Bogorad-syndroom: Krokodillentranen bij het eten of drinken

Het Bogorad-syndroom is een zeldzame complicatie van (traumatische) aangezichtsverlamming, gekenmerkt door ongepaste en soms overvloedige tranenvloed (hyperlacrimatie) tijdens het eten. Daarom staat dit syndroom ook bekend als het “krokodillentranensyndroom” of “gustatolacrimale reflex”. De krokodillentranen ontstaan doordat zenuwvezels van de speekselklier na een aangezichtsverlamming beschadigd zijn en per ongeluk in een traanklier opnieuw gaan groeien. De Russische neuropatholoog Bogorad beschreef dit syndroom voor het eerst in 1913.

• Epidemiologie Bogorad-syndroom
• Oorzaken en erfelijkheid van de aandoening
• Spontane vorm
• Verworven vorm
• Erfelijkheid
• Risicofactoren en risicogroepen voor Bogorad-syndroom
• Symptomen: Krokodillentranen bij het eten of drinken
• Alarmsymptomen van Bogorad-syndroom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling krokodillentranensyndroom via botoxinjectie
• Prognose van de ziekte
• Complicaties van het Bogorad-syndroom
• Preventie

Epidemiologie Bogorad-syndroom

Het krokodillentranensyndroom presenteert zich bij 3,3 tot 6,5% van de patiënten na een Bell-parese (plotse aangezichtsverlamming door zenuwschade). Het syndroom kan ook optreden na een bovenkaaktrauma, lepra, de ziekte van Paget (chronische ontsteking van het bot) en andere infectie- en vaatziekten. De wetenschappelijke literatuur rapporteert ongeveer 95 gevallen.

Oorzaken en erfelijkheid van de aandoening

De oorzaken van het Bogorad-syndroom kunnen variëren, waarbij de aandoening zowel spontaan kan optreden als verworven kan zijn.

Spontane vorm

Bij sommige patiënten kan het syndroom zonder duidelijke aanleiding optreden, vaak vanaf de geboorte. In deze gevallen is er geen bekende oorzaak of trigger die leidt tot het ontwikkelen van de symptomen. Dit maakt het moeilijk om de specifieke mechanismen achter de aandoening te begrijpen.

Verworven vorm

De verworven vorm van het Bogorad-syndroom kan zich ontwikkelen na een gebeurtenis zoals een Bell-parese. Dit is een vorm van gezichtverlamming waarbij één helft van het gezicht plotseling verlamd raakt. Deze aandoening kan optreden door verschillende factoren, waaronder virale infecties, trauma of andere neurologische aandoeningen. Hoewel het herstel van Bell-parese vaak spontaan plaatsvindt, kan bij 3 tot 6% van de patiënten het krokodillentranensyndroom zich ontwikkelen. Dit houdt in dat de patiënt ongemerkt tranen produceert tijdens het eten of denken aan voedsel, wat duidt op een abnormale herverbinding van de zenuwen die de speeksel- en traanklieren aansturen.

Erfelijkheid

Wat betreft de erfelijkheid van het Bogorad-syndroom is er momenteel geen wetenschappelijk onderbouwde informatie die suggereert dat het syndroom een erfelijke component heeft. Dit betekent dat, hoewel sommige aandoeningen in families kunnen voorkomen, er geen specifieke genetische mutaties of erfelijke patronen zijn geïdentificeerd die het risico op het ontwikkelen van dit syndroom verhogen. Verdere onderzoeken zijn nodig om mogelijke genetische of omgevingsfactoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening te begrijpen.

Het is essentieel voor zorgverleners om de geschiedenis van de patiënt en eventuele eerdere neurologische aandoeningen in overweging te nemen bij het diagnosticeren en behandelen van het Bogorad-syndroom.

Risicofactoren en risicogroepen voor Bogorad-syndroom

Het Bogorad-syndroom, ook bekend als het syndroom van Frey, is een aandoening die vaak wordt geassocieerd met de beschadiging van de oorspeekselklieren en kan leiden tot symptomen zoals zweten en blozen in het gezicht tijdens het eten. Er zijn verschillende risicofactoren en risicogroepen die verband houden met deze aandoening.

Aard van verwondingen
Patiënten die een trauma of chirurgische ingreep hebben ondergaan in het gebied van de aangezichtszenuw, zoals een parotidectomie (verwijdering van de oorspeekselklier), lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Bogorad-syndroom. Tijdens deze procedures kunnen de zenuwen die verantwoordelijk zijn voor de aansturing van de speekselklieren beschadigd raken, wat leidt tot een verkeerde verbinding met de zweetklieren.

Leeftijd
De leeftijd van de patiënt kan ook een risicofactor zijn. Oudere volwassenen hebben vaak een grotere kans op het ontwikkelen van dit syndroom, mogelijk als gevolg van de afname van de zenuwfunctie en de regeneratiecapaciteit na verwondingen of operaties.

