Acute leververvetting tijdens de zwangerschap

Acute leververvetting tijdens de zwangerschap is een zeldzame maar ernstige aandoening die vaak pas in het derde trimester duidelijke symptomen vertoont. Deze symptomen kunnen onder meer geelzucht, dorst, vermoeidheid en mentale veranderingen zoals verwardheid omvatten. De aandoening vormt een aanzienlijke bedreiging voor zowel de moeder als de baby, waardoor een snelle diagnose en behandeling cruciaal zijn. In sommige gevallen kan deze ernstige zwangerschapscomplicatie fataal zijn voor zowel moeder als kind. Daarom zijn een vroege diagnose en onmiddellijke behandeling van vitaal belang.

• Anatomie lever met relatie tot leververvetting
• Epidemiologie van leveraandoening
• Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap
• Genetische factoren en enzymdeficiënties
• Rol van hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap
• Risicofactoren
• Symptomen bij moeder
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van zwangere vrouwen
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van acute leververvetting

Anatomie lever met relatie tot leververvetting

Ligging en structuur van de lever
De lever bevindt zich in de rechterbovenhoek van de buikholte, net onder het diafragma. Het is een groot, roodbruin orgaan met een gewicht van ongeveer 1,5 kg bij volwassenen. De lever bestaat uit twee grote kwabben, de rechter- en de linkerkwab, en is omgeven door een dun vlies, het Glisson-kapsel, dat beschermt tegen infecties en trauma’s.

Functies van de lever in relatie tot vetopslag en -afbraak
De lever speelt een cruciale rol in het metabolisme, met name in de opslag en afbraak van vetten. Wanneer het metabolisme van vetten verstoord raakt, kan er een ophoping van vetcellen in de lever ontstaan, wat tot leververvetting leidt. De lever functioneert normaal gesproken als opslagplaats voor glycogeen en speelt een rol bij het omzetten van vetten in energie. Bij een verstoring in deze processen, bijvoorbeeld door een tekort aan bepaalde enzymen, kan vet zich gaan ophopen in levercellen en uiteindelijk leiden tot leververvetting.

Epidemiologie van leveraandoening

Incidentie en risicogroepen
Acute leververvetting tijdens de zwangerschap (AFLP) treft jaarlijks naar schatting één op de 10.000 tot 20.000 zwangerschappen. AFLP komt vaker voor bij tweelingzwangerschappen dan bij eenlingzwangerschappen en wordt vaker gezien bij mannelijke foetussen dan bij vrouwelijke foetussen. Daarnaast zijn vrouwen met genetische aanleg, zoals mutaties in het LCHAD-gen, gevoeliger voor het ontwikkelen van deze aandoening tijdens de zwangerschap.

Geografische en demografische variaties
Hoewel leververvetting tijdens de zwangerschap wereldwijd voorkomt, kunnen incidentie en ernst variëren tussen geografische regio’s. In bepaalde regio’s met beperkte toegang tot prenatale zorg en medische opvolging kunnen de sterftecijfers hoger zijn. In ontwikkelde landen waar uitgebreide prenatale zorg beschikbaar is, worden aandoeningen als AFLP sneller gedetecteerd en behandeld, wat leidt tot een betere prognose.

Oorzaken van acute leververvetting tijdens de zwangerschap

Genetische factoren en enzymdeficiënties

De precieze oorzaak van acute leververvetting tijdens de zwangerschap is anno oktober 2024 nog niet volledig bekend. Bij zwangere vrouwen en foetussen zijn vaak mutaties in het G1528C-gen aangetroffen, hoewel andere genmutaties bij autosomaal recessieve leverziekten ook betrokken kunnen zijn. Deze mutaties leiden tot een tekort aan het enzym 3-hydroxylacyl-CoA-dihydroxylase (LCHAD), dat essentieel is voor het metabolisme van vetzuren. Door dit enzymtekort kunnen de mitochondriën in de cellen vetzuren niet effectief afbreken, wat resulteert in een ophoping van vet in levercellen, en mogelijk ook in de nieren, de placenta en andere organen.

Rol van hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap

Tijdens de zwangerschap ondergaat het lichaam van een vrouw aanzienlijke hormonale veranderingen die het metabolisme kunnen beïnvloeden. Deze veranderingen kunnen bijdragen aan een verminderde afbraak van vetten in de lever, waardoor zich vetten ophopen. Vooral tijdens het derde trimester, wanneer de foetale groei het hoogst is, is het lichaam van de moeder onderhevig aan hormonale en metabolische stress, wat de kans op leververvetting vergroot.

Risicofactoren

Zwangerschapsgerelateerde factoren
Patiënten met een eerste zwangerschap of een meervoudige zwangerschap (zoals tweelingen) lopen een verhoogd risico op acute leververvetting. Een mannelijke foetus draagt ook bij aan een verhoogd risico, waarschijnlijk door genetische factoren die het metabolisme van vetzuren beïnvloeden.

