Non-Hodgkin-lymfoom (NHL): symptomen, oorzaak en behandeling
Het non-Hodgkin-lymfoom (NHL) is een vorm van kanker van het lymfestelsel, het is een vorm van lymfeklierkanker. Non-Hodgkin lymfoom is een kanker die begint in de cellen die lymfocyten worden genoemd - de belangrijkste witte bloedcellen van het lymfestelsel. Deze cellen gaan zich abnormaal ontwikkelen en ze beginnen te woekeren. Lymfocyten maken deel uit van het immuunsysteem van het lichaam. Als gevolg van lymfeklierkanker verzwakt de afweer van het lichaam tegen virussen en bacteriën. Hierdoor kunnen gemakkelijker infecties ontstaan. Er zijn ongeveer 30 soorten NHL. De behandeling van een non-Hodgkin-lymfoom bestaat vaak uit chemotherapie en/of radiotherapie. Immunotherapie is ook mogelijk. De vijfjaarsoverleving van patiënten met een non-Hodgkin-lymfoom bedraagt om en nabij 63%.- Wat is non-Hodgkin lymfoom?
- Lymfeklierkanker
- Uitgezaaide kanker
- Infecties
- Twee soorten lymfomen
- HL en NHL
- Wat Is het verschil tussen Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom?
- Meerderheid is NHL
- Lymfocyten
- B-lymfocyten
- T-lymfocyten
- Lymfoom cellen
- Indeling van NHL
- lymfoïde weefsel
- Nodaal en extranodaal
- Groeisnelheid van de kankercellen
- Hoe vaak komt NHL voor?
- Oorzaak en risicofactoren Non-Hodgkin-lymfoom
- Non-Hodgkin-lymfoom symptomen
- Uiteenlopende symptomen
- B-symptomen
- Lokale klachten
- Diagnose en onderzoek
- Stadiumindeling Non-Hodgkin-lymfoom
- Ann Arbor classificatie
- Zonder en met B-symptomen
- Non-Hodgkin-lymfoom behandeling
- Follow-up
- Prognose en levensverwachting
- Langetermijncomplicaties van de behandelingen
- Medische problemen
- Psychische problemen
Wat is non-Hodgkin lymfoom?
Lymfeklierkanker
Een lymfoom is een tumor in het lymfestelsel, lymfeklierkanker genaamd. Het non-Hodgkin lymfoom (NHL) is een kanker die begint in de cellen die lymfocyten worden genoemd. Lymfocyten zijn de belangrijkste witte bloedcellen van het lymfestelsel. De ziekte ontstaat op één plaats in het lichaam, doorgaans in een lymfeklier of in het beenmerg en vervolgens breidt het zich in de loop der maanden of jaren verder uit. Lymfocyten zijn een soort witte bloedcellen en ze maken deel uit van het immuunsysteem van het lichaam. Lymfocyten bevinden zich in de lymfeknopen en andere lymfoïde weefsels. Lymfeweefsel kan onder andere worden aangetroffen in de milt, maag, longen, schildklier en in het beenmerg.Uitgezaaide kanker
Enkele andere vormen van kanker - zoals longkanker, prostaatkanker of dikke darm kanker - kunnen zich uitbreiden naar de lymfeklieren. Kanker die begint in deze organen en zich vervolgens uitzaait naar het lymfeweefsel, zijn geen lymfomen (= tumor van het lymfatisch weefsel), maar worden genoemd naar de plaats waar het begon.Infecties
Bij NHL is er sprake van een abnormale toename van cellen, waardoor de lymfocyten niet goed meer functioneren. Het gevolg hiervan is dat het lichaam een deel van zijn afweer tegen virussen en bacteriën verliest, waardoor gemakkelijker infecties kunnen ontstaan.Twee soorten lymfomen
Afb.1: Reed-Sternberg cellen / Bron: National Cancer Institute, Wikimedia Commons (Publiek domein)HL en NHL
Er wordt een onderscheid gemaakt tussen twee soorten lymfomen:- het Hodgkin-lymfoom (afgekort HL, vroeger heette het de ziekte van Hodgkin, vernoemd naar dr. Thomas Hodgkin, die deze ziekte voor het eerst beschreef); en
- het non-Hodgkin lymfoom (afgekort NHL, non betekent niet, dus alle niet-Hodgkin lymfomen).
