Juveniele idiopathische artritis (JIA): Pijn aan gewrichten

Juveniele idiopathische artritis (JIA) is de meest voorkomende vorm van artritis bij kinderen en adolescenten van 0 tot 17 jaar. De term "juvileel" verwijst naar "kind", "idiopathisch" betekent "van onbekende oorsprong" en "artritis" staat voor "gewrichtsontsteking". JIA omvat zes subtypes, die variëren in symptomen en ernst. Typische symptomen zijn pijn, zwelling en stijfheid van één of meer gewrichten, maar andere klachten kunnen ook voorkomen. Deze symptomen kunnen enkele maanden tot levenslang aanhouden. De behandeling omvat medicatie en ondersteunende therapieën, maar ernstige complicaties, zoals oogproblemen, zijn mogelijk.

• Synoniemen juveniele idiopathische artritis (JIA)
• Epidemiologie
• Prevalentie van juveniele idiopathische artritis (JIA)
• Leeftijd van ontstaan
• Geslachtspreferentie
• Mechanisme
• Auto-immuunreactie
• Genetische factoren
• Omgevingsfactoren
• Oorzaken van pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten
• Risicofactoren
• Genetische aanleg
• Geslacht en leeftijd
• Omgevingsfactoren en infecties
• Risicogroepen
• Kinderen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten
• Kinderen met bepaalde genetische markers
• Meisjes en jonge kinderen
• Vormen van reuma bij kinderen
• Geassocieerde symptomen
• Systemische symptomen
• Huiduitslag
• Oogproblemen
• Lymfadenopathie
• Verminderde groei en ontwikkeling
• Moeilijkheden met motorische vaardigheden
• Alarmsymptomen
• Gewrichtspijn en zwelling
• Koorts en vermoeidheid
• Beperkte mobiliteit
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicijnen
• Prognose van gewrichtsaandoening
• Complicaties bij gewrichtsontsteking
• Preventie van juveniele idiopathische artritis (JIA)

Synoniemen juveniele idiopathische artritis (JIA)

JIA werd vroeger aangeduid als jonge reumatoïde artritis (JRA). Een ander veelgebruikt synoniem is kinderreuma.

Epidemiologie

Prevalentie van juveniele idiopathische artritis (JIA)

Juveniele idiopathische artritis (JIA) is de meest voorkomende vorm van artritis bij kinderen, met een prevalentie die varieert afhankelijk van geografische locatie en bevolkingskenmerken. Wereldwijd wordt de prevalentie van JIA geschat op 1-2 gevallen per 1.000 kinderen. In sommige regio's, zoals in Noord-Europa, wordt de prevalentie soms als hoger beschouwd, wat kan wijzen op genetische of omgevingsfactoren die de frequentie beïnvloeden.

Leeftijd van ontstaan

JIA kan zich op elke leeftijd in de kinderjaren manifesteren, maar de meeste gevallen worden gediagnosticeerd tussen de 2 en 6 jaar. Het is zeldzaam dat de aandoening zich pas in de adolescentie ontwikkelt, hoewel een kleine groep gevallen zich pas na 10 jaar voordoet. Dit biedt belangrijke aanwijzingen voor het identificeren van risicofactoren en het opstellen van een tijdige diagnose.

Geslachtspreferentie

Er is een geslachtspreferentie voor bepaalde vormen van JIA. In het algemeen hebben meisjes een hogere kans op het ontwikkelen van systemische en polyarticulaire vormen van JIA, terwijl jongens vaker worden gediagnosticeerd met oligoarticulaire JIA. Dit verschil in prevalentie tussen jongens en meisjes kan verband houden met hormonale en genetische factoren.

Mechanisme

Auto-immuunreactie

JIA is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem per ongeluk gezonde gewrichten aanvalt. Deze immuunrespons leidt tot ontsteking van de gewrichten, wat resulteert in pijn, zwelling en mogelijk blijvende gewrichtsschade. De precieze oorzaak van deze auto-immuunreactie is onbekend, maar wordt verondersteld een combinatie van genetische aanleg en omgevingsfactoren te omvatten.

Genetische factoren

Genetische factoren spelen een sleutelrol in de ontwikkeling van JIA. Studies hebben aangetoond dat bepaalde genetische markers, zoals specifieke HLA-genen, de kans op het ontwikkelen van JIA kunnen verhogen. Er wordt aangenomen dat deze genetische predispositie het immuunsysteem vatbaar maakt voor de abnormale ontstekingsreactie die kenmerkend is voor de aandoening.