Geslacht
Er zijn aanwijzingen dat mannen vaker getroffen worden door het Bogorad-syndroom dan vrouwen. Dit kan verband houden met verschillen in de frequentie van bepaalde chirurgische ingrepen of de aard van trauma's die dit syndroom kunnen veroorzaken.

Bestaande medische aandoeningen
Patiënten met bepaalde medische aandoeningen, zoals diabetes mellitus, kunnen ook een hoger risico lopen. Diabetes kan de zenuwregeneratie beïnvloeden, waardoor patiënten gevoeliger zijn voor complicaties na een operatie of letsel aan het gezicht.

Genetische predispositie
Hoewel er geen directe genetische link is vastgesteld met het Bogorad-syndroom, kan een familiegeschiedenis van speekselklieraandoeningen of zenuwaandoeningen een rol spelen in de vatbaarheid voor het ontwikkelen van het syndroom na verwondingen.

Door inzicht te krijgen in deze risicofactoren en risicogroepen, kunnen zorgverleners patiënten beter voorlichten en preventieve maatregelen aanbevelen om de kans op het ontwikkelen van het Bogorad-syndroom te minimaliseren.

Symptomen: Krokodillentranen bij het eten of drinken

Wanneer de patiënt begint te eten of drinken, begint hij spontaan, unilateraal (medische term voor "eenzijdig"), overvloedig en ongecontroleerd te huilen zonder geluid te maken; hij huilt als het ware "krokodillentranen". Dit is het gevolg van een neurologische verwisseling. De traanklieren beginnen te functioneren in plaats van de speekselklieren. Smaakverlies en een tic in het gezicht zijn ook mogelijk. De ernst en duur van de tranenvloed variëren per patiënt. Een pediater merkt dit in het ziekenhuis doordat een baby huilt maar geen geluid maakt bij het eten en eerder een gespannen indruk maakt. De symptomen stoppen zodra de patiënt stopt met eten of drinken. Verder vinden de symptomen ook plaats bij alle soorten voedsel of drank.

Alarmsymptomen van Bogorad-syndroom

Het Bogorad-syndroom, ook bekend als het syndroom van Frey, vertoont verschillende alarmsymptomen die wijzen op de aanwezigheid van deze aandoening. Het is belangrijk dat patiënten zich bewust zijn van deze symptomen, zodat ze tijdig medische hulp kunnen zoeken.

Gezichtssymptomen tijdens het eten
Een van de meest kenmerkende symptomen van het Bogorad-syndroom is de onwillekeurige productie van zweet in het gezicht, met name rond de wang en het voorhoofd, tijdens het eten. Dit fenomeen staat bekend als "gustatorisch zweten" en kan optreden wanneer de patiënt iets eet of drinkt. De patiënt kan ook opmerken dat er een gevoel van blozen of warmte in het gezicht optreedt.

Pijn of ongemak
Patiënten kunnen een gevoel van pijn of ongemak in het aangezicht ervaren, vooral in het gebied waar de speekselklieren zich bevinden. Deze pijn kan variëren van mild tot ernstig en kan verergeren bij het eten of bij temperatuurveranderingen.

Veranderingen in speekselproductie
Sommige patiënten kunnen veranderingen in hun speekselproductie opmerken, zoals een vermindering van de hoeveelheid speeksel die tijdens het eten wordt geproduceerd. Dit kan leiden tot een droge mond of een verhoogd risico op tandproblemen.

Afwijkingen in het aanzicht
Bij sommige patiënten kan er een asymmetrie in het gezicht optreden, waarbij één kant van het gezicht anders reageert dan de andere. Dit kan leiden tot een onregelmatige uitstraling en is vaak te wijten aan de verkeerde zenuwverbindingen die het Bogorad-syndroom kenmerken.

Psychologische impact
De symptomen van het Bogorad-syndroom kunnen ook psychologische gevolgen hebben, zoals angst of een verminderde kwaliteit van leven. Patiënten kunnen zich ongemakkelijk voelen over hun uiterlijk of hun sociale interacties kunnen beïnvloed worden door de symptomen.

Patiënten die een of meer van deze alarmsymptomen ervaren, wordt aangeraden om contact op te nemen met een zorgverlener voor verdere evaluatie en mogelijke behandeling. Het vroegtijdig herkennen van deze symptomen kan helpen om de aandoening beter te beheersen en de impact op het dagelijks leven te minimaliseren.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van het Bogorad-syndroom vereist een zorgvuldige evaluatie door een zorgverlener, vaak een neuroloog of KNO-arts. Het stellen van de diagnose kan een combinatie van klinische beoordeling en specifieke tests omvatten.

