InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Evans-syndroom: Vernietiging bloedcelen en bloedplaatjes

Evans-syndroom: Vernietiging bloedcelen en bloedplaatjes

Evans-syndroom: Vernietiging bloedcelen en bloedplaatjes Het Evans-syndroom is een zeer zeldzame auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van een patiënt de eigen rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes aanvalt. De symptomen bestaan bijvoorbeeld uit blauwe plekken, bleekheid, vermoeidheid en duizeligheid. Een bloedtransfusie, medicatie en soms een stamceltransplantatie behandelen deze aandoening die vaak terugkeert. Het syndroom werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven in 1951 door R.S. Evans en collega's.

Epidemiologie van syndroom van Evans

Tussen 10% en 23% van de patiënten met auto-immune hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen) ervaart trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes) en lijdt dus ook aan het Evans-syndroom. De twee aandoeningen komen samen of na elkaar tot stand. Exacte incidentie- of prevalentiecijfers van patiënten met het Evans-syndroom en andere epidemiologische informatie rond deze aandoening is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen anno november 2018.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

Aanval van eigen immuunsysteem

Bij het Evans-syndroom, een auto-immuunaandoening, gebeurt een vernietiging van de rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes door het immuunsysteem van het eigen lichaam. Het Evans-syndroom lijkt op een combinatie van auto-immune hemolytische anemie en immuun trombocytopenische purpura. Auto-immuun hemolytische anemie is een aandoening waarbij de rode bloedcellen die normaal zuurstof en kooldioxide bevatten, vernietigd worden door een auto-immuunproces. Immuun trombocytopenische purpura is een aandoening waarbij een auto-immuunproces bloedplaatjes vernietigt. Bloedplaatjes zijn een bestanddeel van bloed; deze zijn nodig voor de vorming van bloedstolsels in het lichaam zodat ze bloedingen kunnen voorkomen. De auto-immuunaandoening kent een onbekende oorzaak anno november 2018.

Erfelijkheid

Meestal is het Evans-syndroom niet erfelijk. Toch zijn af en toe in de medische literatuur zussen en broers opgenomen die lijden aan de ziekte. Sommige van deze familiale gevallen zijn bovendien in verband gebracht met andere symptomen, zoals hartafwijkingen en andere erfelijke aandoeningen zoals erfelijke spastische paraplegie.

Risicofactoren

Het Evans-syndroom treedt soms op in combinatie met een andere aandoening als een secundaire aandoening. Aandoeningen die geassocieerd zijn met het Evans-syndroom omvatten onder andere:

Symptomen

De tekenen van het Evans-syndroom variëren per patiënt en zijn grotendeels afhankelijk van het type bloedcellen die getroffen zijn (rode bloedcellen, bloedplaatjes en/of witte bloedcellen).

Rode bloedcellen

Als een patiënt niet genoeg gezonde rode bloedcellen heeft (anemie), krijgt hij te maken met zwakte, vermoeidheid, bleekheid, duizeligheid, kortademigheid, donker gekleurde urine of een snelle hartslag (tachycardie).

Witte bloedcellen

Lage waarden van witte bloedcellen (neutropenie), komen minder vaak voor bij patiënten met het Evans-syndroom. Patiënten met neutropenie zijn vatbaar voor terugkerende infecties. Algemene symptomen zijn koorts, een algemeen gevoel van een slechte gezondheid (malaise) en zweren op de slijmvliezen van de mond.

Bij een tekort aan bloedplaatjes ontstaan sneller blauwe plekken op het lichaam / Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)Bij een tekort aan bloedplaatjes ontstaan sneller blauwe plekken op het lichaam / Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)

Bloedplaatjes

Bij een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie) heeft een patiënt gemakkelijk rode of paarse vlekken op de huid (petechiën), blauwe plekken, een langdurige bloeding door kleine snijwonden en purpura.

Bijkomende symptomen

Bijkomende symptomen die soms optreden bij patiënten met het Evans-syndroom zijn onder meer een vergroting van de lymfeklieren, de milt (splenomegalie) en de lever (hepatomegalie). Deze bevindingen komen en gaan of treden soms uitsluitend op tijdens acute episodes.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van het syndroom van Evans stelt de arts door een bloedonderzoek uit te voeren. Dit bevestigt de aanwezigheid van hemolytische anemie en immune trombocytopenische purpura. Vaak is ook auto-immune neutropenie (tekort aan neutrofielen; een soort witte bloedcellen) aanwezig. Daarnaast is een positieve directe antiglobulinetest en een afwezigheid van een bekende onderliggende oorzaak nodig om de diagnose te bevestigen. Soms is ook een beenmergaspiratie (onderzoek van bloedcellen en beenmerg) nodig om andere aandoeningen uit te sluiten.

Differentiële diagnose
De differentiële diagnoses omvatten trombotische trombocytopenische purpura en het hemolytisch uremisch syndroom.

