Acute leververvetting tijdens de zwangerschap

Acute leververvetting tijdens de zwangerschap is een zeldzame maar ernstige aandoening die vaak pas in het derde trimester duidelijke symptomen vertoont. Deze symptomen kunnen onder meer geelzucht, dorst, vermoeidheid en mentale veranderingen zoals verwardheid omvatten. De aandoening vormt een aanzienlijke bedreiging voor zowel de moeder als de baby, waardoor een snelle diagnose en behandeling cruciaal zijn. In sommige gevallen kan deze ernstige zwangerschapscomplicatie fataal zijn voor zowel moeder als kind. Daarom zijn een vroege diagnose en onmiddellijke behandeling van vitaal belang.

• Epidemiologie van leveraandoening
• Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap
• Risicofactoren
• Symptomen bij moeder
• Levergerelateerde symptomen
• Andere symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van zwangere vrouwen
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van acute leververvetting

Epidemiologie van leveraandoening

Acute leververvetting tijdens de zwangerschap (AFLP) treft jaarlijks naar schatting één op de 10.000 tot 20.000 zwangerschappen. AFLP komt vaker voor bij tweelingzwangerschappen dan bij eenlingzwangerschappen en wordt vaker gezien bij mannelijke foetussen dan bij vrouwelijke foetussen.

Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap

De precieze oorzaak van acute leververvetting tijdens de zwangerschap is anno augustus 2024 nog niet volledig bekend. Bij zwangere vrouwen en foetussen zijn vaak mutaties in het G1528C-gen aangetroffen, hoewel andere genmutaties bij autosomaal recessieve leverziekten ook betrokken kunnen zijn. Deze mutaties leiden tot een tekort aan het enzym 3-hydroxylacyl-CoA-dihydroxylase (LCHAD), dat essentieel is voor het metabolisme van vetzuren. Door dit enzymtekort kunnen de mitochondriën in de cellen vetzuren niet effectief afbreken, wat resulteert in een ophoping van vet in levercellen, en mogelijk ook in de nieren, de placenta en andere organen. Deze vetophopingen verstoren de normale leverfunctie, wat cruciaal is voor het verwijderen van gifstoffen en andere schadelijke stoffen uit het lichaam van zowel de moeder als de baby.

Risicofactoren

De volgende risicofactoren zijn bekend voor acute leververvetting tijdens de zwangerschap:

• Eerste zwangerschap
• Meervoudige zwangerschap (bijvoorbeeld tweelingen)
• Aanwezigheid van LCHAD-deficiëntie
• Draagster van een mannelijke foetus
• Mager zijn
• Gebruik van medicatie zoals acetylsalicylzuur (aspirine) of niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen
• Pre-eclampsie of Zwangerschapscholestase (jeuk en geelzucht tijdens de zwangerschap)

Symptomen bij moeder

Levergerelateerde symptomen

De symptomen van acute leververvetting ontwikkelen zich vaak geleidelijk. In het vroege stadium kunnen artsen de aandoening verwarren met hyperemesis gravidarum (ernstige misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap). De meer kenmerkende symptomen treden meestal op in het laatste trimester en omvatten fulminante hepatitis (leverontsteking), zoals geelzucht (icterus), braken, buikpijn, gewichtsverlies, pijn boven de maagstreek (epigastrische pijn), overmatige dorst, extreme vermoeidheid of slaperigheid, en soms hematemesis (bloedbraken) en zelfs coma.

Andere symptomen

Naast de levergerelateerde symptomen kan acute leververvetting ook leiden tot veranderingen in de mentale toestand zoals verwardheid. Deze mentale veranderingen, samen met de verslechtering van de leverfunctie, brengen zowel de moeder als de baby in gevaar. In sommige gevallen kan het verlies van normale eiwitproductie leiden tot uitdroging (dehydratie) en een verminderd bloedvolume door een snelle pols bij de moeder.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De diagnose van acute leververvetting gebeurt vaak laat in de zwangerschap, soms pas na de bevalling. Klinische tekenen die tijdens het lichamelijk onderzoek opvallen zijn onder andere een verhoogde bloeddruk, geelzucht, een gevoelige buik, buikzwelling door vochtophoping (ascites) en polyurie (overmatige urineproductie).