Omgevingsfactoren

Hoewel genetica een belangrijke rol speelt, wordt aangenomen dat omgevingsfactoren ook bijdragen aan de ontwikkeling van JIA. Infecties, bijvoorbeeld, kunnen het immuunsysteem triggeren en mogelijk de eerste auto-immuunreactie veroorzaken. Andere omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan bepaalde chemicaliën of voedingsstoffen, kunnen ook bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

Oorzaken van pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten

De oorzaak van JIA, een auto-immuunaandoening, is anno augustus 2024 nog steeds onbekend. Wetenschappers vermoeden dat genetische aanleg een rol speelt, mogelijk in combinatie met virale triggers die de genetische predispositie tot uiting brengen. Bij deze aandoening valt het immuunsysteem de eigen lichaamscellen aan, aangezien het deze ten onrechte als indringers beschouwt. Dit leidt tot ontstekingen in de gewrichten en soms in andere lichaamsdelen.

Risicofactoren

Genetische aanleg

Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of lupus, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van JIA. Specifieke genetische markers, zoals het HLA-B27-gen, zijn in verband gebracht met een verhoogd risico op bepaalde vormen van JIA, zoals de spondylartropathieën.

Geslacht en leeftijd

Zoals eerder genoemd, hebben meisjes vaker systemische of polyarticulaire vormen van JIA, terwijl jongens meer kans hebben op oligoarticulaire vormen. De leeftijd van het kind bij de diagnose is ook een risicofactor; hoe jonger het kind, hoe groter de kans op een ernstiger verloop van de ziekte en grotere kans op langdurige gewrichtsschade.

Omgevingsfactoren en infecties

Er wordt aangenomen dat infecties in de vroege kinderjaren, zoals virale of bacteriële infecties, het immuunsysteem kunnen beïnvloeden en een rol spelen in het ontwikkelen van JIA. Blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren zoals sigarettenrook of bepaalde toxines kan ook bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

Risicogroepen

Kinderen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten

Kinderen die familieleden hebben met auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis of lupus, lopen een verhoogd risico om JIA te ontwikkelen. De genetische predispositie voor auto-immuunreacties wordt vaak van generatie op generatie doorgegeven, wat betekent dat er meer kans is op het ontwikkelen van JIA in gezinnen waar dergelijke aandoeningen al voorkomen.

Kinderen met bepaalde genetische markers

Kinderen die specifieke genetische markers dragen, zoals HLA-B27, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van bepaalde vormen van JIA. Deze markers kunnen een belangrijke rol spelen in de immuunrespons, waardoor het lichaam meer vatbaar is voor ontstekingen in de gewrichten.

Meisjes en jonge kinderen

Meisjes en jonge kinderen, vooral die tussen de 2 en 6 jaar oud, behoren tot de risicogroep voor JIA. De aandoening komt vaker voor bij meisjes, en de leeftijd bij het begin van de ziekte speelt een rol in de ernst van de symptomen en de kans op gewrichtsschade op de lange termijn.

Vormen van reuma bij kinderen

Enthesitisgerelateerde artritis
Enthesitis verwijst naar ontsteking van de aanhechting van spieren aan botten. Vroeger stond deze aandoening bekend als 'juveniele spondyloarthropathie'. Het betreft voornamelijk tienerjongens en wordt gekenmerkt door asymmetrische artritis van gewrichten en enthesitis. Patiënten hebben een verhoogd risico op iritis. Deze vorm van artritis vertoont overeenkomsten met ankyloserende spondylitis bij volwassenen, hoewel betrokkenheid van de wervelkolom in de kindertijd zeldzaam is. Ongeveer een derde van de kinderen met deze aandoening ontwikkelt later in het leven een aandoening van de wervelkolom.

Oligoarticulaire JIA
Oligoarticulaire JIA, ook wel ‘pauciarticulaire jeugdreuma’ genoemd, is de meest voorkomende vorm van JIA, goed voor 50-60% van de gevallen. Deze vorm treft vier of minder gewrichten, meestal de knieën, schouders, enkels en polsen, vaak in een asymmetrisch patroon. Meisjes onder de drie jaar zijn voornamelijk getroffen. Uveïtis (chronische oogontsteking) komt vaak voor bij kinderen met deze vorm van JIA en vereist regelmatige controles bij de oogarts. Onbehandeld kan uveïtis leiden tot blindheid. Over het algemeen is de prognose goed, en de meeste patiënten ervaren uiteindelijk geen klachten meer. Ongeveer 25% van de patiënten ervaart echter uitbreiding van de artritis naar meer gewrichten na ongeveer zes maanden, wat kan leiden tot ernstige gewrichtsschade.

