Acromegalie: Overproductie groeihormoon bij hypofysetumor

Acromegalie is een hormonale aandoening waarbij het skelet en de omliggende weke delen na de adolescentie langzaam blijven groeien, zonder abnormale lengtegroei van het lichaam. Deze afwijking ontstaat doordat de hypofyse in de hersenen te veel groeihormoon produceert. Dit wordt vaak veroorzaakt door een goedaardige hypofysetumor. Enkele veel voorkomende symptomen zijn een abnormale groei van handen en voeten, gezichtsafwijkingen, gewrichtspijn en huidveranderingen. Acromegalie is niet te voorkomen, maar een vroege behandeling, die meestal bestaat uit chirurgie, medicatie en/of radiotherapie, kan complicaties voorkomen. Zonder behandeling kan de ziekte leiden tot ernstige gevolgen en zelfs de dood.

• Synoniemen van acromegalie
• Epidemiologie van acromegalie
• Oorzaken van acromegalie: Vaak een hypofysetumor
• Symptomen van acromegalie: Afwijkingen aan botten en gezicht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Chirurgie, medicatie en/of radiotherapie
• Prognose bij acromegalie: Goede vooruitzichten bij tijdige behandeling
• Complicaties van acromegalie: Mogelijke ernstige gezondheidsproblemen

Synoniemen van acromegalie

Acromegalie staat ook bekend als "somatotroop adenoom", wat verwijst naar een goedaardig klierweefselgezwel dat vaak verantwoordelijk is voor de overmatige productie van groeihormoon.

Epidemiologie van acromegalie

Wereldwijd lijdt ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen aan acromegalie. De jaarlijkse incidentie van acromegalie bedraagt ongeveer 3-4 gevallen per miljoen mensen, volgens informatie van “The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases”. NHS Choices meldt een prevalentie van 3-14 op de 100.000 mensen wereldwijd. De werkelijke frequentie kan hoger zijn, omdat artsen de klinische diagnose soms missen. Acromegalie komt vaak voor bij volwassenen van middelbare leeftijd, gemiddeld rond de 45 jaar, maar de symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen.

Oorzaken van acromegalie: Vaak een hypofysetumor

Acromegalie is een zeldzame aandoening waarbij de hypofyse te veel groeihormoon aanmaakt. De hypofyse is een kleine endocriene klier aan de onderzijde van de hersenen die onder andere groeihormonen produceert. Meestal ontstaan de verhoogde niveaus van groeihormoon door goedaardige hypofysetumoren. Bij kinderen veroorzaakt een overmaat aan groeihormoon de aandoening gigantisme, wat leidt tot overmatige groei in plaats van acromegalie. In zeldzame gevallen zijn hypofysetumoren niet de oorzaak van acromegalie; dan kunnen tumoren in de pancreas, longen of andere delen van de hersenen verantwoordelijk zijn.

Symptomen van acromegalie: Afwijkingen aan botten en gezicht

De symptomen van acromegalie kunnen variëren, met zowel afwijkingen aan het gezicht als de botten, en kunnen ook andere symptomen omvatten. Niet alle symptomen zijn bij elke patiënt aanwezig.

Botten

Een kenmerkend symptoom van acromegalie is de toename van de grootte van handen en voeten. Patiënten ervaren vaak frequente veranderingen in schoenmaat, evenals in ring- en handschoenmaat. De vingers en tenen kunnen ook breder worden, wat gepaard gaat met zwelling, roodheid en pijn. Overmatige groei van de botten kan leiden tot een grotere lengte van de ledematen.

Gezicht

De botten van het gezicht kunnen doorgroeien, wat leidt tot een uitgesproken onderkaak (prognathie), een prominent voorhoofd en een vergroot neusbeen. Daarnaast hebben patiënten vaak een grote tong en wijd uit elkaar staande tanden.

