Pancreas divisum: Tweedeling van alvleesklier

Pancreas divisum is een aangeboren afwijking waarbij de alvleesklier (pancreas) in twee afzonderlijke delen is verdeeld, elk met een eigen afvoergang. Deze aandoening bevindt zich tussen de maag en de wervelkolom en speelt een belangrijke rol in de spijsvertering van voedsel. Hoewel pancreas divisum in de meeste gevallen geen symptomen of complicaties veroorzaakt, kan het soms leiden tot chronische buikpijn, mogelijk als gevolg van alvleesklierontsteking. Diverse behandelingsopties zijn beschikbaar om deze aandoening te beheersen.

• Anatomie van de pancreas en relatie tot pancreas divisum
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van pancreas divisum
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Verband met andere aandoeningen
• Symptomen: Mogelijke chronische buikpijn
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Anatomie van de pancreas en relatie tot pancreas divisum

De pancreas is een belangrijk orgaan in het spijsverteringssysteem dat zowel endocriene als exocriene functies vervult. Het produceert spijsverteringsenzymen die helpen bij het afbreken van voedsel en maakt daarnaast hormonen aan zoals insuline en glucagon, die essentieel zijn voor de bloedsuikerregulatie. De aanleg van de pancreas tijdens de embryonale ontwikkeling bepaalt de structuur en afvoerkanalen in het volwassen orgaan. Bij sommige patiënten ontstaat tijdens de ontwikkeling een anatomische variant, genaamd pancreas divisum, waarbij de twee pancreasdelen niet volledig versmelten, wat kan leiden tot problemen met de afvoer van enzymen.

Ontwikkeling van de pancreas en de embryonale fusie

Tijdens de embryonale fase van een zwangerschap ontwikkelt de pancreas zich uit twee aparte uitstulpingen, de ventrale en dorsale pancreas. Normaal gesproken fuseren deze twee structuren later tot één functioneel orgaan, waarbij de hoofd- en secundaire afvoerkanalen samenkomen. Bij pancreas divisum blijft deze fusie uit, wat resulteert in twee aparte afvoergangen, de ductus santorini (secundaire ductus) en de ductus wirsungianus (primaire ductus). Hierdoor kan de afvoer van spijsverteringsenzymen worden beperkt, wat risico’s op ontsteking van de pancreas met zich meebrengt.

Functie van de pancreaskanalen en impact van pancreas divisum

De ductus wirsungianus en ductus santorini hebben normaal gesproken een gezamenlijke uitmonding in de dunne darm, waar enzymen vrij worden gelaten voor het verteringsproces. Bij pancreas divisum mondt de ductus santorini zelfstandig uit in de papil van Santorini, terwijl de ductus wirsungianus via de papil van Vater uitkomt. Deze afwijkende anatomie kan leiden tot verhoogde druk in de afvoerkanalen, vooral bij patiënten met pancreas divisum, wat pancreatitis kan veroorzaken, een pijnlijke ontsteking van de pancreas.

Epidemiologie

Pancreas divisum is een relatief zeldzame aandoening, maar komt vaker voor dan aanvankelijk gedacht. De incidentie varieert aanzienlijk tussen populaties, en de diagnose wordt vaak bij toeval gesteld tijdens beeldvormend onderzoek voor andere aandoeningen. In sommige gevallen leidt pancreas divisum tot symptomatische klachten, wat de noodzaak voor verder onderzoek onderstreept.

Prevalentie in verschillende populaties

Pancreas divisum komt voor bij naar schatting 5 tot 10% van de bevolking, hoewel de precieze prevalentie moeilijk te bepalen is door de asymptomatische aard in veel gevallen. In westerse landen wordt de aandoening vaker gedocumenteerd, mogelijk door de toegankelijkheid van geavanceerde beeldvormingstechnieken zoals MRCP (magnetische resonantie cholangiopancreatografie) en ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreatografie).

