Mantelcellymfoom: Vorm van lymfeklierkanker

Een mantelcellymfoom is een vorm van kanker van de lymfeklieren. De ziekte ontstaat om onbekende redenen en tast de lymfeklieren, de darmen, het beenmerg en mogelijk andere organen aan. De symptomenreeks is variabel en kan zich uiten door bloedingen, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie na uitgebreide diagnostische onderzoeken. De vooruitzichten zijn slecht omdat de kanker vaak reeds is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen. De ziekte ontleent zijn naam aan het feit dat de tumorcellen oorspronkelijk afkomstig zijn uit de ‘mantelzone’ van de lymfeknoop.

• Wat is een mantelcellymfoom?
• Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker
• Oorzaken van mantelcellymfoom
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van mantelcellymfoom
• Prognose van kanker in lymfocyten
• Complicaties
• Preventie

Wat is een mantelcellymfoom?

Een mantelcellymfoom is een vorm van een non-Hodgkin-lymfoom (NHL), een type kanker van het lymfestelsel. Het lymfestelsel heeft buizen die door alle delen van het lichaam vertakken. Via dit netwerk kan lymfe worden vervoerd, een vloeistof die rond de lichaamsweefsels circuleert en een groot aantal witte bloedcellen (lymfocyten) bevat die infecties bestrijden. Bij patiënten met een lymfoom werken sommige lymfocyten niet goed. Ze beginnen zich constant te delen, maar ontwikkelen zich niet volledig en kunnen daardoor infecties niet bestrijden zoals normale witte bloedcellen dat zouden doen. Lymfocyten bestaan uit twee hoofdtypen: B-cellen en T-cellen. Een mantelcellymfoom tast de B-cellen aan. De abnormale B-lymfocyten verzamelen zich in de lymfeklieren of andere lichaamsorganen, vormen tumoren en veroorzaken problemen in het lymfestelsel of het orgaan waar ze groeien. In de meeste gevallen ontstaat de kanker in een lymfeklier of het beenmerg, maar soms ontwikkelt de tumor zich ook in de milt of lever.

Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker

Een mantelcellymfoom is een zeldzaam lymfoom dat voorkomt bij ongeveer 6% van de patiënten met een non-Hodgkin-lymfoom. In Nederland worden jaarlijks circa 75 tot 100 nieuwe gevallen gediagnosticeerd. De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 55 jaar. Mannen worden drie à vier keer vaker getroffen dan vrouwen.

Oorzaken van mantelcellymfoom

Anno september 2024 is het onbekend wat de precieze oorzaak van een mantelcellymfoom is. Het wordt vermoed dat genetische mutaties een rol spelen. Bij patiënten kunnen er veranderingen optreden in specifieke genen die bijdragen aan de ontwikkeling van deze kanker.

Risicofactoren

Hoewel de precieze oorzaken onbekend zijn, zijn er enkele risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van mantelcellymfoom kunnen verhogen:

• ouderdom
• mannelijk geslacht
• bepaalde genetische afwijkingen
• bestaande lymfoproliferatieve aandoeningen
• blootstelling aan bepaalde chemicaliën of straling

Symptomen

De symptomen van een mantelcellymfoom kunnen sterk variëren. Patiënten hebben vaak gezwollen lymfeklieren en een vergrote milt (splenomegalie). Daarnaast kunnen andere lichaamsdelen zoals het maagdarmkanaal ook aangetast zijn. Mogelijke symptomen van mantelcellymfoom zijn:

• aanhoudend of overmatige bloedingen
• abnormale vaginale bloedingen
• blauwe plekken
• bloed braken
• bloed of bloederig slijm ophoesten
• bloedend tandvlees
• braken
• brandend maagzuur (gastro-oesofageale reflux)
• buikpijn
• darmpoliepen (goedaardige gezwellen, vaak een voorloper van kanker)
• diarree
• een bloedneus
• een pijnloze zwelling (gezwollen lymfeklieren) of bultjes in de lies, de nek, de hals of de oksel
• een snel vol gevoel
• een zwarte verkleuring van de ontlasting
• gewichtsverlies (meer dan één tiende van het totale gewicht)
• koorts die komt en gaat zonder duidelijke oorzaak
• misselijkheid
• nachtzweten
• onverklaarbare jeuk
• vermoeidheid / kankervermoeidheid

