InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Acromegalie een sluipende aandoening van de hypofyse

Acromegalie een sluipende aandoening van de hypofyse

Acromegalie  een sluipende aandoening van de hypofyse Bij een overmatige aanmaak van het hypofysaire groeihormoon ontstaat afhankelijk of de epifysair- of groeischijven gesloten zijn reuzengroei (gigantisme) bij kinderen en acromegalie bij volwassenen. In het laatste geval zijn de voeten, handen, kaak, kin en vele andere lichaamsdelen op ziekelijke wijze vergroot. Karakteristiek is de vergroving van de gelaatstrekken. In het merendeel van de gevallen betreft de oorzaak een goedaardige tumor (adenoom) in de hypofysevoorkwab. Indien deze ziekte bij kinderen (vóór de puberteit) optreedt, meestal op sluipende wijze, zal er reuzengroei ontstaan waarbij jonge mensen wel 2,50 meter lang kunnen worden. De behandeling bestaat doorgaans uit een combinatie van medicijnen, een operatie en bestraling, afhankelijk van de klachten, de hormoonspiegel in het bloed en de omvang van het hypofyseadenoom. Eosinofiele adenomen zijn goed te behandelen en van metastasevorming (uitzaaiingen) is doorgaans geen sprake.

Inhoud


Wat is acromegalie?

De medische term acromegalie betekent 'ziekelijke vergroting van de lichaamsuiteinden'. De oorzaak is een overmatige productie van het hypofysaire groeihormoon (somatotroop hormoon). Het is een vrij zeldzame aandoening die zowel bij kinderen als volwassenen kan ontstaan. De botten, maar ook de spieren en orgaanweefsels worden aangezet tot groei door deze sterke hormoonaanmaak. De hypofyse stuurt tal van andere hormonen aan, zoals de geslachtshormonen en de bijnierhormonen. In het merendeel van de gevallen is tumorvorming in de hypofysevoorkwab (eosinofiel adenoom) de boosdoener.

Bron: PublicDomainPictures, PixabayBron: PublicDomainPictures, Pixabay
Groeihormoon
De hypofyse is een erwtvormige klier in de holte (sella Turcica) van de schedelbasis. De aandoening als gevolg van tumorvorming in deze endocriene klier noemt men bij kinderen reuzengroei of gigantisme. Bij volwassenen spreekt men van acromegalie, waarbij er sprake is van een abnormaal sterke groei van botten en andere weefsels met tal van mogelijke complicaties, zoals hoge bloeddruk.

Hypofysehormonen
De overmatige productie van het groeihormoon kan overigens ook veroorzaakt worden door alvleesklier- en longtumoren die tot een verhoogde aanmaak van hypofysehormonen aanzetten en waarbij de gevolgen praktisch hetzelfde zijn.

Reuzengroei bij kinderen

Wanneer de tumor (adenoom) zich vóór de puberteit ontwikkelt, wat overigens eveneens zeldzaam is, ontstaat de ziekte reuzengroei of gigantisme. In deze leeftijdsgroep zijn de epifysairsschijven nog niet gesloten en groeien de botten op buitensporige wijze door. De meeste gevallen van acromegalie ontstaan echter tussen 30 en 55 jaar. De epyfisairschijven zijn dan gesloten, waardoor de botten niet langer worden maar min of meer vervormen.

Vertraagde puberteit
Reuzengroei bij kinderen als gevolg van hypofyseproblemen heeft doorgaans als symptoom een vertraagde puberteit. Karakteristiek is bovendien dat de normale lichaamsproporties (verhoudingen) behouden blijven. Kinderen met deze ziekte kunnen op latere leeftijd wel 2,25 en in uitzonderlijke gevallen tot 2,50 meter lang worden, vandaar de benaming 'gigantisme' of reuzengroei.

Wat is een hypofysetumor?

Een hypofysetumor is in principe goedaardig en bevindt zich in een gedeelte van het erwtvormige aanhangsel aan de onderzijde van de hersenen. Goedaardig wil zeggen dat de tumorgroei expansief is en niet infiltratief, zoals bij kwaadaardige gezwellen. Door de expansieve groei drukt het adenoom de weefsels weg en verstoort de hypofysaire hormoonproductie, wat ook een negatieve weerslag kan hebben op de functie van andere endocriene klieren. De hypofyse is immers een centraal regulerend orgaan dat andere hormoonklieren aanzet tot meer of minder hormoonaanmaak.

Adenoom
Het adenoom als zodanig is een goedaardig kliergezwel en vormt zich uit epitheliaal weefsel, zoals in endocriene klieren. In sommige gevallen kan een adenoom kwaadaardig worden. Er is dan sprake van een verhoogde proliferatie of groei. Het adenoom is dan premaligne van aard, een soort voorstadium van carcinoom.

