Fuchs' hoornvliesdystrofie: Oogziekte met troebel hoornvlies

Hoornvliesdystrofie van Fuchs, ook bekend als Fuchs' hoornvliesdystrofie, is een progressieve oogziekte die het hoornvlies (de cornea) aantast. Het normaal erg doorzichtige hoornvlies functioneert als een soort venster. Een traanfilm bedekt het hoornvlies en is nodig om het hoornvlies goed te laten functioneren. Bij Fuchs' hoornvliesdystrofie vermindert de pompfunctie van de endotheelcellen aan de achterkant van het hoornvlies, waardoor het hoornvlies uiteindelijk vertroebelt en de patiënt slechter gaat zien. De aandoening verloopt traag, maar een operatie is uiteindelijk toch vereist om het troebele hoornvlies te vervangen.

• Epidemiologie Fuchs' hoornvliesdystrofie
• Oorzaken en erfelijkheid van de oogziekte
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van troebel hoornvlies
• Prognose van de oogaandoening
• Complicaties
• Ernstige gezichtsverlies
• Hoornvlieslittekens
• Infecties
• Afstoting van het transplantaat
• Chronische pijn en ongemak
• Preventie en zorg

Epidemiologie Fuchs' hoornvliesdystrofie

Fuchs' hoornvliesdystrofie komt vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Meestal zijn de patiënten ouder dan vijftig jaar, maar soms treedt de aandoening al eerder op. Exacte cijfers over de prevalentie zijn echter niet beschikbaar.

Oorzaken en erfelijkheid van de oogziekte

Het hoornvlies werkt als een lens wanneer licht in het oog binnenkomt en speelt bijgevolg een belangrijke rol in het gezichtsvermogen. Hoornvliesdystrofie van Fuchs vermindert het aantal endotheelcellen die deel uitmaken van de binnenste laag van het hoornvlies. Endotheelcellen zorgen voor de pompfunctie, waardoor de celstructuur van het hoornvlies goed blijft werken. Wanneer de endotheelcellen afnemen, stoppen de cellen met het verwerken van vocht en begint de vloeistof zich langzaam op te stapelen (vochtophoping). Het hoornvliesweefsel verdikt geleidelijk aan, waardoor het hoornvlies zwelt en vertroebelt. De aandoening is mogelijk erfelijk, maar treedt soms ook spontaan op. Hiernaar dient nog verder onderzoek te gebeuren. Mogelijk zijn er nog andere oorzaken voor de aandoening, maar deze moeten wetenschappers nog verder in kaart brengen. Hoornvliesdystrofie van Fuchs is een vorm van corneadystrofie.

Symptomen

De meeste patiënten met Fuchs' dystrofie hebben een mild type en merken niet veel verandering in hun gezichtsvermogen op. De progressieve oogaandoening verloopt bij de meeste patiënten dan ook (erg) traag. Het eerste symptoom van de hoornvliesaandoening is verblinding met een verminderd contrastvermogen en een slechter gezichtsvermogen bij weinig licht. Daarna gaat de patiënt troebel zien, vooral 's morgens na het ontwaken. Dit verbetert overdag stelselmatig, maar als de ziekte lang aansleept, blijft het troebele zicht langer en zelfs de hele dag aanhouden. Vervolgens krijgt de patiënt last van een vervormd gezichtsvermogen (metamorfopsie), waarbij hij lijdt aan nachtblindheid en overgevoelig is voor licht (fotofobie). Oogirritatie treedt eveneens op, met pijnlijke kleine blaren op het hoornvliesoppervlak. Dit resulteert mogelijk in hoornvlieslittekenweefsel met een troebel of wazig hoornvlies, wat de chirurg operatief moet verwijderen. Soms leidt de aandoening zelfs tot blindheid.

Diagnose en onderzoeken

Fuchs' hoornvliesdystrofie heeft meestal invloed op beide ogen. De oogarts bemerkt bij een uitgebreid oogonderzoek diverse symptomen. Zo is het hoornvlies van de patiënt niet meer helder en is het gezwollen. Dit kan hij zien met speciale instrumenten waarvoor hij de ogen van de patiënt verdooft met oogdruppels. Daarnaast bevinden zich dauwvormige onregelmatige bobbeltjes (guttata) in de laag net onder de endotheliale cellaag (membraan van Descemet). Deze bevinden zich dan aan de achterkant van de cornea en diagnosticeert de oogarts met een spleetlamp. Doordat Fuchs' hoornvliesdystrofie progressief is, veranderen de hoornvliescellen van vorm en veroorzaken ze problemen met het gezichtsvermogen bij de patiënt.

Behandeling van troebel hoornvlies

Oogdruppels (genomen via correcte oogdruppelrichtlijnen) (zoutdruppels) of oogzalf (zoutzalf) verminderen de hoeveelheid vocht in het hoornvlies. Soms adviseert de oogarts zachte contactlenzen bij de patiënt zodat deze als pleister dient voor de zwelling op het oogoppervlak. Zelfs het oog 's morgens föhnen gedurende één minuut helpt het gezichtsvermogen iets sneller op te klaren. Wanneer de aandoening gevorderd is en een patiënt zijn gezichtsvermogen reeds (grotendeels) kwijt is, is een operatie vereist. Twee technieken zijn mogelijk: het vervangen van de binnenste laag van het hoornvlies en het transplanteren van de gehele cornea (hoornvliestransplantatie).

Prognose van de oogaandoening

Soms heeft een patiënt een bril nodig om een goede gezichtsscherpte te bereiken. Bij andere patiënten lukt dit niet en volgt een harde aangepaste contactlens.

Complicaties

Fuchs' hoornvliesdystrofie kan leiden tot verschillende complicaties, waaronder:

Ernstige gezichtsverlies

In gevorderde stadia kan de ziekte leiden tot aanzienlijk gezichtsverlies, waardoor dagelijkse activiteiten moeilijker worden.

Hoornvlieslittekens

De blaren en zwelling op het hoornvlies kunnen leiden tot de vorming van littekenweefsel, wat verdere visuele beperkingen veroorzaakt.

Infecties

Operaties zoals hoornvliestransplantaties brengen een risico op infecties met zich mee, wat kan leiden tot complicaties en vertraging in het herstel.

Afstoting van het transplantaat

Na een hoornvliestransplantatie is er een risico op afstoting van het getransplanteerde weefsel, wat opnieuw chirurgisch ingrijpen noodzakelijk kan maken.

Chronische pijn en ongemak

Patiënten kunnen chronische pijn en ongemak ervaren als gevolg van de blaren en de zwelling op het hoornvlies.

Preventie en zorg

Er is geen manier om Fuchs' hoornvliesdystrofie volledig te voorkomen, maar regelmatige oogonderzoeken en het beheer van de symptomen kunnen helpen om de progressie van de ziekte te vertragen en het comfort van de patiënt te verbeteren. Patiënten moeten ook beschermende maatregelen nemen om hun ogen te beschermen tegen mogelijke schade door UV-stralen en andere schadelijke factoren.

Lees verder

• Hoornvliestransplantatie in het oog
• UV crosslinking: UVA-licht op het hoornvlies bij keratoconus
• Hoornvliesdystrofie: Erfelijke hoornvliesafwijkingen
• Corneatopografie: Onderzoek - Beeld van hoornvlies van oog
• Hoornvliestroebeling: Littekens op cornea van oog