Bijkomende symptomen

Er zijn verschillende bijkomende symptomen die kunnen optreden bij acromegalie:

• afwijkingen van de menstruele cyclus en soms afscheiding uit de borsten bij vrouwen
• darmpoliepen (goedaardige gezwellen, soms een voorloper van kanker)
• diabetes mellitus type 2
• een dikke, grove en vette huid (ook wel 'bulldogskin' genoemd: dikke huid met veel rimpels) (huidafwijkingen)
• een veranderde lichaamsgeur
• een verminderd libido (zin in seks)
• een verminderd perifeer gezichtsvermogen (gezichtsvermogen aan de zijkanten)
• een vermindering van spierkracht (zwakte)
• erectiestoornissen bij mannen
• gemakkelijk vermoeidheid
• gewrichtspijn, beperkt bewegingsbereik van de gewrichten, en zwelling van de benige gebieden rond een gewricht (gewrichtszwelling)
• grote talgklieren in de huid, verdikking van de huid, huidgezwellen
• heesheid door vergrote sinussen en stembanden
• het carpaal tunnel syndroom (pijn, gevoelloosheid, tintelingen en/of zwakte in de hand door druk op de zenuw in de pols)
• hoofdpijn
• onbedoelde gewichtstoename
• overmatig zweten (hyperhidrose)
• overtollige haargroei bij vrouwen (medische term: hirsutisme)
• slaapapneu (slaapstoornis met tijdelijke ademhalingsonderbrekingen door luchtwegobstructie)

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek bevraagt de arts de patiënt over de symptomen. De arts kan vergrote organen opmerken, zoals een vergrote lever (hepatomegalie), milt (splenomegalie) en hart (cardiomegalie), evenals andere vergrote organen. Deze vergroting van de ingewanden wordt in medische termen “splanchnomegalie” genoemd. Ook kan een vergrote borstomvang worden waargenomen. Verdere diagnostische onderzoeken zijn noodzakelijk om de diagnose van acromegalie te bevestigen. De aandoening wordt vaak te laat of verkeerd gediagnosticeerd vanwege de trage en sluipende aard van de symptomen.

Diagnostisch onderzoek

Naast een bloedonderzoek kunnen verschillende beeldvormende technieken nodig zijn, zoals een echocardiografie, een MRI-scan van de hersenen en een röntgenfoto van de rug. Deze onderzoeken helpen bij het vaststellen van de grootte en aard van de hypofysetumor en andere afwijkingen.

Behandeling: Chirurgie, medicatie en/of radiotherapie

De behandeling van acromegalie richt zich meestal op het verwijderen van de hypofysetumor die de overmatige productie van groeihormoon veroorzaakt. Chirurgie kan effectief zijn om de tumor te verwijderen en de hormonale balans te herstellen. In gevallen waarin de tumor te groot is voor een volledige verwijdering, kunnen medicijnen of radiotherapie (radiotherapie) worden toegepast om de ziekte onder controle te houden. Medicatie zoals somatostatine-analogen, dopamine-agonisten en groeihormoon-receptorantagonisten kunnen ook worden ingezet als aanvullende behandelingen. Na de behandeling is jaarlijkse controle noodzakelijk om de werking van de hypofyse te monitoren en te controleren of acromegalie niet terugkeert.

Prognose bij acromegalie: Goede vooruitzichten bij tijdige behandeling

De prognose van acromegalie is over het algemeen goed bij tijdige behandeling. Hypofysechirurgie is bij de meeste patiënten succesvol, afhankelijk van de grootte van de tumor en de ervaring van de chirurg. Zonder behandeling kunnen de symptomen verergeren, wat kan leiden tot aandoeningen zoals hoge bloeddruk (hypertensie), diabetes, hart- en vaatziekten en artritis (gewrichtsontsteking). Het is daarom van groot belang om de ziekte vroegtijdig te diagnosticeren en adequaat te behandelen om een goede levenskwaliteit te waarborgen.

Complicaties van acromegalie: Mogelijke ernstige gezondheidsproblemen

Een tijdige diagnose en snelle behandeling zijn cruciaal om complicaties te voorkomen. Door de progressie van acromegalie kunnen ernstige gezondheidsproblemen ontstaan, zoals:

• artrose (reumatische aandoening van het gewrichtskraakbeen met pijn, stijfheid, gewrichtsgeluiden en hardheid)
• hoge bloeddruk (hypertensie)
• verminderde secretie van andere hypofysehormonen (hypopituïtarisme)
• hart- en vaatziekten, waaronder cardiomyopathie (hartspieraandoening)
• het carpaal tunnel syndroom
• verlies van het gezichtsvermogen
• ruggenmergcompressie
• slaapapneu, een aandoening waarbij de ademhaling herhaaldelijk stopt en weer begint tijdens de slaap
• struma (schildkliervergroting)
• suikerziekte (diabetes mellitus)
• vleesbomen (goedaardige gezwellen in de baarmoeder)
• voorstadia van gezwellen (poliepen) op de binnenkant van de dikke darm

Lees verder

• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen
• Gigantisme: Overmatige groei door hypofysetumor in hersenen