Acute leververvetting tijdens de zwangerschap

Acute leververvetting tijdens de zwangerschap is een zeldzame, ernstige aandoening waarbij zwangere vrouwen vaak pas in het derde trimester duidelijke symptomen krijgen van leververvetting. Geelzucht, dorst, vermoeidheid en ook mentale tekenen zoals verwardheid treden mogelijk op. Deze symptomen vormen een bedreiging van de gezondheid van zowel de moeder als de baby. Een snelle bevalling is noodzakelijk en nadien volgt een intensieve behandeling van zowel de moeder als het kind. Sommige baby’s en ook moeders overleven deze ernstige zwangerschapscomplicatie niet. Daarom zijn een snelle en diagnose en behandeling noodzakelijk.

• Epidemiologie van leveraandoening
• Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap
• Risicofactoren van zwangerschapscomplicatie
• Symptomen bij moeder
• Lever
• Andere symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van zwangere vrouwen
• Prognose van leverziekte
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van leveraandoening

Acute leververvetting van zwangerschap (AFLP) treft elk jaar naar schatting één op 10.000 tot 20.000 zwangerschappen. Om onbekende redenen tast ALFP vaker tweelingzwangerschappen dan een enkele zwangerschap en vaker mannelijke foetussen dan vrouwen.

Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap

De zwangerschapscomplicatie heeft anno oktober 2020 een onbekende oorzaak. Bij zwangere vrouwen of anders bij foetussen zijn vaak mutaties (wijzigingen) in het G1528C-gen aanwezig, maar andere mutaties zijn ook bekend bij de autosomaal recessieve leverziekte. Door de genmutaties ontstaat een lange keten 3-hydroxylacyl-CoA-dihydroxyl (LCHAD) tekort. De energiecentrale van de cel (de mitochondriën) zijn hierdoor niet in staat zijn om vetzuren af te breken in kleinere moleculen die het lichaam helpen om eiwitten, koolhydraten en lipiden (vet) te verwerken. Dit genetische probleem zorgt ervoor dat vet zich ophoopt in de levercellen en mogelijk in de nieren, de placenta en andere plaatsen terechtkomt. Deze vetzuren hopen zich vervolgens op in weefsels. Ze verstoppen daarna de lever van de moeder en verstoren de normale leverfunctie. De lever is zowel voor de gezondheid van de zwangere moeder als baby belangrijk, omdat een gezonde lever gifstoffen en andere schadelijke stoffen uit het lichaam verwijdert.

Risicofactoren van zwangerschapscomplicatie

Volgende risicofactoren zijn bekend voor de zwangerschapscomplicatie:

• een eerste zwangerschap
• een meervoudige zwangerschap
• een tekort aan het enzym lchad
• het dragen van een mannelijke foetus
• mager zijn
• medicatie: het gebruik van acetylsalicylzuur (aspirine) of niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen
• pre-eclampsie

Symptomen bij moeder

Lever

De symptomen van deze ernstige zwangerschapscomplicatie ontstaan geleidelijk. Vaak denken artsen in het beginstadium dan ook dat de vrouw lijdt aan hyperemesis gravidarum (misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap). De duidelijke tekenen van de leveraandoening presenteren zich meestal in het laatste trimester. De zwangere vrouw ervaart symptomen van fulminante hepatitis (leverontsteking) zoals geelzucht (icterus), braken, buikpijn, gewichtsverlies, pijn boven de maagstreek (epigastrische pijn), veel dorst, overmatige vermoeidheid of slaperigheid en af en toe hematemesis (bloed braken) en een coma.

Andere symptomen

De ziekte is echter niet enkel beperkt tot de lever en ook niet altijd acuut. Doordat het progressieve verlies van de normale leverfunctie en de toenemende zuuropbouw in het lichaam, ontstaan namelijk ook veranderingen in de mentale toestand zoals verwardheid. Deze tekenen brengen de moeder en de baby in gevaar. In sommige gevallen leidt het verlies van het normale eiwitproductie tot uitdroging (dehydratie) en een verminderd bloedvolume door een snelle pols van de moeder.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De diagnose gebeurt meestal laat in de zwangerschap vóór de bevalling, maar soms ook direct na de bevalling pas. Klinische symptomen die de arts bemerkt bij het lichamelijk onderzoek zijn onder andere een verhoogde bloeddruk (vaak aanwezig), geelzucht, een gevoelige buik, een zwelling van de buik door vochtophoping (ascites) en polyurie (grote hoeveelheden plassen).

