InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Polycystische nierziekte: Veel cysten in nieren (niercysten)

Polycystische nierziekte: Veel cysten in nieren (niercysten)

Polycystische nierziekte: Veel cysten in nieren (niercysten) Een polycysteuze nierziekte is een goedaardige aandoening waarbij veel (poly)cysten (holtes gevuld met vocht) zich in de nieren ontwikkelen. Deze ziekte leidt tot een zwelling van de nieren. Pijn, een hoge bloeddruk en nierfalen zijn enkele kenmerken van de ziekte. De behandeling van deze progressieve ziekte verloopt ondersteunend, met medicatie, een gezonde levensstijl en ook dialyse of een niertransplantatie. Heel wat ernstige complicaties komen mogelijk voor bij de nieraandoening.

Synoniemen polycysteuze nierziekte

Een polycysteuze nierziekte kent een aantal andere bewoordingen:
  • cystenieren
  • cystic kidney
  • niercysten
  • polycystic kidney diseas
  • polycystische nierziekte

'PKD' is de afkorting van de ziekte, hetgeen afkomstig is van de Engelstalige term 'polycystic kidney disease'.

Oorzaken polycystische nieraandoening

Een polycystische nierziekte komt tot stand als gevolg van een genmutatie (afwijkende genen). In volgende genen ontstaat een defect: PKD1, PKD2 of PKHD. Deze ziekte is zo goed als altijd erfelijk, maar het komt ook voor dat een patiënt spontaan te maken krijgt met deze ziekte, alsook dat de ziekte soms het gevolg is van een niertumor.

Overerving

Deze ziekte kent zowel een autosomaal dominant als een autosomaal recessief overervingspatroon.

Autosomaal dominant
Ongeveer 90% van de patiënten lijdt aan de autosomaal recessieve vorm van niercysten. Hierbij verschijnen de tekenen van de nieraandoening zich bij patiënten tussen de dertig en veertig jaar. Vroeger benoemden artsen dit 'volwassen polycystische nierziekte', maar dit klopt niet aangezien de ziekte mogelijk ook kinderen treft. Heeft één van de ouders hierbij het foute gen, dan heeft het kind 50% kans om de ziekte te krijgen.

Autosomaal recessief
Minder vaak zijn patiënten getroffen door de autosomaal recessieve vorm (1 op de 20.000 patiënten). De meeste tekenen komen tot uiting kort na de geboorte, maar in zeldzame gevallen gebeurt dit pas in de kindertijd of tijdens de adolescentie. Beide ouders moeten de afwijkende genen hebben opdat deze vorm van de ziekte tot uiting komt. Dragen beide ouders het foute gen, dan heeft het kind één op vier kans om de ziekte te krijgen.

Nierziekte geassocieerd met syndromen

Bij enkele syndromen treden polycysteuze nieren op zoals bij:

Hoofdpijn komt voor bij een polycystische nierziekte / Bron: Geralt, PixabayHoofdpijn komt voor bij een polycystische nierziekte / Bron: Geralt, Pixabay

Symptomen: Pijn en nierfalen

De patiënten hebben 'vochtblaasjes' (cysten) in de nieren die een speldenkop tot een pingpongbal groot zijn. De nieraandoening gaat niet altijd gepaard met klachten. Sommige patiënten hebben al jaren last van deze ziekte zonder dat ze hiervan zelf op de hoogte zijn. Symptomatische patiënten hebben te maken met volgende tekenen:

Diagnose en onderzoeken

De arts gebruikt steeds beeldvormende onderzoeken om de diagnose te stellen. Een echografie bevestigt de diagnose, maar een CT-scan en een MRI-scan bieden nog meer informatie om:
  • de grootte van de niercysten te bepalen
  • de hoeveelheid gezonde nierweefsel te evalueren
  • het aantal niercysten op te sporen

Een ondersteunende behandeling met medicijnen is nodig / Bron: Stevepb, PixabayEen ondersteunende behandeling met medicijnen is nodig / Bron: Stevepb, Pixabay

Behandeling van cysten in nieren is ondersteunend

De behandeling van een polycysteuze nierziekte gebeurt ondersteunend. De arts schrijft medicijnen voor tegen de hoge bloeddruk zodat de progressie van de ziekte vertraagt. ACE-remmers en angiotensine II receptor blokkers (ARBís) zijn de meest voorgeschreven geneesmiddelen. Daarnaast hanteert de patiënt een gezonde levensstijl. Pijn behandelt de patiënt met vrij verkrijgbare medicatie; in zeldzame gevallen is hiervoor een operatie vereist. De arts schrijft voorts antibiotica voor bij blaas- of nierinfecties. Water en ander vocht drinken is nodig om de bloed in de urine te verdunnen. Dit voorkomt tevens de vorming van bloedstolsels die de urinewegen mogelijk blokkeren. Dialyse en een niertransplantatie zijn de nodige behandelingstechnieken bij nierfalen.

