Hypogonadisme: Onvoldoende ontwikkeling van geslachtsklieren

Hypogonadisme ontstaat wanneer de geslachtsklieren in het lichaam weinig of geen hormonen produceren. Bij mannen betreft dit de testikels, bij vrouwen treft dit de eierstokken. Deze aandoening bestaat in zowel een primaire als secundaire vorm. In de primaire vorm is de oorzaak te wijten is aan een gestoorde of slechte ontwikkeling van de geslachtsklieren, terwijl bij de secundaire vorm sprake is van een probleem in de hersenen. Bij een verminderde productie van hormonen ontstaan verschillende symptomen, afhankelijk van het geslacht. Vrouwen hebben bijvoorbeeld ene uitblijvende menstruatie en geen borstontwikkeling, terwijl mannen kampen met minder of geen lichaamsbeharing, en een verlies van spiermassa. De behandeling van hypogonadisme bestaat meestal uit (levenslange) medicatie, maar afhankelijk van de oorzaak, zijn nog bijkomende behandelingen nodig. Hypgonadisme zelf is geen levensbedreigende ziekte dus de vooruitzichten van behandelde patiënten is over het algemeen uitstekend.

• Rol van testosteron
• Oorzaken hypogonadisme
• Symptomen bij meisjes (vrouwen) en jongens (mannen)
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van onvoldoende ontwikkeling van geslachtsklieren

Rol van testosteron

Testosteron speelt een cruciale rol bij de seksuele, cognitieve en ontwikkeling van het lichaam. Tijdens de foetale ontwikkeling bepaalt testosteron het geslacht van de baby. De meest zichtbare gevolgen van de stijgende testosteronniveaus beginnen in de prepuberale fase. Tijdens deze periode ontwikkelt zich acne (huidaandoening met ontsteking van talgklieren), okselhaar, schaamhaar en gezichtsbeharing. Ook de bepalende lichaamsgeur en de vettigheid van de huid komen dan tot stand. Daarnaast treedt een versnelde groeispurt op. Volgende kenmerken zijn na de puberteit zichtbaar bij mannen:

• botrijpingsproces
• de toename van de beharing aan het gezicht, de borst, de benen en de oksels
• een penisvergroting
• een toegenomen lengte
• een toegenomen spiermassa
• een verdieping van de stem
• een verhoogd libido
• een verhoogde frequentie van erecties
• een verlies van hoofdhaar
• uitbreiding van de talgklieren

Oorzaken hypogonadisme

Bij hypogonadisme ontstaat een onderontwikkeling van de geslachtsklieren. De oorzaak van hypogonadisme is primair of centraal.

Primair hypogonadisme

Bij primair hypogonadisme functioneren de eierstokken of testikels niet goed. Oorzaken van primaire hypogonadisme zijn onder meer:

• bepaalde auto-immuunziekten
• chemotherapie
• chirurgie aan de geslachtsorganen
• een ijzerstapelingsziekte (hemochromatose)
• een infectie zoals bof orchitis
• een letsel aan de testikels of eierstokken
• een leveraandoening
• een nieraandoening
• genetische en ontwikkelingsstoornissen zoals het syndroom van Turner (bij vrouwen), het syndroom van Klinefelter (kleine testikels en onvruchtbaarheid bij mannen), het Robinow-Syndroom (afwijkingen aan gestalte, gezicht & skelet), het Prader–Willi syndroom, het Laurence–Moon–Biedl syndroom (symptomen aan skelet, gewicht en ogen) en het Carpenter-syndroom (afwijkingen aan schedel en skelet)
• hypoparathyreoïdie (te traag werkende bijschildklier(en))
• niet-ingedaalde testikels (cryptorchisme)
• normale veroudering
• radiotherapie (behandeling via bestraling)
• ziekte van Addison (bijnierinsufficiëntie: onvoldoende productie van hormonen)

Een patiënt met een andere auto-immuunziekte heeft een verhoogd risico op auto-immune schade aan de geslachtsklieren. Dit zijn ziekten die de lever, bijnieren en schildklieren aantasten, zoals bij diabetes mellitus (suikerziekte).

