Lewy-body-dementie (DLB): symptomen, oorzaak en behandeling

Lewy-body-dementie (LBD) of dementie met Lewy Bodies (DLB) is na de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie de meest voorkomende vorm van dementie. Net als bij Alzheimer treden er bij Lewy-body-dementie veranderingen in de hersenen op door eiwitophopingen. Lewy-body-dementie begint geleidelijk en heeft een uitgebreid palet aan symptomen. Lewy-body-dementie kenmerkt zich door sterke schommelingen in de klachten. De ene dag kun je nog gewoon deelnemen aan een gesprek terwijl je de volgende dag apathisch bent en geen woord uitbrengt.

• Wat is Lewy-body-dementie?
• Oorzaak van DLB
• Wie heeft er last van?
• Verloop
• Symptomen Lewy-body-dementie
• Hallucinaties
• Bewegingsstoornissen
• Slechte regulatie van lichaamsfuncties (autonoom zenuwstelsel)
• Cognitieve problemen
• Slaapstoornissen
• Gedrags- en stemmingsveranderingen
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van Lewy-body-dementie
• Medicijnen
• Andere behandelingen
• Prognose en levensverwachting
• Preventie
• Casus: Lewy-body-dementie (DLB)
• Patiënt
• Klachten
• Onderzoek
• Diagnose
• Behandeling
• Advies
• Prognose

Wat is Lewy-body-dementie?

Lewy-body-dementie is een ziekte die gepaard gaat met abnormale afzettingen van een eiwit in de hersenen, dat alfa-synucleïne wordt genoemd. Dit eiwit kan zich ophopen waardoor oplosbare samenklonteringen ontstaan die Lewy-lichaampjes heten. Dit leidt tot problemen met betrekking tot denken, bewegen, gedrag en stemming. Typerend voor deze vorm van dementie is dat de symptomen per uur of per dag kunnen variëren. Lewy-body-dementie is een van de meest voorkomende oorzaken van dementie. Grofweg vijftien procent van de mensen met dementie heeft Lewy-body-dementie, Het stellen van de juiste diagnose kan aanvankelijk een uitdaging zijn. Vroege symptomen van Lewy-body-dementie worden vaak verward met soortgelijke symptomen die worden aangetroffen bij andere hersenziekten, zoals de ziekte van Alzheimer of bij psychiatrische stoornissen zoals schizofrenie. Lewy-body-dementie kan alleen of samen met andere hersenaandoeningen voorkomen. Lewy-body-dementie wordt ook aangetroffen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson. In de loop van de tijd kunnen mensen met dementie met Lewy-body-lichaampjes of dementie bij de ziekte van Parkinson vergelijkbare symptomen ontwikkelen.

Oorzaak van DLB

Lewy-body-dementie wordt veroorzaakt doordat er hoopjes eiwitten ontstaan in de zenuwcellen van je hersenen. Deze worden Lewy-lichaampjes (Lewy bodies) genoemd. Zij zorgen voor schade in je hersenen. De precieze oorzaak van de eiwitopstapelingen bij DLB is anno 2024 onbekend. Wel heb je iets meer kans om DLB te krijgen als het ook in je familie voorkomt.

Men vermoedt dat de eiwitopstapeling verband houdt met genetische factoren, oxidative stress, ontstekingen, en veranderingen in de neurotransmitter-balans. Een specifieke oorzaak is echter nog niet bekend.

Wie heeft er last van?

Er zijn in Nederland ongeveer 260.000 mensen met dementie. Na alzheimer is Lewy-body-dementie in Nederland de meest voorkomende vorm van dementie. Het begint meestal na het vijftigste levensjaar, hoewel jongere mensen het soms ook hebben. Lewy-body-dementie lijkt iets vaker bij mannen dan vrouwen voor te komen.

Verloop

Lewy-body-dementie is een progressieve ziekte, wat betekent dat de symptomen langzaam beginnen en na verloop van tijd verslechteren. De ziekte duurt gemiddeld 5 tot 8 jaar vanaf het moment van diagnose tot de dood, maar de tijdspanne kan variëren van 2 tot 20 jaar. Hoe snel symptomen zich ontwikkelen en hoe het verloop van de ziekte is, verschilt sterk van persoon tot persoon, afhankelijk van de algehele gezondheid, leeftijd en ernst van de symptomen.

