Cervicale dystonie: Abnormale bewegingen van hoofd en nek

Cervicale dystonie is een zeldzame neurologische aandoening die ontstaat in de hersenen. De patiënt ervaart hierbij onvrijwillige spiersamentrekkingen in de nek, wat leidt tot abnormale bewegingen en houdingen van de nek en het hoofd. De klinische presentatie en de ernst kunnen variëren, maar pijn en ongemak komen vaak voor, evenals problemen door de abnormale houdingen. De levenskwaliteit kan hierdoor aanzienlijk worden aangetast. Hoewel er geen genezing bestaat, kunnen medicatie, chirurgie en/of fysiotherapie de klachten verlichten.

• Synoniemen van cervicale dystonie
• Epidemiologie van spasmodische torticollis
• Oorzaken van onvrijwillige spiersamentrekkingen in de nek
• Symptomen: Abnormale bewegingen van hoofd en nek
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Zelfzorg
• Professionele medische zorg
• Prognose van neurologische aandoening
• Complicaties van bewegingsstoornis
• Preventie van cervicale dystonie
• Gezonde levensstijl
• Vermijden van triggers
• Veiligheid bij medicijngebruik
• Preventie van hoofd- en nekblessures

Synoniemen van cervicale dystonie

Diverse synoniemen zijn bekend voor cervicale dystonie:

• focale dystonie
• idiopathische cervicale dystonie
• geïsoleerde (formeel primaire) cervicale dystonie
• spasmodische torticollis

Epidemiologie van spasmodische torticollis

Cervicale dystonie begint meestal op middelbare leeftijd (veertig tot zestig jaar). Zelden zijn adolescenten en jongvolwassenen aangetast door spasmodische torticollis. Cervicale dystonie treft vrouwen ongeveer twee keer zo vaak als mannen. De aandoening komt voor bij mensen van alle etnische achtergronden.

Oorzaken van onvrijwillige spiersamentrekkingen in de nek

Meestal heeft cervicale dystonie geen identificeerbare onderliggende oorzaak. Soms ontstaat de aandoening echter door het gebruik van geneesmiddelen, zoals antipsychotica of anti-emetica met dopamine-receptorblokkerende activiteit. Ook toxines of degeneratieve hersenaandoeningen kunnen cervicale dystonie veroorzaken. Wanneer onderliggende oorzaken bekend zijn voor de hersenaandoening, treden vaak aanvullende symptomen op. Cervicale dystonie is soms gekoppeld aan hoofd-, nek- of schouderblessures. Er bestaat ook een genetische gevoeligheid, met verschillende genmutaties (genetische veranderingen) geassocieerd met cervicale dystonie (GNAL, THAP1, CIZ1, ANO3).

Symptomen: Abnormale bewegingen van hoofd en nek

De symptomen van cervicale dystonie treden langzaam op en tasten mogelijk alle nekspieren aan. Het klinisch beeld is variabel en de symptomen kunnen in de loop van de aandoening verschillen. De klachten verergeren tijdelijk door stress of opwinding. Bepaalde houdingen of posities kunnen dystonie activeren, en deze variëren per patiënt.

Typerend voor spasmodische torticollis is de gewijzigde hoofdhouding, die per patiënt variabel is. Meestal draait de patiënt de kin naar een schouder, zodat het hoofd zijwaarts draait (torticollis: scheefhals). Andere abnormale houdingen geassocieerd met cervicale dystonie zijn:

• anterocollis: het hoofd kantelt naar voren
• laterocollis: het hoofd kantelt naar één kant
• retrocollis: het hoofd kantelt naar achteren

Sommige patiënten verplaatsen het hoofd op de schouders in een voorwaartse of achterwaartse richting. Vaak komen diverse hoofdbewegingen voor. Ook nekkrampen, nekstijfheid, nekpijn, en hoofdpijn komen voor, meestal aan dezelfde kant als de kanteling van het hoofd. De pijn voelt aan als spierpijn. Trillende oogleden komen soms ook tot uiting.

Bij sommige patiënten treedt verder een houdingstremor van de handen (handbevingen) op.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een klinisch onderzoek en een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt zijn nodig. Beeldvormende onderzoeken of laboratoriumtesten bevestigen de diagnose niet, en daarom is een goede kennis van cervicale dystonie vereist. Een MRI-scan is nodig om onderliggende problemen op te sporen of uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Er zijn enkele niet-neurologische aandoeningen die cervicale dystonie nabootsen. Bij kinderen met een verschuiving van de wervels in de nek (atlanto-axiale subluxatie) ontstaat een draaiend hoofd dat zeer pijnlijk is en gespecialiseerde orthopedische behandelingen vereist. Sommige baby’s worden geboren met een verkorting van één van de nekspieren (congenitale infantiele torticollis), wat een gedraaid hoofd veroorzaakt. Ook slokdarmreflux kan soms een gewijzigde hoofdpositie veroorzaken. Verder zijn er enkele functionele bewegingsstoornissen die lijken op cervicale dystonie, maar die niet neurologisch van oorsprong zijn.

