Vulvakanker: symptomen, oorzaken, behandeling en prognose

Vulvakanker is een kwaadaardig gezwel of tumor aan de buitenkant van de vrouwelijke geslachtsorganen. symptomen van vulvakanker zijn onder meer jeuk of branderigheid van de schaamlippen en een knobbeltje op (één van) de schaamlippen. Alle uitwendige schaamdelen van de vrouw, dat wil zeggen de huid rond de schede bestaande uit de kleine en grote schaamlippen en clitoris, worden vulva genoemd. Kanker aan de vulva zorgt in Nederland jaarlijks voor ongeveer 70 sterfgevallen. Vulvakanker of vulvacarcinoom is een kankersoort die aan de buitenzijde van het lichaam groeit; het zou dus in een vroegtijdig stadium ontdekt moeten worden, maar dat is niet het geval. Dat deze kankersoort in veel gevallen niet tijdig wordt onderkend, komt de behandeling niet ten goede. Behandeling van vulkankanker kan bestaan uit (een combinatie van) operatie, radiotherapie en chemotherapie.

• Wat is vulvakanker?
• Hoe vaak komt kanker aan de vulva voor?
• Oorzaken en risicofactoren
• Verschillende factoren
• Dystrofie van de vulva
• Soorten vulvacarcinoom
• Plaveiselcelcarcinoom
• Adenocarcinoom
• Vulvamelanoom
• Sarcoom
• Basaalcelcarcinoom
• Symptomen van vulvakanker
• Onderzoek en diagnose
• Vulvakanker behandelding
• Operatie
• Radiotherapie
• Chemotherapie
• Palliatieve zorg
• Prognose van vulvakanker
• Complicaties
• Lymfoedeem
• Problemen met de blaas en darmen
• Seksuele problemen
• Psychische impact
• Terugkeer van de kanker
• Preventie

Wat is vulvakanker?

De vulva is het buitenste deel van de vrouwelijke geslachtsorganen. De vulva bestaat uit de opening van de vagina (soms de vestibule genoemd), de grote schaamlippen, de kleine schaamlippen en de clitoris. De klieren van Bartholin zijn twee klieren in de vaginawand aan weerszijden van de vaginaopening en deze klieren produceren een slijmachtige vloeistof die tijdens de seks als smeermiddel fungeert. De ruimte tussen de vagina en de anus wordt het perineum genoemd. Vulvakanker of kanker van de vulva (ook bekend als vulvaire kanker) heeft meestal betrekking op de binnenranden van de grote schaamlippen of de kleine schaamlippen. Het begint minder vaak in de clitoris of in de klieren van Bartholin. Vulvakanker staat ook wel bekend als schaamlipkanker.

Hoe vaak komt kanker aan de vulva voor?

Vulvakanker, ook wel schaamlipkanker genoemd, komt niet zo heel vaak voor. De frequentie wordt geschat op 2 per 100.000 (ongeveer 250 nieuwe gevallen per jaar) en deze kankersoort is verantwoordelijk voor 70 sterfgevallen per jaar.[1] Ongeveer 80% van de patiënten is ouder dan 65 jaar. Deze vorm van kanker kan echter ook op jongere leeftijd voorkomen. Ondanks het feit dat de vulva gemakkelijk toegankelijk is voor diagnose en goed gecontroleerd en nagekeken kan worden door de vrouw op onregelmatigheden, is de periode tussen het ontstaan van symptomen en klachten en de uiteindelijk diagnose in veel gevallen lang. In 60% van de gevallen is er sprake van patiënt-delay en in 30% van de gevallen is er sprake van docter's delay.[2]

Oorzaken en risicofactoren

Verschillende factoren

De precieze oorzaak van schaamlipkanker is anno 2024 niet bekend. Leefwijze en erfelijkheid zijn geen factoren van betekenis in de ontwikkeling van vulvakanker. Roken is wel een risicofactor. Voorts geeft het humaan papillomavirus (HPV) geeft een verhoogde kans op het ontstaan van kanker. Zo is er niet alleen een relatie met vulvakanker, maar ook met vaginakanker, baarmoederhalskanker, peniskanker, anuskanker en huidkanker.[3] HPV en sommige geslachtsziekten (granuloma inguinale), leiden tot chronische vulvitis, dat is een ontsteking van de vulva - de uitwendige schaamdelen van de vrouw - met de volgende kenmerken:

