Status epilepticus: Aanhoudende epileptische aanvallen

Epilepsie is een aandoening waarbij een patiënt epileptische aanvallen krijgt als gevolg van abnormale elektrische ontladingen in de hersenen. De meeste epileptische aanvallen duren minder dan twee minuten. Soms houden deze echter aan, of komt er direct een aanval na een andere aanval, waardoor de patiënt niet de kans heeft om te herstellen. De patiënt lijdt dan aan status epilepticus. Status epilepticus is een medisch noodgeval wanneer de aanvallen vijf minuten of langer aanhouden, of wanneer binnen de vijf minuten meer dan één aanval is opgetreden. Een directe toediening van medicijnen is nodig om de aanvallen te doen stoppen, en daarnaast behandelt de arts indien mogelijk ook het onderliggend probleem dat geleid heeft tot de epileptische aanvallen.

• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren
• Elektrolytenstoornissen
• Encefalitis
• Epilepsiesyndromen
• Hersenschade
• Hersentumor
• Overdosis of onttrekking van drugs of alcohol
• Andere aandoeningen
• Soorten
• Convulsieve status epilepticus
• Niet-convulsieve status epilepticus
• Symptomen status epilepticus
• Subtiele tekenen
• Zichtbare tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van epileptische aanvallen van meer dan vijf minuten
• Prognose
• Complicaties van aanhoudende epilepsieaanvallen

Epidemiologie

Circa 15% van de patiënten met epilepsie ervaart ooit in het leven een status epilepticus-episode. De meeste patiënten met status epilepticus zijn kinderen jonger dan vijftien jaar met epileptische aanvallen veroorzaakt door hoge koorts, en veertigplussers (veroorzaakt door een beroerte). Langdurige aanvallen zijn echter ongebruikelijk en komen vaker voor bij patiënten die aanzienlijke hersenschade hebben.

Oorzaken en risicofactoren

Elektrolytenstoornissen

Bloedverlies, uitdroging, ondervoeding, een overdosis drugs en medicijnen veroorzaken mogelijk elektrolytenstoornissen die allen soms leiden tot epileptische aanvallen. Wanneer deze elektrolytenafwijkingen niet snel gecorrigeerd worden, leidt dit tot status epilepticus.

Encefalitis

Encefalitis duidt op een infectie van de hersenen. Af en toe leidt dit tot een ernstige, langdurige status epilepticus.

Epilepsiesyndromen

Patiënten met ernstige convulsies, zoals het Rasmussen-syndroom, het Rett-syndroom, het Lennox Gastaut-syndroom en het syndroom van Dravet, zijn meer vatbaar voor status-epilepticus. De afleveringen komen vaker wanneer de epilepsie slecht onder controle is, zoals bij een ziekte, bij een infectie of bij het overslaan van dosissen van medicijnen.

Hersenschade

De hersenschors (cortex) is het hersengebied dat meestal epileptische aanvallen veroorzaakt. Patiënten die uitgebreide schade hebben opgelopen aan de hersenschors, hebben een grotere kans op status epilepticus dan patiënten met slechts beperkte hersenschade. Hypoxie (lage zuurstof) voorafgaand aan de geboorte, hersenverlamming, hoofdtrauma en ernstig bloedverlies leiden mogelijk tot aanzienlijke hersenbeschadiging die de kans op status epilepticus verhogen, zelfs jaren nadat de aandoening is verholpen.

Hersentumor

Hersentumoren en hersenkanker veroorzaken soms epileptische aanvallen en status epilepticus, vooral als de tumoren groot zijn of als er verschillende tumoren zijn.

Overdosis of onttrekking van drugs of alcohol

Alcohol en drugs zoals cocaïne, methamfetamine en heroïne veroorzaken korte epileptische aanvallen of status epilepticus. De onttrekking van drugs of de onttrekking van alcohol na intens gebruik of langdurig gebruik is eveneens een risicofactor voor de aanhoudende epileptische aanvallen.

Andere aandoeningen

Andere risicofactoren die leiden tot status epilepticus zijn onder andere:

• een lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie)
• hiv
• leverfalen
• nierfalen

Soorten

Er zijn twee hoofdvormen van status epilepticus, met name convulsieve status epilepticus en niet-convulsieve status epilepticus.

Convulsieve status epilepticus

Convulsieve status epilepticus bestaat uit tonisch-clonische epileptische aanvallen. Deze komen vaker voor en zijn gevaarlijker. Ze staan ook bekend als ‘grand mal’. Status epilepticus met convulsies leidt sneller tot langdurige schade. De convulsies bestaan mogelijk uit schokkende bewegingen, grommende geluiden, kwijlen en snelle oogbewegingen.

Tonische fase
In de tonische fase (die meestal minder dan één minuut duurt), verstijft het lichaam en verliest de patiënt het bewustzijn. De ogen rollen terug in het hoofd, er treden spiersamentrekkingen (spiercontracties) op, de rug buigt, en de patiënt heeft ademhalingsproblemen.

Clonische fase
Naarmate de clonische fase begint, treden krampachtige en schokkerige bewegingen op. De nek en ledematen buigen en ontspannen snel maar dit vertraagt wel binnen een paar minuten.

Postictale fase
Als de clonische fase voorbij is, blijft de patiënt mogelijk nog een paar minuten bewusteloos. Dit is de postictale fase. Omdat er twee fasen zijn die plaatsvinden vóór de postictale fase, is het voor de patiënt moeilijk om te vertellen wat er gebeurt hij één van deze epileptische aanvallen meemaakt.

