InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Lennox-Gastaut-syndroom: Ernstige vorm van epilepsie

Lennox-Gastaut-syndroom: Ernstige vorm van epilepsie

Lennox-Gastaut-syndroom: Ernstige vorm van epilepsie Ongeveer 2-3 op de 10.000 kinderen lijdt aan het Lennox-Gastaut-syndroom (childhood epileptic encephalopathy). Dit is een zeldzame en ernstige vorm van epilepsie die begint in de kindertijd. Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben vaak verschillende soorten epileptische aanvallen. Daarnaast treden leerstoornissen en soms nog andere tekenen op. Deze aandoening is moeilijk te behandelen maar medicatie, voedingsveranderingen en chirurgie verminderen de aanvallen en verlichten ook de andere aanwezige symptomen. Praktische en emotionele steun is essentieel voor de hulp aan het kind. De vooruitzichten zijn tot slot variabel maar meestal goed als het kind niet terechtkomt in status epilepticus en geen (ernstige) valpartijen heeft.

Oorzaken van Lennox-Gastaut-syndroom

Artsen weten anno augustus 2018 niet goed wat de oorzaak is van het Lennox-Gastaut-syndroom. Mogelijk is dit te wijten aan:

Symptomen: Epileptische aanvallen bij kinderen

Aanvallen
Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben frequente en ernstige aanvallen die bestaan. Diverse soorten aanvallen treden mogelijk op die moeilijk onder controle te krijgen zijn. De aanvallen van het Lennox-Gastaut-syndroom beginnen meestal wanneer het kind tussen de één en zeven jaar oud is.
  • absence-aanvallen: Tijdens deze aanvallen heeft een kind een lege blik, gaat het knikken of gaat het snel knipperen.
  • atonische aanvallen: Het kind verliest spierspanning (hypotonie) en valt dan op de grond. De spieren gaan schokken. Deze aanvallen duren meestal maar enkele seconden.
  • status epilepticus: Soms is een aanhoudende epileptische aanval die tot dertig minuten duurt het eerste symptoom. Het is ook mogelijk om continue aanvallen te hebben. Dit is een medische noodsituatie.
  • tonische aanvallen: Bij deze aanvallen verstijft het lichaam van een kind gedurende enkele seconden tot één minuut. De aanvallen gebeuren meestal als het kind slaapt. Is het kind wakker tijdens de aanval, dan zijn valpartij mogelijk.

Andere symptomen
Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben een langzamere reactietijd, leerproblemen en milde tot matige ontwikkelingsachterstand (zoals zitten, kruipen, lopen). Gedragsproblemen komen ook voor.

Diagnose en onderzoeken

De arts stelt de ouders diverse vragen zoals:
  • de aanwezigheid van andere medische aandoeningen of afwijkingen zoals een hersenletsel
  • de aanwezigheid van leren of gedrag
  • de eventuele aanwezige geboortecomplicaties
  • de frequentie, duur en ernst van de epileptische aanvallen
  • de leeftijd waarop de tekenen voor het eerst zijn opgetreden
  • het medicatiegebruik

Een elektro-encefalogram (EEG: hersenfilmpje) onthult een langzaam piekgolfpatroon tussen aanvallen wat typerend is voor het Lennox-Gastaut-syndroom.

Behandeling

Kind beschermen

Als het kind frequente aanvallen heeft, moet hij mogelijk een helm dragen om hem te beschermen als hij valt.

Medicatie

Artsen zetten diverse geneesmiddelen in om de aanvallen van het Lennox-Gastaut-syndroom te behandelen. Het op punt stellen van de juiste behandeling neemt wel enige tijd in beslag. Meestal is het niet mogelijk om de aanvallen volledig te elimineren. Mogelijk schrijft de arts een combinatie van medicijnen voor. Hij volgt het kind steeds nauwlettend op.

Voeding

Een speciaal vetarm, koolhydraatarm en eiwitrijk dieet helpt sommige kinderen met epilepsie zoals het Lennox-Gastaut-syndroom. Het ketogene dieet moet op een specifieke manier worden gestart en strikt worden gevolgd, dus dit verloopt best onder toezicht van een arts. De arts bekijkt dan ook of hij medicijnen kan verlagen. Soms heeft het kind bijkomende mineralen- of vitaminesupplementen nodig. Sommige kinderen zijn gebaat met een aangepast Atkins-dieet. Hierbij is er geen beperking nodig inzake calorieën, eiwitten of vloeistoffen. Het is evenmin nodig om voeding af te wegen of te gaan tellen. Wel moet het kind hierbij de inname van koolhydraten beperken. Sommige kinderen hebben voorts baat bij een dieet met een lage glycemische index. Dit dieet richt zich op het type koolhydraten, evenals de hoeveelheid die een kind eet.

Chirurgie

Bij een aantal patiënten zijn medicijnen en voedingsveranderingen onvoldoende effectief om het aantal aanvallen te verminderen. De arts stelt in deze gevallen een operatie voor.