Diagnostisch onderzoek
De zwangere vrouw heeft afwijkende bloedonderzoeken zoals hyperurikemie (verhoogde urinezuurspiegels in het bloed), trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes) en af en toe ook verspreide intravasculaire coagulatie (bloedstollingsziekte). Een CT-scan toont een lage dichtheid van de lever als gevolg van het hoge vetgehalte. Een leverbiopsie vertoont bovendien fijne druppeltjes vet (microvesiculair) in hepatocyten (levercellen) met weinig necrose (weefselversterf), maar dit is niet noodzakelijk voor de diagnose.

Differentiële diagnose
Bij circa de helft van de aangetaste zwangere vrouwen is de leverziekte moeilijk te onderscheiden van het HELLP-syndroom. Aangezien een LCHAD-deficiëntie ook is aangetoond bij het HELLP-syndroom, is acute leververvetting tijdens de zwangerschap voor sommige artsen een vorm van het HELLP-syndroom. Ook verwart de arts de aandoening mogelijk pre-eclampsie en zwangerschapscholestase (jeuk en geelzucht bij de zwangerschap).

Behandeling van zwangere vrouwen

Een vroegtijdige diagnose, intensieve ondersteunende zorg en een snelle bevalling zijn essentieel voor de beste prognose voor zowel de moeder als de baby. Als de vrouw een hoog risico loopt op multiorgaanfalen is een ziekenhuisopname op de dienst intensieve zorgen vereist. Vóór de bevalling stabiliseert de arts de vrouw: beheer van de luchtwegen, behandeling van een hoge bloeddruk en correctie van hypoglykemie (verlaagde bloedsuikerspiegel), elektrolytenstoornissen en stollingsafwijkingen. De vrouw krijgt ook intraveneus (via een ader) vocht (om uitdroging te voorkomen) en bloedproducten (bloedtransfusie) toegediend. Verder controleert de arts nauwkeurig de vitale functies van de moeder en evalueert hij grondig veranderingen in de mentale toestand. Ook moet de arts frequente de foetus beoordelen.

Zodra de moeder gestabiliseerd is, is een snelle bevalling noodzakelijk. Een vaginale geboorte is de beste aanpak (indien mogelijk), maar vaak is een keizersnede nodig doordat de toestand van de moeder en foetus snel verergert.

Prognose van leverziekte

Een vroegtijdige diagnose en behandeling brengt de totale mortaliteit tot 10-20%. Het herstel van deze aandoening duurt meerdere dagen tot weken. Gedurende deze tijd ontwikkelen zich mogelijk meerdere complicaties. Daarom is een ziekenhuisopname van de moeder nodig in de ziekenhuisafdeling intensieve zorgen. De moeder heeft tot een aantal dagen na de bevalling intensieve zorg nodig totdat haar toestand verbetert. Er is een kans dat de zwangerschapsaandoening opnieuw optreedt bij een toekomstige zwangerschap.

Complicaties

Als de arts diagnose niet tijdig stelt, ontstaan ernstige problemen bij de moeder zoals leverfalen, nierfalen, longproblemen, en bloedingen. Daarnaast komen zowel de moeder als het kind mogelijk te overlijden. Andere complicaties zijn:

• ascites (vochtophoping in de buik)
• consumptieve coagulopathie (bloedstollingsziekte)
• hepatische encefalopathie (hersenaandoening veroorzaakt door leverschade)
• hypoglykemie (een verlaagde bloedsuikerspiegel)
• pancreatitis (alvleesklierontsteking met buikpijn)

Het risico op overlijden van de moeder bedraagt 18%. De meest voorkomende doodsoorzaken omvatten sepsis (bloedvergiftiging), nierfalen, een instorting van de bloedsomloop, pancreatitis of gastro-intestinale bloedingen. Bij de baby bedraagt het sterfterisico 23%.

Preventie

Acute leververvetting tijdens de zwangerschap is een ernstige aandoening die niet kan worden voorspeld of voorkomen.

Lees verder

• Niet-alcoholische leververvetting: Opbouw van vet in lever
• Niet-alcoholische vette leverziekte: Ophoping vet in lever
• Levergezondheid: Tips voor goede leverfunctie
• Leverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan lever
• Leverbiopsie: Procedure voor verwijderen van weefsel lever