Annulair pancreas: Ringvormige alvleesklier met braken

De normale positie van de alvleesklier ligt normaal gesproken naast de twaalfvingerige darm. Een annulair pancreas (ringvormige alvleesklier) is een aandoening waarbij een ring van pancreasweefsel rondom de twaalfvingerige darm (het eerste deel van de dunne darm) ligt. Hierdoor bevindt het pancreas zich rond de twaalfvingerige darm in plaats van ernaast. Patiënten met deze aangeboren afwijking presenteren zich vaak met symptomen zoals buikpijn, misselijkheid en een maagzweer. Het annulair pancreas kan worden behandeld via chirurgie. De arts Tiedemann rapporteerde deze aangeboren afwijking voor het eerst in de medische literatuur in 1818. De aandoening werd door de arts Ecker in 1862 'annulair pancreas' genoemd.

• Epidemiologie van annulair pancreas
• Oorzaken: Ring van pancreasweefsel rond de twaalfvingerige darm
• Risicofactoren
• Symptomen: Buikpijn en braken
• Baby’s
• Volwassenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via chirurgie
• Prognose van alvleesklieraandoening
• Complicaties
• Preventie van annulair pancreas

Epidemiologie van annulair pancreas

De incidentie van een annulair pancreas bedraagt circa 1 op 20.000, hoewel deze cijfers mogelijk niet volledig nauwkeurig zijn gerapporteerd (Radiopaedia, 2018). Zowel kinderen als volwassenen kunnen de aandoening ontwikkelen, maar de symptomen worden vaak pas opgemerkt bij patiënten tussen de twintig en zestig jaar. De aandoening komt zowel bij mannen als vrouwen voor, maar mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen.

Oorzaken: Ring van pancreasweefsel rond de twaalfvingerige darm

Een annulair pancreas is een aangeboren afwijking. De symptomen ontstaan wanneer de ring van pancreasweefsel de dunne darm comprimeert en vernauwt, waardoor voedsel niet goed kan passeren.

Risicofactoren

Aandoeningen die geassocieerd zijn met een annulair pancreas omvatten:

• Alvleesklierkanker (kanker in de alvleesklier met geelzucht)
• Andere aangeboren gastro-intestinale problemen
• Intraductaal papillair mucineus neoplasma (IPMN)
• Het syndroom van Down
• Intestinale atresie
• Overtollig vruchtwater tijdens de zwangerschap (polyhydramnio)
• Pancreas divisum (tweedeling van alvleesklier: pancreas divisum)
• Pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn)
• Tracheo-oesofageale fistels

Symptomen: Buikpijn en braken

De ernst en aard van de symptomen kunnen sterk variëren. Veel patiënten zijn asymptomatisch of ervaren slechts milde klachten, waardoor de aandoening mogelijk niet wordt opgespoord of slechts per toeval wordt ontdekt. De presentatie kan verschillen tussen volwassenen en kinderen.

Baby’s

Bij baby's wordt een annulair pancreas vaak al bij de geboorte vastgesteld. Zij kunnen lijden aan een obstructie (verstopping) van de twaalfvingerige darm, wat kan leiden tot ernstige voedingsproblemen en braken.

Volwassenen

Ongeveer één op de drie volwassenen met een annulair pancreas heeft geen klachten. Bij volwassenen is pancreatitis (alvleesklierontsteking) een veelvoorkomende presentatie van een annulair pancreas. Een darmobstructie kan echter ook optreden. Gebruikelijke symptomen bij volwassenen zijn onder andere buikpijn, epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied in het midden van de bovenbuik), misselijkheid, (bloed) braken, postprandiale volheid (een langdurig vol gevoel na de maaltijd) en een maagbloeding (symptomen van bloed braken en zwarte ontlasting) door de aanwezigheid van maagzweren. In zeldzame gevallen kan ook een galwegobstructie (verstopping van de galwegen) aanwezig zijn.

Diagnose en onderzoeken

Een echografie, röntgenfoto, MRI-scan of CT-scan brengt vaak een annulair pancreas aan het licht. Deze beeldvormende onderzoeken worden uitgevoerd bij patiënten met symptomen van maagzweren of pancreatitis. Andere nuttige onderzoeken zijn een endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP: inwendig kijkonderzoek van de galwegen en het pancreas) en een magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP).

Behandeling via chirurgie

Er zijn geen specifieke richtlijnen en protocollen voor de behandeling van een annulair pancreas (Int J Surg Case Rep. 2016; 20 (Suppl): 21-24). De behandeling wordt individueel afgestemd op de klachten van de patiënt. In sommige gevallen is enkel medicatie voldoende. Chirurgie wordt overwogen wanneer conservatieve medische therapieën falen. Ongeveer vier op de tien symptomatische patiënten hebben een operatieve ingreep nodig.

Prognose van alvleesklieraandoening

Geopereerde patiënten hebben over het algemeen een goede prognose. Met de juiste behandeling en opvolging kunnen veel patiënten hun symptomen effectief beheren en een goede kwaliteit van leven behouden.

Complicaties

Patiënten met een annulair pancreas in de volwassenheid hebben een verhoogd risico op complicaties, waaronder:

• Maagzweer: een defect in het slijmvlies van de maag of het eerste deel van de darm
• Obstructieve geelzucht: obstructie in de galstroom
• Pancreatitis: ontsteking van de alvleesklier
• Perforatie (gat) in de darm (darmperforatie)
• Peritonitis: ontsteking van het weefsel dat de binnenwand van de buik bekleedt (peritonitis)

Volwassenen hebben ook een hoger risico op sommige soorten kanker, zoals galwegkanker en alvleesklierkanker.

Preventie van annulair pancreas

Vroegtijdige opsporing en diagnose
Vroegtijdige opsporing van een annulair pancreas kan complicaties voorkomen. Regelmatige controle en evaluatie bij risicogroepen, zoals mensen met een familiegeschiedenis van gastro-intestinale aandoeningen, kunnen helpen bij het identificeren van symptomen voordat ze ernstig worden.

Prenatale screening
Voor zwangere vrouwen met een familiegeschiedenis van aangeboren aandoeningen kan prenatale screening nuttig zijn. Dit kan helpen bij het identificeren van afwijkingen zoals een annulair pancreas bij de foetus door middel van echografie en andere beeldvormingstechnieken.

Genetisch advies
Genetisch advies kan nuttig zijn voor families met een geschiedenis van aangeboren afwijkingen. Dit kan helpen bij het begrijpen van de risico's en het maken van geïnformeerde keuzes over toekomstige zwangerschappen.

Ondersteuning van gezonde levensstijl
Een gezonde levensstijl kan bijdragen aan het algemene welzijn en kan indirect helpen bij het beheer van aandoeningen die verband houden met een annulair pancreas. Dit omvat een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige lichaamsbeweging en het vermijden van risicofactoren zoals overmatig alcoholgebruik.

Educatie en bewustwording
Educatie van patiënten en zorgverleners over de symptomen en risico's van een annulair pancreas kan leiden tot snellere diagnose en behandeling. Bewustwordingscampagnes en training voor medische professionals kunnen bijdragen aan een betere opsporing van de aandoening.

Lees verder

• Acute pancreatitis: Ontsteking alvleesklier met pijn in buik
• Chronische pancreatitis: Aanhoudende ontsteking alvleesklier
• Pancreas divisum: Tweedeling van alvleesklier
• Exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI)
• Vergroting van pancreas: Oorzaken van vergrote alvleesklier