Landau-Kleffner Syndroom: Taalstoornis en gedragsafwijkingen

Het Landau-Kleffner syndroom is een zeldzame progressieve taalstoornis waarbij een kind langzaam of plots het taalbegrip en daarna de spreektaal verliest. Dit is het gevolg van voortdurende epileptische aanvallen die ’s nachts plaatsvinden en schade aan het hersendeel veroorzaken dat verantwoordelijk is voor het taalvermogen. Naast taalproblemen ontstaan ook overdag soms epileptische aanvallen en gedragsafwijkingen. Een snelle diagnose en behandeling via medicijnen en logopedie is nodig om de prognose te verbeteren.

• Epidemiologie Landau-Kleffner syndroom
• Oorzaken: Nachtelijke epileptische aanvallen
• Symptomen bij kinderen: Epilepsie, gedragsafwijkingen en taalstoornis
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicijnen en logopedie
• Prognose

Epidemiologie Landau-Kleffner syndroom

Circa één op de 10.000 kinderen lijdt aan het Landau-Kleffner syndroom. De taalstoornis presenteert zich vooral bij normaal ontwikkelde kinderen tussen de vijf en zeven jaar oud. Jongens zijn dubbel zo vaak als meisjes getroffen door deze vorm van afasie (communicatieproblemen door hersenletsel).

Oorzaken: Nachtelijke epileptische aanvallen

Het kind ervaart vooral ’s nachts voortdurend epileptische aanvallen die de taalontwikkeling van het kind aantasten. Hierdoor ontstaan ernstige problemen met de taalontwikkeling. De exacte oorzaak hiervan is niet bekend (oktober 2020).

Symptomen bij kinderen: Epilepsie, gedragsafwijkingen en taalstoornis

Epilepsie

De epilepsieaanvallen gebeuren voornamelijk ’s nachts, maar soms ervaart een kind ook overdag aanvallen. Hierdoor staren ze recht vooruit, negeren ze de omgeving en schokken ze mogelijk kortstondig met de armen en/of benen. Vaak zijn deze aanvallen echter heel subtiel.

Gedrag

Kinderen met het Landau Kleffner syndroom zijn druk, ze hebben concentratieproblemen en ze zijn snel afgeleid.

Taal

De ziekte kenmerkt zich vooral door het langzame of plotselinge verlies van het vermogen om gesproken taal te gebruiken of te begrijpen, wat in medische termen gekend is als "afasie". De symptomen zijn voor elk kind weer anders. Meestal begrijpt een kind plotseling niet meer wat gezegd wordt. Vaak denkt de omgeving aan een gehoorprobleem. Later is de spreektaal aangetast, wat leidt tot het verlies van het spraakvermogen. De kinderen stoppen hierdoor soms met spreken. De kinderen ontwikkelen ook een eigen methode van communiceren, zoals het gebruik van gebaren of tekens.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een gehooronderzoek blijkt dat de kinderen een normaal gehoorvermogen bezitten. De intelligentie is evenmin aangetast bij de patiënten.

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van het Landau-Kleffner syndroom gebeurt met behulp van een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje). Dit is een scan die elektrische golven van de hersenen toont. Een MRI-scan van de hersenen toont aanvankelijk geen afwijkingen. De kinderen krijgen tot slot een neuropsychologisch en logopedisch onderzoek waarbij de arts allerlei taal-, reken-, en gedragsvaardigheden bekijkt. Dit voert hij na de behandeling weer uit om dit de effectiviteit van de behandeling te toetsen.

Differentiële diagnose

De symptomen van het Landau-Kleffner syndroom lijken op doofheid, leerproblemen of een ontwikkelingsachterstand.

Behandeling via medicijnen en logopedie

De behandeling van het Landau-Kleffner syndroom is ondersteunend gericht. Dit houdt in dat de patiënt medicijnen krijgt tegen epileptische aanvallen. Het aanleren van gebarentaal is eveneens een mogelijke optie. De patiënt krijgt bovendien logopedie om de communicatievaardigheden te verbeteren.

Prognose

De anti-epileptica (medicijnen tegen epileptische aanvallen) werken meestal goed. Als de arts in staat is om de nachtelijke epileptische aanvallen te onderdrukken, verbetert het taalvermogen. Een vroege behandeling verbetert de kansen op een goede taalontwikkeling. Wanneer de arts deze pas laat inzet of wanneer de patiënt niet reageert op de medicijnen, blijft het taalbegrip en het spraakvermogen vaak slecht. Na de leeftijd van tien jaar, heeft slechts 20% van de patiënten nog steeds aanvallen. Af en toe verdwijnt de aandoening spontaan.