Complicaties van niercysten

Door de polycystische nierziekte ontstaan enkele complicaties.

Aneurysma

Een aneurysma, een uitstulping van een deel van de slagader in de hersenen, is een ernstige complicatie. Wanneer deze barsten, ontstaan bloedingen. Het risico op een aneurysma is hoger bij patiënten met een polycysteuze nierziekte.

Chronische pijn

Chronische pijn komt vaak voor, en straalt soms uit naar de lendenen of rug. Een urineweginfectie, een niersteen of kanker zijn mogelijk ook de oorzaak van de pijn.

Dikke darmproblemen

In de dikke darm ontstaan sneller zakjes of blaasjes in de wand (divertikels).

Hartklepafwijkingen

Hartklepafwijkingen komen bij ongeveer 25% van de volwassen patiënten met cystenieren nierziekte tot stand. Wanneer de hartklep niet meer sluit, lekt bloed terug achteruit.

Hoge bloeddruk

Dit komt vaak voor als complicatie van de ziekte. Wanneer dit aanhoudt, treedt verdere nierschade op en stijgt het risico op hart- en vaatziekten en een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen).

Levercyste

Levercysten (buikpijn, schouderpijn en vol gevoel) ontwikkelen zich sneller bij een patiënt met een polycystische nierziekte. Bij vrouwen ontstaan hierbij vaak grotere cysten (abnormaal gevormde holten in lichaam); wellicht als gevolg van de hormonale veranderingen. Af en toe zijn ook pancreascysten (in de alvleesklier) mogelijk.

Uremie

De nieren werken niet meer goed waardoor meer toxische stoffen in het lichaam blijven. Deze situatie, gekend als uremie, bevordert nierfalen.

Verlies van nierfunctie

Door de nieraandoening treedt bij een groot deel van de patiënten progressief verlies van de nierfunctie op.

Zwangerschapscomplicaties

Af en toe krijgen zwangere vrouwen met de nieraandoening te maken met pre-eclampsie, een levensbedreigende zwangerschapsomplicatie. Een hoge bloeddruk is een grote risicofactor voor het ontstaan van deze complicatie.

Lees verder

© 2017 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Niercysten (cysten in nier): symptomen en behandelingNiercysten (cysten in nier): symptomen en behandelingEenvoudige niercysten zijn abnormale (niet in het lichaam thuishorende), met vloeistof gevulde blaasjes of holten die zi…
Athero-embolische nierziekte: Nierfalen door cholesterolAthero-embolische nierziekte: Nierfalen door cholesterolEen athero-embolische nierziekte komt voor wanneer kleine deeltjes cholesterolkristallen zich verspreiden naar de kleins…
Levercyste (hepatische cyste): symptomen en behandelingLevercyste (hepatische cyste): symptomen en behandelingEen levercyste (hepatische cyste) is een abnormale holte gevuld met vocht in de lever. Een levercyste of cyste in de lev…
Potter-syndroom: Ernstige groeistoornisPotter-syndroom: Ernstige groeistoornisBij het Potter-syndroom heeft een pasgeboren patiënt afwijkingen aan het gezicht, de ledematen, de longen en de nieren d…
Renaal coloboom-syndroom: Afwijkingen aan nieren en ogenRenaal coloboom-syndroom: Afwijkingen aan nieren en ogenHet renaal coloboom-syndroom is een uiterst zeldzame erfelijke aandoening waarbij de patiënt lijdt aan een onderontwikke…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Azwer, Pixabay
  • Geraadpleegd op 18 juli 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Cystenieren, https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/cystenieren
  • Cystenieren, https://www.nvn.nl/nierziekten-en-behandeling/nierziekten/cystenieren
  • Diagnosis, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycystic-kidney-disease/diagnosis-treatment/diagnosis/dxc-20324514
  • Overview, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycystic-kidney-disease/home/ovc-20324501
  • Polycysteuze nierziekte, https://www.patient1.nl/encyclopedie/polycysteuze-nierziekte
  • Polycystische nierziekte, http://roncin.ofsen.eu/gezondheidsinformatie/polycystische-nierziekte
  • Symptoms and Causes, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycystic-kidney-disease/symptoms-causes/dxc-20324506
  • Treatment, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycystic-kidney-disease/diagnosis-treatment/treatment/txc-20324516
  • Afbeelding bron 1: Geralt, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Stevepb, Pixabay

Reageer op het artikel "Polycystische nierziekte: Veel cysten in nieren (niercysten)"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 10-12-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Nieraandoeningen
Bronnen en referenties: 13
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!