Primair schildklierlymfoom: Vorm van schildklierkanker

Een lymfoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in het lymfestelsel (de weefsels en organen die witte bloedcellen produceren, opslaan en vervoeren). Een lymfoom komt meestal tot stand in de lymfeklieren, maar in zeldzame gevallen resulteert deze kankervorm uit lymfocyten die zich in de schildklier bevinden. Deze zeldzame vorm van kanker staat bekend als een ‘primair schildklierlymfoom’. Deze snelgroeiende kanker gaat onder andere gepaard met een knobbeltje in de nek en slikproblemen. De behandeling bestaat uit chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De prognose is onder andere afhankelijk van het kankerstadium.

• Functie van de schildklier
• Vormen van schildklierlymfomen
• Primaire vorm
• Secundaire vorm
• Epidemiologie
• Oorzaken van kanker in schildklier
• Risicofactoren van schildklierlymfoom
• Symptomen
• Knobbeltje in nek
• Traag werkende schildklier
• Algemene tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Diagnose bepalen
• Kankerstadium bepalen
• Behandeling van primair schildklierlymfoom
• Prognose van vorm van schildklierkanker

Functie van de schildklier

De schildklier is een vlindervormige endocriene klier die zich normaal aan de voorkant van de nek bevindt. De schildklier produceert schildklierhormoon, dat in het bloed wordt uitgescheiden en vervolgens naar elk lichaamsweefsel wordt vervoerd. Schildklierhormoon helpt het lichaam energie te gebruiken, warm te blijven en is nodig voor een goede werking van de hersenen, het hart, de spieren en andere organen.

Vormen van schildklierlymfomen

Primaire vorm

Een primair schildklierlymfoom is een zeldzaam type schildklierkanker. De kanker komt voort uit lymfocyten, een speciale witte bloedcellen. Een primair schildklierlymfoom is een zeldzame vorm van een lymfoom waarbij alleen de schildklier of de schildklier en regionale lymfeklieren betrokken zijn zonder dat uitzaaiingen van een ander type kanker (metastasen) de schildklier treffen.

Secundaire vorm

Een secundair schildklierlymfoom is afkomstig van een tumor die zich verspreid heeft naar de schildklier (metastasen). Het is klinisch belangrijk om onderscheid te maken tussen een primair of secundair lymfoom van de schildklier omdat de behandeling en de prognose aanzienlijk verschillen. Een secundair schildklierlymfoom is een wijdverbreide ziekte en het sterftecijfer is hoger, in tegenstelling tot een primair schildklierlymfoom in de vroege stadia.

Epidemiologie

Een primair schildklierlymfoom is een zeldzame vorm van kanker die 1% tot 2% van alle schildklierkankers vormt en minder dan 2% vertegenwoordigt van de lymfomen. Vrouwen zijn vaker dan mannen aangetast. Vooral vrouwen tussen 65 en 75 jaar zijn getroffen door deze vorm van kanker.

Oorzaken van kanker in schildklier

Een lymfoom is een ziekte waarbij lymfocyten (soort witte bloedcellen die infecties bestrijden) veranderen in kankercellen. Bij schildklierlymfoom veranderen de lymfocyten van de schildklier in kankercellen. Het is anno oktober 2020 niet duidelijk wat de exacte oorzaken zijn van dit type schildklierkanker.

Risicofactoren van schildklierlymfoom

Net als bij andere schildklierletsels treft een schildklierlymfoom vooral vrouwen ouder dan zeventig jaar met een voorgeschiedenis van Hashimoto’s thyroïditis (ziekte van Hashimoto). Hashimoto's thyroïditis is bijgevolg een risicofactor voor de ontwikkeling van schildklierlymfomen. Bij deze auto-immuunaandoening wordt de schildklier geïnfiltreerd door lymfocyten. De meeste patiënten met de ziekte van Hashimoto ontwikkelen echter geen primair schildklierlymfoom.

