InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Brugada syndroom erfelijk levensgevaarlijk hartritmestoornis

Brugada syndroom erfelijk levensgevaarlijk hartritmestoornis

Brugada syndroom erfelijk levensgevaarlijk hartritmestoornis Het hart is de belangrijkste motor van ons lichaam, omdat het zuurstofrijk bloed naar alle delen vervoert. Daartoe maken de hartspieren samentrekkende bewegingen, zodat het bloed via de hartkamers naar de rest van het lichaam wordt gepompt. De werking van de spieren kan soms zijn aangetast, waardoor de spieren onregelmatig gaan pompen. Daardoor kunnen hartritmestoornissen worden veroorzaakt. Wat houdt het Brugada syndroom in, waarom kan het levensgevaarlijk zijn en wat wordt eraan gedaan?

Brugada syndroom


Optredende problemen

Het syndroom zorgt ervoor dat de signalen naar het hart niet goed overkomen. Oftewel de zenuwen versturen niet op de juiste manier elektrische informatie, waardoor de hartspieren op een onregelmatige manier reageren. Het leidt tot een abnormale hartslag, waardoor uiteenlopende klachten kunnen worden veroorzaakt. Daarbij wordt het lichaam mogelijk tijdelijk van onvoldoende zuurstofrijk bloed voorzien, waardoor de werking van lichaamsprocessen in het geding komt. Daarnaast kunnen hartkloppingen een zeer ongemakkelijk gevoel geven, waarbij men mogelijk opgeschrikt wakker schiet. De problemen komen vaak tijdens de rust voor. Verder kan het duizeligheid en plotselinge bewusteloosheid veroorzaken. Het kan vergaande problemen geven, indien de hartslag langdurig uitblijft en dus is het levensbedreigend.

SCN5A gen afwijking

Ten grondslag van de problemen ligt het ontbreken of een afwijking aan het SCN5A gen. Treedt het syndroom op dan wordt het in circa drieëndertig procent door dit gen veroorzaakt. Ook andere genen kunnen bij dit syndroom zijn aangetast, echter dat is nog niet aangetoond. De gen is gerelateerd aan de werking van de zenuwen en de mate van aanwezigheid van natrium. Natrium vormt het medium, waarmee elektrische informatie van spieren naar de hersenen kan worden verzonden. Het is dus noodzakelijk dat het natrium in het lichaam goed werkt. In het geval van het Brugada syndroom werk de overdracht van informatie wegens natriumafwijkingen niet goed, doordat genen afwijkend zijn.

Invloed van natrium op zenuwwerking

Om spieren te kunnen laten bewegen, dienen de spierreceptoren de juiste informatie door te geven. Elektrische signalen worden via positief geladen natriumionen doorgeseind via de zenuwen. Door een prikkeling wordt aan een ion positiviteit gegeven, waardoor het in een milliseconde kan verplaatsen. De lading wordt echter aan de volgende ionen meegegeven, waarna het snel door het lichaam gaat. De reeds gepasseerde ionen zullen dus weer de oorspronkelijke staat aannemen. Iedere specifieke zenuw heeft daarbij een eigen betekenis, waardoor de hersenen het op de juiste manier kunnen interpreteren. Aan de zenuwuiteinde nemen de axon en het myeline de functie over. Via dit principe kan informatie razendsnel van de hersenen naar spieren en visa versa worden verstuurd. In het geval van het syndroom heeft de hartspier een tekort aan natriumdeeltjes, waardoor informatie gebrekkig of deels wordt verstuurd.

Te weinig natriumdeeltjes

Omdat het gen is gerelateerd aan het natriumgehalte in de hartspier, geeft die spier uiteraard veel problemen. Signalen komen niet of gebrekkig over, waardoor de kloppende functie van het hart in het geding komt. Daarnaast kan het ook gaan om onvoldoende doorstroomcapaciteit van ionen, doordat de prikkeling geen positieve lading afgeeft. Oftewel er wordt tijdelijk geen doorstroom mogelijkheid gerealiseerd, waardoor informatieverzending compleet uitblijft. Het ontbreken van deze signalering kan verschillende problemen opleveren, waarbij men potentieel kans loopt om eraan te overlijden.

Mate van voorkomen

Normaal komen de klachten voor na het dertigste levensjaar. Voornamelijk gaat het om een groep mannen tot veertig jaar, terwijl het bij vrouwen minder van toepassing is. Indien men ouder wordt zal de mate van de klachten en overlast toenemen, waardoor de kans op ernstige problemen toeneemt. Om de gevolgen te beperken dient tijdig of na een ECG controle een ICD worden toegepast.

Signalering van het syndroom

Omdat er vaak sprake is van een erfelijke aandoening, kan het voortijdig worden opgespoord. Mensen met aanleg kunnen middels het implanteren van een ICD (inwendige defibrillator) er namelijk wel goed mee leven. Het zorgt ervoor dat er een continu signaal aan de hartspier wordt gegeven, waardoor de pompende beweging in stand wordt gehouden. Heeft één van de ouders de aandoening, dan heeft het nageslacht vijftig procent kans om het te krijgen. Via een DNA onderzoek kan worden bepaald, welke kinderen het wel of niet hebben. Zo kan voortijdig worden ingegrepen.

Is binnen uw familie het Brugada syndroom ook van toepassing, laat dan altijd de kinderen preventief controleren. Het geeft u zekerheid, waarnaast tijdig de ICD kan worden toegepast. De kans op voortijdig overlijden kan daarmee worden geminimaliseerd.

Lees verder

© 2014 - 2019 Geinformeerd, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Syndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingSyndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingBrugada Syndroom is een genetische aandoening van het hart, waarbij iemand plotseling kan overlijden ten gevolge van een…
Plotseling flauwvallen: waardoor raak je bewusteloos?Plotseling flauwvallen: waardoor raak je bewusteloos?Indien de hersenen tijdelijk niet goed meer functioneren, dan kan men flauwvallen. Daarbij verliest men voor een korte p…
ICD defibrillator: vermijden van hartslagproblemenICD defibrillator: vermijden van hartslagproblemenOm een normale hartslag bij hartaandoeningen te kunnen garanderen, wordt soms de ICD defibrillator inwendig aangebracht.…
Carpaal Tunnel Syndroom: Symptomen, oorzaken en behandelingWat is het Carpaal Tunnel Syndroom of Carpale Tunnel Syndroom? Wat zijn de oorzaken van deze vervelende aandoening, die…
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…
Bronnen en referenties
  • http://www.hartstichting.nl/hart_en_vaten/hartziekten/ritmestoornissen/brugada_syndroom/
  • http://nl.wikipedia.org/wiki/Zenuwcel
  • http://www.hartstichting.nl/hart_en_vaten/behandeling/behandeling_hart/icd/

Reageer op het artikel "Brugada syndroom erfelijk levensgevaarlijk hartritmestoornis"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Geinformeerd
Laatste update: 20-03-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hartproblemen
Bronnen en referenties: 3
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!