Dermatofibrosarcoma protuberans: Vorm van huidkanker

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame vorm van kanker waarbij tumoren ontstaan in de diepere huidlagen. De tumor heeft een onbekende oorzaak maar een huidletsel is vaak wel een risicofactor. Meestal ontstaat deze tumor op de romp wat gepaard gaat met huidwijzigingen. De arts verwijdert de langzaam groeiende tumor via een operatie. Nadat de tumor verwijderd is, keert deze echter soms terug. Een goede opvolging is bijgevolg nodig. De algemene prognose is uitstekend, al komen sporadisch wel uitzaaiingen voor waardoor de vooruitzichten slechter zijn.

• Synoniemen van dermatofibrosarcoma protuberans
• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren: Huidletsel
• Symptomen: Langzaam groeiende tumor
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van vorm van huidkanker
• Chirurgie
• Aanvullende therapieën
• Prognose
• Complicaties

Synoniemen van dermatofibrosarcoma protuberans

Andere namen voor dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) zijn:

• Darier-Ferrand-tumor
• Darier-Hoffmann-tumor
• dermatofibrosarcoom
• familiale dermatofibrosarcoma protuberans (subtype)
• reuscellen fibroblastoom

Epidemiologie

Circa drie op één miljoen mensen krijgt te maken met dermatofibrosarcoma protuberans. Het kwaadaardig huidgezwel komt vaker tot stand bij jonge tot middelbare volwassenen en dit vooral tussen twintigjarige en vijftigjarige leeftijd. Verder kampen kinderen af en toe ook met dermatofibrosarcoma protuberans. Mannen zijn vaker aangetast door dit type huidkanker. De tumoren treffen zwarte patiënten tot slot ongeveer twee keer zo veel als blanke patiënten.

Oorzaken en risicofactoren: Huidletsel

Anno oktober 2020 is de oorzaak van dermatofibrosarcoma protuberans onbekend. Een letsel aan de aangetaste huid (bijvoorbeeld een brandwonde of een operatielitteken) verhoogt wel de kans op het ontwikkelen van deze zeldzame vorm van kanker. Ongeveer 10-20% van de patiënten met dit type huidkanker heeft namelijk een huidtrauma op de getroffen plaats. Bij 90% van de patiënten houdt dermatofibrosarcoma protuberans verband met een herschikking (verplaatsing) van genetisch materiaal tussen chromosomen 17 en 22, wat resulteert in de fusie van twee genen. Het gefuseerde gen produceert een eiwit dat de vermenigvuldiging van cellen stimuleert, waardoor een tumor tot stand komt. Deze genetische mutatie (wijziging) komt enkel voor bij tumorcellen en is niet erfelijk. De tumor start in de bindweefselcellen in de middelste huidlaag.

Symptomen: Langzaam groeiende tumor

De patiënt heeft een tumor van één tot vijf centimeter in diameter op de romp, meestal in de schouder of op de borst. Ook verschijnt de tumor soms op de armen of benen, al ontwikkelt het kwaadaardig gezwel zich mogelijk overal op het lichaam.

De huid bevat een platte of iets verhoogde roodbruine plakkaat die rubberachtig of hard aanvoelt. Deze plakkaat bevat langzaam groeiende stevige huidkleurige of rode knobbeltjes. De huidwijzigingen doen zeker in het begin denken aan een hypertrofisch litteken, een keloïd (goedaardige groei van littekenweefsel rond een wonde) of een blauwe plek. Dermatofibrosarcoma protuberans groeit langzaam en verspreidt zich zelden over de huid. Bij het groeien van het kankergezwel ontstaan meerdere knobbeltjes, verdunt de bovenliggende huid en zijn kleine, rode bloedvaatjes zichtbaar. De tumor barst soms open in een later stadium, wat leidt tot bloedingen en/of pijn. Bij de atrofische variant, die vaker verschijnt bij kinderen, zijn er geen knobbeltjes zichtbaar maar is de aangetaste huid een beetje ingezonken.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts inspecteert de huid grondig en voert vervolgens een huidbiopsie uit waarbij hij een klein stukje weefsel verwijdert en microscopisch laat analyseren in een laboratorium. Beeldvormende onderzoeken zoals een MRI-scan tonen de omvang van de kanker wat nuttig is voor het opstellen van een behandelplan.

Differentiële diagnose
De huidbiopsie biedt zekerheid over de diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans, want het klinisch beeld doet denken aan volgende ziekten:

• een amelanotisch melanoom (vorm van huidkanker met roze tumor)
• een dermatofibroom (kleine, goedaardige huidgezwellen)
• een epidermale cyste
• een hypertrofisch litteken
• een keloïd
• een leiomyosarcoom
• een Merkelcelcarcinoom (zeer agressieve vorm van huidkanker)
• een weke delen tumor (kanker in zachte weefsels van het lichaam)
• metastasen (uitzaaiingen van kanker) van een tumor in de huid
• morfea (huidaandoening met verharding en verkleuring van de huid)

Behandeling van vorm van huidkanker

Chirurgie

De arts verwijdert de tumor via een operatie waarbij hij ook een deel van het gezonde weefsel rond de tumor verwijdert (marge van twee à drie centimeter rond de tumor). Op deze manier is de kans groter dat hij alle kankercellen verwijderd heeft. Verder krijgen sommige patiënten ook de micrografische chirurgie van Mohs (Mohs-chirurgie). De arts verwijdert hierbij één huidlaag per keer. Hij plaatst elke verwijderde huidlaag vervolgens onder een microscoop om kankercellen te zoeken. Het proces gaat door totdat kankercellen niet langer aanwezig zijn. Via Mohs-chirurgie vermindert het risico dat de kanker terugkeert.

Aanvullende therapieën

Verder zijn ook medicijnen beschikbaar bij een niet te verwijderen, teruggekeerde en/of uitgezaaide dermatofibrosarcoma protuberans (gerichte therapie). Ook radiotherapie is een mogelijke behandelingsvorm maar dan vooral als er onvoldoende weefsel rond de tumor verwijderd kon worden bij de operatie.

Prognose

De algemene prognose voor dermatofibrosarcoma protuberans is uitstekend; de vijfjaarsoverleving bedraagt 99%, ook met een terugkeer van de kanker. Bij metastasen is de prognose wel slechter. Een regelmatige opvolging is nodig nadat de arts de tumor verwijderd heeft, zodat de arts tijdig een terugkeer van de tumor kan opsporen.

Complicaties

Bij ongeveer één op de vijf à één op de tien patiënten keert de tumor terug, en dit meestal binnen drie jaar na de eerste operatie. De tumor is lokaal agressief maar slechts zelden (in 5% van de gevallen) verspreidt de tumor zich naar andere lichaamsdelen zoals de longen (longmetastasen). Een kleine subgroep van patiënten met dermatofibrosarcoma protuberans heeft een meer agressieve variant die bekend staat als fibrosarcomateuze dermatofibrosarcoma protuberans of FS-DFSP. Deze tumoren metastaseren (uitzaaien) sneller dan de tumoren van andere typen dermatofibrosarcoma protuberans.

Lees verder

• Huidkanker: Kwaadaardige huidgezwellen en huidtumoren
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Mohs-chirurgie: Procedure voor behandeling van huidkanker