Niet-convulsieve status epilepticus

Bij een niet-convulsieve status epilepticus-episode verliest de patiënt het bewustzijn niet, maar verkeert hij in een ‘epileptische schemeringstoestand’. De schokkerige of krampachtige bewegingen komen niet altijd voor, dus een getuige vindt het niet altijd eenvoudig om te weten wat er precies gebeurt. Patiënten met dit type status epilepticus lijken te dagdromen of zijn verward. Het praten lukt niet altijd en de patiënt gedraagt zich mogelijk op een irrationele manier. Een niet-convulsieve epileptische aanval ontwikkelt zich soms wel tot een convulsieve episode.

Symptomen status epilepticus

Subtiele tekenen

De symptomen van status epilepticus zijn in sommige situaties gemakkelijk herkenbaar, maar dat is niet altijd het geval. Soms is status epilepticus subtiel. Er zijn namelijk veel soorten aanvallen, en sommige zijn krampachtig (convulsief), gekenmerkt door trillen of schokken van het lichaam, terwijl sommige niet-krampachtig (niet-convulsief) zijn en bewustzijnsverlies veroorzaken zonder dat het lichaam gaat schudden. Jonge baby's of kinderen met ontwikkelingsstoornissen ervaren epileptische aanvallen met een verlies van spierspanning (hypotonie), die mogelijk onopgemerkt blijft. Patiënten die extreem ziek zijn en die al een lage mate van alertheid hebben, krijgen soms ook te maken met atypische toevallen.

Zichtbare tekenen

Status epilepticus gaat gepaard met volgende mogelijke tekenen:

• aanhoudend schudden of schokken van het lichaam; deze tekenen houden langer dan vijf minuten aan
• een gebrek aan alertheid hetgeen langer dan vijf minuten duurt
• een verminderde spierspanning die langer dan vijf minuten aanhoudt
• een volledig gebrek aan fysieke activiteit dat langer dan vijf minuten duurt
• herhaalde bewegingen van het gezicht, herhaalde geluiden of gebaren, meestal in combinatie met een gebrek aan bewustzijn
• op de grond vallen en niet reageren
• zwakte aan één kant van het lichaam, met betrekking tot het gezicht, de arm of het been

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Status epilepticus is te diagnosticeren door een klinische observatie, maar meestal is een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje) nodig om de diagnose te bevestigen. Een MRI-scan of CT-scan van de hersenen is soms nodig om de oorzaak van de aanvallen te bepalen en om aandoeningen zoals een beroerte, een hersentumor of een ontsteking in de hersenen op te sporen. Als er een mogelijke infectie is, diagnosticeert de arts deze met behulp van een lumbale punctie (ruggenprik), een procedure waarbij de vloeistof rond de hersenen en het ruggenmerg wordt onderzocht.

Differentiële diagnose
Convulsieve status epilepticus herkent de arts door het schudden en schokken van het lichaam. Doorgaans reageert een patiënt niet bij niet-convulsieve status epilepticus of lijkt hij verward. Dit maakt het moeilijk om onderscheid te maken met andere aandoeningen, zoals delirium, een staat van verwardheid, die mogelijk het resultaat is van infecties, medicijnen of ziekte. Ook encefalopathie (hersenziekte) is een differentiële diagnose. Deze aandoening kenmerkt zich door een verslechtering van de hersenfunctie, hetgeen vaak het gevolg is van leverfalen of nierfalen. Soms manifesteert status epilepticus zich met plotselinge zwakte van één kant van het lichaam, die een arts gemakkelijk verwart met een beroerte.

Het diagnosticeren van de status epilepticus en het identificeren van de oorzaak is belangrijk omdat de behandeling van status epilepticus niet gebeurt met dezelfde medicijnen als de andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen veroorzaken.

Behandeling van epileptische aanvallen van meer dan vijf minuten

De arts schrijft anticonvulsiva voor die hij injecteert of in het rectum (van baby’s) plaatst om de aanval te doen stoppen. Deze medicijnen werken snel en de effecten ervan duren meestal niet langer dan een paar uur. Wanneer de status epilepticus het gevolg is van een medische aandoening, is het belangrijk om deze aandoening te behandelen zodra de aanvallen onder controle zijn. De arts behandelt bijvoorbeeld infecties, elektrolytenstoornissen en stofwisselingsproblemen en andere problemen met behulp van medicatie. Soms is een operatie nodig, bijvoorbeeld om een tumor te verwijderen.

Prognose

Dankzij de medicijnen stoppen de aanval meestal. Soms verbetert een patiënt met status epilepticus echter niet, zelfs niet met medicatie, en blijft hij aanvallen ervaren, zelfs met de behandeling.

Complicaties van aanhoudende epilepsieaanvallen

Convulsieve status epilepticus is een medisch noodgeval. Wanneer de aanval meer dan vijf minuten aanhoudt, of wanneer direct na een epileptische aanval weer een andere aanval optreedt, is onmiddellijke medische hulp nodig. Langdurige epileptische aanvallen zijn lastiger te behandelen met medicatie. Soms komt een patiënt te overlijden als gevolg van lichamelijk letsel, verstikking of als gevolg van de aanval zelf. Des te langer de aanval duurt, des te groter de kans op overlijden. De episode veroorzaakt mogelijk blijvende hersenschade, wat resulteert in verslechterende epileptische aanvallen, een verhoogde aanleg voor status epilepticus en een cognitieve achteruitgang.

Lees verder

• Epilepsie: Neurologische ziekte met epileptische aanvallen
• Convulsies (stuipen): Oncontroleerbare bewegingen
• EHBO bij epilepsieaanvallen: Evaluatie en veilige omgeving