Vaguszenuwstimulator
In de buik loopt een zenuw naar de hersenen, de zogenaamde nervus vagus. Het is via een apparaatje mogelijk om de aanvallen onder controle te krijgen. Hiervoor voert de arts een operatie uit onder algemene anesthesie. Hij plaatst hierbij een vaguszenuwstimulator in de arm of in de buurt van de borst. Dit apparaatje stuurt elektrische impulsen naar de vaguszenuw. Vervolgens gaan deze signalen naar de hersenen om de aanvallen onder controle te krijgen. De operatie kent een duurtijd van circa één uur.

RNS-stimulator (responsive neurostimulation)
Via een andere operatietechniek plaatst de arts om een RNS-stimulator (responsive neurostimulation) in de schedel die verbonden is met de hersenen. Detecteert het apparaatje een abnormale elektrische activiteit, dan gaan elektrische impulsen naar de hersenen zodat de epileptische aanvallen niet optreden.

Corpus callosotomie
Een corpus callosotomie is een chirurgische ingreep waarbij de arts het corpus callosum (de hersenbalk) doorsnijdt zodat de epileptische aanvallen zich niet naar een andere hersenhelft verspreiden. Deze ingreep is enkel mogelijk bij kinderen met ernstige, oncontroleerbare aanvallen. Een ziekenhuisopname van twee à vier dagen is nodig. Voorts moet het kind thuis anti-epileptica blijven nemen.

Ondersteuning

Het is belangrijk dat ouders en broers en zussen de steun krijgen die ze nodig hebben als zorgverleners en familieleden. Praten met andere gezinnen die met dezelfde uitdagingen te maken krijgen, kan helpen om te weten dat ook anderen deze situatie meemaken. Bovendien is het mogelijk om tips en informatie uit te wisselen om het dagelijks leven eenvoudiger te maken. Via de Epilepsievereniging is het mogelijk om vragen te stellen en contacten te leggen. Ook zijn er diverse steun- en contactgroepen rond epilepsie te vinden op Facebook en op het internet.

Prognose van vorm van epilepsie

Elk kind ontwikkelt zich anders en daarom is de prognose van een kind met het Lennox-Gastaut-syndroom moeilijk te voorspellen. De meeste kinderen hebben aanhoudende aanvallen en een leerstoornis. Sommige kinderen reageren goed op de behandeling en ervaren minder aanvallen. Nog andere kinderen kampen met veel aanvallen, problemen met het denken, de ontwikkeling en het gedrag. Sommige kinderen hebben hulp nodig bij de dagelijkse activiteiten terwijl dit voor anderen niet het geval is. Zelfstandig wonen is voor sommige volwassen mogelijk terwijl anderen veel meer hulp nodig hebben. De levensverwachting is meestal normaal maar wel verkort wanneer status epilepticus langdurig aanwezig is en het kind hierdoor te maken krijgt met complicaties, zoals een longontsteking. Ook is de levensverwachting mogelijk korter wanneer ernstige verwondingen ontstaan door een epilepsieaanval.

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Syndroom van West: Epilepsie, toeval en stuipen bij kinderenSyndroom van West: Epilepsie, toeval en stuipen bij kinderenHet Syndroom van West is een vorm van epilepsie bij hele jonge kinderen, die ook wel salaamkramp wordt genoemd. Baby's m…
Epileptische aanvallenEpilepsie is een aandoening waarbij een persoon getroffen wordt door vaker terugkerende aanvallen waarbij de motoriek, d…
Syndroom van Dravet: oorzaak, symptomen en behandelingSyndroom van Dravet: oorzaak, symptomen en behandelingHet Syndroom van Dravet is een ernstig maar zeldzaam syndroom dat gepaard gaat met epileptische aanvallen en gedrags- en…
Jeugdige epilepsie, schokken: syndroom van DooseJeugdige epilepsie, schokken: syndroom van DooseHet hebben van epilepsie of epileptische aanvallen kan veel overlast veroorzaken. Bij het syndroom van Doose gaat het om…
Alpers Huttenlocher-syndroom: Neurodegeneratieve aandoeningAlpers Huttenlocher-syndroom: Neurodegeneratieve aandoeningHet Alpers Huttenlocher-syndroom is een neurodegeneratieve aandoening waarbij de hersenen en motoriek aftakelen. Daarnaa…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 7 augustus 2018:
  • Het brein in tweeën, maar bewustzijn niet, https://www.mijngezondheidsgids.nl/brein-tweeen-bewustzijn/
  • Geraadpleegd op 6 augustus 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Lennox-Gastaut Syndrome (LGS), https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome-lgs
  • Lennox-Gastaut Syndrome, https://rarediseases.org/rare-diseases/lennox-gastaut-syndrome/
  • Lennox-Gastaut Syndrome, https://www.webmd.com/epilepsy/lennox-gastaut#1
  • Lennox-Gastautsyndroom, http://www.epilepsievereniging.nl/epilepsieplus/syndromen/lennox-gastaut-syndroom/
  • Syndroom van Lennox-Gastaut, https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/syndroom-van-lennox-gastaut
  • Syndroom van Lennox-Gastaut, https://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/epilepsie/lennox.php

Reageer op het artikel "Lennox-Gastaut-syndroom: Ernstige vorm van epilepsie"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 15-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!