Primair schildklierlymfoom: Vorm van schildklierkanker

Lymfoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in het lymfestelsel, dat verantwoordelijk is voor de productie, opslag en transport van witte bloedcellen. Lymfomen ontstaan meestal in de lymfeklieren, maar kunnen in zeldzame gevallen ook in andere organen voorkomen, zoals de schildklier. Deze zeldzame vorm staat bekend als een ‘primair schildklierlymfoom’. Dit type kanker groeit snel en gaat vaak gepaard met symptomen zoals een knobbel in de nek en slikproblemen. De behandeling kan bestaan uit chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De prognose hangt af van het stadium van de kanker en andere factoren.

• Functie van de schildklier
• Vormen van schildklierlymfomen
• Primaire vorm
• Secundaire vorm
• Epidemiologie
• Oorzaken van schildklierlymfoom
• Risicofactoren van schildklierlymfoom
• Symptomen
• Knobbeltje in de nek
• Traag werkende schildklier
• Algemene symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Diagnose stellen
• Stadium bepalen
• Behandeling van primair schildklierlymfoom
• Prognose van schildklierlymfoom
• Ondersteuning en nazorg
• Complicaties van primair schildklierlymfoom
• Adenopathie en lokale compressie
• Hypothyreoïdie
• Complicaties van behandelingen
• Verhoogd risico op secundaire maligniteiten
• Langdurige gevolgen en revalidatie
• Preventie en leefstijl

Functie van de schildklier

De schildklier is een vlindervormige endocriene klier die zich aan de voorkant van de nek bevindt. De schildklier produceert schildklierhormonen die via het bloed naar alle lichaamsweefsels worden getransporteerd. Deze hormonen helpen bij het reguleren van de stofwisseling, handhaven de lichaamstemperatuur en zijn cruciaal voor de werking van de hersenen, het hart, de spieren en andere organen.

Vormen van schildklierlymfomen

Primaire vorm

Een primair schildklierlymfoom is een zeldzame vorm van schildklierkanker. Deze kanker ontstaat uit lymfocyten, een type witte bloedcellen. Een primair schildklierlymfoom is een zeldzaam type lymfoom dat uitsluitend de schildklier of de schildklier samen met regionale lymfeklieren aantast, zonder uitzaaiingen van een andere kanker (metastasen).

Secundaire vorm

Een secundair schildklierlymfoom ontstaat wanneer kanker uit een ander lichaamsdeel zich naar de schildklier heeft verspreid (metastasen). Het is klinisch belangrijk om te onderscheiden of het lymfoom primair of secundair is, omdat de behandelingsopties en prognoses aanzienlijk verschillen. Secundaire schildklierlymfomen zijn meestal indicatief voor een meer geavanceerde ziekte met een slechtere prognose dan primaire schildklierlymfomen in een vroeg stadium.

Epidemiologie

Primair schildklierlymfoom is uiterst zeldzaam en vormt 1% tot 2% van alle schildklierkankers en minder dan 2% van alle lymfomen. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen, vooral vrouwen tussen de 65 en 75 jaar.

Oorzaken van schildklierlymfoom

Het precieze mechanisme achter de ontwikkeling van een schildklierlymfoom is nog niet volledig begrepen. Het is duidelijk dat lymfocyten (witte bloedcellen die infecties bestrijden) veranderen in kankercellen. Bij schildklierlymfoom worden lymfocyten in de schildklierkanker aangedaan. Anno augustus 2024 is het niet precies bekend wat de exacte oorzaken zijn van dit type schildklierkanker, hoewel genetische factoren en chronische ontstekingen een rol kunnen spelen.

Risicofactoren van schildklierlymfoom

Een schildklierlymfoom treft vooral vrouwen ouder dan 70 jaar, vooral degenen met een voorgeschiedenis van Hashimoto’s thyroïditis (ziekte van Hashimoto). Deze auto-immuunziekte leidt tot een chronische ontsteking van de schildklier door infiltratie van lymfocyten. Hoewel Hashimoto's thyroïditis een risicofactor is, ontwikkelen de meeste patiënten met deze aandoening geen primair schildklierlymfoom.

Symptomen

Knobbeltje in de nek

Bij een primair schildklierlymfoom kunnen symptomen omvatten:

• Een knobbeltje in de nek dat vaak snel in omvang toeneemt. Dit knobbeltje is meestal pijnloos maar kan gevoelig zijn.
• Slikproblemen, slikproblemen, en/of een hese stem door vergroting van de schildklier (struma).
• Geheven lymfeklieren rond de schildklier.
• Druk op de aderen kan leiden tot gezwollen gezicht of wallen, en druk op de luchtpijp kan ademhalingsproblemen veroorzaken, zoals ademhalingsproblemen en kortademigheid, die kunnen evolueren naar ademhalingsfalen.

• Traag werkende schildklier

• Een primair schildklierlymfoom kan soms leiden tot een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) door infiltratie van normale schildkliercellen. Symptomen van hypothyreoïdie omvatten vermoeidheid, een koude, droge huid en constipatie.