Secundair hypogonadisme
Bij centraal of secundair hypogonadisme is het regelcentrum van de geslachtsklieren (hypothalamus en de hypofyse) in de hersenen verstoord. Oorzaken van centrale hypogonadisme zijn onder meer

• anorexia nervosa (eetstoornis met obsessief bezig zijn met voeding en gewicht, een vervormd lichaamsbeeld en fysieke en psychische symptomen)
• bloedingen in het gebied van de hypofyse
• chirurgie aan de hersenen
• een ijzerstapelingsziekte (hemochromatose)
• een infectie zoals sarcoïdose (aandoening aan ogen, longen, huid en hersenen), histiocytose (Langerhans celhistiocytose: multisystemische aandoening) en tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• een snel, aanzienlijk gewichtsverlies, zoals gewichtsverlies na bariatrische chirurgie (operatie met als doel om ernstig overgewicht te behandelen)
• een trauma
• genetische problemen zoals het Kallmann-syndroom (een abnormale ontwikkeling van de hypothalamus met onder andere een verminderde reukzin (hyposmie) en een afwezige puberteit), het Boucher-Neuhäuser-Syndroom (afwijkingen aan ogen en ataxie), het Werner-syndroom (volwassen vorm versnelde veroudering), het Wolfram-syndroom (neurodegeneratieve aandoening), de ziekte van Camurati-Engelmann (botaandoening) en het Rothmund-Thomson-syndroom (huidaandoening)
• hiv / aids
• medicatiegebruik: opiaten pijnstillers, corticosteroïden en sommige hormonen]
• onbehandelde slaapapneu (slaapstoornis met tijdelijk gestopte ademhaling)
• radiotherapie
• stoppen met anabole steroïden
• stress
• tumoren aan de hypofyse of hypothalamus
• voedingstekorten
• zwaarlijvigheid

Symptomen bij meisjes (vrouwen) en jongens (mannen)

Meisjes en vrouwen

Meisjes met hypogonadisme beginnen niet te menstrueren. Hypogonadisme tast ook de borstontwikkeling en lengte aan van meisjes. De borstgroei gebeurt namelijk langzaam of niet en daarnaast blijven meisjes klein. Als hypogonadisme na de puberteit optreedt, hebben vrouwen een gestopte menstruatie (amenorree), een verlies van lichaamshaar, een melkachtige afscheiding uit de borsten (tepelafscheiding), een laag of afwezig libido, opvliegers en stemmingswisselingen.

Jongens en mannen

Mannelijk hypogonadisme is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg van het hormoon testosteron produceert. Dit hormoon speelt een belangrijke rol in de mannelijke groei en ontwikkeling tijdens de puberteit. Bij jongens tast hypogonadisme de spieren, de baardgroei en de ontwikkeling van de genitaliën en spraak aan. Ook bij jongens komen groeiproblemen voor. Jongens ervaren spierverlies, borstvergroting (gynaecomastie), een overmatige groei van de armen en benen ten opzichte van de romp van het lichaam, een verminderde groei van het lichaamshaar, de penis en de testikels en een verminderde interesse in seks (verminderd libido). Tot slot verschijnt geen diepe stem bij jongens. Volwassenen ervaren de ontwikkeling van borstweefsel (gynaecomastie), een afname van de spiermassa, osteoporose (verlies van botmassa met risico op botbreuken), een verminderde groei van baard- en lichaamsbeharing, erectiestoornissen, een verminderd libido en onvruchtbaarheid. concentratieproblemen, opvliegers en vermoeidheid zijn mogelijke mentale gevolgen van mannelijk hypogonadisme.