Polyarticulaire JIA
Ongeveer 25% van de kinderen met JIA heeft de polyarticulaire vorm, die vooral oudere meisjes tussen de acht en twaalf jaar treft, maar op elke leeftijd kan voorkomen. Deze vorm van JIA beïnvloedt minimaal vijf gewrichten, meestal de kleine gewrichten van handen, polsen, enkels en voeten, en later ook grotere gewrichten zoals de nek, slaap, onderkaak en ellebogen. Sommige patiënten lopen risico op chronische uveïtis. Polyarticulaire JIA kan reumatoïde factor-positief of -negatief zijn. De RF-positieve variant lijkt op volwassen reumatoïde artritis en kan meer destructief zijn dan de RF-negatieve vorm, waarvoor vaak een agressievere behandeling nodig is. RF (reumatoïde factor) is een antilichaam in het bloed dat bij verhoogde niveaus vaak wijst op reumatoïde artritis.

Juveniele psoriatische artritis
Juveniele psoriatische artritis vertoont een patroon dat vergelijkbaar is met psoriasis bij zowel kinderen als volwassenen. Psoriasis is een huidziekte die zich uit in droge, rode en schilferige huid, vaak op de ellebogen, knieën, hoofdhuid en andere gebieden. Psoriasis kan zich ontwikkelen na de artritis. Gewrichtsklachten bij juveniele psoriatische artritis omvatten pijn, zwelling en stijfheid in één of meer gewrichten, vaak de polsen, knieën, enkels, vingers en tenen. Deze artritis kan ernstig invaliderend zijn.

Systemische JIA (ziekte van Still)
De ziekte van Still, die voorkomt bij ongeveer 10% van de JIA-patiënten, kenmerkt zich door een systemische aanvang. De aandoening treft jongens en meisjes tot vijf jaar even vaak, maar komt daarna vaker voor bij meisjes. Systemische JIA treedt zelden in de volwassenheid op. Symptomen omvatten hoge koorts (> 39 °C) die minstens twee weken aanhoudt, met een voorbijgaande roze maculopapulaire uitslag (huiduitslag met vlekken en bultjes). Dit gaat vaak gepaard met gewrichtspijn, spierpijn, gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie), vergroting van de lever (hepatomegalie), vergroting van de milt (splenomegalie), bloedarmoede (anemie), pericarditis (ontsteking van het hartzakje) en pleuritis (pijn bij ademhalen). Differentiaaldiagnoses zijn leukemie, neuroblastoom (kanker van zenuwcellen bij kinderen) en infecties. Laboratoriumtesten tonen vaak verhoogde ESR (bezinkingssnelheid), CRP (C-Reactief Proteïne), neutrofilie en trombocytose (verhoogd aantal bloedplaatjes), terwijl auto-antilichamen vaak negatief zijn. Het macrofaag activatie syndroom (een overmatige proliferatie van T-cellen en macrofagen) is een zeldzame maar ernstige complicatie van deze ziekte.

Ongedifferentieerde artritis
Ongedifferentieerde artritis verwijst naar een type juveniele artritis dat niet onder een van de andere subtypes valt. Deze term wordt ook gebruikt wanneer patiënten kenmerken van meerdere vormen vertonen.

Geassocieerde symptomen

Systemische symptomen

Juveniele idiopathische artritis (JIA) wordt vaak geassocieerd met systemische symptomen die het hele lichaam aantasten. Een van de meest voorkomende systemische symptomen is koorts, die vaak fluctueert, wat kenmerkend is voor de ziekte. Deze koorts kan gepaard gaan met algehele malaise en vermoeidheid. In sommige gevallen kunnen ook gewichtsverlies en anorexie optreden, wat de algehele gezondheid van het kind beïnvloedt.

Huiduitslag

Bij de systemische vorm van JIA kunnen kinderen een karakteristieke huiduitslag ontwikkelen, die meestal op de romp en de armen voorkomt. Deze uitslag is vaak rozerood en kan tijdelijk verschijnen tijdens koortsaanvallen. De uitslag verdwijnt meestal zodra de koorts afneemt. In zeldzamere gevallen kunnen huiduitslagen ook het gezicht of de ledematen betreffen.

Oogproblemen

Oogproblemen, zoals uveïtis (ontsteking van het middenste deel van het oog), komen vaak voor bij kinderen met JIA, vooral bij de oligoarticulaire en polyarticulaire vormen van de ziekte. Uveïtis kan leiden tot oogpijn, wazig zicht en gevoeligheid voor licht. Het is belangrijk dat oogproblemen tijdig worden opgespoord, omdat onbehandelde uveïtis kan leiden tot ernstige complicaties, zoals blindheid.