Klinisch onderzoek
Tijdens het eerste consult zal de arts een gedetailleerde anamnese afnemen, waarbij informatie wordt verzameld over de symptomen, de medische geschiedenis en eventuele eerdere trauma's of operaties aan het aangezicht of de speekselklieren. Het klinisch onderzoek kan ook het beoordelen van de speekselproductie en de gezichtsspieren omvatten, waarbij gelet wordt op eventuele tekenen van zweten of asymmetrie tijdens het eten.

Functionele tests
Er kunnen verschillende functionele tests worden uitgevoerd om de ernst en de aard van de symptomen te evalueren. Dit kan onder meer het observeren van de reactie van de patiënt op voedselinname omvatten, waarbij de arts let op het optreden van zweten en andere reacties in het gezicht.

Beeldvormingstechnieken
In sommige gevallen kan beeldvorming, zoals een MRI of CT-scan, worden aangevraagd om eventuele onderliggende structuren of zenuwschade te identificeren. Deze technieken helpen bij het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van de symptomen, zoals tumoren of ontstekingen die de zenuwen kunnen beïnvloeden.

Zenuwgeleidingsonderzoek
Een zenuwgeleidingsonderzoek kan nuttig zijn om de functie van de zenuwen in het aangezicht te beoordelen. Dit kan helpen bij het identificeren van eventuele zenuwschade of andere neurologische aandoeningen die verband houden met het Bogorad-syndroom.

Differentiële diagnose
Het is belangrijk om andere aandoeningen uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, zoals Frey-syndroom of andere neuropathieën. Dit kan aanvullende onderzoeken vereisen om een nauwkeurige diagnose te stellen.

Na een grondige evaluatie kan de arts de diagnose Bogorad-syndroom bevestigen en de patiënt adviseren over de beschikbare behandelopties. Het vaststellen van de diagnose is cruciaal voor het ontwikkelen van een effectief behandelplan en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt.

Behandeling krokodillentranensyndroom via botoxinjectie

Er is geen effectieve behandeling voor het krokodillentranensyndroom, maar meestal is een botulinumtoxine-injectie (botoxinjectie) in de traanklier met behulp van een EMG (elektromyografie) een goede behandelingsoptie. Hierdoor worden signalen naar de zenuwen geblokkeerd, waardoor onvrijwillige tranenvloed niet meer optreedt. In een klinische studie meldden alle patiënten hierdoor een gedeeltelijke of volledige verdwijning van de overmatige tranenvloed na behandeling. De behandeling werkt meestal binnen 24-48 uur na de eerste injectie en de resultaten blijven 4-5 weken aanhouden. Hierdoor is een behandeling met botulinumtoxine eenvoudig, veilig en effectief. Dankzij een injectie kan een patiënt ook perfect make-up en oogcosmetica dragen. Zonder injectie loopt de make-up namelijk vaak uit zodra de patiënt begint te eten of drinken.

Prognose van de ziekte

Er is geen specifieke informatie beschikbaar over de prognose van deze aandoening. Voor de patiënt is dit meestal een zeer frustrerende toestand. Hij kan ongelukkig of emotioneel instabiel lijken, hoewel dit niet noodzakelijk het geval is. De omgeving begrijpt dit echter niet altijd goed, waardoor de patiënt zich soms gaat isoleren. Uit eten gaan is namelijk erg moeilijk voor de patiënt. Daarom ondersteunt de omgeving het beste de patiënt op emotioneel en praktisch vlak, bijvoorbeeld door een zakdoek aan te bieden tijdens het eten of drinken.

Complicaties van het Bogorad-syndroom

Complicaties van het Bogorad-syndroom kunnen onder meer sociale en psychologische uitdagingen omvatten. Het ongewone tranenprobleem kan leiden tot misverstanden en sociale ongemakken, waardoor de patiënt zich kan terugtrekken of geïsoleerd kan voelen. De constante noodzaak om met de symptomen om te gaan, kan ook stress en frustratie veroorzaken.

Preventie

Preventie van het Bogorad-syndroom is moeilijk, vooral omdat het vaak een gevolg is van andere aandoeningen zoals Bell-parese of aangezichtsverlamming. Het beheersen van de onderliggende aandoeningen en tijdige medische interventie kan helpen om het risico op het ontwikkelen van het syndroom te verminderen. Regelmatige controles met een arts en een tijdige behandeling van de oorzaken van aangezichtsverlamming kunnen bijdragen aan een betere uitkomst.

Lees verder

• Een oogonderzoek bij de oogarts: Screening naar oogziekten
• Hoe werk je met de computer als je niet (goed) meer ziet?
• Laat regelmatig een oogonderzoek doen door de oogarts
• Syndroom van Bonnet (visuele hallucinaties zien)
• Syndroom van Adie: Aandoening aan ogen en reflexen