Symptomen

Knobbeltje in nek

De patiënt krijgt bij een primair schildklierlymfoom te maken met slikproblemen, en/of een hese stem als gevolg van een vergrote, stevige schildklier (struma). Patiënten bemerken vaak een snel vergrotend, meestal pijnloos maar soms wel gevoelig knobbeltje in de nek en gezwollen lymfeklieren. Als de vergrote klier op de aderen drukt waardoor bloed uit het hoofd stroomt, leidt dit tot wallen of een zwelling van het gezicht. Dit gezwel oefent soms ook druk uit op de nabijgelegen luchtpijp (tracheacompressie) hetgeen leidt tot een vernauwing of obstructie (verstopping) van de luchtwegen. De patiënt ervaart hierdoor ademhalingsproblemen, kortademigheid of zelfs ademhalingsfalen.

Traag werkende schildklier

Een primair schildklierlymfoom veroorzaakt soms ook een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) of een verminderde productie van schildklierhormoon door infiltratie van de normale schildklier. Enkele bekende symptomen van hypothyreoïdie zijn vermoeidheid / kankervermoeidheid, een koude, droge huid en constipatie.

Algemene tekenen

Een minderheid van de patiënten kampt met meer algemene symptomen die gepaard gaan met een lymfoom, zoals koorts, nachtelijk zweten, algemene jeuk en onbedoeld gewichtsverlies.

Diagnose en onderzoeken

Diagnose bepalen

De arts voert standaard eerst een echografie van de nek uit, wat een vergrote schildklier en soms vergrote lymfeklieren rond de klier onthult. Een duidelijke diagnose kan echter niet op basis van een echografie alleen gesteld worden. Het vormt voor de arts tevens een uitdaging om een primair schildklierlymfoom te diagnosticeren (en behandelen). De klinische presentatie van de vorm van kanker is namelijk vergelijkbaar met de klinische presentatie van anaplastische schildklierkanker. Een fijne naald aspiratie is voor de arts belangrijk, want dit onthult het juiste type kanker, hetgeen belangrijk is voor de behandeling. Deze test is echter vaak niet doorslaggevend voor een lymfoom en daarom is mogelijk extra weefsel nodig om de diagnose te stellen. Dit verkrijgt de arts meestal door een grotere naald te gebruiken (kernnaaldbiopsie) of chirurgisch een klein stukje weefsel van de schildklier of een aangrenzende lymfeklier te verwijderen.

Kankerstadium bepalen

Zodra de diagnose is vastgesteld, zijn beeldvormende onderzoeken van het hele lichaam nodig om het kankerstadium te bepalen. Hiervoor zet de arts een CT-scan van het hoofd, de nek, de borstkas, de buik en het bekkengebied uit. Ook een PET-scan is inzetbaar om de omvang van het primair schildklierlymfoom in kaart te brengen. Deze test is echter mogelijk wel onbetrouwbaar bij patiënten met Hashimoto's thyroïditis, waarbij een lokale ontsteking leidt tot vals-positieve resultaten.

Behandeling van primair schildklierlymfoom

De arts zet chemotherapie, radiotherapie en/of chirurgie in voor het behandelen van schildklierlymfomen. Palliatieve chirurgie is soms nodig om symptomen van luchtwegcompressie te verlichten. Omdat veel patiënten die radiotherapie krijgen voor de behandeling van een primair schildklierlymfoom een verhoogde kans lopen op het ontwikkelen van hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier), moeten ze regelmatig een bloedonderzoek van hun schildklierfunctie laten uitvoeren.

Prognose van vorm van schildklierkanker

De vooruitzichten zijn afhankelijk van onder andere het kankerstadium en het kankertype. De prognose is minder gunstig wanneer de kanker reeds in een gevorderd stadium is, groot is (> 10 cm) en zich verspreid heeft naar het mediastinum (ruimte in het midden van de borst, tussen de longen en rond het hart). De totale vijfjaarsoverleving voor een primair schildklierlymfoom bedraagt 50% tot 70%. De combinatie van radiotherapie en chemotherapie leidt tot slot meestal tot betere resultaten.

Lees verder

• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Schildklierkanker: Kanker in schildklier met knobbeltje
• Schildklierknobbeltjes: Knobbeltjes (nodules) in schildklier
• Schildklierscan: Nucleair beeldvormend onderzoek
• Ziekte van Hashimoto: Verminderde schildklierfunctie