Symptomen en complicaties van acromegalie

Elk jaar worden tussen de 50 en 100 patiënten gediagnosticeerd met acromegalie. De aandoening uit zich doorgaans tussen het 30ste en 50ste levensjaar. De symptomen bestaan onder andere uit een vergroting van de handen, vingers, voeten, neus, oren en onderkaak, waarbij de vorm van het hoofd verandert. Karakteristiek zijn bovendien de grove gezichtstrekken, de dikke lippen en de vergrote tong. Ook kunnen er algemene klachten ontstaan, zoals visusstoornissen, hoofdpijn en vermoeidheid. Vrouwen hebben vaak een verstoorde menstruatiecyclus en er kan galactorroe (melkproductie bij niet-zogende vrouwen) optreden. Acromegalie gaat overigens dikwijls gepaard met een verhoogd risico op hoge bloeddruk, hartfalen (decompensatio cordis), apnoe, suikerziekte, ademhalingsproblemen en seksuele stoornissen. Ook is de levensverwachting van mensen met acromegalie korter als de aandoening niet of pas in een zeer laat stadium wordt behandeld.

Bron: DarkoStojanovic, PixabayBron: DarkoStojanovic, Pixabay

Symptomen bij kinderen

Wanneer het zeldzame hypofyseadenoom vóór de puberteit ontstaat, spreekt men van reuzengroei waarbij de epifysair- of groeischijven nog niet gesloten zijn. De verschijnselen ontstaan vaak sluipend; de snelle groei wordt aanvankelijk niet als abnormaal beschouwd. Andere symptomen zijn:
  • Vertraagde puberteit.
  • Latere ontwikkeling van de geslachtsorganen.
  • Ongewoon lange armen en benen.
  • Ongebreideld doorgroeien (lichaamslengte).
  • Verstoorde menstruatie bij tieners.
  • Galactorroe.
  • Visusstoornissen (o.a. dubbelzien).
  • Spierzwakte, tintelingen in armen en benen.

Symptomen bij volwassenen

Karakteristiek bij volwassen is dat de botten niet langer worden, maar vervormd raken. Ook ontstaat er een algemene hypertrofie (vergroting) van de inwendige organen, zoals het hart, de longen, de lever en de nieren. Algemene symptomen van acromegalie bij volwassenen zijn ander andere:
  • Vergroting van de extremiteiten, zoals de voeten, handen (vingers), neus, oren en onderkaak. Daardoor verandert de vorm van het hoofd.
  • Gegroefde, vergrote tong.
  • Zwaardere lichaamsbeharing.
  • Dikkere huid, meer pigment.
  • Overmatig transpireren door vergrote talg- en zweetklieren.
  • Bij vrouwen verstoorde menstruatiecyclus en galactorroe (zeldzaam).
  • Vaak heftige hoofdpijn (verhoogde hersendruk).
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Hartfalen.
  • Visusstoornissen, aanvankelijk soms alleen kleurenblindheid, later dubbelzien en andere visusklachten.
  • Verhoogd risico op suikerziekte.
  • Tonvormige borstkas door verdikte ribben.
  • Zwaardere, hese stem door larynxvergroting.
  • Vergrote lever.

Diagnose

Typisch bij acromegalie en reuzengroei is dat de klachten geleidelijk optreden. De verhoogde groeihormoonspiegels of hypofysaire insufficiëntie veroorzaakt doorgaans pas vele jaren later zichtbare klachten. Dat geldt ook voor de reuzengroei bij kinderen, bij wie de groei aanvankelijk niet abnormaal lijkt. Daardoor wordt de diagnose vaak pas laat gesteld. Veranderingen als gevolg van de hogere groeihormoonspiegels ontstaan geleidelijk. De diagnose berust na bloedonderzoek onder andere op het aantonen van deze verhoogde hormoonspiegel en IGF-1. Bij rõntgenologisch vertoont het skelet met name de extremiteiten en schedel een verdikking van het botweefsel (o.a. ook vergrote bijholten).

Primaire diagnose
Bij bloedonderzoek is de glucosespiegel dikwijls te hoog. Zo zijn er nog tal van andere secundaire diagnosesignalen. Doorgaans is ook de bloeddruk verhoogd. De primaire diagnose wordt echter gesteld met een CT- of MRI-scan waarbij het hypofyseadenoom meestal meteen wordt ontdekt omdat het goed zichtbaar is. De reden daarvan is dat acromegalie om genoemde oorzaken meestal pas laat gediagnosticeerd wordt en de tumor in de tussenliggende periode alle tijd heeft gehad om te groeien terwijl de karakteristieke klachten aanvankelijk achterbleven.

