Een mantelcellymfoom is een vorm van kanker van de lymfeklieren. De ziekte ontstaat om onbekende redenen en tast de lymfeklieren, de darmen, het beenmerg en mogelijk andere organen aan. De symptomenreeks is variabel en kan zich uiten door bloedingen, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie na uitgebreide diagnostische onderzoeken. De vooruitzichten zijn slecht omdat de kanker vaak reeds is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen. De ziekte ontleent zijn naam aan het feit dat de tumorcellen oorspronkelijk afkomstig zijn uit de ‘mantelzone’ van de lymfeknoop.
Een mantelcellymfoom is een vorm van een non-Hodgkin-lymfoom (NHL), een type kanker van het lymfestelsel. Het lymfestelsel heeft buizen die door alle delen van het lichaam vertakken. Via dit netwerk kan lymfe worden vervoerd, een vloeistof die rond de lichaamsweefsels circuleert en een groot aantal witte bloedcellen (lymfocyten) bevat die infecties bestrijden. Bij patiënten met een lymfoom werken sommige lymfocyten niet goed. Ze beginnen zich constant te delen, maar ontwikkelen zich niet volledig en kunnen daardoor infecties niet bestrijden zoals normale witte bloedcellen dat zouden doen. Lymfocyten bestaan uit twee hoofdtypen: B-cellen en T-cellen. Een mantelcellymfoom tast de B-cellen aan. De abnormale B-lymfocyten verzamelen zich in de lymfeklieren of andere lichaamsorganen, vormen tumoren en veroorzaken problemen in het lymfestelsel of het orgaan waar ze groeien. In de meeste gevallen ontstaat de kanker in een lymfeklier of het beenmerg, maar soms ontwikkelt de tumor zich ook in de milt of lever.
Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker
Een mantelcellymfoom is een zeldzaam lymfoom dat voorkomt bij ongeveer 6% van de patiënten met een non-Hodgkin-lymfoom. In Nederland worden jaarlijks circa 75 tot 100 nieuwe gevallen gediagnosticeerd. De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 55 jaar. Mannen worden drie à vier keer vaker getroffen dan vrouwen.
Oorzaken van mantelcellymfoom
Anno september 2024 is het onbekend wat de precieze oorzaak van een mantelcellymfoom is. Het wordt vermoed dat genetische mutaties een rol spelen. Bij patiënten kunnen er veranderingen optreden in specifieke genen die bijdragen aan de ontwikkeling van deze kanker.
Risicofactoren
Hoewel de precieze oorzaken onbekend zijn, zijn er enkele risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van mantelcellymfoom kunnen verhogen:
ouderdom
mannelijk geslacht
bepaalde genetische afwijkingen
bestaande lymfoproliferatieve aandoeningen
blootstelling aan bepaalde chemicaliën of straling
Blauwe plekken komen mogelijk tot stand / Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)
Symptomen
De symptomen van een mantelcellymfoom kunnen sterk variëren. Patiënten hebben vaak gezwollen lymfeklieren en een vergrote milt (splenomegalie). Daarnaast kunnen andere lichaamsdelen zoals het maagdarmkanaal ook aangetast zijn. Mogelijke symptomen van mantelcellymfoom zijn:
Bij een mantelcellymfoom kunnen bepaalde symptomen wijzen op een verergering van de ziekte of op de aanwezigheid van metastasen. Deze alarmsymptomen kunnen onder meer zijn:
Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts de aanwezige symptomen. Vooral de vergrote milt en/of vergrote lever (hepatomegalie) zijn typisch aan een mantelcellymfoom. Een bloedonderzoek onthult een verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie). Het aantal lymfocyten (type witte bloedcellen) is verhoogd (lymfocytose). De arts verwijdert ook de aangetaste lymfeklier en laat deze vervolgens microscopisch onderzoeken. Hieruit blijkt dat de afwijkende lymfeklier een ophoping van kleine lymfocyten bevat. De arts voert voorts een beenmergpunctie of beenmergbiopsie uit voor het stellen van de diagnose. Hierbij bemerkt hij kenmerkende afwijkingen die toe te schrijven zijn aan een mantelcellymfoom. Een colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van de darm) is nodig wanneer de patiënt ook darmgerelateerde klachten ervaart. De arts vindt verschillende darmpoliepen in de darm bij het onderzoek. Voor het bepalen van het kankerstadium is een CT-scan of MRI-scan van de hals, de borstkas en het buik- en bekkengebied nodig. Indien nodig voert de arts nog bijkomende beeldvormende onderzoeken of diagnostische onderzoeken uit. Ook een PET-scan (onderzoek rond stofwisseling in het lichaam) is geïndiceerd voor en na de behandeling.
