Auto-immuun hepatitis: symptomen, oorzaken en behandeling

Auto-immuun hepatitis (AIH) is een ziekte waarbij de lever ontstoken is doordat het afweersysteem zich tegen de lever richt. De oorzaak is onbekend. Er zijn mensen die gedurende langere tijd niets merken van auto-immuun hepatitis. Als ze wel klachten hebben, dan uit zich dat vaak in vermoeidheid, verminderde eetlust, geelzucht (een gele verkleuring van de huid en oogwit) en pijn rechtsboven in de buik, waar de lever ligt. De buik kan ook opgezet zijn als gevolg van vochtophopingen. Behandeling is nodig. Zonder behandeling is 80% van de mensen met deze leverziekte binnen vijf jaar overleden. De levensverwachting is ongeveer gelijk aan die van een gezond persoon als de behandeling goed aanslaat. Het is belangrijk dat je therapietrouw bent en de aanwijzingen van de arts goed opvolgt. Voorts is het verstandig dat je bij auto-immuun hepatitis gezonde voeding tot je neemt.

• Wat is auto-immuun hepatitis?
• Ontregeling van het immuunsysteem
• Behandeling geboden om leverschade te voorkomen
• Vóórkomen
• Twee vormen AIH
• Type 1
• Type 2
• Auto-immuun hepatitis symptomen
• Mogelijke oorzaken
• Virusinfectie
• Risicofactoren
• Complicaties
• Onderzoek en diagnose
• Anamnese en lichamelijk onderzoek
• Bloedonderzoek
• Beeldvormend onderzoek
• Leverbiopsie
• Auto-immuun hepatitis behandeling
• Medicatie
• Levertransplantatie
• Voeding (dieet) en alcohol
• Vooruitzichten (prognose)
• Vooruitzichten zijn verbeterd
• Leverkanker
• Nieuwe ontwikkelingen

Wat is auto-immuun hepatitis?

Ontregeling van het immuunsysteem

Auto-immuun hepatitis (AIH) is leverontsteking die ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam zich tegen de eigen levercellen keert. De precieze oorzaak van auto-immuun hepatitis is onduidelijk, maar genetische en omgevingsfactoren lijken een rol te spelen bij het ontstaan van deze leverziekte.

Behandeling geboden om leverschade te voorkomen

Onbehandelde auto-immuun hepatitis kan leiden tot littekenvorming van de lever (levercirrose) en uiteindelijk tot leverfalen. Wanneer auto-immuun hepatitis vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld, kan het vaak goed onder controle worden gehouden met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Een levertransplantatie kan een optie zijn als auto-immuun hepatitis niet reageert op medicamenteuze behandeling of wanneer de ziekte in een vergevorderd stadium is.

Vóórkomen

In Nederland zijn er ongeveer 3.000 personen met auto-immuun hepatitis. De prevalentie is volgens het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) ongeveer 18,3 patiënten op 100.000 inwoners. De aandoening komt voor bij alle etnische bevolkingsgroepen en op alle leeftijden. Er zijn pieken op de tienerleeftijd en tussen het 45^e en 50^e levensjaar. Auto-immuun hepatitis wordt veel vaker gezien bij vrouwen dan bij mannen. Meestal treedt het op na het tiende levensjaar. Bij vrouwen manifesteert de ziekte vaak rond het begin van de menstruatie of rond de overgang. Geslachtshormonen lijken derhalve een rol te spelen.

Twee vormen AIH

Er zijn twee vormen van auto-immuunhepatitis: Type 1, de meest voorkomende, treft vooral jonge vrouwen en is vaak verbonden met andere auto-immuunziekten. Type 2 komt minder vaak voor en treft meestal meisjes tussen 2 en 14 jaar.

Type 1

Type 1 AIH, het "klassieke" type, is ook het meest voorkomend. Ongeveer 80% van de gediagnosticeerde gevallen valt onder type 1, en het kan iedereen treffen. Type 1 omvat anti-gladde spierantilichamen (ASMA) die de gladde spiercellen in de lever aanvallen. Type 1 wordt ook wel "lupoïde hepatitis" genoemd omdat de klinische symptomen lijken op die van systemische lupus erythematosus. Een ASMA-bloedtest kan helpen om ze van elkaar te onderscheiden.