• de vulva is rood en gezwollen;
• de vulva is vaak pijnlijk er is sprake van jeuk;
• soms is er meer vaginale afscheiding dan normaal;
• er kunnen huidkloofjes (ragaden) in de kleine schaamlippen ontstaan.[4]

Dystrofie van de vulva

Er lijkt een verband te bestaan tussen uitwendige en chronische prikkeling en tumoren van de vulva. Deze prikkeling kan naast bovengenoemde aandoeningen, ook voortkomen uit wat men noemt: dystrofie van de vulva. Dat is een aantasting van de bovenste huidlagen van de vulva als gevolg van het schrompelen van weefsel of juist door bovenmatige weefselgroei. Dystrofie van de vulva zien we bijvoorbeeld optreden bij de huidaandoening 'lichen sclerosus'. Deze aandoening, alsook sommige andere huidafwijkingen kunnen een voorbode zijn van kwaadaardige aandoeningen. Zij worden premaligne aandoeningen genoemd.

Soorten vulvacarcinoom

Kanker is ongecontroleerde deling van lichaamscellen. Cellen in bijna elk deel van het lichaam kunnen kanker worden en zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. Er worden verschillende soorten vulvakanker onderscheiden.

Plaveiselcelcarcinoom

De meeste kankers van de vulva zijn plaveiselcelcarcinomen. Dit type kanker begint in plaveiselcellen, het belangrijkste type huidcellen. Er zijn verschillende subtypes van plaveiselcelcarcinoom. Het verhoornende type komt het meest voor. Het ontwikkelt zich meestal bij oudere vrouwen en is niet gekoppeld aan een infectie met het humaan papillomavirus (HPV). Basaloid plaveiselcelcarcinoom, of BSCC, komt minder vaak voor. Dit zijn de soorten die vaker voorkomen bij jongere vrouwen met HPV-infecties. Een verruceus carcinoom is een ander subtype van de plaveiselcelkanker. Deze kanker lijkt op een grote wrat en er is een biopsie nodig om er zeker van te zijn dat het geen goedaardige tumor betreft.

Adenocarcinoom

Kanker die in kliercellen begint, wordt adenocarcinoom genoemd. Ongeveer 8 van de 100 vulvaire kankers zijn adenocarcinomen. Vulva-adenocarcinomen beginnen meestal in cellen van de klieren van Bartholin. Deze klieren bevinden zich net binnen de opening van de vagina. Bartholin-klierkanker wordt gemakkelijk aangezien voor een cyste (opeenhoping van vocht in de klier), dus is een goede diagnose belangrijk. De meeste Bartholin-klierkankers zijn adenocarcinomen. Adenocarcinomen kunnen zich ook in de zweetklieren van de vulvahuid vormen.

De ziekte van Paget van de vulva (PDV) vertegenwoordigt ongeveer 1% van alle gezwellen van de vulva is een aandoening waarbij adenocarcinoomcellen worden aangetroffen in de bovenste laag van de vulvaire huid. Tot 25% van de patiënten met de ziekte van Paget van de vulva hebben ook een invasief vulvaire adenocarcinoom (in een Bartholin-klier of zweetklier). Bij de overige patiënten worden de kankercellen alleen in de bovenste laag van de huid aangetroffen en zijn ze niet in de onderliggende weefsels gegroeid.

Vulvamelanoom

Melanomen zijn kankers die beginnen in de pigmentproducerende cellen die de huid kleur geven. Ze komen het meest voor op delen van het lichaam die jarenlang intensief belicht zijn geweest door de zon, maar kunnen op andere plaatsen beginnen, zoals de vulva. Een vulvamelanoom is zeldzaam en is goed voor ongeveer 6 procent van alle vulvakankers. Een melanoom presenteert zich als een donkere, verkleurde vlek op de huid. Veelal is een melanoom zwart of bruin van kleur maar soms is deze wit, rood of roze. Dit type huidkanker verspreidt zich snel naar andere lichaamsdelen.