Behandeling van mantelcellymfoom
De behandeling van dit type non-Hodgkin-lymfoom is vaak moeilijk. Meestal gebeurt de diagnose van de ziekte ook al in een laat stadium waardoor reeds uitzaaiingen (metastasen) naar het maagdarmkanaal en het beenmerg zijn opgetreden. De arts zet indien mogelijk als eerstelijnstherapie combinatiechemotherapie in. Bij jongere patiënten gebeurt indien mogelijk een stamceltransplantatie, terwijl oudere patiënten een onderhoudsbehandeling met medicijnen krijgen. Chirurgie is niet mogelijk bij dit type kanker en ook radiotherapie zet de arts vrijwel nooit in.
Prognose van kanker in lymfocyten
De prognose voor mantelcellymfoom is over het algemeen slecht, met een gemiddelde vijfjaarsoverleving van 50 tot 70%. De prognose wordt vaak beïnvloed door het feit dat de ziekte vaak pas in een laat stadium wordt gediagnosticeerd, wanneer reeds uitzaaiingen naar andere lichaamsdelen aanwezig zijn. Behandelingen zoals rituximab hebben weinig invloed op de overlevingskansen.
Complicaties
Mogelijke complicaties van mantelcellymfoom en zijn behandeling zijn onder andere:
infecties door verzwakt immuunsysteem
bijwerkingen van chemotherapie zoals misselijkheid, vermoeidheid en haaruitval
organische schade door metastasen
Preventie
Momenteel zijn er geen bewezen methoden om mantelcellymfoom te voorkomen. Genetische expertise kan nuttig zijn voor toekomstige ouders met een familiegeschiedenis van het syndroom. Prenatale screening kan tijdens de zwangerschap worden uitgevoerd om de aanwezigheid van genetische mutaties aan te tonen.
Praktische tips voor het omgaan met mantelcellymfoom
Mantelcellymfoom is een zeldzame vorm van lymfeklierkanker die vaak moeilijk te behandelen is. Het is belangrijk om regelmatig medische controles te ondergaan en behandelingsopties zorgvuldig te overwegen.
Behandelingen zoals chemotherapie of immunotherapie
De behandeling van mantelcellymfoom omvat vaak chemotherapie of immunotherapie. Bespreek met je arts welke behandelingsopties het meest geschikt zijn, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
Regelmatige controle en bloedonderzoek
Omdat mantelcellymfoom de lymfeklieren beïnvloedt, is het belangrijk om regelmatig je bloed te laten testen en je lymfeklieren te laten controleren. Dit helpt om het verloop van de ziekte tijdig te monitoren.
Levensstijl en voeding ter ondersteuning van je gezondheid
Een gezond voedingspatroon en regelmatige lichaamsbeweging kunnen helpen om je lichaam te ondersteunen tijdens de behandeling. Overleg met een diëtist voor advies over voeding tijdens je behandelingsproces.
Misvattingen rond mantelcellymfoom
Mantelcellymfoom is een zeldzame en agressieve vorm van non-hodgkinlymfoom die ontstaat in de B-lymfocyten, een type witte bloedcellen. Doordat de ziekte relatief onbekend is, bestaan er veel misvattingen over de oorzaken, symptomen en behandeling. Hieronder worden enkele veelvoorkomende misverstanden ontkracht.
Mantelcellymfoom komt alleen bij ouderen voor
Hoewel mantelcellymfoom vaker wordt gediagnosticeerd bij mensen boven de 60 jaar, kan de ziekte ook jongere volwassenen treffen. De kans op diagnose neemt toe met de leeftijd, maar het is geen exclusieve aandoening voor ouderen. Daarnaast speelt genetische aanleg mogelijk een rol, waardoor sommige mensen op jongere leeftijd al een verhoogd risico hebben.