Bron: FotoshopTofs, PixabayBron: FotoshopTofs, Pixabay

Behandeling

De primaire behandeling bestaat uit het verwijderen van de tumor. Dit kan met bestraling of operatief. Of een combinatie daarvan, wat onder andere afhankelijk is van de grootte van de tumor en andere factoren. De keuze tussen bestralen en een operatie kan soms lastig zijn, omdat bijvoorbeeld bij concrete visusstoornissen de kwaal erger kan worden na de eerste bestralingen, waardoor vaak operatie de voorkeur verdient. In veel gevallen heeft het adenoom door bovengenoemde factoren de kans gekregen door te groeien alvorens de diagnose wordt gesteld. Opereren is dan dikwijls alleen afdoende in combinatie met bestraling, zeker als een deel van de tumor is achtergebleven.

Stereotactische bestraling
Inmiddels wordt gebruik gemaakt van stereotactische bestraling, hoewel deze methode zich nog min of meer in de experimentele fase bevindt. De methodiek ontziet het gezonde hypofyseweefsel nog meer en er worden sneller goede resultaten geboekt. Medicijnen, zoals bromocriptine, somatostine, het langwerkende octreotide en andere groeihormoonblokkerende middelen, kunnen de hormoonspiegel effectief laag houden.

Prognose

Na een effectieve behandeling (operatief en/of bestraling en medicinaal) is het vaak zo dat acromegalie geleidelijk en dus sluipend terugkomt. Om die reden krijgt de patiënt doorgaans levenslang medicijnen voorgeschreven. Verder zullen bepaalde klachten van de gewrichten en vermoeidheid mogelijk nooit helemaal verdwijnen. Ook het verhoogde risico op hart- en vaatziekten en diabetes blijven bestaan.

Controle
Regelmatige medische controle en aanpassing van de leefwijze zijn dus van belang. Een onbehandelde acromegalie kan de levensverwachting met wel tien jaar of meer verkorten, vaak door de complicaties en andere negatieve effecten. In alle andere gevallen is de prognose goed.

Lees verder

© 2016 - 2019 Orion, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Aandoening: AcromegalieAandoening: AcromegalieAcromegalie is een zeldzame aandoening die niet veel voorkomt. her is geen aangeboren afwijking. Het is een aandoening v…
Hypofyse-uitval: symptomen, diagnose, behandeling en oorzaakHypofyse-uitval: symptomen, diagnose, behandeling en oorzaakWanneer de hypofyse niet meer functioneert of nog slechts gedeeltelijk, spreekt men van hypofyse-uitval of hypopituitari…
Groeihormoon en groeihormoonbehandelingGroeihormoon en groeihormoonbehandelingGroeihormoon: groeihormoonbehandeling en groeihormonen kopen. Waartoe dient het groeihormoon en hoe maakt het lichaam de…
Syndroom van SheehanSyndroom van SheehanBij bevallingen komt bloedverlies voor. Soms ontstaat er shock. Dit kan ervoor zorgen dat er geen melkproductie op gang…
Reuzengroei, gigantisme, hypersomieReuzengroei, gigantisme, hypersomieReuzengroei of gigantisme: symptomen, by de baby, behandeling. Reuzengroei komt voor bij baby's, kinderen en volwassene.…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mwooten, Pixabay
  • https://www.hypofyse.nl/de-aandoeningen/acromegalie.html#operatie-en-bestraling
  • Codex Medicus, 'Endocriene stoornissen', A. Bouhuys
  • Codex Verpleegkunde, 'Interne verpleging', T. Wagenaar
  • http://www.merckmanual.nl/mmhenl/sec13/ch162/ch162e.html?qt=bloeddruk&alt=sh
  • Afbeelding bron 1: PublicDomainPictures, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: DarkoStojanovic, Pixabay
  • Afbeelding bron 3: FotoshopTofs, Pixabay

Reageer op het artikel "Acromegalie een sluipende aandoening van de hypofyse"

Plaats een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Reactie

Jan, 13-12-2016 11:42 #1
Ik ben 26 jaar terug geopereerd aan de hypofyse. Was lange tijd goed maar zit nu aan het max. van de injecties somatuline (om de vier weken). Er is beslist over te gaan naar bijkomende dagdagelijkse injecties. Zijn er geen andere oplossingen?

Infoteur: Orion
Laatste update: 29-10-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hormoonbalans
Bronnen en referenties: 8
Reacties: 1
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!