Cushing-syndroom: Te veel cortisol in lichaam

Het Cushing-syndroom is een aandoening die optreedt wanneer het lichaam langdurig is blootgesteld aan een te hoog cortisolgehalte (hypercortisolisme). Deze ziekte ontstaat door het langdurig nemen van corticosteroïden of doordat het lichaam zelf spontaan te veel cortisol aanmaakt. Vetzucht, een vollemaansgezicht, een hogere bloeddruk en osteoporose zijn enkele kenmerken van deze ziekte. De behandelingen voor het Cushing-syndroom bestaan uit het op peil brengen van de cortisolproductie van het lichaam. Een snelle behandeling is nodig om de kans op herstel te verbeteren, want onbehandeld treden soms ernstige complicaties op. De ziekte is vernoemd naar H. Cushing, een Amerikaans neurochirurg (1869–1939).

• Oorzaken: Door hormoonvervangende therapie of door lichaam zelf
• Symptomen aan huid, spieren en botten
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van te hoog cortisolgehalte
• Prognose
• Complicaties syndroom van Cushing
• Preventie Cushing-syndroom

Oorzaken: Door hormoonvervangende therapie of door lichaam zelf

Overdosis medicijnen

De meest voorkomende oorzaak van het Cushing-syndroom is een overdosis van het hormoonvervangende medicijn glucocorticosteroïd. Glucocorticosteroïden zijn één van de drie groepen steroïdhormonen die door de bijnierschors worden geproduceerd. Deze hebben een veelzijdige werking, onder andere het bevorderen van de gluconeogenese (vorming van suiker) en de remming van allergische reacties en ontstekingsreacties (antiflogistische werking). Het belangrijkste hormoon van deze groep is cortisol (hydrocortison). Deze vorm van het Cushing-syndroom staat bekend als “exogene Cushing-syndroom” (ziekte die ontstaan is buiten het lichaam zelf). Prednison, dexamethason en prednisolon zijn voorbeelden van de geneesmiddelen die het Cushing-syndroom mogelijk veroorzaken. Glucocorticoïden bootsen de werking van het natuurlijke hormoon cortisol in het lichaam na. Deze geneesmiddelen gebruikt de patiënt voor de behandeling van vele aandoeningen zoals astma, lupus, bursitis (ontsteking van slijmbeurs door overbelasting), rugpijn, een huidontsteking, kanker, een darmziekte, gewrichtspijn en reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen). Ook na een orgaantransplantatie nemen patiënten vaak corticosteroïden.

Overproductie cortisol (door lichaam zelf)

Andere patiënten ontwikkelen de hormonale aandoening omdat hun lichaam te veel cortisol aanmaakt, wat dan gekend is als “endogene Cushing-syndroom”. De bijnieren produceren dit hormoon. Oorzaken van te veel cortisol zijn:

• de ziekte van Cushing, die optreedt wanneer de hypofyse te veel van het hormoon ACTH maakt. ACTH, dat staat voor het adrenocorticotrope hormoon, is een hypofysehormoon dat de werking van de bijnierschors stimuleert waardoor een te hoge cortisolproductie ontstaat. Een hypofysetumor leidt mogelijk tot deze aandoening.
• een tumor van de bijnier zoals een feochromocytoom
• een tumor elders in het lichaam die corticotropine-releasing hormoon produceert (CRH)
• tumoren elders in het lichaam, die ACTH produceren (ectopisch Cushing-syndroom) zoals bij een bronchuscarcinoom (longkanker), pancreaskanker, schildklierkanker, …

Symptomen aan huid, spieren en botten

De symptomen variëren. Niet alle patiënten met het Cushing-syndroom ervaren dezelfde symptomen. Sommige patiënten hebben veel symptomen, terwijl anderen nauwelijks klachten hebben. De meeste patiënten met het Cushing-syndroom hebben een rond, rood, vol gezicht (vollemaangezicht), een langzame groei (bij kinderen) en een gewichtstoename met vetophoping op de romp, maar meer vetverlies in de armen, benen en billen (centrale obesitas).

