Juveniel xanthogranuloom: symptomen, oorzaak en behandeling

Last van een geel-oranje tot rood-bruin gezwel? Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een zeldzaam, goedaardig geel-oranje tot rood-bruine gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Het gaat bijna nooit gepaard met klachten. De plek verdwijnt meestal binnen 1-6 jaar spontaan. Een enkele keer kunnen JXG’s ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. De oorzaak van het ontstaan is anno 2025 (nog) onbekend.

• Wat is het juveniel xanthogranuloom?
• Synoniemen
• Oorzaak van juveniel xanthogranuloom: wat we weten (en nog niet weten)
• Wie krijgen het?
• Vaker bij jongens en mannen
• Vaak voor het eerste levensjaar
• Symptomen: geel-oranje tot rood-bruin gezwel
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk onderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Juveniel xanthogranuloom behandeling
• Prognose

Wat is het juveniel xanthogranuloom?

Toen Mia haar zoontje Liam van twee in bad deed, viel haar iets vreemds op: een kleine, gelige bult op zijn arm. "Misschien een muggenbult?" dacht ze, maar het voelde harder aan dan normaal. De dagen erna werd het bultje niet kleiner, en uit bezorgdheid besloot ze toch naar de huisarts te gaan. Daar kreeg ze te horen dat het waarschijnlijk om een juveniel xanthogranuloom ging, een goedaardige huidafwijking die vooral bij jonge kinderen voorkomt. “Het klinkt spannender dan het is,” stelde de huisarts haar gerust. "Het verdwijnt vaak vanzelf binnen een paar jaar." Opgelucht maar toch een beetje nieuwsgierig ging Mia thuis meteen op zoek naar meer informatie. “Wie had gedacht dat zo’n onschuldig bultje zo’n ingewikkelde naam kon hebben?” grapte ze later tegen haar vriendin.

Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is een goedaardige, meestal asymptomatisch, zelf-limiterend tumortje of gezwelletje, dat vooral bij kinderen voorkomt. Soms kunnen ze ook voorkomen op andere plaatsen als de huid, zoals in de ogen of inwendige organen. JXG in de ogen kan leiden tot bloedingen, glaucoom en soms netvliesloslating.

Synoniemen

Juveniel xanthogranuloom staat ook bekend onder de volgende benamingen:

• xanthogranuloma juvenile;
• juvenile xanthogranuloma.

Oorzaak van juveniel xanthogranuloom: wat we weten (en nog niet weten)

Toen Mia hoorde dat haar zoontje Liam een juveniel xanthogranuloom had, stelde de huisarts haar gerust dat het een goedaardige huidafwijking is. Maar de vraag die bleef knagen: wat veroorzaakt het eigenlijk? Zoals met veel zeldzame aandoeningen, is dat nog een groot raadsel. Anno 2025 weten artsen en onderzoekers wel iets meer, maar er zijn nog veel losse eindjes. Tijd om het mysterie te ontrafelen.

Een afwijkende immuunreactie?
Een van de theorieën is dat juveniel xanthogranuloom wordt veroorzaakt door een overactief immuunsysteem. Het lichaam reageert mogelijk op een onbekende prikkel, zoals een infectie of een klein trauma aan de huid, door een soort ‘overdrive’ in te schakelen. Dit kan leiden tot de ophoping van bepaalde immuuncellen, zoals histiocyten, die uiteindelijk het karakteristieke bultje vormen. Maar waarom juist sommige kinderen deze afwijking krijgen, blijft een mysterie. Het lijkt een beetje alsof het immuunsysteem per ongeluk de verkeerde knoppen indrukt.

Een kwestie van groei?
Juveniel xanthogranuloom komt bijna uitsluitend voor bij jonge kinderen, meestal onder de vijf jaar. Dit doet vermoeden dat de aandoening iets te maken heeft met de ontwikkeling van het immuunsysteem of de huid tijdens de vroege levensjaren. Net als andere goedaardige tumoren, zoals hemangiomen, lijken deze bultjes zich soms spontaan te vormen en verdwijnen ze meestal vanzelf. Het lichaam "corrigeert" zichzelf na verloop van tijd, alsof het weet dat het bultje niet meer nodig is.

Genetische factoren?
Ofschoon er geen duidelijk bewijs is dat juveniel xanthogranuloom erfelijk is, vragen sommige onderzoekers zich af of genetische aanleg een rol kan spelen. In zeldzame gevallen komt de aandoening vaker voor in bepaalde families, wat erop kan wijzen dat er genetische factoren in het spel zijn. Misschien zijn sommige kinderen simpelweg gevoeliger voor de triggers die deze bultjes veroorzaken, dankzij hun DNA.

