Sclerodactylie: Dikke, harde en strakke huid aan vingers

Sclerodactylie is een aandoening waarbij een dikke, harde en strakke huid van de vingers (of tenen) tot stand komt. Deze ziekte is vaak geassocieerd met diabetes mellitus (suikerziekte) en sclerodermie, een auto-immuunaandoening die schade toebrengt aan de huid en ook organen. De patiënt krijgt aanvankelijk een gezwollen hand, maar na verloop van tijd ontstaat een beperkt bewegingsbereik van de vingers en een vervorming van de hand. Bovendien lijden veel patiënten aan het fenomeen van Raynaud waarbij wijzigingen in de huidskleur van de hand ontstaan in combinatie met enkele gevoelsstoornissen. Deze aandoening is niet te genezen maar een behandeling via (een combinatie van) fysiotherapie, fototherapie, spalken en/of chirurgie is wel inzetbaar om de progressieve aandoening af te remmen en de symptomen te verlichten. Op deze manier verkrijgt de patiënt weer een goede handfunctie en verbetert de levenskwaliteit.

• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren voor sclerodactylie
• Diabetes mellitus
• Sclerodermie
• Risicofactoren
• Symptomen: Dikke, harde en strakke huid rond vingers
• Beperkte handfunctie
• Raynaudfenomeen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van beperkt bewegingsbereik
• Fysiotherapie
• Fototherapie
• Spalken
• Chirurgie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Sclerodactylie is een aandoening die wordt gekenmerkt door verdikking en verharding van de huid op de vingers. Het is een vorm van sclerodermie en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De aandoening kan optreden als een op zichzelf staande ziekte of als onderdeel van een systemische sclerose.

Oorzaken en risicofactoren voor sclerodactylie

Sclerodactylie ontstaat soms spontaan zonder dat sprake is van een andere aandoening. Zowel diabetes mellitus (suikerziekte) als sclerodermie zijn mogelijk geassocieerd met de verharding van de vingers.

Diabetes mellitus

Diabetische sclerodactylie komt vooral voor bij patiënten met diabetes mellitus type 1. De aandoening leidt na verloop van tijd tot een forse beperking van de handfunctie. Daarnaast is diabetische sclerodactylie geassocieerd met andere complicaties van diabetes mellitus zoals diabetische neuropathie (zenuwschade door diabetes met pijn), diabetische nefropathie (nierproblemen door diabetes) en diabetische retinopathie (oogproblemen door diabetes).

Sclerodermie

Sclerodactylie is een klassiek en vroeg symptoom van sclerodermie, een auto-immuunaandoening. Bij sclerodermie reageert het immuunsysteem van het lichaam onterecht op gezond lichaamsweefsel omdat het immuunsysteem dit aanziet als een ‘indringer’. Het lichaam reageert bij sclerodermie door te veel collageen te produceren, een eiwit dat zich in de huid bevindt. Collageen geeft de huid zijn sterkte en elasticiteit en het helpt ook om dode huidcellen te vervangen. Een harde, leerachtige en glanzende huid is het resultaat van deze overmatige collageenproductie. De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend anno oktober 2020. Mensen met een bepaald gen ontwikkelen sneller de ziekte dan anderen, maar dit gen alleen is niet de oorzaak van de ziekte.

Risicofactoren

Risicofactoren voor sclerodactylie omvatten genetische aanleg, een geschiedenis van auto-immuunziekten, en blootstelling aan bepaalde chemische stoffen of omgevingsfactoren. Vrouwen hebben een hoger risico op het ontwikkelen van sclerodactylie, vooral in de reproductieve leeftijd.

Symptomen: Dikke, harde en strakke huid rond vingers

De symptomen doen zich meestal voor aan meerdere vingers van beide handen. De problemen aan de vingers zijn in de ochtend vaak het ergst. De tenen zijn af en toe ook aangetast.

Beperkte handfunctie

Eerst ontwikkelt zich een zwelling van de handen. Het bindweefsel wordt fibrotisch, waardoor de huid hard, strak, dik of uitgerekt gaat aanvoelen. De huid krijgt tevens een glanzend of wasachtig uiterlijk. Deze symptomen flakkeren in het begin op om dan weer weg te gaan. Door de progressieve aandoening ontstaat meestal na enkele jaren een beperkt bewegingsbereik van de vingers. De vingers kunnen moeilijk buigen en daarnaast vormen zich mogelijk contracturen (blijvende gewrichtsverstijvingen) door de ernstige verstrakking van de huid. De patiënt krijgt dan een zogenaamde ‘klauwhand’, waarbij het onderliggende zachte weefsel afsterft (necrotische veranderingen).