Incidentie van symptomatische pancreas divisum

Hoewel veel patiënten met pancreas divisum asymptomatisch blijven, ontwikkelen sommigen toch complicaties, zoals recidiverende pancreatitis. Het risico op deze complicaties lijkt groter bij patiënten met bijkomende anatomische varianten of bij wie de afvoer van pancreasenzymen wordt belemmerd. Bij dergelijke gevallen is pancreas divisum vaak een medisch relevante diagnose die een specifieke behandeling vereist om symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen.

Mechanisme

Pancreas divisum ontstaat door een ontwikkelingsstoornis waarbij de embryonale pancreaslobben niet volledig fuseren. Deze anatomische variant kan leiden tot verhoogde druk in de ductus santorini, waardoor de pancreas enzymen niet efficiënt kunnen worden afgevoerd naar de dunne darm, wat kan resulteren in ontsteking en pijnklachten.

Ontsteking van de pancreas door verhoogde kanaaldruk

Bij pancreas divisum kan de ductus santorini de volledige stroom spijsverteringsenzymen mogelijk niet goed afvoeren, wat leidt tot verhoogde druk in het kanaal. Deze druk kan weefselbeschadiging veroorzaken en ontsteking van de pancreas, oftewel pancreatitis, opwekken. Het herhaalde optreden van pancreatitis kan leiden tot chronische pijnklachten en verhoogt het risico op blijvende schade aan de pancreasweefsels.

Invloed van spijsverteringsenzymen op het pancreatisch weefsel

De pancreas produceert enzymen zoals amylase, lipase en protease, die inactief zijn in de pancreas zelf, maar actief worden zodra ze de dunne darm bereiken. Bij pancreas divisum kunnen deze enzymen zich ophopen als de afvoer belemmerd wordt, wat kan leiden tot autodigestie van pancreasweefsel en ernstige ontsteking. Chronische obstructie kan ook fibrose veroorzaken, wat leidt tot verlies van pancreasfunctie.

Oorzaken van pancreas divisum

Pancreas divisum is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de alvleesklier. De oorzaak van deze afwijking is nog niet volledig begrepen, maar het defect ontstaat tijdens de embryonale ontwikkeling. Tijdens de ontwikkeling van de baby in de baarmoeder komen twee afzonderlijke weefselstructuren samen om de alvleesklier te vormen, elk met een eigen afvoergang. Normaal gesproken versmelten deze afvoergangen tot één enkele ductus pancreaticus. Wanneer dit niet gebeurt, ontstaan er twee aparte afvoergangen die elk vloeistoffen naar verschillende delen van de dunne darm (twaalfvingerige darm) afvoeren.

Risicofactoren

Hoewel pancreas divisum aangeboren is, bestaan er verschillende risicofactoren die de kans op symptomen of complicaties kunnen verhogen. Deze factoren kunnen invloed hebben op de ernst van de klachten en op de kans op het ontwikkelen van pancreatitis of andere aandoeningen.

Familiaire aanleg en genetische factoren

Hoewel pancreas divisum niet strikt erfelijk is, lijkt er een verhoogd risico te zijn bij patiënten met een familiaire geschiedenis van pancreasafwijkingen. Studies suggereren dat bepaalde genetische factoren de kans op ontwikkelingsstoornissen tijdens de embryonale fase kunnen vergroten, wat bijdraagt aan de kans op pancreas divisum.

Levensstijl- en voedingsfactoren

Hoewel levensstijl niet direct de oorzaak is van pancreas divisum, kunnen ongezonde voedingskeuzes, overmatige alcoholconsumptie en roken bijdragen aan de belasting van de pancreas en het risico op complicaties zoals pancreatitis verhogen. Gezonde voedingsaanpassingen kunnen bijdragen aan het verminderen van symptomen en het risico op ontsteking.

Risicogroepen

Bepaalde groepen patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van symptomen of complicaties van pancreas divisum. Kennis van deze risicogroepen kan artsen helpen bij het identificeren van patiënten die baat hebben bij preventieve opvolging en vroege behandeling.

