Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling

Last van een geel-oranje tot rood-bruin gezwel? Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een zeldzaam, goedaardig geel-oranje tot rood-bruine gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Het gaat bijna nooit gepaard met klachten. De plek verdwijnt meestal binnen 1-6 jaar spontaan. Een enkele keer kunnen JXG’s ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. De oorzaak van het ontstaan is anno 2024 (nog) onbekend.

• Wat is het juveniel xanthogranuloom?
• Synoniemen
• Hoe ontstaat het?
• Wie krijgen het?
• Vaker bij jongens en mannen
• Vaak voor het eerste levensjaar
• Symptomen: geel-oranje tot rood-bruin gezwel
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk onderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Juveniel xanthogranuloom behandeling
• Prognose

Wat is het juveniel xanthogranuloom?

Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een goedaardige, meestal asymptomatisch, zelf-limiterend tumortje of gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Soms kunnen ze ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. JXG in de ogen kan leiden tot bloedingen, glaucoom en soms netvliesloslating.

Synoniemen

Juveniel xanthogranuloom staat ook bekend onder de volgende benamingen:

• xanthogranuloma juvenile;
• juvenile xanthogranuloma.

Hoe ontstaat het?

De etiologie van juveniele xanthogranuloma is anno 2024 niet volledig bekend.

Wie krijgen het?

Vaker bij jongens en mannen

In de kindertijd komt JXG iets meer voor bij jongetjes dan bij meisjes. Op volwassen leeftijd komt het even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Mannen hebben veel vaker last van meerdere JXG's op de huid.

Vaak voor het eerste levensjaar

Ongeveer 35% van de gevallen van JXG treedt op bij de geboorte. Maar liefst 71% van de gevallen manifesteert zich in het eerste levensjaar. De gemiddelde leeftijd bij presentatie is 22 maanden. Meestal verdwijnt de plek vanzelf binnen 1-6 jaar. 10% van de gevallen manifesteert zich op volwassen leeftijd.

Symptomen: geel-oranje tot rood-bruin gezwel

Patiënten met juveniel xanthogranuloma (JXG) hebben meestal één glad, rond bobbeltje, geel-oranje tot rood-bruine van kleur.
De plekjes zijn meestal asymptomatisch en zijn vaak te vinden in het gezicht, maar ook vaak op de romp, de armen en of in het halsgebied. Meestal is het gezwelletje niet groter dan 2 tot 5 mm in doorsnede. In uitzonderlijke gevallen kunnen er exemplaren van 2 cm of groter voorkomen. Meestal gaat het om één of twee gezwelletjes, doch soms zijn er meerdere plekken op de huid aanwezig. In deze gevallen is de kans op bijkomende problemen groter zoals het ontwikkelen van een bepaalde vorm van leukemie, het zogeheten 'juveniele chronische myeloïde leukemie', een zeldzame, slecht te genezen vorm van leukemie die 1-2 van de leukemieën op de kinderleeftijd vormt.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek

De diagnose wordt op het oog gesteld. Een huidbiopsie kan de diagnose bevestigen. Ook zal preventief worden verwezen naar de oogarts voor nader onderzoek van de ogen.

Differentiaaldiagnose

Vergelijkbare ziektebeelden zijn:

• Dermatofibroma;
• Langerhans cel histiocytose (LCH);
• Mastocytose;
• Spitz naevus;
• Xanthoma.

Juveniel xanthogranuloom behandeling

JXG heeft een goedaardig beloop met spontane regressie binnen 1 tot 6 jaar, soms met achterlating van een klein litteken en hyperpigmentatie. Vanwege dit gunstige beloop is chirurgische verwijdering niet aangewezen, temeer omdat op de plaats van het litteken nieuwe afwijkingen kunnen ontstaan.¹ JXG's die op volwassen leeftijd ontstaan, hebben meer moeite om spontaan te verdwijnen.

Prognose

De prognose van JXG is over het algemeen goed, met een spontane remissie van huid- en orgaanlaesies na enkele jaren. Zeldzame sterfgevallen zijn gemeld bij zuigelingen met centraal zenuwstelsel of massale betrokkenheid van de lever. Juveniel xanthogranuloom van de huid is echter goedaardig en het trekt vanzelf weer weg.

Noot:

1. L.E. Bröker, H. van den Berg, K. van Groningen, A.R. van der Wateren en J.J.E.M. de Nef. Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:635-9

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Syringomen: huidkleurige bultjes rond ogen en op wangen
• Spitz naevus: goedaardige roze-rode moedervlek bij kinderen
• Blauwe moedervlek (blue nevus): oorzaken en behandeling
• Bijtfibroom: oorzaken knobbeltje in wang, tong en onderlip