Achenbach-syndroom: Plotse verkleuring en pijn aan vingers
Het Achenbach-syndroom is een aandoening waarbij een patiënt om onbekende redenen plots aanvallen van blauwe plekken, bloedingen, een zwelling en pijn in de hand of vingers ervaart. De aandoening is vaak zeer alarmerend, maar is goedaardig van aard en de symptomen verdwijnen ook weer na korte tijd. Een ondersteunende behandeling is nodig voor het verlichten van de klachten tijdens een aanval. De symptomen keren vaak terug bij patiënten met de zeldzame ziekte, maar de frequentie varieert. De aandoening werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven door Walter Achenbach in 1958.
Synoniemen van Achenbach-syndroom
Het Achenbach-syndroom wordt door artsen ook wel ‘paroxysmale handhematoom’ of ‘vingerapoplexie’ genoemd.
Oorzaken van problemen aan vingers en handen
Episodes van problemen met de vingers of handen komen spontaan of na een onbeduidend trauma tot stand. De exacte oorzaak van dit syndroom is nog steeds een raadsel anno oktober 2020. Mogelijk speelt een subcutane (onderhuidse)
bloeduitstorting een rol. Een ander wetenschappelijk onderzoek meldt dat deze aandoening misschien het gevolg is van een beperkte bloedstroom naar de vingers.
Symptomen: Pijn, bloeding, zwelling en verkleuring
Meestal ontstaan frequente aanvallen van
pijn, kleurwijzigingen en bloedingen aan de middenvinger en de wijsvinger, maar soms is ook de pink of een andere vinger betrokken. Ook zijn de symptomen aanwezig op delen van de hand(en).
Enkele uren voor een aanval ontstaan voortekenen zoals pijn,
tintelingen en jeuk. Vervolgens ontstaat een actieve bloeding en rood- of
blauwverkleuring (kneuzing) aan de vingers op. De bloeding stopt meestal binnen enkele minuten na het aanbrengen van lokale druk. Ook de verkleuring verdwijnt na vier tot zes dagen. Tijdens deze periode is een functieverlies van de vingers aanwezig. Ook ervaart de patiënt plotse, intense en
brandende pijn (
vingerpijn), een
ontsteking en een zwelling aan de vingers. Ernstige bloedingen in andere organen komen niet voor. De vingertop en het nagelbed zijn niet betrokken bij het Achenbach-syndroom, hetgeen verschilt met ischemische ziekten. De patiënt lijdt door de ziekte wel vaak aan
angst door de plotse vingerproblemen.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De diagnose is strikt gebaseerd op klinische kenmerken van het syndroom van Achenbach, omdat alle standaard onderzoeken zoals een
Doppler-echografie (beeldvormend onderzoek van bloedvaten) normale resultaten onthullen. Een
angiografie (
radiografisch beeld van de bloedvaten) is nodig om een andere aandoening uit te sluiten, maar meestal is dit
beeldvormend onderzoek overbodig omdat de arts aan de hand van de kenmerkende geschiedenis en de presentatievorm van de aandoening reeds vermoedt dat de patiënt lijdt aan het Achenbach-syndroom.
Differentiële diagnose
De arts moet goed op de hoogte zijn van deze ziekte omdat hij het Achenbach-syndroom gemakkelijk verwart met andere, ernstige aandoeningen. Dit leidt tot nodeloze diagnostische testen en mentale pijn bij de patiënt. Het vormt voor de arts vaak wel een uitdaging om dit syndroom te onderscheiden van andere aandoeningen waarbij ook een blauwachtige verkleuring van vingers optreedt, zoals occlusieve arteriële aandoeningen, bindweefselaandoeningen, het gebruik van geneesmiddelen (zoals ergotamine), zenuwschade en het
schoudergordelsyndroom (druk op zenuw en/of bloedvaten). Bij deze aandoeningen zijn echter vaak alle vingers tegelijkertijd betrokken en meestal zijn andere systemische symptomen of andere afwijkingen van bloedvaten, zenuwen of bloed aanwezig. Een andere aandoening die doet denken aan het syndroom van Achenbach is het ‘pijnlijk kneuzingssyndroom’ of ‘autoerythrocyt-sensibiliseringssyndroom’. Hierbij ontstaan echter ook
blauwe plekken op de benen en de romp.
Behandeling van zeldzame ziekte
De patiënt heeft een goede begeleiding nodig om angst te verminderen tijdens acute episodes en ook om eventuele uitlokkende factoren te vermijden. Verder behandelt de patiënt deze ziekte ondersteunend, namelijk door het aanbrengen van afwisselend warme en koude kompressen in combinatie met het nemen van
pijnstillers.
Prognose van goedaardige aandoening
De ziekte lijkt voor zowel de arts als de patiënt alarmerend maar de symptomen van een aanval verdwijnen na korte tijd, meestal binnen de week. Af en toe houden de klachten tot twee weken aan. Terugkerende episodes kunnen optreden met variabele tijdsintervallen.
Lees verder