Lange-QT-syndroom: hartstilstand door trage repolarisatie!

De hartslag dient normaal een vast ritme te hebben, waarbij de onderlinge stappen binnen een enkele klopping juist moeten zijn. Het gaat daarbij om informatieverzending via positief geladen natriumionen, zodat de hartspier weet wat het moet doen. Binnen de werking van neutronen kunnen echter genetisch bepaalde vertragende elementen optreden, waardoor de hartslag abnormaal verloopt. Hoe verloopt de normale signalering, wat houdt het lange-QT-syndroom in en hoe kan het soms direct tot het overlijden leiden?

Lange-QT-syndroom

• Werking van ionen hartspier
• Terugstroom van ionen
• Onwetendheid hartproblemen
• Vroegtijdig overlijden
• Mate van voorkomen
• Behandeling lange-QT-syndroom

Werking van ionen hartspier

De hartspieren moeten op een gelijkmatige ritmische manier samentrekken en ontspannen, zodat bloed door het lichaam kan worden gepompt. Om de spieren aan te sturen worden via de zenuwen elektrische signalen verstuurd. Daarbij wordt gebruik gemaakt van natrium en kalium ionen. Het celmembraan van een neuron heeft aan weerszijden verschillende kalium- en natriumniveaus. In de cel zit vaak meer kalium en aan de buitenzijde meer natrium. Door de twee verschillende stoffen gezamenlijk kan een potentiaalverschil ontstaan, waardoor een elektrische eenheid kan worden vervoerd. Wordt een signaal verstuurd dan krijgt de cel een zekere spanning, zodat er voor de natriumionen een vereenvoudigde doorlatendheid wordt gerealiseerd. Oftewel de spanning kan langs en door celmembranen verplaatsen, doordat tijdelijk als het ware een deur wordt geopend. Is de lading gepasseerd dan sluit het weer.

Terugstroom van ionen

Indien het signaal (elektrische lading) is overgebracht, zullen de ionen weer de oorspronkelijke positie innemen. Doordat de elektrische spanning reeds is doorgegeven ligt de doorlatendheid van de cellen veel lager, waardoor een vertraging ontstaat. Oftewel de volgende prikkel kan pas worden doorgegeven als de ionen weer op hun plaats zijn. Er is sprake van een trage repolarisatie voor nieuwe informatieverzending. Met dit principe wordt informatie via verschillende cellen overgedragen tot de uiteindelijke hartspierreceptoren zijn bereikt. In het geval van het syndroom zal die repolarisatie langer duren dan normaal van toepassing is. Oftewel het hart kan trager gaan kloppen, doordat het versturen van informatie tijdelijk nog niet mogelijk is. De ionen worden dus meer dan normaal tegengehouden, waardoor problemen met het hartritme worden veroorzaakt.

Onwetendheid hartproblemen

Deze aandoening kan soms tot hartkloppingen leiden, echter vaak blijft het onopgemerkt. De vertraging is in dat geval slechts herkenbaar, indien een ECG wordt gemaakt. Aanleiding om dat te maken is meestal enige mate van overlast aan het hart. Oftewel er zal reeds een hartritmestoornis aanwezig zijn, waardoor men klachten heeft.

Vroegtijdig overlijden

Is de hartslag onregelmatig en duurt de QT fase te lang dan is dat potentieel levensgevaarlijk. De QT fase is de complete afwikkeling van signaalversturing, de vertaling naar de knijpende beweging en het ontspannen. Duurt het te lang dan kan het hart uit het normale ritme komen, waardoor structureel hartfalen van toepassing kan zijn. Oftewel de hartslag is abnormaal en kan spontaan ophouden (hartritmestoornis door fibrilleren van het ventrikel). De persoon dient per direct hartmassage te krijgen en verder medische aandacht is urgent. Indien de bloedsomloop te lang uitblijft, raken noodzakelijke organen verstoken van zuurstofrijk bloed. Daardoor kan de persoon vroegtijdig komen te overlijden.

Mate van voorkomen

Er wordt verondersteld dat ongeveer twee tot drie procent van de bevolking deze aandoening heeft. Toch blijft het vaak onopgemerkt en heeft de persoon er ook geen last van. Hoe vaak de relatief veel voorkomende aandoening werkelijk tot overlijden leidt, is onduidelijk echter het gaat om een beperkt aantal. Oftewel de kans op overlijden is vrij klein en zeldzaam. Indien het onbehandeld blijft kan het toch tot het overlijden leiden, waarbij men halsoverkop komt te sterven.

Behandeling lange-QT-syndroom

De aandoening is genetisch bepaald en dus kan er op voorhand op worden gescreend. Omdat men vaak met hartklachten pas wordt onderzocht, kan het dus in sommige gevallen te laat zijn. Door de toepassing van een ICD defibrillator kan het hart de elektrische signalen mechanisch ontvangen, waardoor het hart altijd netjes ritmisch pompt. Daarnaast kan ook worden overwogen om medicatie te gebruiken om hartproblemen preventief te vermijden. Laat u uitvoerig informeren omtrent de beste behandelingsmethode en wat u daarnaast fysiek nog wel en niet mag doen. Het kan daarnaast wenselijk zijn om een aangepast dieet te volgen.

Lees verder

• Bijna-doodervaring veroorzaakt door serotoninepiek
• Hoe kan atriumfibrilleren (hartkloppingen) worden behandeld?
• Harttamponade een levensbedreigende overdruk op het hart
• Noonan syndroom: hartafwijking, vervormd gelaat en korte nek
• Brugada syndroom erfelijk levensgevaarlijk hartritmestoornis