Lymfadenopathie

Lymfadenopathie, oftewel vergrote lymfeklieren, is een ander geassocieerd symptoom van JIA. Bij kinderen met systemische JIA kunnen de lymfeklieren in de nek, oksels en liezen opzwellen, wat duidt op een actieve ontstekingsreactie in het lichaam. Deze vergrote lymfeklieren gaan vaak gepaard met andere systemische symptomen, zoals koorts en huiduitslag.

Verminderde groei en ontwikkeling

Chronische ontsteking en gewrichtsschade kunnen invloed hebben op de groei en ontwikkeling van kinderen met JIA. De voortdurende ontstekingen kunnen leiden tot groeiachterstanden of een vertraagde puberteit. Dit kan het gevolg zijn van zowel de ziekte zelf als de behandelingen die vaak groeihormonen beïnvloeden. Het is belangrijk om regelmatig de groei van kinderen met JIA te monitoren en tijdig in te grijpen wanneer afwijkingen optreden.

Moeilijkheden met motorische vaardigheden

Kinderen met JIA kunnen moeite hebben met het uitvoeren van motorische vaardigheden, zoals lopen, rennen en spelen. Gewrichtspijn en stijfheid kunnen leiden tot een verminderde mobiliteit en coördinatie. Dit kan ook invloed hebben op hun schoolprestaties en hun vermogen om deel te nemen aan fysieke activiteiten. Therapie en een goede pijnbestrijding kunnen helpen om deze symptomen te verlichten en de mobiliteit te verbeteren.

Alarmsymptomen

Gewrichtspijn en zwelling

Het primaire symptoom van JIA is gewrichtspijn, vaak vergezeld van zwelling en stijfheid, die typisch verergeren na perioden van rust of in de ochtend. Bij kinderen kan de pijn soms moeilijk te herkennen zijn, aangezien zij het vaak niet direct uiten, maar het kan leiden tot een merkbare terughoudendheid in het bewegen van het aangedane gewricht.

Koorts en vermoeidheid

Systemische symptomen zoals koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies zijn vaak vroege alarmsymptomen van JIA, vooral bij de systemische vorm van de ziekte. Koorts kan fluctueren, wat typisch is voor de ziekte, en kan gepaard gaan met opgezette lymfeklieren of huiduitslag.

Beperkte mobiliteit

Een andere waarschuwingsindicator is een beperking in de mobiliteit van de gewrichten. Kinderen kunnen moeite hebben met het bewegen van de getroffen gewrichten, wat kan leiden tot kreupelheid of een voorkeur voor bepaalde houdingen. Deze symptomen kunnen wijzen op progressieve gewrichtsschade als gevolg van ontsteking.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van JIA wordt gesteld door middel van een uitgebreid vraaggesprek, bloedonderzoek en beeldvormende onderzoeken. Er is geen specifieke test voor JIA, dus beeldvorming zoals MRI en echografie wordt gebruikt om andere aandoeningen uit te sluiten en om de voortgang van gewrichtsschade te volgen. Verdere diagnostische procedures kunnen aspiratie en beenmergpunctie omvatten. Bij aspiratie verwijdert de arts vloeistof uit een gewricht om infecties uit te sluiten, en een beenmergpunctie helpt zeldzame aandoeningen te identificeren, vooral bij vermoeden van systemische JIA.

Diagnostische criteria
Volgens Arthritis Research UK zijn de diagnostische criteria voor JIA:

• Andere aandoeningen zijn uitgesloten
• Symptomen zijn begonnen vóór de leeftijd van zestien jaar
• Artritisklachten bestaan al zes weken of langer

Differentiële diagnose
Beeldvormende onderzoeken en andere testen zijn belangrijk om aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, zoals:

• Aangeboren afwijkingen
• Acute lymfoblastische leukemie (bloedkanker)
• Breuken
• Het Epstein-Barr Virus (EBV) (klierkoorts)
• Infectieuze pericarditis
• Sarcoïdose (aandoening met symptomen aan longen, huid en andere organen)
• Systemische lupus erythematosus (SLE)
• Ziekte van Behçet (met zweervorming en uveïtis)
• Ziekte van Kawasaki (ontsteking van bloedvaten)
• Ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet)