Aanvankelijk kunnen de symptomen van Lewy-body-dementie nog vrij mild zijn en kun je vaak nog redelijk normaal functioneren, zonder er al te veel last van te hebben in de uitvoering van je dagelijkse bezigheden en taken. Naarmate de ziekte voortschrijdt en de klachten verergeren, heb je meer hulp nodig vanwege een afname van je mentale vermogens en mobiliteit. Zo zorgt de verminderde mobiliteit er bijvoorbeeld voor dat je niet meer zelfstandig ergens heen kan. In de latere stadia van de ziekte ben je vaak vaak volledig afhankelijk van anderen voor hulp en zorg, zowel van mantelzorgers als professionele zorgverleners.

Symptomen Lewy-body-dementie

Lewy-body-dementie begint geleidelijk en heeft een uitgebreid palet aan symptomen. De symptomen van Lewy-body-dementie zijn de volgende:

• hallucinaties
• bewegingsstoornissen
• slechte regulatie van lichaamsfuncties (autonoom zenuwstelsel)
• cognitieve problemen
• slaapstoornissen
• gedrags- en stemmingsveranderingen

Hallucinaties

Hallucinaties kunnen een van de eerste symptomen zijn van Lewy-body-dementie en komen vaak voor. Je kunt last krijgen van beelden zien die in het geheel niet aanwezig zijn (visuele hallucinaties), geluiden horen die er niet zijn (akoestische, auditieve of gehoorshallucinaties), niet aanwezige geuren ruiken (olfactorische of reukhallucinaties), het proeven van niet aanwezige smaken (gustatoire of smaakhallucinaties), je voelt dingen die er niet zijn (tactiele of gevoelshallucinaties).

Bewegingsstoornissen

Parkinsonisme (de kenmerkende combinatie van symptomen die voor het eerst beschreven is bij de ziekte van Parkinson) wordt al vroeg gezien bij de ziekte van Parkinson, maar kan zich later ook ontwikkelen bij Lewy-body-dementie . Specifieke symptomen zijn:

• spierstijfheid of stijve spieren
• schuifelend lopen, langzame bewegingen of bevroren houding
• tremor of trillen, meestal in rust
• evenwichtsproblemen en frequent vallen
• gebogen houding
• verlies van coördinatie
• kleiner handschrift dan gebruikelijk voor de persoon
• verminderde gezichtsuitdrukking
• moeite met slikken
• een zwakke stem

Slechte regulatie van lichaamsfuncties (autonoom zenuwstelsel)

Bloeddruk, hartslag (pols), zweten en het spijsverteringsproces worden gereguleerd door een deel van het zenuwstelsel, waarlangs boodschappen (prikkels) van de hersenen naar delen in het lichaam worden gestuurd en omgekeerd. Het autonome zenuwstelsel wordt aangetast door Lewy-body-dementie. Dit kan leiden tot duizeligheid, vallen en darmproblemen zoals obstipatie. Ook kun je last krijgen van veranderingen in lichaamstemperatuur, problemen met de bloeddruk, gevoeligheid voor warmte en koude, seksuele stoornissen, urine-incontinentie en een slecht reukvermogen.

Cognitieve problemen

Je kunt cognitieve problemen ervaren vergelijkbaar met die van de ziekte van Alzheimer, zoals onvoorspelbare veranderingen in concentratie, aandacht, alertheid, waakzaamheid, vergeetachtigheid, verdwalen, een verminderd beoordelingsvermogen en moeite met organiseren en plannen. De klachten kunnen van dag tot dag en soms gedurende de dag variëren. Deze schommelingen komen vaak voor bij Lewy-body-dementie en daarmee onderscheidt het zich van de ziekte van Alzheimer.

Slaapstoornissen

Slaapstoornissen komen vaak voor bij mensen met Lewy-body-dementie, met typisch slaperigheid overdag en een verstoorde REM-slaap. Kenmerkend zijn de volgende klachten:

• Remslaapgedragsstoornis (rapid eye movement sleep behavior disorder), een soort slaapstoornis, waarbij je abnormaal gedrag vertoont tijdens de remslaap.
• Overmatige slaperigheid overdag: twee of meer uur per dag slapen of steeds in slaap vallen.
• Slapeloosheid: moeilijkheden om in slaap te vallen of te blijven slapen, of te vroeg wakker te worden.
• Rusteloze benen syndroom: een aandoening waarbij je een zeer vervelend gevoel ervaart in je benen en waarbij je tijdens het rusten de drang voelt om je benen te bewegen om deze onaangename of ongewone sensaties te stoppen. Lopen of bewegen verlicht meestal tijdelijk de klachten.

