Dermatofibrosarcoma protuberans: Vorm van huidkanker

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in de diepere huidlagen. Deze tumor heeft een onbekende oorzaak, maar een huidletsel wordt vaak beschouwd als een risicofactor. Meestal verschijnt de tumor op de romp en gaat gepaard met huidveranderingen. De behandeling bestaat voornamelijk uit chirurgische verwijdering van de langzaam groeiende tumor. Ondanks de operatie kan de tumor soms terugkeren, waardoor regelmatige opvolging noodzakelijk is. De algemene prognose is uitstekend, hoewel er sporadisch uitzaaiingen kunnen optreden, wat de vooruitzichten kan beïnvloeden.

• Synoniemen van dermatofibrosarcoma protuberans
• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren: Huidletsel
• Symptomen: Langzaam groeiende tumor
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans
• Chirurgie
• Aanvullende therapieën
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) staat ook bekend onder verschillende andere namen:

• Darier-Ferrand-tumor
• Darier-Hoffmann-tumor
• dermatofibrosarcoom
• familiale dermatofibrosarcoma protuberans (subtype)
• reuscellen fibroblastoom

Epidemiologie

Dermatofibrosarcoma protuberans komt voor bij ongeveer drie op één miljoen mensen. Deze vorm van huidkanker wordt vaker vastgesteld bij jonge tot middelbare volwassenen, vooral tussen de twintig en vijftig jaar. Hoewel het zeldzaam is, kunnen ook kinderen dermatofibrosarcoma protuberans ontwikkelen. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Het komt bovendien ongeveer twee keer zo vaak voor bij zwarte patiënten in vergelijking met blanke patiënten.

Oorzaken en risicofactoren: Huidletsel

Anno augustus 2024 is de precieze oorzaak van dermatofibrosarcoma protuberans onbekend. Huidletsels zoals brandwonden of operatielittekens verhogen echter het risico op het ontwikkelen van deze zeldzame kanker. Ongeveer 10-20% van de patiënten met dermatofibrosarcoma protuberans heeft een voorgeschiedenis van huidtrauma op de aangedane plaats. Bij ongeveer 90% van de patiënten wordt de aandoening geassocieerd met een herschikking van genetisch materiaal tussen chromosomen 17 en 22, wat resulteert in de fusie van twee genen. Dit gefuseerde gen produceert een eiwit dat de celproliferatie bevordert, wat leidt tot tumorvorming. Deze genetische mutatie is beperkt tot tumorcellen en is niet erfelijk. De tumor ontstaat in de bindweefselcellen in de middelste huidlaag.

Symptomen: Langzaam groeiende tumor

De tumor verschijnt meestal als een massa van één tot vijf centimeter in diameter op de romp, vaak op de schouder of borst. Hoewel de tumor ook op armen of benen kan voorkomen, ontwikkelt de kwaadaardige groei zich mogelijk overal op het lichaam.

De huid vertoont een platte of iets verhoogde roodbruine laesie die rubberachtig of hard aanvoelt. Deze laesie bevat langzaam groeiende, stevige huidkleurige of rode knobbeltjes. Aanvankelijk kunnen deze veranderingen lijken op een hypertrofisch litteken, een keloïd (goedaardige groei van littekenweefsel) of een blauwe plek. Dermatofibrosarcoma protuberans groeit langzaam en verspreidt zich zelden naar andere delen van de huid. Na verloop van tijd kunnen er meerdere knobbeltjes ontstaan, kan de bovenste huidlaag dunner worden en kunnen kleine, rode bloedvaatjes zichtbaar worden. In latere stadia kan de tumor opengaan, wat kan leiden tot bloedingen en/of pijn. Bij de atrofische variant, die vaker bij kinderen voorkomt, zijn geen knobbeltjes zichtbaar, maar is de huid enigszins ingezonken.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans wordt meestal gesteld door een arts na grondige inspectie van de huid en het uitvoeren van een huidbiopsie. Hierbij wordt een klein stukje weefsel verwijderd en microscopisch onderzocht in een laboratorium. Beeldvormende onderzoeken, zoals een MRI-scan, kunnen nuttig zijn om de omvang van de tumor te bepalen en een behandelplan op te stellen.

