Medullaire schildklierkanker: Zwelling (tumor) in nek

De schildklier is een vlindervormige endocriene klier aan de basis van de nek, direct onder de adamsappel. De schildklier produceert schildklierhormonen die in het bloed worden uitgescheiden en vervolgens naar elk lichaamsweefsel worden getransporteerd. Het schildklierhormoon is nodig zodat het lichaam energie kan gebruiken, warm kan blijven en de hersenen, het hart, de spieren en andere organen goed kan laten functioneren. Een aantal patiënten heeft kanker in de schildklier. Eén van de zeldzaamste vormen van schildklierkanker is ‘medullaire schildklierkanker’ (medullair schildkliercarcinoom). De patiënt ervaart een pijnloze tumor aan de voorkant van de nek. In een latere fase van de kanker ontstaan duidelijkere en meer ernstige symptomen, zoals kaakpijn en een gevoel van verstikking. Het is belangrijk om medullaire schildklierkanker vroeg op te sporen want een snelle behandeling verbetert de overlevingskansen.

• Epidemiologie van zeldzame vorm van kanker in schildklier
• Oorzaken en soorten van medullaire schildklierkanker
• Erfelijke vorm
• Sporadische vorm
• Symptomen: Zwelling in nek
• Beginstadium
• Later stadium: Uitzaaiingen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van tumor
• Prognose: Afhankelijk van uitzaaiingen

Epidemiologie van zeldzame vorm van kanker in schildklier

De prevalentie van medullaire schildklierkanker bedraagt 3-5 procent van alle vormen van schildklierkanker. De kanker komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (behalve voor overgeërfde typen).

Oorzaken en soorten van medullaire schildklierkanker

Medullaire schildklierkanker begint in parafolliculaire cellen (C-cellen), speciale cellen in de schildklier. Deze C-cellen scheiden het hormoon calcitonine af dat de calciumspiegels in het bloed regelt.

Erfelijke vorm

Bij één op de vier patiënten met medullaire schildklierkanker komt de aandoening in families voor, in tegenstelling tot andere schildklierkankers. Hierbij is vaak een mutatie (wijziging) aanwezig in het RET-proto-oncogen. Erft een patiënt deze vorm van schildklierkanker van een ouder, dan is sprake van familiale medullaire schildklierkanker. De overerving vindt plaats op een autosomaal dominante manier (50% kans dat nakomelingen de ziekte erven). Erfelijke medullaire schildklierkanker is mogelijk geassocieerd met andere endocriene tumoren, zoals Multiple Endocriene Neoplasie (MEN) 2A en MEN 2B. Naast medullaire schildklierkanker ervaren patiënten met MEN2A feochromocytomen (bijniertumoren met afgifte van hormonen) of parathyreoïde adenomen (bijschildkliertumoren). Patiënten met MEN2B lijden vaak aan medullaire schildklierkanker, feochromocytomen en neuromen (meestal goedaardige tumoren die uitgaan van het zenuwweefsel) in de bekleding van de mond en/of het spijsverteringskanaal.

Sporadische vorm

Bij ongeveer drie op de vier patiënten komt medullaire schildklierkanker sporadisch voor; de aandoening is dan niet erfelijk. De piekleeftijd bedraagt tussen de veertig en zestig jaar oud. Uitzaaiingen van de kanker naar de nek komen hierbij vaak voor (70%).

Symptomen: Zwelling in nek

Beginstadium

Medullaire schildklierkanker ontwikkelt zich langzaam, en daarom zijn vroege tekenen vaak afwezig. Wanneer toch symptomen van medullaire schildklierkanker optreden, verschijnen mogelijk volgende tekenen:

• een pijnloze zwelling in de nek vlakbij de schildklier (aan de voorzijde van de nek of keel), wat doet denken aan vergrote lymfeklieren
• hoesten, soms bloed ophoesten
• kortademigheid
• moeite met ademhalen (door de vernauwing in de luchtwegen)
• slikproblemen en soms ook slikpijn