Behandeling

De behandeling is voor elke patiënt verschillend, omdat niet elke behandelingsoptie voor iedere patiënt werkt. Het kan soms even duren voordat een effectieve behandeling is gevonden. De meeste therapieën zijn symptomatisch gericht en bedoeld om de spasmen (krampen), pijn en verstoorde houdingen of functies te verlichten.

Zelfzorg

Een zachte nekkraag kan nuttig zijn als de patiënt steeds de kin aanraakt. Warmte aanbrengen kan ook helpen. De symptomen verbeteren vaak door sensorische activiteiten, zoals de wang aanraken of de achterkant van het hoofd aanraken.

Professionele medische zorg

De patiënt kan botulinum-toxine-injecties (botoxinjecties), orale (via de mond ingenomen) medicatie en/of soms een operatie krijgen. Fysiotherapie kan ook een nuttige aanvulling zijn.

Prognose van neurologische aandoening

Een klein percentage van de mensen ervaart een spontaan herstel (remissie) na het begin van de symptomen. Deze remissie is vaak tijdelijk, van dagen tot jaren, waarna de symptomen opnieuw optreden. Minder dan één procent van de getroffen patiënten heeft een permanente remissie.

Complicaties van bewegingsstoornis

Soms treden secundaire problemen op als gevolg van spasmodische torticollis, zoals:

• Artritis (gewrichtsontsteking) van de wervelkolom
• Compressie (samendrukking) van zenuwwortels
• Vernauwing van het ruggenmerg in de nek (cervicale stenose) (soms)
• Verspreiding van de spierspasmen naar nabijgelegen lichaamsdelen zoals het gezicht, de kaak, de armen en de romp

De pijn geassocieerd met cervicale dystonie kan ernstig en invaliderend zijn.

Preventie van cervicale dystonie

Preventie van cervicale dystonie is uitdagend vanwege de onbekende exacte oorzaken en de invloed van genetische factoren. Er zijn echter enkele algemene maatregelen die kunnen helpen om het risico te verminderen of de ernst van de aandoening te beperken:

Gezonde levensstijl

Een gezonde levensstijl kan bijdragen aan het algehele welzijn en mogelijk invloed hebben op de symptomen. Dit omvat:

• Regelmatige lichaamsbeweging om de algehele spierkracht en flexibiliteit te bevorderen.
• Het handhaven van een evenwichtige voeding die rijk is aan antioxidanten en ontstekingsremmende voedingsstoffen.
• Het vermijden van overmatige stress door middel van ontspanningstechnieken zoals meditatie, yoga of ademhalingsoefeningen.

Vermijden van triggers

Bij sommige patiënten kunnen bepaalde triggers de symptomen verergeren. Hoewel deze triggers variëren, kan het nuttig zijn om te identificeren wat persoonlijke uitlokkende factoren zijn, zoals stress of bepaalde houdingen. Het vermijden van deze triggers kan helpen om de frequentie en ernst van de symptomen te verminderen.

Veiligheid bij medicijngebruik

Omdat sommige medicijnen, zoals antipsychotica en anti-emetica met dopamine-receptorblokkerende activiteit, geassocieerd zijn met het ontstaan van cervicale dystonie, is het belangrijk om:

• Medicatie alleen te gebruiken onder toezicht van een arts.
• Bijwerkingen en veranderingen in de gezondheidstoestand onmiddellijk te melden aan een zorgverlener.
• Alternatieve behandelingsopties te overwegen indien er een verhoogd risico bestaat op het ontwikkelen van dystonie door medicatie.

Preventie van hoofd- en nekblessures

Hoewel niet alle gevallen van cervicale dystonie kunnen worden voorkomen, kan het verminderen van het risico op hoofd- en nekblessures nuttig zijn. Dit kan onder meer omvatten:

• Het dragen van beschermende uitrusting bij activiteiten met een hoog risico, zoals sport.
• Het aannemen van een goede houding bij het uitvoeren van dagelijkse taken en ergonomische aanpassingen op de werkplek.

Deze preventieve maatregelen kunnen niet alle gevallen van cervicale dystonie voorkomen, maar ze kunnen bijdragen aan een betere algehele gezondheid en mogelijk het risico op symptomen verminderen.

Lees verder

• Dystonie: Bewegingsstoornis met spierspasmen en contracties
• Torticollis (scheefhals): Abnormale hoofdpositie
• Nekpijn: Oorzaken en behandelingen van pijn in de nek
• Nekkrampen (nekspasmen): Oorzaken van krampen in nek
• Stijve nek (nekstijfheid): Oorzaken stijf aanvoelende nek