Gedrags- en stemmingsveranderingen

Lewy-body-dementie kan leiden tot veranderingen in gedrag en stemming en deze klachten kunnen verergeren naarmate de cognitieve functies afnemen. Gedrags- en stemmingsveranderingen kunnen bestaan uit:

• Depressie
• Apathie (gebrek aan emotie, motivatie of enthousiasme)
• Angst
• Agitatie en rusteloosheid
• Waanideeën
• Paranoïde

Onderzoek en diagnose

Het stellen van een diagnose begint met een uitgebreid vraaggesprek waarbij ook iemand van de familie wordt betrokken. De arts zal tevens je medische voorgeschiedenis in ogenschouw nemen en lichamelijk onderzoek uitvoeren. Ook is neuropsychologisch onderzoek van belang. Hierbij worden een aantal tests afgenomen waarmee onder meer het geheugen, taal en spraak, concentratievermogen, werktempo, waarneming, ruimtelijk inzicht en planning in kaart worden gebracht. Middels een bloedonderzoek worden de niveaus van hormonen of vitamines in het lichaam gecontroleerd. Daarnaast kan beeldvormend onderzoek van de hersenen (CT- of MRI-scans) worden uitgevoerd. De evaluatie van al deze onderzoeken zal een klinische diagnose opleveren. Al deze onderzoeken moeten eventuele andere oorzaken voor het verminderen van je hersenfuncties uitsluiten, zoals een nieraandoening, een psychiatrische aandoening, alcoholisme, vitaminetekorten en doorbloedingsstoornissen.

Behandeling van Lewy-body-dementie

Behandeling van Lewy-body-dementie richt zich op de symptomen teneinde de kwaliteit van leven voor zowel de patiënt als de mantelzorger(s) te maximaliseren. Naast medicamenteuze behandelingen kan ook muziektherapie en fysiotherapie nuttig zijn.

Medicijnen

Vroegtijdige behandeling van cognitieve symptomen met dezelfde geneesmiddelen die worden voorgeschreven bij de ziekte van Alzheimer kunnen soms de progressie van de ziekte tijdelijk remmen. Cholinesteraseremmers zijn geschikt bij hallucinaties en kunnen deze helpen verminderen en moeten deel uitmaken van een behandelstrategie voor de lange termijn. Soms wordt aanvullend quetiepine of clozapine voor psychose voorgeschreven.

Het behandelen van slaapstoornissen is belangrijk voor een optimale cognitieve functie. Melatonine (deze hormoon speelt een rol in het slaap-waakritme van ons lichaam) en clonazepam (dit middel brengt overprikkelde zenuwen in de hersenen tot rust) worden voorgesteld voor de behandeling van remslaapgedragsstoornis.

Levodopa kan enige verbetering in de motorische functie bieden. Levodopa helpt de hersenen bij de aansturing van spieren. Dit middel wordt gebruikt bij de ziekte van Parkinson en rusteloze benen (restless legs).

Kortom, medicijnen die kunnen helpen zijn:

• Cholinesteraseremmers zoals rivastigmine, donepezil en galantamine ter verbetering van aandacht en geheugen.
• Antipsychotica zoals clozapine voor het tegengaan van hallucinaties en wanen, maar let op de bijwerkingen!
• Antidepressiva (SSRI's en SNRI's) kunnen effectief zijn bij depressie en angst.
• Slaaphulpmiddelen zoals melatonine en clonazepam kunnen slaapstoornissen gerelateerd aan REM-slaap gedragsstoornis (een slaapstoornis waarbij mensen geluiden en bewegingen maken tijdens de droomslaap ofwel REM-slaap) verbeteren.
• Levodopa kan de motorische functies verbeteren, vooral bij parkinsonisme.

🚫 Vermijd medicijnen zoals haloperidol en middelen met centrale anticholinerge werking (bijvoorbeeld tricyclische antidepressiva), omdat ze de symptomen kunnen verergeren.

Andere behandelingen

Bij andere behandelmogelijkheden kan onder meer gedacht worden aan:

• Fysiotherapie bij problemen met dagelijkse bewegingen en het onderhouden of opbouwen van je conditie.
• Muziektherapie biedt de mogelijkheid om zonder woorden met elkaar te communiceren.