Sarcoom

Een sarcoom is een kanker die begint in de cellen van botten, spieren of bindweefsel. Minder dan 2 van elke 100 vulvaire kankers zijn sarcomen. In tegenstelling tot andere vormen van kanker van de vulva, kunnen vulvaire sarcomen bij vrouwen op elke leeftijd voorkomen, ook in de kinderjaren.

Basaalcelcarcinoom

Basaalcelcarcinoom, de meest voorkomende vorm van huidkanker, wordt vaker aangetroffen op delen die blootgesteld zijn aan de zon. Het komt zeer zelden voor op de vulva.

Symptomen van vulvakanker

De verschijnselen en klachten die kunnen optreden, zijn:

• jeuk en irritatie van de schaamlippen
• (bloederige) afscheiding
• pijn of branderigheid bij het plassen
• aanhoudende pijn in de vulvastreek
• mogelijk een voelbare zwelling c.q. een oppervlakkige verdikking of een zweer in de vulvastreek
• een knobbeltje op (één van) de schaamlippen
• een plekje of vlekje op de schaamlippen met een afwijkende kleur
• een pijnlijke geslachtsgemeenschap (pijn bij het vrijen)
• een verdikte huid
• een wondje rond de vulva dat niet dichtgaat of snel bloedt
• rauwheid en gevoeligheid van de vulva

Onderzoek en diagnose

De diagnose wordt gesteld naar aanleiding van weefselonderzoek, aangezien het verschil tussen vulvakanker en een goedaardige aandoening soms moeilijk te zien is. De specialist zal een stukje weefsel weghalen dat er afwijkend uitziet (biopsie) en laten onderzoeken. Als er vulvakanker is vastgesteld, dan is vaak aanvullend onderzoek nodig om eventuele uitzaaiingen op te sporen en het stadium van de ziekte te bepalen. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit:

• CT-scan;
• Echografie met punctie bij vulvakanker;
• MRI-scan;
• Röntgenfoto borstkas.

Vulvakanker behandelding

Behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening. Een operatie is in veel gevallen de eerst aangewezen behandeling. Hierbij kan het nodig zijn om de kleine en grote schaamlippen en/of de clitoris te verwijderen. Deze operatieve ingreep wordt radicale vulvectomie genoemd. Indien mogelijk probeert men 'sparend' te opereren, waarbij en zoveel mogelijk gezond weefsel probeert te behouden. Ook is een combinatietherapie mogelijk, bestaande uit een operatie en bestraling. Radiotherapie (bestraling) wordt dan ingezet als adjuvante (aanvullende) behandeling ten einde eventueel achtergebleven kankercellen te vernietigen. Soms worden ook de nabijgelegen lymfeklieren (uit de liezen) weggenomen.

Operatie

Een operatie is de belangrijkste behandeling voor vulkankanker. Het type operatie hangt af van het stadium van de kanker. De chirurg zal proberen alle kanker te verwijderen, samen met wat omringend gezond weefsel (een marge genoemd). Dit helpt het risico op het terugdringen van kanker te verminderen. Sommige lymfeklieren in je bekken kunnen ook verwijderd worden.

Radiotherapie

Radiotherapie maakt gebruik van röntgenstraling om kankercellen te doden, terwijl het gezonde weefsel zoveel mogelijk intact blijft. Of je radiotherapie krijgt, hangt af van het stadium van de kanker, de grootte ervan, of het zich verspreid heeft naar de lymfeklieren en hoeveel knooppunten zijn aangetast.

Chemotherapie

Chemotherapie gebruikt medicijnen om de groei van kankercellen te doden of te vertragen. Voor vrouwen met vulkankanker kan de behandeling worden gegeven:

• Tijdens radiotherapie, om de radiotherapiebehandeling effectiever te maken;
• Om kanker bestrijden die zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam;
• Als palliatieve behandeling, om de symptomen van de kanker te verlichten.

