Cervicale dystonie: Abnormale bewegingen van hoofd en nek

Cervicale dystonie is een zeldzame neurologische aandoening die ontstaat in de hersenen. De patiënt ervaart hierbij onvrijwillige spiersamentrekkingen in de nek waardoor abnormale bewegingen en houdingen van de nek en het hoofd ontstaan. De klinische presentatie en ook ernst is variabel, maar pijn en ongemak komen voor, evenals problemen als gevolg van de abnormale houdingen. De levenskwaliteit is hierdoor aangetast. Een genezing bestaat niet, maar medicatie, chirurgie en/of fysiotherapie verlichten wel de klachten.

• Synoniemen van cervicale dystonie
• Epidemiologie van spasmodische torticollis
• Oorzaken van onvrijwillige spiersamentrekkingen in nek
• Symptomen: Abnormale bewegingen van hoofd en nek
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Zelfzorg
• Professionele medische zorg
• Prognose van neurologische aandoening
• Complicaties van bewegingsstoornis

Synoniemen van cervicale dystonie

Diverse synoniemen zijn bekend voor cervicale dystonie:

• focale dystoniaidiopathische cervicale dystonie
• geïsoleerde (formeel primaire) cervicale dystonie
• spasmodische torticollis

Epidemiologie van spasmodische torticollis

Cervicale dystonie begint meestal op middelbare leeftijd (veertig tot zestig jaar). Zelden zijn adolescenten en jongvolwassenen aangetast door spasmodische torticollis. Cervicale dystonie treft vrouwen ongeveer twee keer zo vaak als mannen. Cervicale dystonie treft mensen van alle etnische achtergronden.

Oorzaken van onvrijwillige spiersamentrekkingen in nek

Meestal heeft cervicale dystonie geen identificeerbare onderliggende oorzaak. Soms ontstaat de aandoening echter door het gebruik van geneesmiddelen, zoals antipsychotica of anti-emetica met dopamine-receptorblokkerende activiteit. Ook toxines of degeneratieve hersenaandoeningen veroorzaken soms cervicale dystonie. Wanneer onderliggende oorzaken bekend zijn voor de hersenaandoening, treden vaak aanvullende symptomen op. Cervicale dystonie is soms gekoppeld aan hoofd-, nek- of schouderblessures. Ook bestaat er een genetische gevoeligheid. Er zijn namelijk verschillende genmutaties (genetische veranderingen) geassocieerd met cervicale dystonie (GNAL, THAP1, CIZ1, ANO3).

Symptomen: Abnormale bewegingen van hoofd en nek

De symptomen van cervicale dystonie treden langzaam op en tasten mogelijk alle nekspieren aan. Het klinisch beeld is variabel en daarnaast zijn de symptomen van cervicale dystonie ook in de loop van de aandoening verschillend. De klachten verergeren tijdelijk door stress of opwinding. Bepaalde houdingen of posities activeren dystonie maar ook deze variëren per patiënt.

Typerend aan spasmodische torticollis is de gewijzigde hoofdhouding die variabel is per patiënt. Meestal draait de patiënt van de kin naar een schouder, zodat het hoofd zijwaarts draait (torticollis: scheefhals). Andere abnormale houdingen geassocieerd met cervicale dystonie zijn:

• anterocollis: het hoofd kantelt naar voor
• laterocollis: het hoofd kantelt naar één kant
• retrocollis: het hoofd kantelt naar achter

Sommige patiënten verplaatsen het hoofd op de schouders in een voorwaartse of een achterwaartse richting. Vaak komen diverse hoofdbewegingen voor. Ook nekkrampen, nekstijfheid, nekpijn, hoofdpijn treden op en dit meestal aan dezelfde kant als de kanteling van het hoofd. De pijn voelt aan als spierpijn. Trillende oogleden komen soms ook tot uiting.

Bij sommige patiënten treedt voorts een houdingstremor van de handen (handbevingen) op.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Een klinisch onderzoek en een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt zijn nodig. Beeldvormende onderzoeken of laboratoriumtesten bevestigen de diagnose niet en daarom is een goede kennis nodig van cervicale dystonie. Een MRI-scan is nodig om onderliggende problemen op te sporen of uit te sluiten.

Differentiële diagnose
Er zijn enkele niet-neurologische aandoeningen die cervicale dystonie nabootsen. Bij kinderen met een verschuiving van de wervels in de nek (atlanto-axiale subluxatie), ontstaat een draaiend hoofd dat zeer pijnlijk is en gespecialiseerde orthopedische behandelingen vereist. Sommige baby’s komen ter wereld met een verkorting van één van de spieren in de nek (congenitale infantiele torticollis) wat een gedraaid hoofd met zich meebrengt. Ook bij slokdarmreflux ontstaat soms een gewijzigde hoofdpositie. Verder zijn er enkele functionele bewegingsstoornissen die lijken op cervicale dystonie, maar die niet neurologisch van oorsprong zijn.

Behandeling

De behandeling is voor elke patiënt weer anders want niet elke behandelingsoptie werkt voor elke patiënt, waardoor het soms even duurt vooraleer een effectieve behandeling is gevonden. De meeste therapieën zijn symptomatisch gericht en zijn bedoeld om de spasmen (krampen), pijn en verstoorde houdingen of functies te verlichten.

Zelfzorg

Verder is een zachte nekkraag nuttig wanneer de patiënt steeds de kin aanraakt. Warmte aanbrengen helpt eveneens. De symptomen verbeteren door sensorische activiteiten, zoals de wang aanraken of de achterkant van het hoofd aanraken.

Professionele medische zorg

De patiënt krijgt botulinum-toxine-injecties (botoxinjecties), orale (via de mond ingenomen) medicatie en/of soms een operatie. Bovendien is fysiotherapie een nuttige aanvulling.

Prognose van neurologische aandoening

Een klein percentage van de mensen ervaart een spontaan herstel (remissie) na het begin van de symptomen. Deze remissie is vaak tijdelijk, van dagen tot jaren, waarna de symptomen opnieuw optreden. Minder dan één procent van de getroffen patiënten heeft een permanente remissie.

Complicaties van bewegingsstoornis

Soms treden secundaire problemen op als gevolg van spasmodische torticollis, zoals

• artritis (gewrichtsontsteking) van de wervelkolom
• compressie (samendrukking) van zenuwwortels
• vernauwing van het ruggenmerg in de nek (cervicale stenose) (soms)
• verspreiding van de spierspasmen naar nabijgelegen lichaamsdelen zoals het gezicht, de kaak, de armen en de romp.

De pijn geassocieerd met cervicale dystonie is mogelijk ernstig en invaliderend.

Lees verder

• Dystonie: Bewegingsstoornis met spierspasmen en contracties
• Torticollis (scheefhals): Abnormale hoofdpositie
• Nekpijn: Oorzaken en behandelingen van pijn in de nek
• Nekkrampen (nekspasmen): Oorzaken van krampen in nek
• Stijve nek (nekstijfheid): Oorzaken stijf aanvoelende nek