Mantelcellymfoom: Vorm van lymfeklierkanker
Een mantelcellymfoom is een vorm van kanker van de lymfeklieren. De ziekte komt om onbekende redenen tot stand en tast dan de lymfeklieren, de darmen, het beenmerg en mogelijk andere organen aan. De symptomenreeks is erg variabel en uit zich door bijvoorbeeld bloedingen, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. Een behandeling met chemotherapie volgt na uitgebreide diagnostische onderzoeken. De vooruitzichten zijn slecht daar de kanker vaak reeds is uitgezaaid naar andere lichaamsdelen. De ziekte ontleent tot slot zijn naam doordat de tumorcellen oorspronkelijk afkomstig zijn uit de ‘mantelzone’ van de lymfeknoop.
Wat is een mantelcellymfoom?
Een mantelcellymfoom is een vorm van een
non-Hodgkin-lymfoom (NHL), een type
kanker van het lymfestelsel. Het lymfestelsel heeft buizen die door alle delen van het lichaam vertakken. Het is via dit netwerk mogelijk om lymfe te vervoeren. Deze vloeistof circuleert rond de lichaamsweefsels. Het bevat een groot aantal witte bloedcellen (lymfocyten) die infecties bestrijden. Bij patiënten met een
lymfoom werken sommige lymfocyten niet goed. Ze beginnen zich constant te delen, maar ontwikkelen zich niet volledig. Ze zijn dus niet in staat om infecties te bestrijden zoals normale witte bloedcellen dat wel zouden doen. Lymfocyten bestaan in twee hoofdtypen namelijk B-cellen en T-cellen. Een mantelcellymfoom tast de B-cellen aan. De abnormale B-lymfocyten beginnen zich te verzamelen in de
lymfeklieren of lichaamsorganen. Ze vormen tumoren en veroorzaken problemen in het lymfestelsel of het orgaan waar ze groeien. In de meeste gevallen ontstaat de kanker in een lymfeklier of het beenmerg, maar af en toe ontwikkelt de tumor zich in de milt of lever.
Epidemiologie van vorm van lymfeklierkanker
Een mantelcellymfoom is een zeldzaam lymfoom dat optreedt bij 6% van de patiënten met een non-Hodgkin-lymfoom. In Nederland krijgen circa 75 tot 100 mensen per jaar de diagnose van deze vorm van lymfeklierkanker. De vorm van kanker komt voornamelijk voor bij mensen boven de 55 jaar. Mannen zijn voorts drie à vier keer vaker dan vrouwen getroffen.
Oorzaken van mantelcellymfoom
Het is anno oktober 2020 onbekend wat de precieze oorzaak is van een mantelcellymfoom. Mogelijk is sprake van een verandering (mutatie) in de genen van de patiënt.

Blauwe plekken komen mogelijk tot stand /
Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)Symptomen
De presentatie van een mantelcellymfoom is wijdverspreid. De patiënten hebben gezwollen lymfeklieren en een vergrote milt (
splenomegalie). Vaak zijn echter reeds andere lichaamsdelen aangetast zoals het maagdarmkanaal aangetast. Volgende symptomen zijn nog mogelijk bij een mantelcellymfoom.
Diagnose en onderzoeken
Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts de aanwezige symptomen. Vooral de vergrote milt en/of vergrote lever (
hepatomegalie) zijn typisch aan een mantelcellymfoom. Een
bloedonderzoek onthult een verlaagd aantal bloedplaatjes (
trombocytopenie). Het aantal lymfocyten (type witte bloedcellen) is verhoogd (lymfocytose). De arts verwijdert ook de aangetaste lymfeklier en laat deze vervolgens microscopisch onderzoeken. Hieruit blijkt dat de afwijkende lymfeklier een ophoping van kleine lymfocyten bevat. De arts voert voorts een
beenmergpunctie of
beenmergbiopsie uit voor het stellen van de diagnose. Hierbij bemerkt hij kenmerkende afwijkingen die toe te schrijven zijn aan een mantelcellymfoom. Een
colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van de darm) is nodig wanneer de patiënt ook darmgerelateerde klachten ervaart. De arts vindt verschillende darmpoliepen in de darm bij het onderzoek. Voor het bepalen van het kankerstadium is een
CT-scan of
MRI-scan van de hals, de
borstkas en het buik- en bekkengebied nodig. Indien nodig voert de arts nog bijkomende
beeldvormende onderzoeken of diagnostische onderzoeken uit. Ook een
PET-scan (onderzoek rond
stofwisseling in het lichaam) is geïndiceerd voor en na de behandeling.
Behandeling van mantelcellymfoom
De behandeling van dit type non-Hodgkin-lymfoom is vaak moeilijk. Meestal gebeurt de diagnose van de ziekte ook al in een laat stadium waardoor reeds uitzaaiingen (
metastasen) naar het maagdarmkanaal en het beenmerg zijn opgetreden. De arts zet indien mogelijk als eerstelijnstherapie
combinatiechemotherapie in. Bij jongere patiënten gebeurt indien mogelijk een
stamceltransplantatie, terwijl oudere patiënten een onderhoudsbehandeling met medicijnen krijgen. Chirurgie is niet mogelijk bij dit type kanker en ook
radiotherapie zet de arts vrijwel nooit in.
Prognose van kanker in lymfocyten
Meer dan 50% reageert goed op de behandeling, maar een volledige remissie is laag bij deze vorm van lymfeklierkanker. De toevoeging van rituximab (medicijn dat de celgroei remt) heeft weinig effect en heeft de overlevingskansen niet verhoogd. Ook meer intensieve chemotherapie verbetert de overlevingskansen niet. De vijfjaarsoverleving bedraagt gemiddeld 50 tot 70%. De prognose is doorgaans minder goed doordat de arts de ziekte vaak pas diagnosticeert wanneer reeds uitzaaiingen van de kanker in andere lichaamsdelen aanwezig zijn.
Lees verder