Type 2

Type 2 AIH is zeldzamer en vaak ernstiger. Het komt doorgaans voor op jongere leeftijd, meestal tijdens de kindertijd, en verloopt sneller dan type 1. Type 2 omvat anti-lever-niermicrosoom-antilichamen type 1 (anti-LKM-1) of anti-levercytosol type 1-antilichamen (anti-LC1). Anti-LKM-1-antilichamen richten zich op een eiwit in de levercellen dat cytochroom P450-2D6 (CYP2D6) wordt genoemd. Anti-LC1-antilichamen zijn leverantilichamen die specifiek zijn voor type 2 AIH.

Auto-immuun hepatitis symptomen

De symptomen van auto-immuun hepatitis kunnen variëren van licht tot ernstig en kunnen zich plotseling voordoen. Sommige mensen hebben weinig tot geen klachten in het vroege stadium van de ziekte, terwijl anderen last hebben van symptomen die kunnen bestaan uit:

• vermoeidheid;
• buikpijn;
  Buikpijn / Bron: Andrey Popov/Shutterstock.com
• geelzucht: gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen;
• een vergrote lever;
• spinvormige vlekjes op de huid (spider naevi);
• huiduitslag;
• nagelafwijkingen;
• gewrichtspijn;
• bij vrouwen: het uitblijven van de menstruatie.

Mogelijke oorzaken

Virusinfectie

Auto-immuun hepatitis ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam, dat gewoonlijk virussen, bacteriën en andere pathogenen aanvalt en wegwerkt, zich tegen de levercellen richt. Deze aanval op de lever kan leiden tot chronische ontsteking en ernstige schade aan levercellen. Waarom het lichaam zich tegen zichzelf richt is onduidelijk, maar onderzoekers denken dat auto-immuun hepatitis kan worden veroorzaakt door een virusinfectie van de lever dat als het ware het afweersysteem prikkelt en overactief maakt. Mogelijk spelen ook vrouwelijke geslachtshormonen een rol, aangezien de ziekte vooral bij vrouwen voorkomt.

Risicofactoren

Factoren die het risico op auto-immuun hepatitis kunnen verhogen, zijn:

• Het vrouwelijke geslacht. Hoewel zowel mannen als vrouwen deze aandoening kunnen ontwikkelen, komt AIH vaker voor bij vrouwen.
• Een geschiedenis van bepaalde infecties. Auto-immuun hepatitis kan zich ontwikkelen nadat je besmet bent met de mazelen, herpes simplex of het Epstein-Barr-virus (wat de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt, ook wel klierkoorts genoemd, vanwege opgezette klieren). De ziekte wordt ook gekoppeld aan hepatitis A, B of C.
• Predispositie. Er zijn aanwijzingen dat een aanleg voor auto-immuun hepatitis een rol speelt bij het ontstaan ervan. Er is een verhoogd risico door erfelijke factoren op de ontwikkeling van auto-immuun hepatitis. Deze predispositie wordt ook genetische of erfelijke aanleg genoemd.
  Vochtophoping in de buik (ascites) / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
• Mensen met een auto-immuunziekte. Mensen die al een auto-immuunziekte hebben, zoals coeliakie, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, diabetes type-1 of hyperthyroïdie (de ziekte van Graves en de ziekte van Hashimoto), ontwikkelen eerder auto-immuun hepatitis.

Complicaties

Onbehandelde auto-immuun hepatitis kan blijvende littekens van de lever (levercirrose) veroorzaken. Complicaties van levercirrose omvatten:

• slokdarmspataderen of slokdarmvarices;
• vocht in de buik (ascites);
• leverfalen; en
• leverkanker.

Onderzoek en diagnose

Anamnese en lichamelijk onderzoek

De arts zal bij vermoeden van auto-immuun hepatitis een aantal onderzoeken uitvoeren. Eerst stelt de arts je allerlei vragen over je gezondheid (anamnese) en daarna verricht hij uitgebreid lichamelijk onderzoek. Het kan zijn dat de arts voelt dat de lever vergroot is.

Bloedonderzoek

Met bloedonderzoek kan bekeken worden of de lever ontstoken is. Verhoogde waarden van sommige leverenzymen kunnen daarop wijzen. Voorts kan de aanwezigheid van bepaalde antistoffen in het bloed een aanwijzing zijn in de richting van auto-immuun hepatitis.