Wat Is het verschil tussen Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom?
Deze twee soorten lymfomen verschillen in hoe ze zich gedragen, verspreiden, en reageren op de behandeling. Het verschil is onder een microscoop te zien. De onderzoekers Sternberg en Reed ontdekten de reuzencellen die kenmerkend zijn voor HL (zie afbeelding 1). Bij HL treedt abnormale celgroei op van lymfocyten en bij NHL worden de lymfeklieren groter door ongeremde deling van de lymfocyten (zie afbeelding 2).
Afb. 2: NHL onder de microscoop / Bron: Nephron, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Meerderheid is NHL
Ongeveer 85% van de kwaadaardige (= maligne) lymfomen zijn non-Hodgkin-lymfomen. Er worden heden ten dage zo'n dertig verschillende soorten non- Hodgkin-lymfomen onderscheiden, die onderling duidelijk verschillen hetgeen van invloed is op de in te zetten behandeling en wat tot uiting komt in het ziekteverloop.De rest van dit artikel richt zich alleen op het non-Hodgkin lymfoom bij volwassenen. Voor een bespreking van HL kun je hier terecht.
Lymfocyten
Het merendeel van de cellen in het lymfoïde weefsel zijn zogeheten lymfocyten, een bepaald type witte bloedcel. De 2 belangrijkste soorten lymfocyten zijn:- B-lymfocyten (B-cellen); en
- T-lymfocyten (T-cellen).
B-lymfocyten
B-lymfocyten helpen met lichaam te beschermen tegen ziektekiemen (bacteriën en virussen) door het maken van eiwitten - antistoffen.T-lymfocyten
Er zijn verschillende soorten T-cellen, elk met een eigen specialistische taak. Zo helpen sommige T-cellen het lichaam te beschermen tegen virussen, schimmels en sommige bacteriën. T-cellen worden ook in verband gebracht met het vernietigen van sommige soorten kankercellen. Sommige soorten T-cellen spelen ook een rol in het vertragen of aanjagen van de activiteit van andere cellen die deel uitmaken van het immuunsysteem.Lymfoom cellen
Indeling van NHL
Beide typen bovengenoemde cellen kunnen zich ontwikkelen tot lymfoom cellen, doch B-cel lymfomen komen veel vaker voor dan T-cel lymfomen. De indeling van non-Hodgkin-lymfomen geschiedt dus aan de hand van het type bloedcel dat in de lymfeklier is gaan woekeren:- B-cel non-Hodgkin-lymfomen; en
- T-cel non-Hodgkin-lymfomen.
Dit onderscheid is van belang voor de behandeling.
Ab.3: Het lymfevatenstelsel / Bron: Publiek domein, Wikimedia Commons (PD)lymfoïde weefsel
lymfoïde weefsel treffen we in het gehele lichaam aan en daarom kunnen lymfomen bijna overal beginnen. De belangrijkste plaatsen waar lymfoïde weefsel worden aangetroffen, zijn:- Lymfeklieren / lymfeknopen (zie afbeelding 3, druk op afbeelding voor vergroting);
- Milt: een orgaan onder het onderste deel van de ribbenkast aan de linkerkant van het lichaam. De milt maakt onder andere Lymfocyten en andere cellen die onderdeel zijn van het immuunsysteem en die helpen infecties te bestrijden.
- Thymus: de zwezerik ligt achter het bovenste deel van het borstbeen en in de voorkant van het hart. Eén van de belangrijkste organen in ons afweersysteem.
- De amandelen: gelegen aan de achterkant van de keel. Deze helpen antilichamen te maken tegen bacteriën die worden ingeademd of ingeslikt.
