Mantelcellymfoom: Vorm van lymfeklierkanker

Een mantelcellymfoom is een vorm van kanker van de lymfeklieren. De ziekte komt om onbekende redenen tot stand en tast dan de lymfeklieren, de darmen, het beenmerg en mogelijk andere organen aan. De symptomenreeks is erg variabel en uit zich door bijvoorbeeld bloedingen, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. Een behandeling met chemotherapie volgt na uitgebreide diagnostische onderzoeken. De vooruitzichten zijn slecht daar de kanker vaak reeds is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen. De ziekte ontleent tot slot zijn naam doordat de tumorcellen oorspronkelijk afkomstig zijn uit de ‘mantelzone’ van de lymfeknoop.

• Wat is een mantelcellymfoom?
• Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker
• Oorzaken van mantelcellymfoom
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van mantelcellymfoom
• Prognose van kanker in lymfocyten

Wat is een mantelcellymfoom?

Een mantelcellymfoom is een vorm van een non-Hodgkin-lymfoom (NHL), een type kanker van het lymfestelsel. Het lymfestelsel heeft buizen die door alle delen van het lichaam vertakken. Het is via dit netwerk mogelijk om lymfe te vervoeren. Deze vloeistof circuleert rond de lichaamsweefsels. Het bevat een groot aantal witte bloedcellen (lymfocyten) die infecties bestrijden. Bij patiënten met een lymfoom werken sommige lymfocyten niet goed. Ze beginnen zich constant te delen, maar ontwikkelen zich niet volledig. Ze zijn dus niet in staat om infecties te bestrijden zoals normale witte bloedcellen dat wel zouden doen. Lymfocyten bestaan in twee hoofdtypen namelijk B-cellen en T-cellen. Een mantelcellymfoom tast de B-cellen aan. De abnormale B-lymfocyten beginnen zich te verzamelen in de lymfeklieren of lichaamsorganen. Ze vormen tumoren en veroorzaken problemen in het lymfestelsel of het orgaan waar ze groeien. In de meeste gevallen ontstaat de kanker in een lymfeklier of het beenmerg, maar af en toe ontwikkelt de tumor zich in de milt of lever.

Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker

Een mantelcellymfoom is een zeldzaam lymfoom dat optreedt bij 6% van de patiënten met een non-Hodgkin-lymfoom. In Nederland krijgen circa 75 tot 100 mensen per jaar de diagnose van deze vorm van lymfeklierkanker. De vorm van kanker komt voornamelijk voor bij mensen boven de 55 jaar. Mannen zijn voorts drie à vier keer vaker dan vrouwen getroffen.

Oorzaken van mantelcellymfoom

Het is anno oktober 2020 onbekend wat de precieze oorzaak is van een mantelcellymfoom. Mogelijk is sprake van een verandering (mutatie) in de genen van de patiënt.

Symptomen

De presentatie van een mantelcellymfoom is wijdverspreid. De patiënten hebben gezwollen lymfeklieren en een vergrote milt (splenomegalie). Vaak zijn echter reeds andere lichaamsdelen aangetast zoals het maagdarmkanaal aangetast. Volgende symptomen zijn nog mogelijk bij een mantelcellymfoom.

• aanhoudend of overmatige bloedingen
• abnormale vaginale bloedingen
• blauwe plekken
• bloed braken
• bloed of bloederig slijm ophoesten
• bloedend tandvlees
• braken
• brandend maagzuur (gastro-oesofageale reflux)
• buikpijn
• darmpoliepen (goedaardige gezwellen, vaak een voorloper van kanker)
• diarree
• een bloedneus
• een pijnloze zwelling (gezwollen lymfeklieren) of bultjes in de lies, de nek, de hals of de oksel
• een snel vol gevoel
• een zwarte verkleuring van de ontlasting
• gewichtsverlies (meer dan één tiende van het totale gewicht)
• koorts die komt en gaat zonder duidelijke oorzaak
• misselijkheid
• nachtzweten
• onverklaarbare jeuk
• vermoeidheid / kankervermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts de aanwezige symptomen. Vooral de vergrote milt en/of vergrote lever (hepatomegalie) zijn typisch aan een mantelcellymfoom. Een bloedonderzoek onthult een verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie). Het aantal lymfocyten (type witte bloedcellen) is verhoogd (lymfocytose). De arts verwijdert ook de aangetaste lymfeklier en laat deze vervolgens microscopisch onderzoeken. Hieruit blijkt dat de afwijkende lymfeklier een ophoping van kleine lymfocyten bevat. De arts voert voorts een beenmergpunctie of beenmergbiopsie uit voor het stellen van de diagnose. Hierbij bemerkt hij kenmerkende afwijkingen die toe te schrijven zijn aan een mantelcellymfoom. Een colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van de darm) is nodig wanneer de patiënt ook darmgerelateerde klachten ervaart. De arts vindt verschillende darmpoliepen in de darm bij het onderzoek. Voor het bepalen van het kankerstadium is een CT-scan of MRI-scan van de hals, de borstkas en het buik- en bekkengebied nodig. Indien nodig voert de arts nog bijkomende beeldvormende onderzoeken of diagnostische onderzoeken uit. Ook een PET-scan (onderzoek rond stofwisseling in het lichaam) is geïndiceerd voor en na de behandeling.

Behandeling van mantelcellymfoom

De behandeling van dit type non-Hodgkin-lymfoom is vaak moeilijk. Meestal gebeurt de diagnose van de ziekte ook al in een laat stadium waardoor reeds uitzaaiingen (metastasen) naar het maagdarmkanaal en het beenmerg zijn opgetreden. De arts zet indien mogelijk als eerstelijnstherapie combinatiechemotherapie in. Bij jongere patiënten gebeurt indien mogelijk een stamceltransplantatie, terwijl oudere patiënten een onderhoudsbehandeling met medicijnen krijgen. Chirurgie is niet mogelijk bij dit type kanker en ook radiotherapie zet de arts vrijwel nooit in.

Prognose van kanker in lymfocyten

Meer dan 50% reageert goed op de behandeling, maar een volledige remissie is laag bij deze vorm van lymfeklierkanker. De toevoeging van rituximab (medicijn dat de celgroei remt) heeft weinig effect en heeft de overlevingskansen niet verhoogd. Ook meer intensieve chemotherapie verbetert de overlevingskansen niet. De vijfjaarsoverleving bedraagt gemiddeld 50 tot 70%. De prognose is doorgaans minder goed doordat de arts de ziekte vaak pas diagnosticeert wanneer reeds uitzaaiingen van de kanker in andere lichaamsdelen aanwezig zijn.

Lees verder

• Non-Hodgkin lymfoom: Kanker in lymfocyten van immuunsysteem
• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Hodgkin-lymfoom: Kanker van lymfesysteem