Behandeling via medicijnen

De behandeling van JIA wordt altijd uitgevoerd door een gespecialiseerde kinderreumatologie-eenheid in het ziekenhuis. Deze eenheden bieden niet alleen medicamenteuze behandelingen maar ook rehabilitatie, opleiding en chirurgische interventies indien nodig. De behandeling bestaat voornamelijk uit medicijnen. NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen) verlichten pijn en stijfheid, terwijl disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARD's) zoals methotrexaat worden gebruikt voor de behandeling van matige tot ernstige gevallen. Corticosteroïden worden vaak voorgeschreven bij systemische JIA. Indien de standaardmedicatie niet effectief is, zijn andere geneesmiddelen beschikbaar. Bij oogproblemen kunnen oogdruppels worden voorgeschreven, die volgens de oogdruppelrichtlijnen moeten worden toegediend. Soms is ook ergotherapie en/of fysiotherapie nodig. In zeer ernstige gevallen kan een operatie noodzakelijk zijn om de positie van het gewricht te verbeteren, maar dit komt zelden voor, aangezien moderne medicijnen vaak effectief zijn.

Prognose van gewrichtsaandoening

Voordat biologische therapieën beschikbaar kwamen, ontwikkelde tot 50% van de kinderen met JIA een langdurige handicap, en bij 25% van de kinderen bleef actieve artritis bestaan tot de volwassenheid. De prognose was destijds slechter door complicaties zoals infecties en systemische aandoeningen zoals pericarditis en amyloïdose (opstapeling van amyloïde in organen). Met de komst van biologische therapieën is de prognose aanzienlijk verbeterd, en de meeste kinderen met JIA kunnen een productief leven leiden. Sommige patiënten met polyarticulaire JIA kunnen echter problemen blijven ervaren met actieve ziekte tijdens de volwassenheid, aangezien langdurige remissie zeldzaam kan zijn.

Complicaties bij gewrichtsontsteking

Naast complicaties door medicijngebruik kunnen er groeiproblemen en oogproblemen optreden.

Groei
Bij JIA kan de groei en ontwikkeling van botten worden aangetast. Medicijnen, vooral corticosteroïden, kunnen de groei remmen.

Ogen
Verschillende vormen van JIA kunnen uveïtis veroorzaken, een chronische ontsteking van de middelste laag van het oog. Onbehandeld kan uveïtis leiden tot cataract (troebele ooglens) en glaucoom (verhoogde oogdruk), wat mogelijk tot blindheid kan leiden. Regelmatige oogonderzoeken zijn essentieel, aangezien veel patiënten asymptomatisch kunnen zijn.

Preventie van juveniele idiopathische artritis (JIA)

Preventie van JIA is momenteel niet mogelijk omdat de exacte oorzaak van de aandoening onbekend is. Er zijn geen specifieke maatregelen die een kind kunnen beschermen tegen het ontwikkelen van JIA. Echter, het volgende kan bijdragen aan het beheren van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven voor kinderen die al gediagnosticeerd zijn met JIA:

• Vroege diagnose en behandeling: Het is cruciaal om JIA vroegtijdig te diagnosticeren en te behandelen om de ernst van de ziekte te verminderen en om gewrichtsschade te voorkomen. Regelmatige medische controles kunnen helpen bij het tijdig detecteren van eventuele veranderingen in de toestand van het kind.
• Regelmatige oogcontroles: Voor kinderen met een vorm van JIA die risico loopt op uveïtis, zijn frequente oogonderzoeken belangrijk om vroegtijdige tekenen van ontsteking op te sporen en te behandelen, wat kan helpen bij het voorkomen van ernstige complicaties zoals blindheid.
• Fysiotherapie en ergotherapie: Vroege en consistente fysiotherapie en ergotherapie kunnen helpen bij het behouden van de mobiliteit van de gewrichten en het versterken van de spieren rondom de gewrichten, wat kan helpen bij het voorkomen van verdere beperkingen.
• Gezonde levensstijl: Een gezonde voeding en een actieve levensstijl kunnen bijdragen aan het algehele welzijn en de fysieke conditie van een kind met JIA. Dit kan indirect helpen bij het beheren van de symptomen en het bevorderen van een betere kwaliteit van leven.

Hoewel er geen garantie is om JIA te voorkomen, kunnen deze maatregelen bijdragen aan het optimaliseren van de gezondheid en het welzijn van kinderen die met deze aandoening leven.

Lees verder

• Gewrichtsgezondheid: Tips voor behoud van gezonde gewrichten
• Gewrichtspijn: Oorzaken pijnlijke gewrichten (artralgie)
• Artritis: Gewrichtsontsteking met pijn, zwelling & stijfheid
• Gezwollen gewrichten: Oorzaken van gewrichtszwelling
• Gewrichtsstijfheid: Oorzaken van stijve gewrichten