DIPG: zeer agressieve hersenstamkanker bij de zuigeling

Wordt uw kind geboren, dan wilt u dat het in goede gezondheid ter wereld komt. Soms wordt een kind met afwijkingen geboren, waardoor het lichamelijke functioneren compleet is ontregeld. In het geval van hersenstamtumor gaat het om de meest ingrijpende en agressieve variant van kinderkanker. Het overgrote deel van de zuigelingen sterft op zeer jonge leeftijd (soms het kan ook om kinderen van vijf tot tien jaar gaan). Wat houdt hersenstamkanker in en waarom is er geen behandelingsmethode?

Hersenstamkanker

• Wat doet de hersenstam?
• DIPG
• Problematische behandeling
• Mate van voorkomen
• Complicaties hersenstamkanker
• DNA onderzoek via DIPG biopt

Wat doet de hersenstam?

Dit deel van het brein is de basis van de hersenen. Het zorgt ervoor dat basisreacties van het lichaam automatisch zijn geregeld. Denk aan het waak-slaapritme, spijsvertering, ontlasting, plassen, emoties, controle over de spieren, stabiele bloeddruk en lichaamstemperatuur (lit.1). Het ligt ten grondslag aan honderden processen, welke standaard verlopen. Indien de werking daarvan wordt aangetast heeft het verstrekkende gevolgen. Een voorbeeld is de ziekte Amyotrofische Laterale Sclerose oftewel ALS, waarbij lichaamsprocessen geleidelijk aan compleet uitvallen. Wat zijn de gevolgen van hersenstamkanker, welke symptomen heeft het kind en waarom is de behandeling lastig?

DIPG

Kanker aan de hersenstam houdt in dat er DIPG’s worden gevormd (diffuus intrinsiek ponsglioom). Het gaat om een hardnekkige tumorvorming, waarbij de kanker met het weefsel van de hersenstam is verweven. Oftewel het is onmogelijk om het te verwijderen. Daarnaast is deze kankervorm niet vergelijkbaar met andere kankersoorten. De kankercellen reageren niet of nauwelijks op gewone behandelingsmethoden. Deze kankersoort is dus een zelfstandige eenheid wat niet door uitzaaiingen wordt veroorzaakt.

Problematische behandeling

Bij DIPG’s staat de behandeling nog in de kinderschoenen. Er is onvoldoende informatie beschikbaar omtrent waarom een kind het krijgt en wat de veroorzakende genen zijn. Probleem hierbij is dat het niet operabel is. Daarnaast biedt bestraling slechts tijdelijke resultaten, waarna men weer terugvalt. Ook chemokuur is tot dusver nooit effectief gebleken (lit.2). Dit geeft dus een impasse binnen de behandeling van deze kankersoort. Door het uitblijven van gepaste behandeling zal het kind ook vroegtijdig komen te overlijden. Door de kanker worden de basisfuncties van het lichaam uitgeschakeld, waardoor onder andere de ademhalingsspieren niet meer worden aangestuurd.

Mate van voorkomen

Gliomen oftewel hersenkanker komt bij kinderen circa tachtig tot honderd keer per jaar voor. Diffuus intrinsieke ponsglioom komt veel minder vaak voor. Circa vijftien tot twintig kinderen per jaar krijgen deze vorm van hersenkanker. Oftewel een zeer zeldzame ziekte, waarbij de vooruitzichten slecht zijn. Tot dusver is het niet te genezen. Gemiddeld gezien overlijdt de baby als zuigeling in het eerste jaar. Er wordt gesteld dat negentig procent van de getroffen baby’s de eerste twee jaar niet overleven (lit.3). Let wel soms kan het kinderen in de leeftijd van vijf tot tien jaar overkomen (lit.4).

Complicaties hersenstamkanker

De DIPG’s worden gevormd in de overgang van de hersenen naar het ruggenmerg. Omdat hersenstamcellen worden aangetast worden direct de basisfuncties van het lichaam benadeeld. De bloeddruk is niet stabiel, er is geen controle over de spieren en de ademhaling met hartslag wordt aangetast. Er is slechte controle over de ontlasting en het plassen. Bovendien slaapt het kind slecht terwijl het wel oververmoeid is. Zeer vroeg in het leven leidt de combinatie van lichamelijk problemen tot het overlijden.

DNA onderzoek via DIPG biopt

Tot dusver is het niet duidelijk waardoor het wordt veroorzaakt. DNA onderzoek heeft tot dusver nog niet de juiste genmutaties aangetoond. Het houdt dus ook in dat er nog niet gericht naar een genezingsmethode kan worden gewerkt. Indien het kind is overleden wordt standaard een biopt genomen om zo tumormateriaal te kunnen onderzoeken. Daarmee heeft men vergelijkingsmateriaal, zodat op termijn wel de genetische of biochemische veroorzaker kan worden gevonden.

Via de Stichting Zeldzame Ziekten Fonds oftewel ZZF kunt u aanvullende informatie over zeldzame ziekten zoals hersenstamkanker vinden danwel verkrijgen.

Lees verder

• Hersenziekte: een kwart krijgt het, wat zijn de gevolgen?
• Hersentumor en -kanker: potentieel dodelijk hersengezwel
• Ziekte van Sanfilippo: fatale hersenziekte, kinderdementie