Landau-Kleffner Syndroom: Taalstoornis en gedragsafwijkingen

Het Landau-Kleffner syndroom is een zeldzame en progressieve taalstoornis bij kinderen, waarbij er sprake is van een langzaam of plotseling verlies van taalbegrip en spraakvermogen. Deze aandoening wordt veroorzaakt door voortdurende epileptische aanvallen die vooral 's nachts plaatsvinden en schade aan de hersengebieden veroorzaken die verantwoordelijk zijn voor taalverwerking. Naast taalproblemen kunnen ook epileptische aanvallen overdag en gedragsproblemen optreden. Een snelle diagnose en behandeling, waaronder medicatie en logopedie, zijn essentieel om de prognose te verbeteren.

• Epidemiologie van het Landau-Kleffner Syndroom
• Oorzaken en risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Ondersteuning en begeleiding voor ouders en familie
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van het Landau-Kleffner Syndroom

Het Landau-Kleffner syndroom is een uiterst zeldzame aandoening. Anno augustus 2024 wordt geschat dat ongeveer één op de 10.000 kinderen deze aandoening ontwikkelt. De taalstoornis treft vooral normaal ontwikkelde kinderen in de leeftijd van vijf tot zeven jaar. Jongens hebben twee keer zoveel kans om deze vorm van afasie te ontwikkelen als meisjes.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van het Landau-Kleffner syndroom is anno augustus 2024 nog steeds onbekend. De aandoening wordt echter geassocieerd met abnormale elektrische activiteit in de hersenen, die zich meestal manifesteert als epileptische aanvallen, vooral 's nachts. Deze aanvallen verstoren de normale taalontwikkeling. Risicofactoren zijn niet goed vastgesteld, maar genetische predispositie en mogelijke omgevingsfactoren worden onderzocht als mogelijke triggers.

Symptomen

Epileptische aanvallen

De epileptische aanvallen bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom komen voornamelijk 's nachts voor, maar kunnen soms ook overdag plaatsvinden. Overdag kunnen de aanvallen zich uiten in staren, het negeren van de omgeving, of subtiele spiertrekkingen van de armen en benen. Deze aanvallen kunnen moeilijk te herkennen zijn omdat ze soms zeer subtiel verlopen.

Gedragsproblemen

Kinderen met deze aandoening vertonen vaak gedragsproblemen zoals hyperactiviteit, concentratieproblemen, en een verhoogde afleidbaarheid. Dit kan het sociale en schoolfunctioneren aanzienlijk beïnvloeden.

Taalstoornissen

Het meest kenmerkende symptoom van het Landau-Kleffner syndroom is het geleidelijke of plotselinge verlies van het vermogen om gesproken taal te begrijpen of te gebruiken, een aandoening die bekend staat als afasie. In veel gevallen wordt het kind plotseling niet meer in staat geacht om taal te begrijpen, wat vaak in eerste instantie wordt verward met gehoorverlies. Later treedt ook verlies van de spreekvaardigheid op, wat kan resulteren in volledige mutisme (stilte). Sommige kinderen ontwikkelen alternatieve communicatievormen zoals gebaren of eigen tekens.

Alarmsymptomen

Bij kinderen met een plotseling verlies van taalvaardigheden, vooral in combinatie met epileptische aanvallen, is snelle medische evaluatie cruciaal. Verlies van taalbegrip of spraak, in combinatie met gedragsveranderingen, zijn belangrijke alarmsymptomen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek, inclusief een gehooronderzoek, wordt vaak vastgesteld dat het gehoor intact is. Ook de intelligentie van de patiënt blijft meestal behouden, hoewel de taalvaardigheid ernstig wordt aangetast.