Beeldvormend onderzoek

Met een echo kan de lever bekeken worden.

Leverbiopsie

Aan de hand van een leverbiopsie wordt de definitieve diagnose gesteld. Hierbij neemt de arts een klein stukje weefsel van de lever weg, een zogeheten 'biopt', voor microscopisch onderzoek. De arts gebruikt hiervoor vaak een buisje waardoor een holle naald door de huid in de lever wordt gebracht. De naald kan desgewenst ook via de bloedvaten ingebracht worden.

Auto-immuun hepatitis behandeling

De behandeling van auto-immuun hepatitis is gericht op het (volledig af)remmen van de leverontsteking, het verminderen van de klachten en het voorkomen dat er levercirrose ontstaat. Idealiter kunnen de bestaande ontstekingen zelf genezen.

Medicatie

De behandeling bestaat veelal uit langdurig gebruik van zware ontstekingsremmende medicijnen zoals prednison (corticosteroïden), vaak in combinatie met medicijnen die het afweersysteem onderdrukken, zoals imuran. Omdat langdurig gebruik van prednison tot botontkalking leidt, krijg je vaak medicijn om botontkalking tegen te gaan en vitamine D-supplementen. In periodes dat de ziekte rustig is, kan de arts zo mogelijk overgaan op een onderhoudsdosering van de medicijnen. Dan krijg je een zo laag mogelijke dosering voorgeschreven.

Levertransplantatie

Als men er ondanks alle inspanningen niet in slaagt de ziekte onder controle te krijgen of wanneer de ziekte in een te laat stadium wordt ontdekt, kan ernstige levercirrose of acuut leverfalen optreden en is een levertransplantatie noodzakelijk.

Voeding (dieet) en alcohol

De meeste mensen met auto-immuun hepatitis wordt geadviseerd om een ​​normaal gezond dieet te eten en een gezonde leefstijl aan te houden. Idealiter onthoudt iedereen met een ontsteking van de lever zich van alcohol, of drinkt het slechts in zeer kleine hoeveelheden (in overleg met de arts). Als je leverontsteking hebt, kan alcohol het risico en de snelheid van het ontwikkelen van levercirrose verhogen.

Kortom, volg een gezond dieet met veel groenten, fruit, volle granen, magere eiwitten en gezonde vetten zodat je voldoende voedingsstoffen binnenkrijgt, hetgeen je algemene gezondheid ten goede komt. Vermijd bewerkte voedingsmiddelen met suikers en kunstmatige toevoegingen, omdat deze ontstekingen kunnen bevorderen. Beperk je zoutinname om vochtretentie en hoge bloeddruk te voorkomen en matig je alcoholgebruik om de lever te ontlasten. Blijf voorts goed gehydrateerd (drink meer water!) en raadpleeg zo nodig een diëtist.

Vooruitzichten (prognose)

Vooruitzichten zijn verbeterd

Bij adequate behandeling hebben de meeste mensen met auto-immuun hepatitis een normale levensverwachting en voelen ze zich het grootste deel van de tijd (redelijk) goed. De behandeling voor auto-immuun hepatitis heeft de vooruitzichten enorm verbeterd. Het is erg belangrijk dat je jouw behandeling niet (te vroeg) wordt stopgezet zonder overleg met de arts, aangezien de hepatitis terug kan keren.

Leverkanker

Er is een zeer klein verhoogd risico op het ontwikkelen van leverkanker, vooral als er ook sprake is van levercirrose als gevolg van auto-immuun hepatitis. Sommige artsen raden daarom regelmatige controle aan middels een bloedtoets aan en een echo van je lever.

Nieuwe ontwikkelingen

De behandeling van auto-immuun hepatitis is anno 2024 volop in ontwikkeling wat betreft nieuwe medicijnen. Nieuwe behandelingen worden verder ontwikkeld en onderzocht. Deze vooruitgang is gericht op het verbeteren van behandelingsmogelijkheden en het minimaliseren van bijwerkingen voor mensen die aan deze aandoening lijden.

Lees verder

• Leverontsteking: symptomen en behandeling hepatitis A,B,C,D
• Leveraandoeningen: symptomen, oorzaken en behandeling
• Leverwaarden: symptomen normale en verhoogde leverwaarden
• Leverziekten: symptomen, oorzaken, soorten en behandeling
• Lever: functie, werking, ligging en gezond houden van lever