- Maag-darmkanaal: de maag en darmen bevatten evenals vele andere organen ook lymfoïde weefsel.
- Beenmerg: het beenmerg (het zachte binnenste gedeelte van bepaalde beenderen) maakt rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen.
Nodaal en extranodaal
NHL is een zeer heterogene groep van kwaadaardige tumoren:- het merendeel van de lymfomen ontstaan in de lymfklieren zelf, dat wordt nodaal genoemd;
- ongeveer 30 à 40% van de lymfomen ontstaat in lymfoïd weefsel buiten de lymfklieren, dat wordt extranodaal genoemd.
Zoals hierboven aangegeven, treffen we in het hele lichaam lymfoïde weefsels aan, waardoor overal in het lichaam extranodale lymfomen kunnen voorkomen. Voorbeelden daarvan zijn:
- het maag-darmkanaal;
- de huid;
- de longen;
- de lever;
- het centralezenuwstelsel;
- de hersenen; en
- de teelballen.
Zie verder afbeelding 3 (klik erop voor vergroting).
Groeisnelheid van de kankercellen
Naast het onderscheid dat gemaakt wordt tussen de verschillende type cellen, B-lymfocyten of T-lymfocyten, is de groeisnelheid ook van belang voor het vaststellen van een behandelplan. Er wordt daarbij een onderverdeling gemaakt tussen twee soorten lymfomen:- indolente non-Hodgkin-lymfomen; en
- agressieve non-Hodgkin-lymfomen.
Indolente lymfomen ontwikkelen zich langzaam progressief en agressieve lymfomen groeien daarentegen snel en vernietigen het weefsel en de organen in hun omgeving. Ongeveer 40% van de patiënten heeft indolente NHL en 60% heeft agressieve NHL. Het komt soms voor dat in de loop van de tijd een indolent non-Hodgkin-lymfoom overgaat in een agressieve vorm.
Hoe vaak komt NHL voor?
HL heeft een incidentie van 2-4 per 100.00 per jaar en is daarmee een relatief zeldzame ziekte. NHL komt daarentegen vaker voor en heeft een incidentie van 16-22 per 100.000 per jaar. Het treft vooral wat oudere mensen. De gemiddelde leeftijd van een patiënt ligt op 60-65 jaar. De incidentie van NHL is de laatste tientallen jaren gestegen. Enerzijds komt dit door verbeterde diagnostiek Anderzijds is die toename te verklaren door een toenemend aantal patiënten met een HIV-infectie. Zij hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van NHL.Oorzaak en risicofactoren Non-Hodgkin-lymfoom
Wat de oorzaak is van NHL, is vooralsnog niet opgehelderd. Het is in elk geval multifactorieel. Bij sommige typen NHL lijkt het Epstein-Barr-Virus (EBV) een rol te spelen. EBV veroorzaakt de ziekte van Pfeiffer. Een ander virus dat direct betrokken is bij NHL, is het Humaan T-cell lymfotroop virus type 1. Dit virus komt vooral in zuid Japan, het caraïbisch gebied, delen van sub-Saharisch Afrika en in Centraal- en Zuid-Amerika. Bij sommige typen NHL zijn de Helicobacter pylori- en Borrelia infecties betrokken. Naast virusinfecties is een langdurig verminderde immuniteit door een aangeboren of verworven afweerstoornis ook een risicofactor. Een voorbeeld van een verworven defect zijn mensen die langdurig immuun-onderdrukkende geneesmiddelen voorgeschreven krijgen, zoals na een orgaantransplantatie. HIV is ook een verworven afweerstoornis.