Genetische en medische voorgeschiedenis
Vrouwen met een bekende LCHAD-deficiëntie of andere genetische mutaties die de vetzuurstofwisseling verstoren, hebben een groter risico op leververvetting tijdens de zwangerschap. Daarnaast kunnen bepaalde medicaties, zoals acetylsalicylzuur (aspirine) en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, de kans op leververvetting verhogen.

Symptomen bij moeder

Levergerelateerde symptomen
De symptomen van acute leververvetting ontwikkelen zich vaak geleidelijk. In het vroege stadium kunnen artsen de aandoening verwarren met hyperemesis gravidarum (ernstige misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap). De meer kenmerkende symptomen treden meestal op in het laatste trimester en omvatten fulminante hepatitis (leverontsteking), zoals geelzucht (icterus), braken, buikpijn, gewichtsverlies, pijn boven de maagstreek (epigastrische pijn), overmatige dorst, extreme vermoeidheid of slaperigheid, en soms hematemesis (bloedbraken) en zelfs coma.

Mentale en fysieke vermoeidheid
Patiënten kunnen daarnaast tekenen van mentale veranderingen vertonen, zoals verwardheid. Deze mentale veranderingen, samen met de verslechtering van de leverfunctie, brengen zowel de moeder als de baby in gevaar. Ook kunnen er symptomen zoals uitdroging optreden, veroorzaakt door verminderde eiwitproductie en een tekort aan essentiële voedingsstoffen en vocht.

Alarmsymptomen

Ernstige symptomen die medische nood vereisen
Alarmsymptomen die duiden op verergering van leververvetting kunnen onder meer zijn: verergerde geelzucht, sterke buikpijn, bloedbraken, en plotseling optredende mentale verwarring of vermoeidheid. Deze symptomen vragen om een onmiddellijke medische interventie, omdat ze kunnen wijzen op lever- of orgaanfalen.

Complicaties die kunnen optreden bij alarmsymptomen
Alarmsymptomen zoals uitdroging en bloedingen kunnen leiden tot ernstige complicaties, waaronder leverfalen en nierfalen. Indien deze symptomen onbehandeld blijven, kan dit leiden tot multiorgaanfalen en een verhoogd risico op mortaliteit voor zowel de moeder als het ongeboren kind.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De diagnose van acute leververvetting gebeurt vaak laat in de zwangerschap, soms pas na de bevalling. Klinische tekenen die tijdens het lichamelijk onderzoek opvallen zijn onder andere een verhoogde bloeddruk, geelzucht, een gevoelige buik, buikzwelling door vochtophoping (ascites) en polyurie (overmatige urineproductie).

Diagnostisch onderzoek
Bloedonderzoeken bij zwangere vrouwen met acute leververvetting tonen vaak afwijkingen zoals hyperurikemie (verhoogde urinezuurspiegels in het bloed), trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) en soms verspreide intravasculaire coagulatie (bloedstollingsstoornis). Een CT-scan kan een lage dichtheid van de lever tonen door het verhoogde vetgehalte. Een leverbiopsie is echter zelden nodig vanwege het verhoogde risico op complicaties tijdens de zwangerschap.

Differentiële diagnose
Bij ongeveer de helft van de zwangere vrouwen is de leverziekte moeilijk te onderscheiden van het HELLP-syndroom. Omdat een LCHAD-deficiëntie ook kan optreden bij het HELLP-syndroom, beschouwen sommige artsen acute leververvetting tijdens de zwangerschap als een variant van het HELLP-syndroom. De aandoening kan ook worden verward met pre-eclampsie en zwangerschapscholestase (jeuk en geelzucht tijdens de zwangerschap).

Behandeling van zwangere vrouwen

Een vroege diagnose en intensieve zorg zijn essentieel voor het verzekeren van een gunstige uitkomst voor zowel de moeder als de baby. Bij een verhoogd risico op multiorgaanfalen is ziekenhuisopname op een intensivecare-afdeling noodzakelijk. Voorafgaand aan de bevalling richt de arts zich op stabilisatie door middel van luchtwegbeheer, behandeling van hoge bloeddruk en correctie van hypoglykemie (verlaagde bloedsuikerspiegel), elektrolytenstoornissen en stollingsafwijkingen.

Intravenueuze vochttoediening
De toediening van intraveneuze vloeistoffen is cruciaal om uitdroging te voorkomen, wat vaak voorkomt bij acute leververvetting. Dit helpt ook bij het behouden van een stabiele bloeddruk en een gezonde bloedcirculatie. Door de vochtbalans te bewaken, wordt de belasting op organen verminderd en kan de moeder sneller herstellen.

Bloedtransfusie en bloedproducten
Indien nodig worden bloedproducten toegediend om bloedverlies en stollingsproblemen te behandelen. Dit kan het risico op complicaties verminderen, zoals bloedingen en orgaanschade. De vrouw krijgt regelmatig een bloedtransfusie wanneer bloedarmoede of stollingsproblemen worden vastgesteld, wat de bloedwaarden helpt stabiliseren en het herstel bevordert.