Differentiële diagnose
De huidbiopsie biedt de meest definitieve diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans. Klinisch gezien kan de aandoening echter lijken op:

• Amelanotisch melanoom (huidkanker met een roze tumor)
• Dermatofibroom (kleine, goedaardige huidgezwellen)
• Epidermale cyste
• Hypertrofisch litteken
• Keloïd
• Leiomyosarcoom
• Merkelcelcarcinoom (zeer agressieve huidkanker)
• Weke delen tumor (kanker in zachte weefsels)
• Metastasen (uitzaaiingen van kanker)
• Morfea (huidaandoening met verharding en verkleuring van de huid)

Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans

Chirurgie

De primaire behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans bestaat uit chirurgie. De arts verwijdert de tumor samen met een marge van twee tot drie centimeter gezond weefsel rondom de tumor. Dit vergroot de kans dat alle kankercellen worden verwijderd. Bij sommige patiënten wordt ook micrografische chirurgie van Mohs (Mohs-chirurgie) toegepast. Hierbij wordt de tumor laag voor laag verwijderd en elke laag wordt onder de microscoop onderzocht op kankercellen. Deze methode vermindert het risico dat de kanker terugkeert.

Aanvullende therapieën

Bij tumoren die niet volledig kunnen worden verwijderd, terugkeren of zijn uitgezaaid, kunnen aanvullende behandelingen zoals gerichte therapie en radiotherapie worden overwogen. Radiotherapie wordt vooral toegepast als er onvoldoende weefsel rondom de tumor is verwijderd tijdens de operatie.

Prognose

De algemene prognose voor dermatofibrosarcoma protuberans is uitstekend, met een vijfjaarsoverleving van 99%, zelfs bij terugkeer van de kanker. Bij metastasen zijn de vooruitzichten echter minder gunstig. Regelmatige opvolging na de operatie is cruciaal om eventuele terugkeer van de tumor tijdig op te sporen.

Complicaties

Ongeveer 10-20% van de patiënten ervaart een terugkeer van de tumor, meestal binnen drie jaar na de eerste operatie. Hoewel dermatofibrosarcoma protuberans lokaal agressief is, verspreidt het zich zelden (in ongeveer 5% van de gevallen) naar andere delen van het lichaam, zoals de longen (longmetastasen). Een klein percentage van de patiënten heeft een agressievere variant, bekend als fibrosarcomateuze dermatofibrosarcoma protuberans (FS-DFSP), die sneller metastaseert dan andere vormen van dermatofibrosarcoma protuberans.

Preventie

Preventie van dermatofibrosarcoma protuberans is niet volledig mogelijk gezien de onbekende oorzaak en genetische aard van de aandoening. Echter, er zijn enkele maatregelen die kunnen helpen om het risico te minimaliseren:

Vermijd huidletsels
Probeer huidletsels zoals brandwonden of diepe snijwonden te voorkomen. Indien huidletsels optreden, zorg ervoor dat deze goed worden verzorgd en indien nodig medisch worden behandeld om infecties of complicaties te voorkomen.

Regelmatige huidcontrole
Laat verdachte huidafwijkingen regelmatig controleren door een dermatoloog, vooral als je eerder huidletsels hebt gehad of als je een familiegeschiedenis van huidkanker hebt.

Bescherm je huid tegen de zon
Hoewel er geen direct verband is met zonlicht, kan het beschermen van je huid tegen schadelijke UV-stralen bijdragen aan een gezonde huid. Gebruik zonnebrandcrème en draag beschermende kleding bij blootstelling aan de zon.

Informeer over genetische risico's
Als er een familiegeschiedenis van huidkanker of dermatofibrosarcoma protuberans is, overleg dan met een genetisch therapeut voor mogelijke risicobeoordeling en preventieve maatregelen.

Volg medische adviezen
Bij een diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans of als je een verhoogd risico hebt, volg de medische adviezen op voor regelmatige controles en opvolging om een eventuele terugkeer of voortgang van de aandoening tijdig op te sporen.

Lees verder

• Huidkanker: Kwaadaardige huidgezwellen en huidtumoren
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Mohs-chirurgie: Procedure voor behandeling van huidkanker