InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling

Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling

Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling Last van een geel-oranje tot rood-bruin gezwel? Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een zeldzaam, goedaardig geel-oranje tot rood-bruine gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Het gaat bijna nooit gepaard met klachten. De plek verdwijnt meestal binnen 1-6 jaar spontaan. Een enkele keer kunnen JXGs ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. De oorzaak van het ontstaan is (nog) onbekend.

Juveniel xanthogranuloom


Wat is het juveniel xanthogranuloom?

Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een goedaardige, meestal asymptomatisch, zelf-limiterend tumortje of gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Soms kunnen ze ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. JXG in de ogen kan leiden tot bloedingen, glaucoom en soms netvliesloslating.

Synoniemen

Juveniel xanthogranuloom staat ook bekend onder de volgende benamingen:
  • xanthogranuloma juvenile;
  • juvenile xanthogranuloma.

Hoe ontstaat het?

De etiologie van juveniele xanthogranuloma is anno 2019 niet volledig bekend.

Wie krijgen het?

In de kindertijd komt JXG iets meer voor bij jongetjes dan bij meisjes. Op volwassen leeftijd komt het even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Mannen hebben veel vaker last van meerdere JXG's op de huid.

Vaak voor het eerste levensjaar

Ongeveer 35% van de gevallen van JXG treedt op bij de geboorte. Maar liefst 71% van de gevallen manifesteert zich in het eerste levensjaar. De gemiddelde leeftijd bij presentatie is 22 maanden. Meestal verdwijnt de plek vanzelf binnen 1-6 jaar. 10% van de gevallen manifesteert zich op volwassen leeftijd.

Symptomen: geel-oranje tot rood-bruin gezwel

Patiënten met juveniel xanthogranuloma (JXG) hebben meestal één glad, rond bobbeltje, geel-oranje tot rood-bruine van kleur.
De plekjes zijn meestal asymptomatisch en zijn vaak te vinden in het gezicht, maar ook vaak op de romp, de armen en of in het halsgebied. Meestal is het gezwelletje niet groter dan 2 tot 5 mm in doorsnede. In uitzonderlijke gevallen kunnen er exemplaren van 2 cm of groter voorkomen. Meestal gaat het om één of twee gezwelletjes, doch soms zijn er meerdere plekken op de huid aanwezig. In deze gevallen is de kans op bijkomende problemen groter zoals het ontwikkelen van een bepaalde vorm van leukemie, het zogeheten 'juveniele chronische myeloïde leukemie', een zeldzame, slecht te genezen vorm van leukemie die 1-2 van de leukemieën op de kinderleeftijd vormt.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek

De diagnose wordt op het oog gesteld. Een huidbiopsie kan de diagnose bevestigen. Ook zal preventief worden verwezen naar de oogarts voor nader onderzoek van de ogen.

Differentiaaldiagnose

Vergelijkbare ziektebeelden zijn:
  • Dermatofibroma;
  • Langerhans cel histiocytose (LCH);
  • Mastocytose;
  • Spitz naevus;
  • Xanthoma.

Juveniel xanthogranuloom behandeling

JXG heeft een goedaardig beloop met spontane regressie binnen 1 tot 6 jaar, soms met achterlating van een klein litteken en hyperpigmentatie. Vanwege dit gunstige beloop is chirurgische verwijdering niet aangewezen, temeer omdat op de plaats van het litteken nieuwe afwijkingen kunnen ontstaan.¹ JXG's die op volwassen leeftijd ontstaan, hebben meer moeite om spontaan te verdwijnen.

Prognose

De prognose van JXG is over het algemeen goed, met een spontane remissie van huid- en orgaanlaesies na enkele jaren. Zeldzame sterfgevallen zijn gemeld bij zuigelingen met centraal zenuwstelsel of massale betrokkenheid van de lever. Juveniel xanthogranuloom van de huid is echter goedaardig en het trekt vanzelf weer weg.

Noot:
  1. L.E. Bröker, H. van den Berg, K. van Groningen, A.R. van der Wateren en J.J.E.M. de Nef. Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:635-9

Lees verder

© 2011 - 2019 Tartuffel, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Chalazion (bultje onder ooglid): verwijderen en behandelingChalazion (bultje onder ooglid): verwijderen en behandelingEen chalazion is een pijnloze zwelling in het ooglid, die veroorzaakt wordt doordat een talgklier in het ooglid verstopt…
Weg met eczeem en couperose aan ons grootste orgaanWeg met eczeem en couperose aan ons grootste orgaanDe huid is het grootste lichaamsdeel van een mens en bovendien zn visitekaartje. Er bestaan helaas wel hinderlijke huid…
Entomopathogene nematoden  bondgenoten tegen plaaginsectenEntomopathogene nematoden bondgenoten tegen plaaginsectenNematoden, ook wel rondwormen, draadwormen of aaltjes genoemd, komen overal ter wereld voor van de noord- en zuidpool to…
Handboek Vogels; Lars GejlrecensieHandboek Vogels; Lars GejlHet Handboek Vogels van Lars Gejl is een mooi naslagwerk voor zowel beginnende als geoefende vogelaars, compleet met pra…
Chalazion: Onschuldig hard bultje in de ooglidrandChalazion: Onschuldig hard bultje in de ooglidrandEen chalazion is een klein knobbeltje of bultje in de ooglidrand veroorzaakt door een verstopping van een kleine talgkli…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Istock.com/AW
  • Dr. R.I.F. van der Waal, prof. dr. H.A.M. Neumann (red.): Praktische dermatologie - Klinische atlas met 470 afbeeldingen in kleur, Prelum uitgevers, Houten, 2009.
  • L.E. Bröker, H. van den Berg, K. van Groningen, A.R. van der Wateren en J.J.E.M. de Nef. Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:635-9
  • Up To Date. Juvenile xanthogranuloma (JXG). https://www.uptodate.com/contents/juvenile-xanthogranuloma-jxg (ingezien op 5-2-2018)

Reageer op het artikel "Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Tartuffel
Laatste update: 05-04-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Vlekken in gezicht
Bronnen en referenties: 4
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!