Tumor

Als een hypofysetumorof andere hersentumor aanwezig is (centraal hypogonadisme), ontstaat hoofdpijn of een verlies van het gezichtsvermogen en een melkafscheiding uit de borst (uit een prolactinoom). Ook komen symptomen voor als gevolg van andere hormonale tekortkomingen, zoals hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier). De meest voorkomende tumoren die de hypofyse aantasten zijn een craniofaryngioom (goedaardige hersentumor bij hypofyse) bij kinderen en een prolactinoma adenoom (meestal goedaardige klierweefselgezwel) bij volwassenen.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een bloedonderzoek uit en bekijkt dan naar het oestrogeengehalte, het gehalte van het follikelstimulerend hormoon en luteïniserend hormoon (productie gebeurt door de hypofysevoorkwab; dit hormoon bevordert de eisprong en de ontwikkeling van het gele lichaam) en de testosteronspiegel (bij mannen). Ook onthult het bloedonderzoek eventueel bloedarmoede door ijzergebrek (ferriprieve anemie). Andere tests omvatten het meten van het melkhormoon (prolactineniveau) en de zaadcellen. Een schildklieronderzoek is ok nodig bij sommige patiënten. Bovendien zet de arts soms beeldvormende onderzoeken in, zoals een echografie van de eierstokken. Als de arts een vermoeden heeft van een hypofysetumor, dan voert hij een MRI-scan of een CT-scan van de hersenen uit.

Behandeling

De patiënt neemt mogelijk hormoonvervangende medicijnen (substitutietherapie). Oestrogeen en progesteron zijn inzetbaar voor meisjes en vrouwen. De geneesmiddelen zijn beschikbaar in de vorm van een pil of een huidpleister. Jongens en mannen maken gebruik van het hormoon testosteron. Het middel is beschikbaar in de vorm van een huidpleister, een huidgel, een oplossing aangebracht op de oksel, een pleister aangebracht op het bovenste tandvlees of een injectie.

Vrouwen waarbij de baarmoeder niet verwijderd is, krijgen een combinatiebehandeling met oestrogeen en progesteron want dit vermindert de kans op het ontwikkelen verminderen van baarmoederkanker. Vrouwen met hypogonadisme die een verlaagd libido hebben, krijgen ook een lage dosis testosteron. Bij sommige vrouwen zet de arts injecties of pillen in om de eisprong te stimuleren. Mannen krijgen voorts injecties van hypofysehormonen om de productie van zaadcellen te stimuleren. Andere patiënten hebben een operatie en bestraling nodig.

Prognose

Veel vormen van hypogonadisme zijn te behandelen en hebben goede vooruitzichten,maar wel is vaak een levenslange behandeling nodig.

Complicaties

Vrouwen

Bij vrouwen leidt de ontwikkeling van onvoldoende geslachtsklieren soms tot onvruchtbaarheid. De menopauze is een vorm van hypogonadisme die van nature en opvliegers, vaginale droogheid en irritatie wanneer het oestrogeengehalte bij een vrouw vermindert. Het risico op osteoporose en een hartziekte verhoogt voorts na de menopauze. Sommige vrouwen met hypogonadisme met een vervroegde menopauze nemen oestrogeentherapie. Maar langdurig gebruik van hormoontherapie verhoogt het risico op borstkanker, bloedstolsels en hart- en vaatziekten. Het is belangrijk dat de arts de patiënten inlicht over de voordelen maar ook risico’s van het nemen van hormonale substitutietherapie.

Mannen

Bij mannen resulteert hypogonadisme in het verlies van libido en dit leidt dan tot:

• impotentie
• onvruchtbaarheid
• osteoporose
• zwakte

Mannen hebben doorgaans een lager testosterongehalte bij het verouderen. De daling in hormoonniveaus is niet zo dramatisch als bij vrouwen.

Preventie van onvoldoende ontwikkeling van geslachtsklieren

Een normaal lichaamsgewicht en gezonde eetgewoonten voorkomt in sommige gevallen symptomen van hypogonadisme. Veel andere oorzaken van de onvoldoende productie van geslachtsklieren zijn echter niet te voorkomen.