Vermoeidheid / Bron: Istock.com/BartekSzewczykNon-Hodgkin-lymfoom symptomen
Uiteenlopende symptomen
Doordat NHL in bijna elk orgaan of weefsel kan ontstaan, zijn er allerlei uiteenlopende symptomen mogelijk. Dikwijls presenteren kwaadaardige lymfomen zich als een langzaam toenemende pijnloze lymfeklierzwelling (adenopathie) op één of meerdere plekken in het lichaam. Vaak manifesteert de zwelling zich in de hals, boven het sleutelbeen, onder de oksel of in de liezen. Bij relatief agressieve tumoren kunnen er acuut optredende klachten zijn.B-symptomen
Meer dan 30% van de patiënten heeft ten tijde van de diagnose ook algemene klachten, B-symptomen genoemd, zoals koorts, nachtzweten, vermoeidheid en gewichtsverlies. Bij agressieve lymfomen komen die vaker voor. De B-symptomen nader toegelicht:- nachtzweten, kletsnat wakker worden waarbij soms wel meerdere keren per nacht het beddengoed verschoond moet worden;
- gewichtsverlies, van meer dan 10% van het oorspronkelijke gewicht in de laatste 6 maanden;
- koorts: onverklaarbare koorts gedurende meer dan 3 dagen in de afgelopen maand.
Lokale klachten
Er kunnen ook plaatselijke klachten ontstaan. Deze worden bepaald door de lokalisatie van het NHL. Bij lokalisatie in de maag, milt of de buik, kunnen er maag- of buikpijn klachten ontstaan en bij lokalisatie in de hersenen kan er verwardheid optreden, enz.
CT-scan / Bron: IStock.com/Pavel LosevskyDiagnose en onderzoek
De diagnose non-Hodgkin-lymfoom wordt gesteld door een biopt (weefselstukje) onder de microscoop te onderzoeken en te beoordelen. Daarna moet worden vastgesteld op welke plekken in het lichaam eventueel nog meer NHL aanwezig is. Dit zogeheten stadiëringsonderzoek (zie volgende paragraaf) omvat onder andere de volgende onderdelen: het afnemen van een anamnese, lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, borstfoto, CT-scan, beenmergonderzoek, enz. Aan de hand van alle gegevens vindt indeling plaats in een stadium.Stadiumindeling Non-Hodgkin-lymfoom
Ann Arbor classificatie
De indeling in stadia van HL is als volgt (de zogenaamde Ann Arbor classificatie):| stadium | omschrijving |
|---|---|
| I | Aantasting van één lymfekliergebied of tot één orgaan. |
| II | Aantasting van twee of meer lymfekliergebieden aan één kant van het middenrif, of beperkte aantasting van een orgaan samen met één of meer kliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif. |
| III | Aantasting van lymfekliergebieden aan beide kanten van het middenrif, waarbij ook de milt aangetast kan zijn of een ander orgaan. |
| IV | Met uitzaaiingen naar andere organen die geen lymfeklieren bevatten. Denk hierbij aan longen, lever en beenmerg. |
Zonder en met B-symptomen
Elk stadium wordt weer onderverdeeld in:- A: zonder systematische B-symptomen (nachtzweten, gewichtsvermindering, koorts); en
- B: met ten minste één va de drie B-symptomen.
Een patiënt met een agressief NHL heeft een grote kans dat hij ten tijde van de diagnose zich in een beginstadium van de ziekte bevindt, aangezien deze vorm snel allerlei symptomen en klachten geeft. Bij een langzaam groeiende NHL zal de ziekte ten tijde van de diagnose vaak vergevorderd zijn, omdat de symptomen vaak zo mild zijn en de ziekte zich sluipenderwijs ontwikkelt. Maar dit hoeft natuurlijk niet altijd op te gaan.
Non-Hodgkin-lymfoom behandeling
Er zijn zo veel NHL-soorten en NHL-patiënten, dat er geen standaardbehandeling is. Een deel van de patiënten kan genezen worden. Welke behandeling ingezet zal worden, hangt af van vijf factoren:- het soort NHL;
- de primaire lokalisatie, dus waar de NHL begonnen is;
- het stadium van de ziekte;
- het risicoprofiel van de patiënt, zoals leeftijd en conditie van de patiënt;
- de aanwezigheid van eventuele andere ziekten, die de behandeling kunnen bemoeilijken.
Radiotherapie (bestraling) / Bron: Adriaticfoto/Shutterstock.com