Raynaudfenomeen

Voorts lijden veel patiënten met sclerodactylie aan het Raynaudfenomeen. De patiënt krijgt drie verschillende huidskleurveranderingen bij deze aandoening. Daarnaast treden gevoelsstoornissen op, waardoor de vingers koud en gevoelloos zijn en gaan tintelen. Pijn en zweervorming zijn andere mogelijke klachten.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van sclerodactylie kunnen onder andere de aanwezigheid van dikke, harde huid op de vingers, beperkte beweging van de vingers, en pijn of ongemak bij aanraking omvatten. In ernstige gevallen kunnen de vingers vervormd raken en functionele beperkingen optreden.

Diagnose en onderzoeken

De arts bekijkt de hand en vingers nauwkeurig, waarbij hij ook de huid betast. Vaak bevinden zich littekens aan de vingertoppen. Ook identificeert hij de symptomen van het fenomeen van Raynaud. Verder tracht de arts overal een huidplooi op te nemen, hetgeen niet lukt. Een biopsie bevestigt de diagnose. Het wegnemen van een stukje weefsel om dit microscopisch te laten onderzoeken is echter niet aanbevolen door de kans op complicaties.

Behandeling van beperkt bewegingsbereik

Bij sclerodactylie is het erg belangrijk om de behandeling reeds in een vroeg stadium op te starten, zodat de patiënt geen klauwhand ontwikkelt omdat hierdoor een verminderde handfunctie ontstaat.

Fysiotherapie

De patiënt krijgt fysiotherapie, stretchoefeningen en opwarmingstechnieken zodat de progressie van de ziekte wordt tegengegaan. De gebruikte oefeningen van de fysiotherapeut zijn ongeveer hetzelfde dan de oefeningen die de fysiotherapeut inzet voor patiënten met artritis (gewrichtsontsteking).

Fototherapie

Het gebruik van UV-lichttherapie breekt mogelijk het harde collageen in het huidweefsel af. Een deel van het UV-licht, bekend als ultraviolet A1 (UVA1), is verantwoordelijk voor dit effect. De behandeling via licht heeft variabele resultaten.

Spalken

Bovendien is het dragen van een handspalk gedurende de nacht vaak nuttig, zodat de vingers overdag een goede vorm behouden. Hierdoor is het voor patiënten makkelijker om de dagelijkse activiteiten uit te voeren.

Chirurgie

Patiënten met sclerodactylie en andere symptomen van systemische sclerodermie, zijn mogelijk gebaat met een chirurgische ingreep. De arts is met de operatie niet in staat om de ziekte volledig te genezen, maar hierdoor krijgt de patiënt weer een betere handfunctie.

Prognose

De prognose voor sclerodactylie hangt af van de ernst van de aandoening en de effectiviteit van de behandeling. Bij veel mensen kan de voortgang van de aandoening worden vertraagd en de symptomen worden beheerd met de juiste therapieën.

Complicaties

Complicaties van sclerodactylie kunnen onder andere progressieve huidverharding en bewegingsbeperkingen van de vingers omvatten. Ernstige gevallen kunnen leiden tot functionele beperkingen en problemen met de dagelijkse activiteiten.

Preventie

Preventie van sclerodactylie omvat het vermijden van risicofactoren zoals blootstelling aan schadelijke stoffen en het handhaven van een goede algemene gezondheid. Regelmatige medische controles en vroege interventie kunnen helpen bij het beheersen van symptomen en het voorkomen van ernstige complicaties.

Lees verder

• Sclerodermie: Opbouw van littekenweefsel in huid en organen
• Raynaudfenomeen: Wijzigingen in huidskleur met koude en pijn
• Pijn aan vingerkootjes: Oorzaken van pijnlijke knokkels
• Pijn in vinger (vingerpijn): Oorzaken van pijnlijke vingers
• Gezwollen handen: Oorzaken van zwelling van hand of handen