Synovitis villonodularis pigmentosa: Gewrichtsaandoening

Synovitis villonodularis pigmentosa: Gewrichtsaandoening Synovitis villonodularis pigmentosa is een zeldzame aandoening waarbij zich een tumor vormt in de gewrichten. Deze groei veroorzaakt plotselinge pijn of zwelling van een gewricht en leidt tot schade aan de nabijgelegen botten en pezen. Meestal is de knie getroffen maar de groei komt ook in andere gewrichten tot stand. De behandeling van deze goedaardige gewrichtsaandoening bestaat uit een chirurgische verwijdering van de tumor en/of radiotherapie. Dankzij deze behandelingsmethoden is het mogelijk om ernstige botschade te voorkomen.

Synoniemen van synovitis villonodularis pigmentosa

Bekende synoniemen van synovitis villonodularis pigmentosa zijn:
  • diffuse reusceltumor / reuzenceltumor
  • diffuse synovitis villonodularis pigmentosa
  • gepigmenteerde tenosynovitis
  • reusceltumor van de weke delen

Epidemiologie

De diffusie (verspreide) vorm van de gewrichtsaandoening treft jaarlijks 5 op de miljoen mensen. De lokale vorm van een reusceltumor van de weke delen tast jaarlijks 50 op de miljoen mensen aan. Deze aandoening treft meestal volwassenen tussen twintig en vijftig jaar. Vrouwen zijn tot slot iets vaker dan mannen aangetast.

Oorzaken

Synovitis villonodularis pigmentosa is het gevolg van een overgroei en verdikking (hypertrofie) van het synovium. Het synovium (synoviale bekleding) is een dunne weefsellaag die een smerende vloeistof (synoviale vloeistof) produceert. Het synovium zorgt er tevens voor dat de botten, ligamenten, pezen en spieren beschermd worden tijdens bewegingen van het gewricht. De verdikte synoviale bekleding van synovitis villonodularis pigmentosa resulteert in een zichtbare zwelling, bewegingsproblemen en een groei en vernietiging van de nabijgelegen botten. De oorzaken van de ontwikkeling van synovitis villonodularis pigmentosa is onbekend anno april 2019.

Risicofactoren

De overgroei van synoviaal weefsel kenmerkt zich door de aanwezigheid van reuscellen en macrofagen. Reuscellen zijn meestal aanwezig bij de genezing van beschadigd weefsel. Macrofagen zijn meestal een teken van een infectie (of een infectie in het verleden). Synovitis villonodularis pigmentosa is daarom mogelijk het gevolg van slijtage of verwondingen van het aangetaste gewricht, hoewel er ook genetische of omgevingscomponenten een rol kunnen spelen. Er zijn tevens een aantal genetische mutaties (wijzigingen in de genetische code) geïdentificeerd bij patiënten met synovitis villonodularis pigmentosa. Deze mutaties zijn aanwezig in de tumor, maar niet in andere lichaamscellen. Synovitis villonodularis pigmentosa is daarom waarschijnlijk geen erfelijke aandoening, maar de mutaties treden dan op als gevolg van een bepaalde omgevingsfactor, zoals gewrichtsschade.

Soorten

Er zijn twee soorten synovitis villonodularis pigmentosa, met name gelokaliseerd en diffuus. De gelokaliseerde vorm is niet zo wijdverspreid als de diffuse vorm. De gelokaliseerde vorm evolueert mogelijk wel naar de diffuse vorm en verspreidt zich dan verder in het gewricht.

Symptomen

De aandoening ontwikkelt zich vaak plotseling. Synovitis villonodularis pigmentosa tast meestal niet meer dan één gewricht aan, hoewel bij sommige patiënten meerdere gewrichten getroffen zijn. Meestal is de heup of knie (80% van de gevallen) getroffen, maar de goedaardige gewrichtsaandoening treft soms ook de schouder, enkel, elleboog, hand of voet. De lokale vorm treft vaak de vingers.

De patiënt presenteert zich met een snelle zwelling van het aangetaste gewricht. Hij ervaart lichte tot matige gewrichtspijn of ongemak. Door het gezwollen gewricht is het bewegingsbereik aangetast. Het gebied is mogelijk rood en gevoelig of pijnlijk bij aanraking. Soms verergeren de pijn en het ongemak door beweging.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts voert bij dit type tumor een lichamelijk onderzoek uit. Hij beoordeelt het uiterlijk van het gewricht, bekijkt de fysieke bewegingen van de patiënt en raakt het gewricht ook aan. De zwelling voelt vaak warm aan.

Diagnostisch onderzoek
Beeldvormende onderzoeken
De arts zet mogelijk beeldvormende onderzoeken in zoals een röntgenfoto, een MRI-scan of een botscan. Dankzij deze testen krijgt de arts een beeld van de gewrichten wat nodig is om de oorzaak van de symptomen te achterhalen. Patiënten met synovitis villonodularis pigmentosa hebben een dik, opgezwollen of vergroot synovium.

Biopsie
Een biopsie is een meer invasieve procedure dan een naaldaspiratie omdat de arts synoviaal weefsel verwijdert. Een biopsie is echter vaak nuttiger om de kenmerken van synovitis villonodularis pigmentosa te identificeren. Deze tumor is een gigantische celtumor. Een biopsiemonster van het synoviale weefsel beoordeelt de aanwezigheid van reuscellen of andere veranderingen.