Nauwlettend toezicht op vitale functies
Het bewaken van de vitale functies van de moeder is van groot belang. Parameters zoals bloeddruk, hartslag, ademhalingsfrequentie en zuurstofsaturatie worden continu gecontroleerd om vroege tekenen van complicaties zoals longproblemen of cardiovasculaire instabiliteit te identificeren. Dit toezicht helpt om snel in te grijpen als de toestand verslechtert.

Beoordeling van de foetus
De gezondheid van de foetus wordt zorgvuldig gemonitord met prenatale controles, inclusief echografie en hartslagmonitoring. Dit biedt inzicht in de conditie van de foetus en helpt om tijdig een bevalling in te zetten als dit noodzakelijk blijkt. Eventuele afwijkingen worden nauwkeurig gevolgd om complicaties te minimaliseren.

Na stabilisatie van de moeder is een snelle bevalling noodzakelijk. Een vaginale bevalling heeft de voorkeur, indien mogelijk, maar een keizersnede kan nodig zijn omdat de toestand van zowel de moeder als de foetus snel kan verslechteren.

Prognose

Bij een vroege diagnose en intensieve behandeling kan de totale mortaliteit worden verlaagd tot 10-20%. Het herstel van acute leververvetting kan echter enkele dagen tot weken duren, waarbij diverse complicaties kunnen optreden.

Opname op de intensivecare-afdeling
Vaak is een ziekenhuisopname op een intensivecare-afdeling vereist om intensieve zorg te verlenen totdat de toestand van de moeder stabiliseert. Hier worden verschillende specialistische behandelingen gegeven, en worden de vitale functies constant bewaakt om het risico op complicaties verder te minimaliseren.

Risico op herhaling bij toekomstige zwangerschappen
Er bestaat een kans dat acute leververvetting opnieuw optreedt bij een toekomstige zwangerschap. Vrouwen die eerder aan deze aandoening hebben geleden, worden extra zorgvuldig gecontroleerd tijdens een nieuwe zwangerschap om mogelijke tekenen vroegtijdig te detecteren.

Complicaties

Bij een vertraagde diagnose van acute leververvetting kunnen ernstige complicaties optreden bij de moeder, zoals leverfalen, nierfalen, longproblemen en bloedingen. Deze complicaties kunnen tot overlijden leiden voor zowel de moeder als de baby.

Ascites (vochtophoping in de buik)
Ascites, of vochtophoping in de buik, kan optreden als gevolg van leverfalen. Dit kan druk uitoefenen op omliggende organen en ademhalingsproblemen veroorzaken, wat de conditie van de moeder verder verslechtert en extra medische zorg vereist.

Consumptieve coagulopathie (bloedstollingsstoornis)
Deze aandoening treedt op wanneer de bloedstollingsmechanismen in het lichaam overmatig worden geactiveerd, wat leidt tot een verhoogd risico op bloedingen. Dit kan ernstige gevolgen hebben, zoals inwendige bloedingen en bloedverlies tijdens de bevalling.

Hepatische encefalopathie
Hepatische encefalopathie is een hersenaandoening die voortkomt uit ernstige leverschade, waarbij giftige stoffen niet goed door de lever worden gefilterd en de hersenen kunnen bereiken. Dit kan mentale verwarring en zelfs coma veroorzaken, wat onmiddellijke medische interventie noodzakelijk maakt.

Pancreatitis
Pancreatitis, een ontsteking van de alvleesklier, komt soms voor als complicatie bij acute leververvetting. Het kan hevige buikpijn veroorzaken en vereist vaak aanvullende behandeling om de ontsteking onder controle te houden.

Het risico op overlijden van de moeder bedraagt ongeveer 18%. Veelvoorkomende doodsoorzaken zijn sepsis (bloedvergiftiging), nierfalen, circulatoire instabiliteit, pancreatitis of gastro-intestinale bloedingen. Bij de baby bedraagt het sterfterisico ongeveer 23%.

Preventie van acute leververvetting

Op dit moment is acute leververvetting tijdens de zwangerschap een aandoening die moeilijk te voorspellen of te voorkomen is. Het blijft belangrijk om zwangere vrouwen met risicofactoren goed te monitoren.

Regelmatige prenatale controles
Regelmatige controles gedurende de zwangerschap helpen om eventuele afwijkingen vroegtijdig te ontdekken. Dit geeft artsen de mogelijkheid om tijdig in te grijpen en de gezondheid van de moeder en de foetus goed te monitoren, waardoor de kans op complicaties afneemt.

Medische opvolging van risicofactoren
Vrouwen met bekende risicofactoren, zoals een voorgeschiedenis van leverproblemen of genetische aanleg, worden extra gecontroleerd. Een goede medische opvolging kan bijdragen aan het voorkomen van ernstige complicaties door tijdig in te grijpen wanneer er tekenen van leververvetting optreden.

Lees verder

• Niet-alcoholische leververvetting: Opbouw van vet in lever
• Niet-alcoholische vette leverziekte: Ophoping vet in lever
• Levergezondheid: Tips voor goede leverfunctie
• Leverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan lever
• Leverbiopsie: Procedure voor verwijderen van weefsel lever