Chemotherapie kan worden gegeven in de vorm van tabletten, in een crème die wordt toegepast op de vulva, of, wat vaker voorkomt, door injectie in een ader.

Palliatieve zorg

In sommige gevallen van vulkankanker is genezing niet meer mogelijk en is palliatieve zorg geboden. Palliatieve zorg heeft tot doel om je levenskwaliteit te verbeteren door symptomen van kanker te verlichten, bijvoorbeeld via pijnbestrijding of radiotherapie.

Prognose van vulvakanker

De vijfjaarsoverleving voor vrouwen bij wie een kleine tumor is weggenomen zonder uitzaaiingen, is ongeveer 90%. Dat is een zeer gunstige prognose. Bij uitzaaiingen daalt dit percentage onder de 60% - waarbij rekening gehouden moet worden met de ernst en uitbreiding van de ziekte.

Complicaties

Vulvakanker is een zeldzame, doch serieuze vorm van kanker die vooral vrouwen boven de 60 treft. De ziekte zelf is al heftig genoeg, maar de mogelijke complicaties kunnen het leven nog ingewikkelder maken. Hier zijn de meest voorkomende complicaties waarmee je te maken kunt krijgen:

Lymfoedeem

Na de behandeling van vulvakanker, vooral als er lymfeklieren zijn verwijderd, bestaat de kans dat je last krijgt van lymfoedeem. Dit is een pijnlijke zwelling in de benen of het bekkengebied doordat het lymfestelsel niet meer goed werkt. Het kan ervoor zorgen dat je moeite hebt met lopen en dat je je continu opgezwollen voelt.

Problemen met de blaas en darmen

Door de operatie of bestraling kunnen je blaas en darmen aangetast worden. Dit leidt soms tot incontinentie, waarbij je moeite hebt om je urine of ontlasting onder controle te houden. Ook kun je problemen krijgen met een te trage stoelgang of juist diarree. Het zorgt voor ongemakkelijke momenten en maakt je dagelijkse routine wat lastiger.

Seksuele problemen

Vulvakanker en de behandeling daarvan kunnen invloed hebben op je seksleven. De vulva en omliggende weefsels kunnen beschadigd raken, wat pijn veroorzaakt tijdens het vrijen of leidt tot een verminderd gevoel. Het is niet alleen fysiek lastig, maar kan ook emotioneel zwaar zijn en invloed hebben op je intimiteit.

Psychische impact

De diagnose en behandeling van vulvakanker gaan vaak gepaard met gevoelens van angst, onzekerheid en depressie. Het idee dat je lichaam is aangetast en de zorgen over de toekomst kunnen je mentaal flink uit balans brengen. Het is een emotionele rollercoaster die niet altijd eindigt na de behandeling.

Terugkeer van de kanker

Een van de grootste zorgen na de behandeling is dat de kanker terugkomt. De kans op een terugval blijft aanwezig, vooral in de eerste jaren na de behandeling. Daarom is regelmatige controle essentieel om eventuele problemen vroeg op te sporen.

Preventie

De volgende preventieve maatregelen kunnen worden genomen:

• voorkomen en adequaat behandelen van geslachtsziekten en HPV-infectie
• het in acht nemen van een goede hygiëne zonder daarbij gebruik te maken van irriterende middelen;
• het tijdig en adequaat behandelen van dystrofie en vulvitis; en
• niet roken.

Noten:

1. Prof. dr. C.J.H. van de Velde e.a. (red.). Oncologie. Bohn Stafleu van Loghum, Houten, achtste herziene druk, 2011, p473.
2. Ibid.
3. http://www.rivm.nl/infectieziektenbulletin/bul123/transmissiedag_papillomavirus.html
4. http://nl.wikipedia.org/wiki/Vulvitis

Lees verder

• Schaamlipkanker: symptomen, oorzaak en behandeling
• Ontsteking vulva (vulvitis): vagina, schaamlippen & clitoris
• Focale vulvitis: oorzaken van roodheid en pijn rondom vagina
• Vaginale jeuk of jeukende vagina: oorzaken en symptomen
• Vaginale droogheid: oorzaken en behandeling van droge vagina