Huid

Huidveranderingen die vaak optreden, omvatten:

• een dunne huid, met gemakkelijke kneuzingen
• huidinfecties
• overmatig acne (huidaandoening met ontsteking van talgklieren)
• paarse vlekken (1 centimeter of meer breed) op de huid op de buik, de dijen en de borsten, beter gekend als zwangerschapsstriemen of striae (striemen: rode en witte strepen op de huid)

Spieren en botten

Ook de spieren en botten zijn aangetast met volgende symptomen:

• botpijn of gevoeligheid
• een ophoping van vet tussen de schouders en boven het sleutelbeen
• onvrijwillige spiertrekkingen aan de wenkbrauw (soms)
• rib- en wervelfracturen veroorzaakt door botontkalking (osteoporose)
• rugpijn, die optreedt bij gewone activiteiten
• spierzwakte, met name van de heupen en de schouders

Mannen en vrouwen

Vrouwen met het Cushing-syndroom hebben vaak een overmatige haargroei op het gezicht, de nek, de borst, de buik en de dijen (hirsutisme) en/of onregelmatige of afwezige menstruatie (secundaire amenorree). Daarnaast treden ook seksuele problemen op bij mannen en vrouwen.

Andere symptomen

Andere symptomen die verschijnen bij deze ziekte zijn:

• een vetkussentje in de bovenrug of onderkant van de nek
• een gezwollen gezicht
• hoofdpijn
• meer dorst (polydipsie)
• meer plassen (polyurie)
• mentale veranderingen zoals een depressie, angst, prikkelbaarheid, psychosen (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties) of gedragsveranderingen
• slapeloosheid
• verandering van het uiterlijk
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

De arts bevraagt de patiënt over zijn medicijngebruik en voert daarna een lichamelijk onderzoek uit. De arts voert verder een urineonderzoek en bloedonderzoek uit en bekijkt de hormonale waarden en de bloedsuiker. Het bloedresultaat toont onder andere alkalose (te lage zuurgraad van het bloed) en hypokaliëmie (tekort aan kalium in het bloed). Diagnostische onderzoeken omvatten een CT-scan van de buik, een MRI-scan van de hypofyse en een botdichtheidsscan.

Behandeling van te hoog cortisolgehalte

De behandeling van het Cushing-syndroom is afhankelijk van de oorzaak.

Corticosteroïden

Wanneer het Cushing-syndroom veroorzaakt is door het gebruik van corticosteroïden, krijgt de patiënt het advies om langzaam af te bouwen met het medicijn (plotseling is vaak gevaarlijk). Is stoppen niet mogelijk als gevolg van een ziekte, dan moet de arts de patiënt nauwkeurig opvolgen voor een hoge bloedsuikerspiegel (hyperglykemie), een hoog cholesterolgehalte en osteoporose.

Hypofysetumor

Wanneer het Cushing-syndroom het gevolg is van een tumor die ACTH (ziekte van Cushing) vrijgeeft, krijgt de patiënt een operatie waarbij de arts de tumor verwijdert. Ook is radiotherapie na de ingreep soms nodig. Voorts krijgt de patiënt cortisol vervangende therapie na de operatie en eventueel voor de rest van het leven.

Bijniertumor

De patiënt krijgt een operatie om de bijniertumor te verwijderen. Indien dit niet lukt, krijgt hij medicijnen om de afgifte van cortisol te blokkeren.

Prognose

Het verwijderen van de tumor leidt soms tot volledig herstel, maar bij sommige patiënten keren de symptomen terug. De overleving voor patiënten met een ectopische tumoren is afhankelijk van het type tumor. Onbehandeld is het Cushing-syndroom levensbedreigend.

Complicaties syndroom van Cushing

Gezondheidsproblemen die voortvloeien uit het Cushing-syndroom zijn onder meer

• breuken als gevolg van osteoporose
• de verspreiding van de hypofysetumor
• diabetes mellitus (suikerziekte)
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een verlies van spiermassa en kracht
• ernstige infecties
• nefrocalcinose (afzettingen van calcium in nieren)
• nierstenen

Preventie Cushing-syndroom

Het is belangrijk om de tekenen en symptomen van het Cushing-syndroom te kennen wanneer de patiënt corticosteroïd neemt. Een vroege behandeling voorkomt complicaties van het Cushing-syndroom.