Lennox-Gastaut-syndroom: Ernstige vorm van epilepsie

Het Lennox-Gastaut-syndroom (childhood epileptic encephalopathy) is een zeldzame en ernstige vorm van epilepsie die begint in de kindertijd. Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben vaak verschillende soorten epileptische aanvallen. Daarnaast treden leerstoornissen en soms nog andere tekenen op. Deze aandoening is moeilijk te behandelen, maar medicatie, voedingsveranderingen en chirurgie verminderen de aanvallen en verlichten ook de andere aanwezige symptomen. Praktische en emotionele steun is essentieel voor de hulp aan het kind. De vooruitzichten zijn tot slot variabel, maar meestal goed als het kind niet terechtkomt in status epilepticus en geen (ernstige) valpartijen heeft.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen: Epileptische aanvallen bij kinderen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Kind beschermen
• Medicatie
• Voeding
• Chirurgie
• Steun voor het gezin
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Het Lennox-Gastaut-syndroom is zeldzaam, met een geschatte prevalentie van ongeveer 1 op 50.000 kinderen. De aandoening begint doorgaans in de kindertijd, meestal tussen de leeftijd van 1 en 7 jaar. Er zijn geen duidelijke verschillen in prevalentie tussen geslachten, maar er kan een hogere frequentie worden gezien in bepaalde genetische of erfelijke aandoeningen die aan de basis liggen van het syndroom. Het syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van verschillende oorzaken, die variëren van hersenschade tot erfelijke aandoeningen.

Oorzaken

Het Lennox-Gastaut-syndroom is het resultaat van hersenschade, een andere (erfelijke) ziekte of een genetische afwijking. Enkele voorbeelden van problemen die leiden tot het syndroom zijn:

• corticale dysplasie: sommige zenuwvezels in de hersenen liggen niet goed op één lijn tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder
• een gebrek aan zuurstof tijdens de geboorte
• ernstige hersenverwondingen als gevolg van een zwangerschap of geboorte, zoals een te laag geboortegewicht of een vroeggeboorte
• herseninfecties zoals encefalitis (hersenontsteking), meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek) of rubella (rodehond)
• syndroom van West (infantiele spasmen): aanvallen die beginnen in de kindertijd
• tubereuze sclerose: groei van goedaardige tumoren in de hersenen en andere lichaamsdelen

Risicofactoren

Enkele risicofactoren voor het ontwikkelen van het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:

• genetische predispositie: bepaalde genetische mutaties of erfelijke aandoeningen kunnen het risico verhogen
• ernstige geboortecomplicaties: zoals zuurstoftekort tijdens de geboorte
• hersenletsel: veroorzaakt door trauma of infecties tijdens de kindertijd

Symptomen: Epileptische aanvallen bij kinderen

Aanvallen

Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben frequente en ernstige aanvallen die bestaan. Diverse soorten aanvallen treden mogelijk op die moeilijk onder controle te krijgen zijn. De aanvallen van het Lennox-Gastaut-syndroom beginnen meestal wanneer het kind tussen de één en zeven jaar oud is.

• absence-aanvallen: Tijdens deze aanvallen heeft een kind een lege blik, gaat het knikken of gaat het snel knipperen.
• atonische aanvallen: Het kind verliest spierspanning (hypotonie) en valt dan op de grond. De spieren gaan schokken. Deze aanvallen duren meestal maar enkele seconden.
• status epilepticus: Soms is een aanhoudende epileptische aanval die tot dertig minuten duurt het eerste symptoom. Het is ook mogelijk om continue aanvallen te hebben. Dit is een medische noodsituatie.
• tonische aanvallen: Bij deze aanvallen verstijft het lichaam van een kind gedurende enkele seconden tot één minuut. De aanvallen gebeuren meestal als het kind slaapt. Is het kind wakker tijdens de aanval, dan zijn valpartijen mogelijk.

Andere symptomen

Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben een langzamere reactietijd, leerproblemen en milde tot matige ontwikkelingsachterstand (zoals zitten, kruipen, lopen). Gedragsproblemen komen ook voor.

Alarmsymptomen

Enkele alarmsymptomen die kunnen wijzen op het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:

• frequente en ernstige aanvallen die niet goed reageren op medicatie
• veranderingen in ontwikkelingsmijlpalen, zoals vertraagd zitten, kruipen of lopen
• gedragsproblemen die verergeren zonder duidelijke oorzaak

Diagnose en onderzoeken

De arts stelt de ouders diverse vragen zoals:

• de aanwezigheid van andere medische aandoeningen of afwijkingen zoals een hersenletsel
• de aanwezigheid van leren of gedrag
• de eventuele aanwezige geboortecomplicaties
• de frequentie, duur en ernst van de epileptische aanvallen
• de leeftijd waarop de tekenen voor het eerst zijn opgetreden
• het medicatiegebruik

Een elektro-encefalogram (EEG: hersenfilmpje) onthult een langzaam piekgolfpatroon tussen aanvallen wat typerend is voor het Lennox-Gastaut-syndroom.