Later stadium: Uitzaaiingen

In een latere fase van de kanker zijn de symptomen ernstiger en duidelijker omdat de kanker is uitgezaaid naar de lymfeklieren (lymfekliermetastasen) van de nek. Hierbij ontstaan volgende tekenen:

• een gevoel van verstikking
• een grote zwelling in de nek
• kaakpijn
• nekpijn
• oorpijn

De tumor veroorzaakt een hoge productie van calcitonine in de gevorderde fase, waardoor diarree en blozen mogelijk tot uiting komen. Wanneer uitzaaiingen van de kanker (metastasen) aanwezig zijn in de zenuwen die de stembanden besturen, kampt de patiënt met heesheid of veranderingen in de stem.

Alarmsymptomen

Wanneer de patiënt bemerkt dat een knobbel of zwelling aanwezig blijft net onder de adamsappel, is het verstandig om een arts te raadplegen. Ook wanneer hierbij één of meer van volgende tekenen optreden, is advies van een arts noodzakelijk:

• aanhoudende onverklaarbare heesheid
• slikproblemen
• aanhoudende keelpijn
• nekpijn

Niet alle nektumoren duiden echter op kanker. Veel andere minder ernstige aandoeningen veroorzaken een knobbel in de nek veroorzaken, zoals gezwollen lymfeklieren. Als een arts vermoedt dat de tumor kwaadaardig is, verwijst hij de patiënt door naar de specialist voor verdere onderzoeken.

Diagnose en onderzoeken

Erfelijke vorm
Bij patiënten met een erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker is het afwijkende kankergen op te sporen via een bloedonderzoek. Dit leidt tot een vroege diagnose en snelle behandeling.

Sporadische vorm
Bij patiënten die lijden aan de sporadische (niet-erfelijke) vorm van medullaire schildklierkanker gebeurt de diagnose meestal in een latere fase van de kanker, omdat de kanker in een vroeg stadium geen of weinig specifieke symptomen aanwezig zijn. De arts betast de nek van een patiënt of ontdekt via een echografie of een röntgenfoto een knobbel in een schildklier. Een diagnose van (medullaire) schildklierkanker gebeurt meestal met behulp van een fijne naaldaspiratiebiopsie van een schildkliernodus (schildklierknoop) of anders gebeurt de definitieve diagnose pas nadat de knobbel chirurgisch is verwijderd. Patiënten waarbij de resultaten van een biopsie verdacht zijn, krijgen verdere bloedonderzoeken. Is de kanker aanwezig, dan zijn de eiwitten calcitonine en carcino-embryonaal antigeen (CEA) in het bloed verhoogt.

Behandeling van tumor

De arts verwijdert de gehele schildklier en eventuele aangetaste lymfeklieren in de buurt van de schildklier via een chirurgische ingreep. De patiënt moet na de operatie meestal levenslang medicijnen nemen ter vervanging van de hormonen die de schildklier normaalgesproken produceert. Andere behandelingsmogelijkheden voor medullaire schildklierkanker zijn radiotherapie als het risico bestaat dat de kanker terugkeert en chemotherapie als de kanker zich al heeft verspreid.

Prognose: Afhankelijk van uitzaaiingen

Medullaire schildklierkanker heeft een traag verloop. In een vroeg stadium is het goed mogelijk om de kanker te behandelen. De overleving op lange termijn hangt van het stadium van de ziekte op het tijdstip van diagnose. De bloedspiegels van calcitonine of CEA gedurende het eerste jaar na de operatie zijn ook een voorspellende overlevingsfactor.

De tienjaarsoverleving van medullaire schildklierkanker bedraagt:

• 95 procent als de kanker alleen in de schildklier voorkomt
• 75 procent als de kanker zich heeft verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren in de nek
• 20 procent als de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen, zoals de longen (longmetastasen), de lever (levermetastasen) en de botten (botmetastasen)

Lees verder

• Schildklierkanker: Kanker in schildklier met knobbeltje
• Schildklierknobbeltjes: Knobbeltjes (nodules) in schildklier
• Schildklierscan: Nucleair beeldvormend onderzoek
• Struma (goiter, kropgezwel): Zwelling van schildklier
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie