InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Gigantisme: Overmatige groei door hypofysetumor in hersenen

Gigantisme: Overmatige groei door hypofysetumor in hersenen

Gigantisme: Overmatige groei door hypofysetumor in hersenen Bij de uiterst zeldzame aandoening gigantisme ontstaat een overmatige groei met goede proporties als gevolg van een overproductie van groeihormoon tijdens de kindertijd. Meestal is een hypofysetumor in de hersenen hiervan de oorzaak. Naast een overmatige groei ontwikkelt de patiënt nog andere symptomen zoals onder andere hoofdpijn, een onregelmatige menstruatie en stemveranderingen. De behandeling verloopt via een operatie en/of medicatie. De vooruitzichten voor patiënten waarbij de hersentumor verwijderd is, is uitstekend. Wel is een zo vroeg mogelijk medisch ingrijpen (voor de groeispurt) noodzakelijk om de symptomen ongedaan te maken.

Synoniemen gigantisme

Gigantisme is eveneens gekend onder deze synoniemen
  • macrogenese
  • macrogenesis

Oorzaken: Hypofysetumor in hersenen

Hypofysetumor

De meest voorkomende oorzaak van het vrijkomen van te veel groeihormoon is een benigne (goedaardige) hypofysetumor. De hypofyse, een soort hersenaanhangsel, bevindt zich onderaan de hersenen. Deze zeer belangrijke klier vormt een hormonale schakel tussen het centrale zenuwstelsel en de endocriene klieren (hormoonproducerende klieren). De hypofyse regelt onder andere de groei, de seksuele ontwikkeling, de temperatuurregeling, de urineproductie en het metabolisme (stofwisseling). Een hypofysetumor verstoort de werking van deze klier waardoor te veel groeihormonen vrijkomen wat leidt tot vele veranderingen in het lichaam.

Andere oorzaken

Andere oorzaken van gigantisme zijn onder meer:
  • een genetische ziekte die de botten aantast en invloed heeft op de huidpigmentatie (McCune-Albright-syndroom)
  • een genetische ziekte die de huidskleur (pigmentatie) aantast en goedaardige tumoren veroorzaakt van de huid, het hart en het endocriene systeem (Carney complex)
  • een genetische ziekte waarbij één of meer de endocriene klieren overactief is of een tumor vormt (multipele endocriene neoplasie type 1)
  • een ziekte waarbij tumoren zich op de zenuwen van de hersenen en het ruggenmerg vormen (neurofibromatose)

Als er te veel groeihormoon afgegeven wordt nadat de normale botgroei gestopt is, staat de aandoening bekend als acromegalie.

Symptomen aan gezicht en overmatige groei

Gigantisme presenteert zich meestal in de kindertijd of jonge volwassenheid. Patiënten hebben een overmatige groei, maar ook typische gelaatstrekken en andere symptomen treden op. De andere voorkomende symptomen hangen af van de grootte van de hypofysetumor.

Dubbelzien is één van de mogelijke symptomen van gigantisme / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)Dubbelzien is één van de mogelijke symptomen van gigantisme / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)
Gezicht
De patiënt met gigantisme heeft meestal typische gelaatstrekken. Het hoofd is groot (macrocefalie). Het voorhoofd is tevens zeer vooruitstekend en breed. Ook kenmerkend zijn de vooruitstekende kaken (prognathie). Voorts heeft de patiënt grove gelaatstrekken. Een grote tong (macroglossie), grote lippen, een platte neus, openingen tussen de tanden en een uitgesproken onderbeet zijn andere kenmerken. Wat de zintuigen betreft, treden eveneens symptomen op zoals doofheid en dubbelzien (diplopie) of problemen met het perifere gezichtsvermogen (beeld aan de zijkant).

Overmatige groei

Het kind groeit in de hoogte, maar de spieren en organen groeien eveneens. Deze overmatige groei maakt het kind extreem groot voor zijn of haar leeftijd. Ook grote handen en voeten met dikke vingers en tenen zijn typisch voor patiënten met gigantisme.

Andere symptomen

Andere symptomen zijn onder meer:

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en bevraagt de ouders over de symptomen van het kind. Hij voert daarna een bloedonderzoek uit. Wanneer hij hierin mogelijke tekenen van een hypofysetumor terugvindt, zijn verdere onderzoeken nodig. De arts voert bijgevolg beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan of MRI-scan van het hoofd uit om een hypofysetumor op te sporen.

Differentiële diagnose

Gigantisme is niet altijd eenvoudig te diagnosticeren en is niet goed bekend. Enkele aandoeningen en syndromen hebben een sterk gelijkend klinisch beeld. De arts verwart gigantisme daarom wel eens met deze ziekten:

Behandeling via operatie of medicatie

Het is belangrijk dat de diagnose en behandeling tijdig gebeuren omdat de symptomen voor de groeispurt van het kind nog terug te dringen zijn. Zodra echter de groeispurt is opgetreden, blijven de symptomen veelal overeind.

Operatie

Een operatie is nuttig bij patiënten met een hypofysetumor die duidelijke randen heeft. De arts voert de operatie uit vanaf de neus met behulp van een kleine camera. De meeste patiënten genezen hierdoor van de aandoening.

Medicatie

Soms is het voor de arts niet mogelijk om de tumor volledig te verwijderen via een operatie. Bij andere patiënten is een operatie geen optie omdat de arts anders kritische bloedvaten of zenuwen raakt. Een andere behandelingsoptie bestaat dan uit medicijnen. Deze geneesmiddelen blokkeren of verminderen de afgifte van groeihormoon of voorkomen dat groeihormoon in de doelweefsels terechtkomen.

Radiotherapie

Soms gebruikt de arts radiotherapie (bestraling) om de tumor na de operatie te verkleinen.

Prognose is meestal uitstekend

De meeste patiënten herstellen goed dankzij hypofysechirurgie. De groeihormoonproductie is beperkt door de operatie. Een vroege behandeling doet veel van symptomen omkeren. Soms keert een tumor terug of is een operatie niet zinvol, maar dan zet de arts meestal succesvol medicatie in.

Complicaties aandoening

Chirurgie leidt soms tot een verlaagd gehalte van andere hypofysehormonen. Dit leidt tot onder andere volgende symptomen:

Patiënten met gigantisme hebben daarnaast een verhoogd risico op het ontwikkelen van andere tumoren (zoals schildklierkanker) of gezondheidsproblemen, zoals darmpoliepen (goedaardige gezwellen, soms een voorloper van kanker). Deze patiënten krijgen dan ook regelmatig opvolgbezoeken bij de arts.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Acromegalie: Overproductie groeihormoon bij hypofysetumorAcromegalie: Overproductie groeihormoon bij hypofysetumorAcromegalie is een hormonale aandoening waarbij het skelet en omgevende weke delen na de adolescentie langzaam groeien,…
Macrocefalie: Te groot hoofd door aandoeningenMacrocefalie: Te groot hoofd door aandoeningenMacrocefalie, ook vaak geschreven als "macrocephalie" of "macrocephalus", verwijst naar een te groot hoofd bij zuigeling…
Reuzengroei, gigantisme, hypersomieReuzengroei, gigantisme, hypersomieReuzengroei of gigantisme: symptomen, by de baby, behandeling. Reuzengroei komt voor bij baby's, kinderen en volwassene.…
Acromegalie  een sluipende aandoening van de hypofyseAcromegalie een sluipende aandoening van de hypofyseBij een overmatige aanmaak van het hypofysaire groeihormoon ontstaat afhankelijk of de epifysair- of groeischijven ges…
Macrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenenMacrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenenMacrodactylie is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij reuzengroei (hypertrofie) optreedt van de vingers of tenen.…
Bronnen en referenties
  • Acromegaly and Gigantism, http://www.hormone.org/diseases-and-conditions/pituitary/secretory-tumors/acromegaly-and-gigantism, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/925446-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Gigantism, http://pituitary.ucla.edu/resources, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Gigantism, https://medlineplus.gov/ency/article/001174.htm, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Gigantism: Causes, Symptoms & Diagnosis Healthline, http://www.healthline.com/health/gigantism, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/925446-overview#showall, geraadpleegd op 11 november 2016
  • Afbeelding bron 1: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)

Reageer op het artikel "Gigantisme: Overmatige groei door hypofysetumor in hersenen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 01-07-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!