Fuchs' hoornvliesdystrofie: Oogziekte met troebel hoornvlies

Hoornvliesdystrofie van Fuchs, ook gekend als Fuchs' hoornvliesdystrofie, is een progressieve oogziekte die het hoornvlies (de cornea) aantast. Het normaalgezien erg doorzichtige hoornvlies werkt als een soort venster. Een traanfilm bedekt het hoornvlies, en is nodig om het hoornvlies goed te laten functioneren. Bij de Fuchs' hoornvliesdystrofie vermindert de pompfunctie van de endotheelcellen aan de achterkant van het hoornvlies waardoor uiteindelijk het hoornvlies vertroebelt en de patiënt slechter gaat zien. De aandoening verloopt traag maar een operatie is uiteindelijk toch vereist om het troebele hoornvlies te vervangen.

• Epidemiologie Fuchs' hoornvliesdystrofie
• Oorzaken en erfelijkheid oogziekte
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van troebel hoornvlies
• Prognose van de oogaandoening

Epidemiologie Fuchs' hoornvliesdystrofie

De oogaandoening komt vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Meestal zijn de patiënten ouder dan vijftig jaar, maar soms treedt de aandoening reeds eerder op. Exacte cijfers zijn er evenwel niet over de prevalentie.

Oorzaken en erfelijkheid oogziekte

Het hoornvlies werkt als een lens wanneer licht in het oog binnenkomt, en speelt bijgevolg een belangrijke rol in het gezichtsvermogen. Hoornvliesdystrofie van Fuchs vermindert het aantal endotheelcellen die deel uitmaken van de binnenste laag van het hoornvlies. Endotheelcellen zorgen voor de pompfunctie. Zo blijft de celstructuur van het hoornvlies goed werken. Wanneer de endotheelcellen verminderen, stoppen de cellen met het verwerken van vocht en begint de vloeistof zich langzaam op te stapelen (vochtophoping). Het hoornvliesweefsel verdikt geleidelijk aan waardoor het hoornvlies zwelt en vertroebelt. De aandoening is mogelijk erfelijk maar treedt soms ook spontaan op. Hiernaar dient nog verder onderzoek te gebeuren. Mogelijk zijn er nog andere oorzaken voor de aandoening maar deze moeten wetenschappers nog verder in kaart brengen. Hoornvliesdystrofie van Fuchs is een vorm van corneadystrofie.

Symptomen

De meeste patiënten met Fuchs’ dystrofie hebben een mild type en merken niet veel verandering in hun gezichtsvermogen op. De progressieve oogaandoening verloopt bij de meeste patiënten dan ook (erg) traag. Het eerste symptoom van de hoornvliesaandoening is verblinding met een verminderd contrastvermogen en een slechter gezichtsvermogen als er weinig licht is. Daarna gaat de patiënt troebel zien, vooral ’s morgens na het ontwaken. Dit verbetert overdag stelselmatig, maar als de ziekte lang aansleept, blijft het troebel zicht langer en zelfs de hele dag aanhouden. Vervolgens krijgt de patiënt last van een vervormd gezichtsvermogen (metamorfopsie) waarbij hij lijdt aan nachtblindheid en overgevoelig is voor licht (medische term is "fotofobie"). Oogirritatie treedt eveneens op, met pijnlijke kleine blaren op het hoornvliesoppervlak. Dit resulteert mogelijk in hoornvlieslittekenweefsel met een troebel of wazig hoornvlies, wat de chirurg operatief dient te verwijderen. Soms leidt de aandoening zelfs tot blindheid.

Diagnose en onderzoeken

Hoornvliesdystrofie van Fuchs heeft meestal invloed op beide ogen. De oogarts bemerkt bij een uitgebreid oogonderzoek diverse symptomen. Zo is het hoornvlies bij de patiënt niet meer helder en is het gezwollen. Dit kan hij zien met speciale instrumenten waarvoor hij de ogen van de patiënt verdooft met oogdruppels. Daarnaast bevinden zich dauwvormige onregelmatige bobbeltjes (guttata) in de laag net onder de endotheliale cellaag (membraan van Descemet). Deze bevinden zich dan aan de achterkant van de cornea en diagnosticeert de oogarts met een spleetlamp. Doordat hoornvliesdystrofie van Fuchs progressief is, veranderen de hoornvliescellen van vorm en leiden ze bij de patiënt tot problemen met het gezichtsvermogen.

Behandeling van troebel hoornvlies

Oogdruppels (genomen via correcte oogdruppelrichtlijnen) (zoutdruppels) of oogzalf (zoutzalf) verminderen de hoeveelheid vocht in het hoornvlies. Soms adviseert de oogarts zachte contactlenzen bij de patiënt zodat dit als pleister dient voor de zwelling op het oogoppervlak. Zelfs het oog 's morgens föhnen gedurende één minuut doet het gezichtsvermogen iets sneller opklaren. Wanneer de aandoening gevorderd is en een patiënt zijn gezichtsvermogen reeds (grotendeels) kwijt, is een operatie vereist. Twee technieken zijn mogelijk namelijk het vervangen van de binnenste laag van het hoornvlies en het transplanteren van de gehele cornea (hoornvliestransplantatie).

Prognose van de oogaandoening

Soms heeft een patiënt een bril nodig om de goede gezichtsscherpte te behalen. Maar bij andere patiënten lukt dit niet en volgt een een harde aangepaste contactlens.

Lees verder

• Hoornvliestransplantatie in het oog
• UV crosslinking: UVA-licht op het hoornvlies bij keratoconus
• Hoornvliesdystrofie: Erfelijke hoornvliesafwijkingen
• Corneatopografie: Onderzoek - Beeld van hoornvlies van oog
• Hoornvliestroebeling: Littekens op cornea van oog