Behandeling

Kind beschermen

Als het kind frequente aanvallen heeft, moet hij mogelijk een helm dragen om hem te beschermen als hij valt.

Medicatie

Artsen zetten diverse geneesmiddelen in om de aanvallen van het Lennox-Gastaut-syndroom te behandelen. Het op punt stellen van de juiste behandeling neemt wel enige tijd in beslag. Meestal is het niet mogelijk om de aanvallen volledig te elimineren. Mogelijk schrijft de arts een combinatie van medicijnen voor. Hij volgt het kind steeds nauwlettend op.

Voeding

Een speciaal vetarm, koolhydraatarm en eiwitrijk dieet helpt sommige kinderen met epilepsie zoals het Lennox-Gastaut-syndroom. Het ketogene dieet moet op een specifieke manier worden gestart en strikt worden gevolgd, dus dit verloopt best onder toezicht van een arts. De arts bekijkt dan ook of hij medicijnen kan verlagen. Soms heeft het kind bijkomende mineralen- of vitaminesupplementen nodig. Sommige kinderen zijn gebaat met een aangepast Atkins-dieet. Hierbij is er geen beperking nodig inzake calorieën, eiwitten of vloeistoffen. Het is evenmin nodig om voeding af te wegen of te gaan tellen. Wel moet het kind hierbij de inname van koolhydraten beperken. Sommige kinderen hebben voorts baat bij een dieet met een lage glycemische index. Dit dieet richt zich op het type koolhydraten, evenals de hoeveelheid die een kind eet.

Chirurgie

Bij een aantal patiënten zijn medicijnen en voedingsveranderingen onvoldoende effectief om het aantal aanvallen te verminderen. De arts stelt in deze gevallen een operatie voor.

Vaguszenuwstimulator

In de buik loopt een zenuw naar de hersenen, de zogenaamde nervus vagus. Het is via een apparaatje mogelijk om de aanvallen onder controle te krijgen. Hiervoor voert de arts een operatie uit onder algemene anesthesie. Hij plaatst hierbij een vaguszenuwstimulator in de arm of in de buurt van de borst. Dit apparaatje stuurt elektrische impulsen naar de vaguszenuw. Vervolgens gaan deze signalen naar de hersenen om de aanvallen onder controle te krijgen. De operatie kent een duurtijd van circa één uur.

RNS-stimulator (responsive neurostimulation)

Via een andere operatietechniek plaatst de arts een RNS-stimulator (responsive neurostimulation) in de schedel die verbonden is met de hersenen. Detecteert het apparaatje een abnormale elektrische activiteit, dan gaan elektrische impulsen naar de hersenen zodat de epileptische aanvallen niet optreden.

Corpus callosotomie

Een corpus callosotomie is een chirurgische ingreep waarbij de arts het corpus callosum (de hersenbalk) doorsnijdt zodat de epileptische aanvallen zich niet naar een andere hersenhelft verspreiden. Deze ingreep is enkel mogelijk bij kinderen met ernstige, oncontroleerbare aanvallen. Een ziekenhuisopname van twee à vier dagen is noodzakelijk na de operatie.

Steun voor het gezin

Het kan enorm veel stress met zich meebrengen om voor een kind met het Lennox-Gastaut-syndroom te zorgen. Emotionele steun van familie en vrienden, evenals de hulp van een professional, kan helpen om met de stress om te gaan.

Prognose

De vooruitzichten voor kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom zijn variabel. De prognose hangt af van de ernst van de aanvallen, de reactie op medicatie en of er andere complicaties optreden. De meeste kinderen hebben nog steeds aanvallen op volwassen leeftijd, hoewel de frequentie en ernst kunnen verminderen. Kinderen die in de kindertijd met het Lennox-Gastaut-syndroom worden gediagnosticeerd, hebben vaak last van langdurige leerproblemen en ontwikkelingsachterstanden.

Complicaties

Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom kunnen het risico lopen op:

• intellectuele beperkingen: als gevolg van de frequentie en ernst van de aanvallen
• fysieke verwondingen: door vallen tijdens aanvallen
• ontwikkelingsachterstanden: vertraagde motorische en cognitieve ontwikkeling
• sociale en emotionele problemen: als gevolg van leerproblemen en gedragsproblemen

Preventie

Het is moeilijk om het Lennox-Gastaut-syndroom te voorkomen omdat de oorzaak vaak onbekend is. Er zijn echter enkele stappen die kunnen worden genomen om het risico te verminderen:

• het voorkomen van ernstige geboortecomplicaties door goede prenatale zorg
• het vermijden van herseninfecties door vaccinaties en goede hygiëne
• het verminderen van trauma en letsel bij jonge kinderen door veiligheid in de omgeving

Lees verder

• Epilepsie: Neurologische ziekte met epileptische aanvallen
• Status epilepticus: Aanhoudende epileptische aanvallen
• EHBO bij epilepsieaanvallen: Evaluatie en veilige omgeving
• Focale (epileptische) aanvallen: Verstoring in deel hersenen