Alarmsymptomen

Bij een mantelcellymfoom kunnen bepaalde symptomen wijzen op een verergering van de ziekte of op de aanwezigheid van metastasen. Deze alarmsymptomen kunnen onder meer zijn:

• ernstige pijn op ongebruikelijke plaatsen
• onverklaarbaar gewichtsverlies
• extreem vermoeidheidsgevoel
• bloeding die niet stopt
• ernstige buikpijn of ongemak

Diagnose en onderzoeken

Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts de aanwezige symptomen. Vooral de vergrote milt en/of vergrote lever (hepatomegalie) zijn typisch aan een mantelcellymfoom. Een bloedonderzoek onthult een verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie). Het aantal lymfocyten (type witte bloedcellen) is verhoogd (lymfocytose). De arts verwijdert ook de aangetaste lymfeklier en laat deze vervolgens microscopisch onderzoeken. Hieruit blijkt dat de afwijkende lymfeklier een ophoping van kleine lymfocyten bevat. De arts voert voorts een beenmergpunctie of beenmergbiopsie uit voor het stellen van de diagnose. Hierbij bemerkt hij kenmerkende afwijkingen die toe te schrijven zijn aan een mantelcellymfoom. Een colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van de darm) is nodig wanneer de patiënt ook darmgerelateerde klachten ervaart. De arts vindt verschillende darmpoliepen in de darm bij het onderzoek. Voor het bepalen van het kankerstadium is een CT-scan of MRI-scan van de hals, de borstkas en het buik- en bekkengebied nodig. Indien nodig voert de arts nog bijkomende beeldvormende onderzoeken of diagnostische onderzoeken uit. Ook een PET-scan (onderzoek rond stofwisseling in het lichaam) is geïndiceerd voor en na de behandeling.

Behandeling van mantelcellymfoom

De behandeling van dit type non-Hodgkin-lymfoom is vaak moeilijk. Meestal gebeurt de diagnose van de ziekte ook al in een laat stadium waardoor reeds uitzaaiingen (metastasen) naar het maagdarmkanaal en het beenmerg zijn opgetreden. De arts zet indien mogelijk als eerstelijnstherapie combinatiechemotherapie in. Bij jongere patiënten gebeurt indien mogelijk een stamceltransplantatie, terwijl oudere patiënten een onderhoudsbehandeling met medicijnen krijgen. Chirurgie is niet mogelijk bij dit type kanker en ook radiotherapie zet de arts vrijwel nooit in.

Prognose van kanker in lymfocyten

De prognose voor mantelcellymfoom is over het algemeen slecht, met een gemiddelde vijfjaarsoverleving van 50 tot 70%. De prognose wordt vaak beïnvloed door het feit dat de ziekte vaak pas in een laat stadium wordt gediagnosticeerd, wanneer reeds uitzaaiingen naar andere lichaamsdelen aanwezig zijn. Behandelingen zoals rituximab hebben weinig invloed op de overlevingskansen.

Complicaties

Mogelijke complicaties van mantelcellymfoom en zijn behandeling zijn onder andere:

• infecties door verzwakt immuunsysteem
• bijwerkingen van chemotherapie zoals misselijkheid, vermoeidheid en haaruitval
• organische schade door metastasen

Preventie

Momenteel zijn er geen bewezen methoden om mantelcellymfoom te voorkomen. Genetische expertise kan nuttig zijn voor toekomstige ouders met een familiegeschiedenis van het syndroom. Prenatale screening kan tijdens de zwangerschap worden uitgevoerd om de aanwezigheid van genetische mutaties aan te tonen.

Lees verder

• Non-Hodgkin lymfoom: Kanker in lymfocyten van immuunsysteem
• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Hodgkin-lymfoom: Kanker van lymfesysteem