Ophoping van vetcellen
De gelige kleur van juveniele xanthogranulomen komt door de aanwezigheid van vetachtige stoffen in de ophopende immuuncellen. Dit doet vermoeden dat de aandoening mogelijk iets te maken heeft met de manier waarop het lichaam vet verwerkt of opslaat. Maar waarom die vetcellen zich specifiek in de huid ophopen, en niet elders, blijft een vraag waar onderzoekers hun hoofd over breken.

Het blijft een puzzel
Wat we zeker weten, is dat juveniel xanthogranuloom goedaardig is en meestal vanzelf verdwijnt. Toch blijft het fascinerend hoe deze aandoening ontstaat, en waarom het bij de ene baby wel verschijnt en bij de andere niet. Voor ouders zoals Mia is het geruststellend om te weten dat er geen sprake is van een ernstige ziekte, maar het blijft een interessante puzzel voor wetenschappers. Misschien dat we over een paar jaar wél precies weten waarom die kleine, gelige bultjes opduiken – en dat zou toch een mooi stukje extra inzicht zijn in het wonderlijke mechanisme van ons lichaam.

Wie krijgen het?

Vaker bij jongens en mannen

In de kindertijd komt JXG iets meer voor bij jongetjes dan bij meisjes. Op volwassen leeftijd komt het even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Mannen hebben veel vaker last van meerdere JXG's op de huid.

Vaak voor het eerste levensjaar

Ongeveer 35% van de gevallen van JXG treedt op bij de geboorte. Maar liefst 71% van de gevallen manifesteert zich in het eerste levensjaar. De gemiddelde leeftijd bij presentatie is 22 maanden. Meestal verdwijnt de plek vanzelf binnen 1-6 jaar. 10% van de gevallen manifesteert zich op volwassen leeftijd.

Symptomen: geel-oranje tot rood-bruin gezwel

Patiënten met juveniel xanthogranuloma (JXG) hebben meestal één glad, rond bobbeltje, geel-oranje tot rood-bruine van kleur.
De plekjes zijn meestal asymptomatisch en zijn vaak te vinden in het gezicht, maar ook vaak op de romp, de armen en of in het halsgebied. Meestal is het gezwelletje niet groter dan 2 tot 5 mm in doorsnede. In uitzonderlijke gevallen kunnen er exemplaren van 2 cm of groter voorkomen. Meestal gaat het om één of twee gezwelletjes, doch soms zijn er meerdere plekken op de huid aanwezig. In deze gevallen is de kans op bijkomende problemen groter zoals het ontwikkelen van een bepaalde vorm van leukemie, het zogeheten 'juveniele chronische myeloïde leukemie', een zeldzame, slecht te genezen vorm van leukemie die 1-2 van de leukemieën op de kinderleeftijd vormt.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek

De diagnose wordt op het oog gesteld. Een huidbiopsie kan de diagnose bevestigen. Ook zal preventief worden verwezen naar de oogarts voor nader onderzoek van de ogen.

Differentiaaldiagnose

Vergelijkbare ziektebeelden zijn:

• Dermatofibroma;
• Langerhans cel histiocytose (LCH);
• Mastocytose;
• Spitz naevus;
• Xanthoma.

Juveniel xanthogranuloom behandeling

JXG heeft een goedaardig beloop met spontane regressie binnen 1 tot 6 jaar, soms met achterlating van een klein litteken en hyperpigmentatie. Vanwege dit gunstige beloop is chirurgische verwijdering niet aangewezen, temeer omdat op de plaats van het litteken nieuwe afwijkingen kunnen ontstaan.¹ JXG's die op volwassen leeftijd ontstaan, hebben meer moeite om spontaan te verdwijnen.

Prognose

De prognose van JXG is over het algemeen goed, met een spontane remissie van huid- en orgaanlaesies na enkele jaren. Zeldzame sterfgevallen zijn gemeld bij zuigelingen met centraal zenuwstelsel of massale betrokkenheid van de lever. Juveniel xanthogranuloom van de huid is echter goedaardig en het trekt vanzelf weer weg.

Noot:

1. L.E. Bröker, H. van den Berg, K. van Groningen, A.R. van der Wateren en J.J.E.M. de Nef. Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:635-9

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Syringomen: huidkleurige bultjes rond ogen en op wangen
• Spitz naevus: goedaardige roze-rode moedervlek bij kinderen
• Blauwe moedervlek (blue nevus): oorzaken en behandeling
• Bijtfibroom: oorzaken knobbeltje in wang, tong en onderlip