Mantelcellymfoom geeft altijd direct duidelijke symptomen
Deze vorm van lymfeklierkanker kan zich sluipend ontwikkelen, waardoor patiënten in een vroeg stadium nauwelijks klachten ervaren. Sommige mensen ontdekken de ziekte pas bij een routinecontrole of onderzoek naar een ander gezondheidsprobleem. Veelvoorkomende symptomen zoals vermoeidheid, gewichtsverlies en opgezette lymfeklieren worden vaak verward met minder ernstige aandoeningen, waardoor de diagnose vertraagd kan worden.
Mantelcellymfoom is een erfelijke ziekte
Er bestaat geen direct bewijs dat mantelcellymfoom erfelijk is. Hoewel genetische factoren een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van kanker, is deze vorm van lymfoom meestal niet overerfbaar binnen families. Wel kunnen bepaalde genetische mutaties bijdragen aan het ontstaan van de ziekte, maar deze worden niet automatisch doorgegeven van ouder op kind.
Behandeling van mantelcellymfoom is altijd succesvol
Hoewel er verschillende behandelingsopties beschikbaar zijn, waaronder chemotherapie, immunotherapie en stamceltransplantatie, blijft mantelcellymfoom een agressieve vorm van kanker met een relatief hoge kans op terugkeer. De effectiviteit van de behandeling hangt af van de individuele patiënt, het stadium van de ziekte en de algehele gezondheidstoestand. Voor sommige patiënten kan langdurige remissie worden bereikt, maar een volledige genezing is niet altijd mogelijk.
Chemotherapie is de enige behandelingsoptie
Hoewel chemotherapie een veelgebruikte behandeling is, kunnen andere therapieën zoals immunotherapie, gerichte therapie en soms een stamceltransplantatie effectief zijn. In sommige gevallen wordt een afwachtend beleid gehanteerd als de ziekte langzaam voortschrijdt en er geen directe noodzaak voor agressieve behandeling is. De keuze voor een behandeling hangt af van verschillende factoren, zoals het stadium van de ziekte en de algemene conditie van de patiënt.
Mantelcellymfoom is altijd dodelijk op korte termijn
Hoewel mantelcellymfoom een agressieve vorm van non-hodgkinlymfoom is, betekent dit niet dat patiënten direct een slechte prognose hebben. Dankzij nieuwe behandelingen kunnen sommige patiënten jarenlang in remissie blijven en een goede levenskwaliteit behouden. Onderzoek naar innovatieve therapieën, zoals CAR-T-celtherapie, biedt hoop op betere behandelresultaten in de toekomst.
Levensstijl heeft geen invloed op mantelcellymfoom
Hoewel een gezonde levensstijl mantelcellymfoom niet kan voorkomen of genezen, kan het wel bijdragen aan een betere weerstand en algehele gezondheid. Een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige lichaamsbeweging en voldoende rust kunnen helpen om het lichaam beter bestand te maken tegen de bijwerkingen van de behandeling en het herstel te bevorderen.
Lymfeklierkanker (maligne lymfoom)Lymfeklierkanker (maligne of kwaadaardig lymfoom) is een type kanker waarbij kwaadaardige witte bloedcellen - ofwel lymfocyten - i…
Een mantelcellymfoom is een vorm van kanker van de lymfeklieren. De ziekte ontstaat om onbekende redenen en tast de lymfeklieren, de darmen, het beenmerg en mogelijk andere organen aan. De symptomenreeks is variabel en kan zich uiten door bloedingen, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie na uitgebreide diagnostische onderzoeken. De vooruitzichten zijn slecht omdat de kanker vaak reeds is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen. De ziekte ontleent zijn naam aan het feit dat de tumorcellen oorspronkelijk afkomstig zijn uit de ‘mantelzone’ van de lymfeknoop.
Blauwe plekken komen mogelijk tot stand / 
Een beenmergpunctie is nodig / Bron: Cancer Research UK, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