Patiënten met een geschiedenis van pancreatitis

Patiënten die eerder acute of chronische pancreatitis hebben gehad, lopen een hoger risico op herhaalde ontstekingen als zij ook pancreas divisum hebben. De aandoening kan een trigger vormen voor recidiverende pancreatitis, wat ernstige pijnklachten en schade aan het pancreasweefsel kan veroorzaken.

Ouderen met bijkomende pancreasafwijkingen

Bij ouderen kan pancreas divisum gecompliceerd worden door bijkomende structurele afwijkingen, zoals cysten of littekenweefsel, die de afvoer van enzymen verder belemmeren. Deze patiënten lopen een verhoogd risico op complicaties, zoals chronische pancreatitis en verergerde pijnklachten, wat tijdige diagnostiek en passende behandeling noodzakelijk maakt.

Verband met andere aandoeningen

Pancreas divisum wordt soms in verband gebracht met andere aandoeningen die de alvleesklier beïnvloeden, zoals pancreatitis. Het is belangrijk voor patiënten om bewust te zijn van de mogelijke symptomen en om regelmatig medische evaluaties te ondergaan.

Symptomen: Mogelijke chronische buikpijn

In de meeste gevallen blijft pancreas divisum asymptomatisch en veroorzaakt het geen problemen. Echter, als een obstructie optreedt in de afvoergang van de alvleesklier, kan dit leiden tot een zwelling en weefselbeschadiging, wat resulteert in acute of chronische pancreatitis (alvleesklierontsteking). Symptomen van chronische pancreatitis kunnen onder meer zijn: chronische buikpijn, braken, misselijkheid, en soms pijn in de zij. Deze symptomen kunnen echter ook optreden zonder de aanwezigheid van pancreatitis.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen van pancreas divisum zijn vaak gerelateerd aan complicaties zoals pancreatitis en verstopte afvoergangen. Herkenning van deze symptomen is cruciaal voor het stellen van een tijdige diagnose en het voorkomen van ernstige gevolgen.

Acute buikpijn

Een van de belangrijkste alarmsymptomen is plotselinge, hevige pijn in de bovenbuik, vaak uitstralend naar de rug. Deze pijn kan duiden op een acute ontsteking van de pancreas en vereist onmiddellijke medische evaluatie.

Herhaalde misselijkheid en braken

Patiënten met pancreas divisum kunnen last hebben van aanhoudende misselijkheid en braken, vooral na het eten van vetrijke maaltijden. Deze symptomen wijzen op een probleem met de vertering en de afvoer van enzymen, wat leidt tot verteringsproblemen en verminderde opname van voedingsstoffen.

Geelzucht

In sommige gevallen kan pancreas divisum leiden tot verstopping van de galwegen, wat resulteert in geelzucht. Geelzucht manifesteert zich als een gele verkleuring van de huid en ogen en kan duiden op ernstige belemmering van de afvoerkanalen, wat medische aandacht vereist.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van pancreas divisum kan worden bevestigd door middel van verschillende beeldvormingstechnieken. Een endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP) wordt vaak uitgevoerd om de galwegen en het afvoerkanaal van de alvleesklier in beeld te brengen. De gouden standaard voor het diagnosticeren van pancreas divisum is echter de MRI-scan of MRCP-scan, wat staat voor ‘MR-cholangiopancreaticografie’. Dit is een magnetische resonantie (MR)-onderzoek van de galblaas, de galwegen, en de pancreasgangen.

Differentiële diagnose

Bij symptomatische patiënten moeten andere aandoeningen worden uitgesloten die vergelijkbare symptomen vertonen. Deze aandoeningen omvatten:

• acute ontsteking van de alvleesklier
• alvleesklierkanker
• chronische buikpijn
• chronische pancreatitis
• hyperamylasemie
• sfincter van Oddi-disfunctie

Behandeling

Behandeling is niet altijd nodig bij pancreas divisum, vooral niet als de patiënt asymptomatisch is. Bij symptomatische patiënten, vooral die met recidiverende pancreatitis, zijn er verschillende behandelingsopties beschikbaar:

