Chronische discoïde lupus erythematodes (CDLE)

Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vrij zeldzame huidziekte, welke tot de groep van zogeheten 'bindweefselziekten' behoort. CDLE is een vorm van de auto-immuunziekte lupus erythematodes (LE). Bij een auto-immuunziekte is het eigen afweersysteem ontregelt en keert het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam. Bij LE kunnen ziekteverschijnselen optreden in verschillende organen en de huid, maar bij CDLE blijft de ziekte normaal gesproken beperkt tot de huid, waarbij er meestal rode plekken in het gezicht te zien zijn. CDLE is niet besmettelijk.

Vormen van lupus erythematodes
Wat is Chronische discoïde lupus erythematosus?
Epidemiologie CDLE
Ontstaan en oorzaak van CDLE
Auto-immuunziekte
Triggers
Is CDLE besmettelijk?
Symptomen CDLE
Onderzoek en diagnose
Behandeling CDLE
Medicatie
Zelfzorg
Complicaties
Prognose CDLE

Vormen van lupus erythematodes

Chronische discoïde lupus erythematodes is een vorm van de auto-immuunziekte lupus erythematodes (LE). Er worden drie vormen van lupus erythematodes onderscheiden en elke vorm geeft zijn eigen klachten:

Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE);
Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE).
Systemische lupus erythematosus (SLE).

Wat is Chronische discoïde lupus erythematosus?

Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een zeldzame huidaandoening, waarbij er een ontsteking van de huid optreedt doordat het immuunsysteem ontregelt is. De term CDLE is een beschrijvende term:

Chronisch betekent dat het een langdurige ontsteking van de huid betreft;
Discoid (schotelvormig) omdat het vaak ronde plekken betreft;
Lupus (wolf) verwijst naar de schade die door de ontsteking aan de huid kan worden aangericht: de ontsteking heeft een 'invretend' karakter, waardoor de huid deuken, een onregelmatig oppervlak en littekens kan gaan vertonen;
Erythematosus (rood) verwijst naar de plekken die rood zijn.

Synoniem
CDLE wordt ook wel 'huidlupus' genoemd.

Epidemiologie CDLE

De prevalentie ligt ergens tussen de 17 en 48 per 100.000 mensen. De huidaandoening komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen. CDLE presenteert zich meestal bij mensen tussen de 20 en 40 jaar oud.

Medicatie als trigger van CDLE / Bron: Stevepb, Pixabay

Ontstaan en oorzaak van CDLE

Auto-immuunziekte

De precieze oorzaak van CDLE onbekend. Wel is bekend dat CDLE een auto-immuunziekte is. Je afweersysteem beschermt je tegen allerlei binnendringers, zoals bacteriën en virussen. Bij LE is dit systeem verstoord, waardoor het lichaamseigen weefsel aanvalt. Wanneer het afweersysteem zich alléén richt tegen de huid, is er waarschijnlijk sprake van CDLE. Als het zich evenwel ook richt tegen andere organen, dan kan er sprake zijn van systemische LE (SLE).

Triggers

Uitlokkende factoren van CDLE zijn expositie aan zonlicht, sommige geneesmiddelen (zoals fenothiazinen, hydralazine, methyldopa, isoniazide, tetracycline, mesalazine en penicilline), en zwangerschap.

Is CDLE besmettelijk?

Chronische discoïde lupus erythematosus is nièt besmettelijk.

Symptomen CDLE

Iemand met CDLE heeft last van rode en vaak ook schilferige plekken. Deze rode plekken komen voornamelijk voor in het gezicht: op beide wangen in een soort vlindervorm. De aandoening treft vooral gebieden die worden blootgesteld aan zonlicht, zoals de wangen, neus, oren, bovenrug, nek, decolleté, en de rug van de handen. Het wordt zelden op de handpalmen of voetzolen aangetroffen. Veelal is een beperkt gebied aangedaan, maar je kunt ook last hebben van meerdere plekken verspreid op de huid.

De rode plekken zijn vaak wat schilfering, met in het midden genezende huid of verlittekening, hetgeen wel wat weg heeft van een schijf (discoïd). Hierbij kan ook haaruitval optreden (zoals op de behaarde hoofdhuid). Indien de ontsteking eenmaal tot rust is gebracht, kunnen er plekken achterblijven die iets lichter van kleur zijn dan de omgevende huid (pigmentverschuiving) of ontsierende littekens.

Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311

Onderzoek en diagnose

Klinisch beeld
De diagnose kan vaak gesteld worden op grond van de karakteristieke huidafwijkingen.