Naald aspiratie
De arts heeft mogelijk vocht uit de synoviale weefsellaag nodig wat hij kan verkrijgen met behulp van een naald. Dit is een minimaal invasieve test die minder dan een half uur duurt. De arts laat deze vloeistof onderzoeken op wijzigingen in uiterlijk of samenstelling.

Behandeling

Medicatie

Vrij verkrijgbare of voorgeschreven pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen verminderen de zwelling en het ongemak. Als de tumor echter groeit, aanzienlijke pijn veroorzaakt of de bewegingen beperkt, is een medische behandeling nodig.

Chirurgie

De tumor neemt ruimte in beslag waardoor schade ontstaat aan de botten in het aangetaste gewricht. Dit leidt dan tot een vernietiging van de botten. Een chirurgische verwijdering van de groei is dan nodig om schade aan het gewricht te voorkomen. In sommige gevallen is een operatie slechts een tijdelijke oplossing en keert de tumor terug. Als de tumor destructief is voor de gewrichtsstructuren, is een chirurgisch herstel van de aangetaste gewrichtsstructuren (zoals de pezen of ligamenten), naast een tumorverwijdering eveneens noodzakelijk.

Radiotherapie

Soms zet de arts radiotherapie in om de tumor te verkleinen. Dit is veilig en effectief, maar net als bij chirurgie moet de arts radiotherapie mogelijk herhalen als de tumor terugkeert. Hoewel radiotherapie helpt bij het vermijden van een chirurgische incisie (insnijding), zijn er soms bijwerkingen gekoppeld aan straling. De arts bekijkt daarom samen met de patiënt wat meest de ideale behandeling is voor de patiënt.

Prognose van goedaardige gewrichtsaandoening

Onbehandeld is de aandoening progressief. De tumor groeit snel, breidt zich uit en keert soms terug op dezelfde locatie na de behandeling. Synovitis villonodularis pigmentosa verspreidt zich niet vaak, omdat de tumor eerder blijft groeien dan zich te verspreiden naar verder weg gelegen gebieden in het lichaam.

Complicaties van tumor in gewricht

In een later stadium van de gewrichtsaandoening ontstaat een vernietiging van de botten, de ligamenten en de pezen is. Aangezien deze gewrichtsstructuren beginnen af te breken, resulteert dit na verloop van tijd in instabiliteit of breuken in de gewrichten. De patiënt ervaart hierdoor ernstige pijn en is dan mogelijk zelfs niet meer in staat om te lopen. Het is bijgevolg belangrijk om medische hulp te zoeken als een patiënt een gezwollen gewricht heeft, zelfs als hij geen significant ongemak ervaart.

Lees verder

© 2019 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Synovitis, ontsteking van het gewrichtSynovitis, ontsteking van het gewrichtHet gewricht zorgt voor beweging: het verbindt twee botten met elkaar zodat we deze ten opzichte van elkaar kunnen beweg…
Prurigo pigmentosa: Huidziekte met netvormige huiduitslagPrurigo pigmentosa: Huidziekte met netvormige huiduitslagPrurigo pigmentosa (ziekte van Nagashima) is een zeldzame huidaandoening met onbekende oorzaak waarbij de huid ontstoken…
NARP-syndroom: Symptomen aan o.a. zenuwstelsel en ogenNARP-syndroom: Symptomen aan o.a. zenuwstelsel en ogenHet NARP-syndroom is een zeldzame genetische multisysteemaandoening die veroorzaakt is door afwijkingen in mitochondrial…
Gewrichtsaandoening artrose: symptomen en behandelingGewrichtsaandoening artrose: symptomen en behandelingArtrose is een progressieve, leeftijdgebonden degeneratieve gewrichtsaandoening, waarbij het gewrichtskraakbeen slijt. H…

Complicaties diabetes mellitus (suikerziekte): MondproblemenComplicaties diabetes mellitus (suikerziekte): MondproblemenDe relatie tussen ernstige tandvleesaandoeningen en suikerziekte is tweerichtingsverkeer. Niet alleen zijn patiënten met…
Brandende tepels: oorzaken branderig gevoel aan tepel(s)Brandende tepels: oorzaken branderig gevoel aan tepel(s)Tepels zijn erg gevoelig en het komt vaak voor dat je tepels wat geïrriteerd zijn of branderig aanvoelen. Hoewel dit pij…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 5 april 2019:
  • An Overview of Pigmented Villonodular Synovitis (synovitis villonodularis pigmentosa), https://www.verywellhealth.com/pvns-symptoms-causes-diagnosis-and-treatment-4682674
  • Behandelrichtlijnen reusceltumor van de wekedelen, https://www.lumc.nl/org/oncologie-centrum/patienten/ziektes-en-aandoeningen/wekedelentumor/verwijzers/behandelrichtlijnen-reusceltumor-wekedelen
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Pigmented villonodular synovitis, https://en.wikipedia.org/wiki/Pigmented_villonodular_synovitis
  • Pigmented villonodular synovitis, https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/pigmented-villonodular-synovitis
  • Pigmented villonodular synovitis; https://radiopaedia.org/articles/pigmented-villonodular-synovitis

Reageer op het artikel "Synovitis villonodularis pigmentosa: Gewrichtsaandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 16-11-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Spier- en gewrichtsafwijkingen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!