• Niet-operatieve behandeling met pancreasenzymsupplementen
• Minor papillectomie: verwijdering van de papil van Vater, waar de afvoergangen van de alvleesklier in de twaalfvingerige darm uitmonden
• Minor papilla stent: plaatsing van een stent om de afvoer van enzymen te vergemakkelijken
• Ballondilatatie: chirurgisch verwijden van elke vernauwing in de afvoergangen

Prognose

De prognose voor patiënten met pancreas divisum is over het algemeen goed, vooral als de aandoening geen symptomen veroorzaakt. Voor patiënten met symptomen van pancreatitis zijn de vooruitzichten vergelijkbaar met die van andere patiënten met pancreatitis. Zelfs na behandeling kan er soms sprake zijn van terugkerende ontstekingen van de alvleesklier.

Complicaties

Hoewel pancreas divisum in de meeste gevallen geen symptomen veroorzaakt, kan het in sommige gevallen leiden tot complicaties. De meestvoorkomende complicatie is chronische pancreatitis (alvleesklierontsteking). Dit kan leiden tot:

• Ernstige, terugkerende buikpijn: Dit is het meest kenmerkende symptoom van chronische pancreatitis. De pijn kan constant of intermitterend zijn en kan uitstralen naar de rug.
• Verteringsproblemen: De alvleesklier produceert enzymen die essentieel zijn voor de spijsvertering. Bij chronische pancreatitis kunnen deze enzymen niet goed worden geproduceerd of afgegeven, wat kan leiden tot diarree, vettige ontlasting, en gewichtsverlies.
• Diabetes mellitus: De alvleesklier produceert ook insuline, een hormoon dat de bloedsuikerspiegel reguleert. Schade aan de alvleesklier door chronische pancreatitis kan leiden tot diabetes.
• Alvleesklierfalen: In ernstige gevallen kan chronische pancreatitis leiden tot alvleesklierfalen, waarbij de alvleesklier niet langer in staat is om voldoende enzymen en hormonen te produceren. Dit kan levensbedreigend zijn.

Andere, minder vaak voorkomende complicaties van pancreas divisum zijn:
Obstructie van de galwegen: De afvoergangen van de alvleesklier en de galblaas kunnen dichtgeslibd raken, wat kan leiden tot geelzucht, pijn in de rechterbovenbuik en misselijkheid.
Pseudocysten van de alvleesklier: Dit zijn met vocht gevulde zakken die zich kunnen vormen in de alvleesklier als gevolg van ontsteking.
Kanker van de alvleesklier: Hoewel het zeldzaam is, kan chronische pancreatitis het risico op alvleesklierkanker verhogen.

Niet alle patiënten met pancreas divisum zullen complicaties ontwikkelen. De kans op complicaties is groter bij patiënten die:

• Roken
• Overmatig alcohol drinken
• Een vette voeding consumeren
• Een familiegeschiedenis hebben van pancreatitis

Regelmatige medische controles en een gezonde levensstijl zijn belangrijk voor patiënten met pancreas divisum om het risico op complicaties te verminderen.

Naast de bovenstaande informatie, zijn er nog enkele aanvullende punten met betrekking tot complicaties van pancreas divisum:

• De ernst van de complicaties kan variëren van mild tot levensbedreigend.
• Vroege diagnose en behandeling van complicaties zijn belangrijk om verdere schade aan de alvleesklier te voorkomen.
• In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn om complicaties te behandelen.

Preventie

Hoewel pancreas divisum een aangeboren afwijking is en niet kan worden voorkomen, kunnen regelmatige medische controles en vroege detectie van symptomen helpen bij het voorkomen van ernstige complicaties. Patiënten met symptomen zoals chronische buikpijn of recidiverende pancreatitis moeten nauwlettend worden gevolgd om het beste behandelplan te bepalen en om eventuele complicaties tijdig te identificeren.

Lees verder

• Pancreatitis: Alvleesklierontsteking met buikpijn
• Acute pancreatitis: Ontsteking alvleesklier met pijn in buik
• Chronische pancreatitis: Aanhoudende ontsteking alvleesklier
• Exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI)
• Vergroting van pancreas: Oorzaken van vergrote alvleesklier