Diagnostisch onderzoek
Bloedonderzoeken bij zwangere vrouwen met acute leververvetting tonen vaak afwijkingen zoals hyperurikemie (verhoogde urinezuurspiegels in het bloed), trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) en soms verspreide intravasculaire coagulatie (bloedstollingsstoornis). Een CT-scan kan een lage dichtheid van de lever tonen door het verhoogde vetgehalte. Een leverbiopsie kan fijne vetdruppeltjes (microvesiculair) in levercellen (hepatocyten) vertonen, maar dit is niet altijd noodzakelijk voor de diagnose.

Differentiële diagnose
Bij ongeveer de helft van de zwangere vrouwen is de leverziekte moeilijk te onderscheiden van het HELLP-syndroom. Omdat een LCHAD-deficiëntie ook kan optreden bij het HELLP-syndroom, beschouwen sommige artsen acute leververvetting tijdens de zwangerschap als een variant van het HELLP-syndroom. De aandoening kan ook worden verward met pre-eclampsie en zwangerschapscholestase (jeuk en geelzucht tijdens de zwangerschap).

Behandeling van zwangere vrouwen

Een vroege diagnose, intensieve ondersteunende zorg en een snelle bevalling zijn cruciaal voor de beste uitkomst voor zowel de moeder als de baby. Als er een hoog risico op multiorgaanfalen bestaat, is ziekenhuisopname op de intensivecare-afdeling noodzakelijk. Voor de bevalling zal de arts de vrouw stabiliseren door beheer van de luchtwegen, behandeling van hoge bloeddruk en correctie van hypoglykemie (verlaagde bloedsuikerspiegel), elektrolytenstoornissen en stollingsafwijkingen. De vrouw krijgt intraveneuze vochttoediening (om uitdroging te voorkomen) en bloedproducten (bloedtransfusie) toegediend. De vitale functies van de moeder worden nauwlettend gecontroleerd, evenals eventuele veranderingen in haar mentale toestand. De foetus moet regelmatig worden beoordeeld.

Na stabilisatie van de moeder is een snelle bevalling noodzakelijk. Een vaginale bevalling is de voorkeur (indien mogelijk), maar vaak is een keizersnede nodig omdat de toestand van zowel de moeder als de foetus snel kan verslechteren.

Prognose

Met een vroege diagnose en behandeling kan de totale mortaliteit worden verlaagd tot 10-20%. Het herstel van acute leververvetting kan enkele dagen tot weken duren, waarbij meerdere complicaties kunnen optreden. Een ziekenhuisopname op de intensivecare-afdeling is vaak noodzakelijk en de moeder heeft intensieve zorg nodig tot haar toestand stabiliseert. Er bestaat een kans dat acute leververvetting opnieuw optreedt in een toekomstige zwangerschap.

Complicaties

Wanneer de diagnose van acute leververvetting niet tijdig wordt gesteld, kunnen ernstige complicaties optreden bij de moeder, zoals leverfalen, nierfalen, longproblemen, en bloedingen. Deze complicaties kunnen leiden tot overlijden van zowel de moeder als de baby. Andere mogelijke complicaties zijn:

• Ascites (vochtophoping in de buik)
• Consumptieve coagulopathie (bloedstollingsstoornis)
• Hepatische encefalopathie (hersenaandoening door leverschade)
• Hypoglykemie (verlaagde bloedsuikerspiegel)
• Pancreatitis (alvleesklierontsteking met buikpijn)

Het risico op overlijden van de moeder bedraagt ongeveer 18%. Veelvoorkomende doodsoorzaken zijn sepsis (bloedvergiftiging), nierfalen, circulatoire instabiliteit, pancreatitis of gastro-intestinale bloedingen. Bij de baby bedraagt het sterfterisico ongeveer 23%.

Preventie van acute leververvetting

Op dit moment is acute leververvetting tijdens de zwangerschap een aandoening die moeilijk te voorspellen of te voorkomen is. Het blijft belangrijk om zwangere vrouwen met risicofactoren goed te monitoren en tijdig medische hulp in te schakelen bij het optreden van symptomen. Regelmatige prenatale controles en een goede medische follow-up kunnen bijdragen aan een vroege detectie en behandeling van mogelijke complicaties.

Lees verder

• Niet-alcoholische leververvetting: Opbouw van vet in lever
• Niet-alcoholische vette leverziekte: Ophoping vet in lever
• Levergezondheid: Tips voor goede leverfunctie
• Leverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan lever
• Leverbiopsie: Procedure voor verwijderen van weefsel lever