Prognose en levensverwachting

Er is anno 2024 nog geen genezing of definitieve behandeling voor Lewy-body-dementie ontdekt. De levensverwachting is 5 tot 7 jaar. Het is echter mogelijk dat de tijdspanne ergens tussen 2 en 20 jaar ligt, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder je algehele gezondheid, leeftijd en ernst van de symptomen.

Preventie

Preventie van Lewy-body-dementie is anno 2024 niet mogelijk omdat de exacte oorzaak van de ziekte nog onbekend is. Sommige onderzoeken hebben echter aangetoond dat een gezonde levensstijl, waaronder regelmatige lichaamsbeweging, voldoende (kwalitatieve) slaap, een uitgebalanceerd en gezond dieet en het verminderen van stress, het risico op het ontwikkelen van bepaalde vormen van dementie, waaronder Lewy-body-dementie, kan bijdragen aan het verminderen van het risico dat je het ontwikkelt.

Casus: Lewy-body-dementie (DLB)

Patiënt

Karel, 72 jaar, gepensioneerd ingenieur.

Klachten

Karel heeft sinds een jaar geheugenproblemen, fluctuaties in aandacht en alertheid, en visuele hallucinaties. Zijn familie meldt dat hij vaak nachtmerries heeft en onrustig slaapt. Karel heeft ook problemen met stijfheid en trager bewegen, wat lijkt op parkinsonisme.

Onderzoek

• Anamnese: Karel heeft geen bekende familiegeschiedenis van dementie. Geen eerdere psychische aandoeningen. Hij heeft hoge bloeddruk waarvoor hij medicatie gebruikt. Geen recent trauma of infecties.
• Fysiek onderzoek: Karel vertoont stijfheid en bradykinesie (trage bewegingen). Tremoren zijn aanwezig, maar minder uitgesproken dan bij de ziekte van Parkinson. Neurologisch onderzoek toont geen andere significante afwijkingen.
• Laboratoriumonderzoek: Bloedonderzoek toont geen afwijkingen die de symptomen kunnen verklaren.
• Beeldvorming: MRI van de hersenen toont geen tekenen van een beroerte of hersentumor, maar enige mate van hersenatrofie passend bij leeftijdsgebonden veranderingen. SPECT-scan toont verminderde dopamine-opname, wat kan wijzen op Lewy-body-dementie.

Diagnose

Lewy-body-dementie (DLB), gekenmerkt door cognitieve fluctuaties, visuele hallucinaties en parkinsonisme.

Behandeling

• Medicatie: Cholinesteraseremmers (bijvoorbeeld rivastigmine) om cognitieve symptomen te verbeteren en hallucinaties te verminderen. De arts overweegt om levodopa voor te schrijven voor motorische symptomen, maar is daarin terughoduend vanwege mogelijke verergering van hallucinaties.
• Niet-medicamenteuze interventies: Structureren van dagelijkse routines om Karel te helpen omgaan met fluctuaties in cognitie, aandacht en alertheid. Gebruik van visuele en omgevingsaanpassingen om hallucinaties te verminderen, zoals:
• Goede verlichting: Zorg ervoor dat kamers goed verlicht zijn om schaduwen te verminderen die hallucinaties kunnen triggeren.
• Vermijden van spiegels: Verwijder spiegels of dek ze af, omdat reflecties hallucinaties kunnen verergeren.
• Eenvoudige inrichting: Houd de inrichting van kamers eenvoudig en overzichtelijk om visuele prikkels te verminderen.
• Rustige omgeving: Beperk lawaai en drukte om overprikkeling te voorkomen.

Advies

• Ondersteuning voor de familie: Voorlichting en ondersteuning voor Karel's familie om hen te helpen goed om te gaan met gedragsveranderingen van Karel en zijn zorgbehoeften.
• Veiligheid thuis: Aanpassingen in huis om valpartijen voorkomen en een veilige omgeving te creëren.
• Medische follow-up: Regelmatige controle bij een neuroloog om de effectiviteit van de behandeling te evalueren en indoen nodig aanpassingen te maken.

Prognose

Lewy-body-dementie is progressief. Genezing is niet mogelijk. Met de juiste behandeling en ondersteuning kan Karel's kwaliteit van leven worden verbeterd en kunnen symptomen worden beheerd.

Lees verder

• Dementie: symptomen, oorzaken, vormen, soorten & behandeling
• Ziekte van Alzheimer: symptomen, oorzaak en behandeling
• Lichte cognitieve stoornis: symptomen, oorzaak & behandeling