Annulair pancreas: Ringvormige alvleesklier met braken

De normale positie van de alvleesklier ligt normaal gesproken naast de twaalfvingerige darm. Een annulair pancreas (ringvormige alvleesklier) is een aandoening waarbij een ring van pancreasweefsel rond de twaalfvingerige darm (het eerste deel van de dunne darm) ligt. Het pancreas ligt bijgevolg rond in plaats van naast de twaalfvingerige darm. Patiënten met deze aangeboren afwijking presenteren zich met onder andere buikpijn, misselijkheid en een maagzweer. Het annulair pancreas is via chirurgie te behandelen. De arts Tiedemann rapporteerde deze aangeboren afwijking voor het eerst in de medische literatuur in 1818. De ziekte werd door de arts Ecker in 1862 ‘annulair pancreas’ genoemd.

• Epidemiologie van annulair pancreas
• Oorzaken: Ring van pancreasweefsel rond twaalfvingerige darm
• Risicofactoren
• Symptomen: Buikpijn en braken
• Baby’s
• Volwassenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via chirurgie
• Prognose van alvleesklieraandoening
• Complicaties

Epidemiologie van annulair pancreas

De incidentie van een annulair pancreas bedraagt circa 1 op 20.000, maar de incidentie is niet nauwkeurig gerapporteerd (Radiopaedia, 2018). Zowel kinderen als volwassenen lijden aan de ziekte, maar meestal detecteert de arts de symptomen pas bij patiënten tussen de twintig en zestig jaar. Verder lijden beide geslachten aan de ziekte, maar mannen zijn iets vaker dan vrouwen getroffen.

Oorzaken: Ring van pancreasweefsel rond twaalfvingerige darm

Een annulair pancreas is een aangeboren afwijking. De symptomen treden op wanneer de ring van het pancreas tegen de dunne darm knijpt en deze vernauwt, waardoor voedsel niet (goed) kan passeren door de dunne darm.

Risicofactoren

Aandoeningen die geassocieerd zijn met een ringvormige alvleesklier zijn:

• alvleesklierkanker (kanker in de alvleesklier met geelzucht)
• andere aangeboren gastro-intestinale problemen
• een intraductaal papillair mucineus neoplasma (IPMN)
• het syndroom van Down
• intestinale atresie
• overtollig vruchtwater tijdens de zwangerschap (polyhydramnio)
• pancreas divisum (tweedeling van alvleesklier)
• pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn)
• tracheo-oesofageale fistels

Symptomen: Buikpijn en braken

De ernst en het soort van de symptomen is sterk variabel. Veel patiënten zijn asymptomatisch of hebben slechts milde klachten waardoor de arts dit niet of slechts per toeval opspoort. De presentatie bij volwassenen en kinderen is daarnaast mogelijk verschillend.

Baby’s

Bij baby's komt een annulair pancreas vaak al bij de geboorte tot stand. Zij lijden aan een obstructie (verstopping) van de twaalfvingerige darm.

Volwassenen

Ongeveer één op de drie volwassen patiënten heeft geen klachten. Bij volwassenen is pancreatitis (alvleesklierontsteking) de gebruikelijke presentatie van een annulair pancreas. ook bij volwassenen is echter een darmobstructie mogelijk. Gebruikelijkere symptomen bij volwassenen zijn onder meer buikpijn, epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied in het midden van de bovenbuik), misselijkheid, (bloed) braken, postprandiale volheid (een langdurig vol gevoel na de maaltijd) en een maagbloeding (symptomen van bloed braken en zwarte ontlasting) door de aanwezigheid van maagzweren. In zeldzame gevallen is ook een galwegobstructie (verstopping van galwegen) aanwezig.

Diagnose en onderzoeken

Heel vaak brengt een echografie, röntgenfoto, MRI-scan of CT-scan een ringvormige alvleesklier aan het licht. De patiënt krijgt dan namelijk deze beeldvormende onderzoeken omdat hij symptomen heeft van een maagzweer of van pancreatitis. Andere nuttige onderzoeken zijn een endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP: inwendig kijkonderzoek van de galwegen en het pancreas) en een magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP).

Behandeling via chirurgie

Er zijn geen specifieke richtlijnen en protocollen voor het behandelen van een ringvormige alvleesklier (Int J Surg Case Rep. 2016; 20 (Suppl): 21-24.). De behandeling is bijgevolg individueel afgestemd op de aanwezige klachten van de patiënt. In sommige gevallen is enkel medicatie nodig. De arts opteert uitsluitend voor een chirurgische behandeling wanneer conservatieve medische therapieën gefaald hebben. Uiteindelijk is een operatieve ingreep vereist bij circa vier op de tien symptomatische patiënten.

Prognose van alvleesklieraandoening

Geopereerde patiënten hebben een goede prognose.

Complicaties

Patiënten die in de volwassenheid een ringvormige alvleesklier gehad hebben, hebben wel een verhoogd risico op complicaties.

• maagzweer: een defect in het slijmvlies van de maag of het eerste deel van de darm
• obstructieve geelzucht: obstructie in de galstroom
• pancreatitis: ontsteking van het pancreas
• perforatie (gat) in de darm (darmperforatie)
• peritonitis: ontsteking van het weefsel dat de binnenwand van de buik bekleedt

Ook hebben volwassen een hoger risico op het krijgen van sommige soorten kanker zoals galwegkanker en alvleesklierkanker.

Lees verder

• Acute pancreatitis: Ontsteking alvleesklier met pijn in buik
• Chronische pancreatitis: Aanhoudende ontsteking alvleesklier
• Pancreas divisum: Tweedeling van alvleesklier
• Exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI)
• Vergroting van pancreas: Oorzaken van vergrote alvleesklier