Behandeling van Evans-syndroom

Medicatie

De eerste behandeling van het syndroom van Evans gebeurt met bloedtransfusies gevolgd met glucocorticoïde corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) of intraveneuze (via een ader toegediende) immunoglobuline. Deze behandeling is ook inzetbaar bij patiënten met immuun trombocytopenische purpura.

Diverse medicijnen zijn inzetbaar voor de behandeling van de auto-immuunaandoening / Bron: Stevepb, PixabayDiverse medicijnen zijn inzetbaar voor de behandeling van de auto-immuunaandoening / Bron: Stevepb, Pixabay

Medicatie bij recidieven

Ongeveer tachtig procent van de patiënten reageert goed op een korte steroïdenkuur. Hoewel de meeste patiënten aanvankelijk goed reageren op de behandeling, zijn recidieven niet ongebruikelijk. De arts zet bij een terugkeer van de ziekte (combinaties van) immunosuppressiva in (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Enkele voorbeelden hiervan zijn. Ciclosporine, mycofenolaatmofetil, vincristine en danazol. Het gebruik van rituximab (Rituxan) is soms ook inzetbaar voor patiënten die niet reageren op de medicijnen, hoewel soms binnen één jaar nog meer hervallen optreden. Een splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) is in sommige gevallen effectief, maar recidieven komen nog steeds voor.

Stamceltransplantatie

De arts voert af en toe een allogene hematopoëtische stamceltransplantatie uit zodat de patiënt geneest van de ziekte, maar deze procedure is zeer risicovol.

Prognose

De vooruitzichten voor patiënten met het Evans-syndroom zijn variabel. Sommige getroffen patiënten hebben langdurige perioden waarbij geen of slechts milde symptomen optreden. Anderen hebben chronische problemen zonder remissies. Patiënten met het syndroom van Evans hebben minder goede vooruitzichten zonder behandeling, maar ook met de behandeling is de respons op de therapie variabel en vaak teleurstellend.

Complicaties van vernietiging van rode of witte bloedcellen en/of bloedplaatjes

Herhalingen van trombocytopenie en anemie komen vaak voor, evenals episoden van bloedingen en ernstige infecties. Patiënten met het Evans-syndroom krijgen sneller te maken met andere auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE), lymfoproliferatieve aandoeningen of primaire immunodeficiënties. Patiënten die niet reageren op de behandeling krijgen progressieve levensbedreigende complicaties, waaronder sepsis (bloedvergiftiging), episoden van ernstige bloedingen en significante cardiovasculaire problemen, waaronder hartfalen. Het Evans-syndroom is soms dodelijk met een sterftecijfer van circa 7%, dus een zorgvuldige opvolging door een arts die bekend is met deze aandoening is belangrijk.

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Bloedcellen in bloed: erytrocyten, leukocyten en trombocytenBloedcellen in bloed: erytrocyten, leukocyten en trombocytenOns bloed kan worden opgevat als een vloeibaar weefsel voor afweer en transport. Maar waar bestaat het nu uit? Het bloed…
Hemolytische anemie: Voortijdige afbraak rode bloedcellenHemolytische anemie: Voortijdige afbraak rode bloedcellenHemolytische anemie is een vorm van bloedarmoede waarbij rode bloedcellen voortijdig worden vernietigd en verwijderd uit…
CML: epidemiologie, etiologie & pathofysiologieCML: epidemiologie, etiologie & pathofysiologieCML is een afkorting voor chronische myeloïde leukemie. Dit is een vorm van leukemie die ongeveer 20% bedraagt van alle…
Myelodysplastisch syndroom: Verstoorde productie bloedcellenMyelodysplastisch syndroom: Verstoorde productie bloedcellenHet myelodysplastisch syndroom (MDS, myelodysplasie) is een verzameling van beenmergaandoeningen waarbij de productie bl…
Ziekte: BeenmergkankerZiekte: BeenmergkankerIeder jaar zijn er zo'n 860 mensen die aan beenmergkanker lijden. Je moet er snel bij zijn, anders dan loopt het niet go…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Skeeze, Pixabay
  • Geraadpleegd op 5 november 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Evans Syndrome Symptoms, Diagnosis and Treatment, https://www.verywellhealth.com/evans-syndrome-4011862
  • Evans syndrome, https://en.wikipedia.org/wiki/Evans_syndrome
  • Evans syndrome, https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6389/evans-syndrome
  • Evans syndrome, https://rarediseases.org/rare-diseases/evans-syndrome/
  • Evans syndrome, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=1959
  • Afbeelding bron 1: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)
  • Afbeelding bron 2: Stevepb, Pixabay

Reageer op het artikel "Evans-syndroom: Vernietiging bloedcelen en bloedplaatjes"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 31-07-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Bloedaandoeningen
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!