Biopsie en bloedonderzoek
De diagnose kan worden bevestigd door één of twee stukjes huid weg te nemen (een biopt) voor microscopisch onderzoek. Zo nodig moet bloedonderzoek of urineonderzoek gedaan worden om te beoordelen of er mogelijk sprake is van SLE.

Differentiële diagnose
Chronische discoïde lupus erythematosus kan sterke gelijkenis vertonen met de volgende huidaandoeningen:

Actinische keratose (een vorm van zonneschade en een beginstadium van huidkanker).
Acute complicaties van sarcoïdose (een ziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels van het lichaam).
Cutaan plaveiselcelcarcinoom (een vorm van huidkanker).
Keratoacanthoom / Bron: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
Granuloma annulare (een goedaardige huidafwijking, gekenmerkt door huidkleurige bultjes die een ring vormen).
Granuloma faciale (een goedaardige zwelling of plakkaat in het gezicht).
Keratoacanthoom (snel groeiende niet kwaadaardige bolvomige tumor met een krater).
Lichen planus (een sterk jeukende ontsteking van de huid die gepaard gaat met rode bultjes).
Plaque psoriasis (een veel voorkomende, chronische huidaandoening met droge huid en schilfers).
Rosacea (een veel voorkomende chronische huidaandoening in het gezicht).
Subacute cutane lupus erythematosus (afgekort als SCLE, een huidziekte waarbij ronde of ringvormige rode en schilferende plekken ontstaan op het lichaam).
Syfilis (een soa).
Wrat (een harde, eeltachtige vergroeiing van de opperhuid in de vorm van een bloemkoolvormig knobbeltje, veroorzaakt door een virus).

Behandeling CDLE

Behandeling bestaat uit een combinatie van voorgeschreven medicatie en zelfzorgmaatregelen.

Medicatie

Lokale behandeling in de vorm van corticosteroïd bevattende zalven, crèmes of lotions (vaak een wat sterker soort), zo nodig afgedekt met plastic folie of speciale pleisters, is eerste keus. Wanneer dit weinig tot geen soelaas biedt, kan door de arts corticosteroïd direct in de huid worden gespoten. In ernstige gevallen krijg je medicijnen voorgeschreven die je moet slikken en die de ontsteking doen verminderen. Vaak gaat om het om de medicijnen hydroxychloroquine of prednison. Deze medicijnen kunnen vervelende bijwerkingen geven.

Zonnebrandcrème met een zeer hoge beschermingsfactor / Bron: Asiandelight/Shutterstock.com

Zelfzorg

Je kunt zelf ook een aantal maatregelen nemen om de aandoening binnen de perken te houden. Een aantal suggesties zijn:

Gebruik een zonnebrandcrème met een zeer hoge beschermingsfactor.
Vermijden zo veel als mogelijk de zon, vooral tussen 11.00 en 15.00 uur.
Draag buiten (in de zon) kledingstukken met lange mouwen of broekspijpen waar de zon niet doorheen kan schijnen.
Draag in de zon een hoofddeksel.
Vermijd een zonnebank.
Stop met roken. Het blijkt dat rokers vaker CDLE krijgen en dat tevens de behandeling minder goed aanslaat.
Behandel een nieuw plekje zo snel mogelijk met de corticosteroïdzalf die je van je arts hebt gekregen. Dit verkleint de kans op littekenvorming.

Complicaties

Een minderheid van de patiënten met CDLE (minder dan 5%) ontwikkelt SLE. Dit gebeurt vaker bij kinderen. Maligne degeneratie en ontwikkeling van huidkanker (basaalcelcarcinoom of plaveiselcelcarcinoom) kan voorkomen, maar is zeldzaam.

Prognose CDLE

In een later stadium kunnen er verkleuringen (lichte en donkere plekken) ontstaan, waarbij de huid verhardt en indeukt (atrofie) en gaat verlittekenen. Dit zal permanent zijn. CDLE heeft de neiging om te genezen met achterlating van littekens, haaruitval en pigmentveranderingen als de behandeling niet in een vroegtijdig stadium wordt aangevangen. Chronische discoïde lupus erythematosus blijft bij de meeste mensen beperkt tot de huid en geraakt bij grofweg de helft van de mensen na vele jaren in remissie waarbij de huid vrij kan zijn van afwijkingen. Wel kan er in de loop der jaren altijd weer plotseling een opvlamming ontstaan. Minder dan 5% van de ontwikkelt uiteindelijk systemische lupus erythematosus, vaker bij kinderen dan bij volwassenen. Bij de meesten gebeurt dit reeds binnen 1-3 jaar nadat de diagnose CDLE is vastgesteld. Deze huidaandoening kan een verlaagde kwaliteit van leven geven als gevolg van de kale plekken met verlittekening.