• Algemene symptomen

• Andere algemene symptomen die met lymfoom kunnen gepaard gaan zijn onder andere:
• Koorts
• Nachtelijk zweten
• Algemene jeuk
• Onbedoeld gewichtsverlies



Diagnose en onderzoeken

Diagnose stellen

De arts begint meestal met een echografie van de nek om een vergrote schildklier en eventueel vergrote lymfeklieren te detecteren. Een echografie alleen is echter niet voldoende voor een definitieve diagnose. De klinische presentatie van een primair schildklierlymfoom kan lijken op die van anaplastische schildklierkanker. Een fijne naaldaspiratie helpt bij het verkrijgen van een diagnose door het verzamelen van cellen voor onderzoek. Indien deze niet doorslaggevend is, kan een kernnaaldbiopsie of chirurgische verwijdering van een klein stuk weefsel uit de schildklier of een aangrenzende lymfeklier nodig zijn.



Stadium bepalen

Na bevestiging van de diagnose zijn beeldvormende onderzoeken van het hele lichaam noodzakelijk om het stadium van de kanker vast te stellen. Dit omvat meestal een CT-scan van hoofd, nek, borstkas, buik en bekken. Een PET-scan kan ook nuttig zijn om de omvang van het lymfoom in kaart te brengen. Bij patiënten met Hashimoto's thyroïditis kunnen PET-scans echter onbetrouwbaar zijn door de kans op vals-positieve resultaten door ontsteking.



Behandeling van primair schildklierlymfoom

De behandeling van primair schildklierlymfoom omvat meestal chemotherapie, radiotherapie en/of chirurgie. Palliatieve chirurgie kan noodzakelijk zijn om symptomen van luchtwegcompressie te verlichten. Patiënten die radiotherapie ondergaan lopen een verhoogd risico op hypothyreoïdie, dus regelmatige bloedonderzoeken zijn belangrijk om de schildklierfunctie te monitoren.



Prognose van schildklierlymfoom

De prognose van primair schildklierlymfoom is afhankelijk van het stadium en de grootte van de kanker. Kanker die groter is dan 10 cm of zich heeft verspreid naar het mediastinum (de ruimte tussen de longen en rond het hart) heeft een minder gunstige prognose. De vijfjaarsoverleving voor primair schildklierlymfoom ligt tussen de 50% en 70%. De combinatie van radiotherapie en chemotherapie resulteert vaak in betere uitkomsten.



Ondersteuning en nazorg

Na de behandeling kunnen patiënten behoefte hebben aan ondersteuning en nazorg om de kwaliteit van leven te verbeteren. Dit kan onder meer bestaan uit:

• Psychosociale ondersteuning om te helpen omgaan met de emotionele impact van kanker.
• Revalidatie om fysieke functies te herstellen en complicaties te verminderen.
• Opvolgingsonderzoeken om het herstel te monitoren en eventuele terugval vroegtijdig te detecteren.



Complicaties van primair schildklierlymfoom

Adenopathie en lokale compressie

Primair schildklierlymfoom kan leiden tot gezwollen lymfeklieren en druk op omliggende structuren, zoals de luchtpijp, wat kan resulteren in ademhalingsproblemen zoals kortademigheid en ademhalingsfalen. Druk op de aderen kan ook leiden tot zwelling in het gezicht en andere tekenen van veneuze compressie.



Hypothyreoïdie

Door infiltratie van de schildklier door kankercellen kan de schildklier zijn normale functie verliezen, wat kan leiden tot hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier). Dit veroorzaakt symptomen zoals vermoeidheid, een droge huid en constipatie.



Complicaties van behandelingen

De behandelingen voor primair schildklierlymfoom kunnen ook leiden tot complicaties:

• Chemotherapie kan bijwerkingen veroorzaken zoals misselijkheid, verlies van eetlust en vermoeidheid
• Radiotherapie kan leiden tot huidirritatie en langdurige effecten zoals hypothyreoïdie.
• Chirurgie kan resulteren in postoperatieve complicaties zoals infectie of slikproblemen.



Verhoogd risico op secundaire maligniteiten

Patiënten die behandeld worden voor primair schildklierlymfoom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van secundaire kankers door blootstelling aan chemotherapie en radiotherapie.



Langdurige gevolgen en revalidatie

Na behandeling kunnen patiënten langdurige gevolgen ervaren zoals veranderde schildklierfunctie en noodzaak voor voortdurende opvolgonderzoeken en revalidatie.



Preventie en leefstijl

Hoewel primaire schildklierlymfomen niet altijd kunnen worden voorkomen, zijn er enkele leefstijlaanpassingen en preventieve maatregelen die de algehele gezondheid kunnen verbeteren en mogelijk het risico kunnen verlagen:

• Gezonde voeding en regelmatige lichaamsbeweging ter bevordering van een gezond immuunsysteem.
• Vaccinaties tegen virale infecties zoals de griep, die invloed kunnen hebben op het immuunsysteem.
• Beperken van blootstelling aan milieuverontreinigende stoffen en toxines die mogelijk bijdragen aan kanker.



Lees verder

• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Schildklierkanker: Kanker in schildklier met knobbeltje
• Schildklierknobbeltjes: Knobbeltjes (nodules) in schildklier
• Schildklierscan: Nucleair beeldvormend onderzoek
• Ziekte van Hashimoto: Verminderde schildklierfunctie