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van het Landau-Kleffner syndroom wordt gesteld met behulp van een elektro-encefalografie (EEG), een techniek die de elektrische activiteit in de hersenen registreert. Deze test toont abnormale elektrische golven, vooral tijdens de slaap. Aanvullend kan een MRI-scan van de hersenen worden uitgevoerd om andere oorzaken uit te sluiten, hoewel deze vaak geen afwijkingen laat zien bij deze aandoening. Neuropsychologisch en logopedisch onderzoek worden ook uitgevoerd om de mate van taal- en gedragsstoornissen te evalueren.

Differentiële diagnose

Het is belangrijk om het Landau-Kleffner syndroom te onderscheiden van andere aandoeningen zoals doofheid, ontwikkelingsachterstanden, en andere vormen van epilepsie of neurologische stoornissen. Dit gebeurt meestal door middel van EEG, gehoortests en klinische observatie.

Andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken en in overweging moeten worden genomen bij de diagnose van het Landau-Kleffner syndroom zijn:

• Autisme Spectrum Stoornis (ASS): Deze aandoening kan ook gepaard gaan met verlies van taalvaardigheden, maar dit gaat vaak gepaard met bredere sociale en communicatieve problemen vanaf een vroege leeftijd.
• Rett-syndroom: Een progressieve neurologische aandoening die vooral meisjes treft, en waarbij spraakverlies, motorische achteruitgang en andere neurologische problemen optreden.
• Childhood Disintegrative Disorder (CDD): Een zeldzame aandoening die leidt tot een plotseling verlies van eerder verworven vaardigheden, waaronder taal, sociale vaardigheden en motorische functies.

Behandeling

De behandeling van het Landau-Kleffner syndroom is gericht op het beheersen van epileptische aanvallen en het verbeteren van de communicatievaardigheden. De belangrijkste behandelmethoden zijn:

Medicatie

Anti-epileptica worden voorgeschreven om de epileptische aanvallen te verminderen of te stoppen. In sommige gevallen kunnen corticosteroïden of immunoglobulinen worden gebruikt om ontstekingsprocessen in de hersenen te verminderen.

Logopedie

Logopedie is essentieel voor het verbeteren van de communicatievaardigheden. Dit kan bestaan uit logopedie, het aanleren van alternatieve communicatievormen zoals gebarentaal, en het ondersteunen van het kind in zijn/haar ontwikkeling.

Chirurgische behandeling

In zeldzame gevallen kan een operatie worden overwogen, zoals een multiple subpial transection (MST), waarbij bepaalde verbindingen in de hersenen worden doorgesneden om epileptische activiteit te verminderen.

Prognose

De prognose van het Landau-Kleffner syndroom varieert sterk. Bij vroegtijdige diagnose en behandeling, vooral als de epileptische aanvallen onder controle worden gebracht, kan het taalvermogen aanzienlijk verbeteren. Sommige kinderen herstellen volledig, terwijl anderen blijvende taalstoornissen behouden. Na de leeftijd van tien jaar, hebben de meeste kinderen geen epileptische aanvallen meer, maar de mate van taalherstel varieert. In ongeveer 20% van de gevallen blijven de aanvallen echter aanhouden, wat de prognose kan verergeren.

Ondersteuning en begeleiding voor ouders en familie

Het Landau-Kleffner syndroom kan een enorme impact hebben op het gezin. Het is belangrijk dat ouders en andere gezinsleden emotionele steun en begeleiding krijgen om hen te helpen omgaan met de uitdagingen van het syndroom. Dit kan door middel van therapie, ouderondersteuningsgroepen en educatieve programma's die inzicht bieden in de aandoening en praktische tips voor de dagelijkse zorg.

Complicaties

Complicaties van het Landau-Kleffner syndroom zijn onder andere blijvende taalstoornissen, sociale en gedragsproblemen, en in sommige gevallen, blijvende epileptische aanvallen. Deze complicaties kunnen de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden.

Preventie

Er zijn momenteel geen bekende preventieve maatregelen voor het Landau-Kleffner syndroom. Vroegtijdige herkenning en behandeling zijn echter cruciaal om de negatieve gevolgen van de aandoening te beperken.