Bronchiolitis obliterans: Longziekte met droge hoest

Bronchiolitis obliterans is een zeldzame ontstekingsaandoening die leidt tot obstructie (verstopping) van de kleinste luchtwegen van de longen, de bronchiolen. Deze verstopping ontstaat als gevolg van ontsteking, die kan worden veroorzaakt door factoren zoals het inademen van giftige dampen, luchtweginfecties of andere aandoeningen. Patiënten ervaren symptomen zoals een droge hoest, kortademigheid, piepende ademhaling en vermoeidheid. Deze symptomen verergeren doorgaans na verloop van tijd. Hoewel de ziekte niet omkeerbaar is, zijn er verschillende behandelingen beschikbaar die de verdere progressie kunnen vertragen. De prognose is over het algemeen somber, met veel patiënten die binnen enkele maanden tot jaren na de diagnose overlijden. Bronchiolitis obliterans werd voor het eerst beschreven door AC Reynaud in 1835, maar een uitgebreide beschrijving van de aandoening verscheen pas in 1981.

• Synoniemen van bronchiolitis obliterans
• Oorzaken van constrictieve bronchiolitis
• Risicofactoren voor bronchiolitis
• Leeftijd en ontwikkelingsstadium van de longen
• Verzwakt immuunsysteem en chronische aandoeningen
• Omgevingsfactoren en blootstelling aan schadelijke stoffen
• Risicogroepen
• Zuigelingen en jonge kinderen
• Ouderen
• Personen met een verzwakt immuunsysteem
• Mensen met chronische ademhalingsziekten
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van popcornlong
• Prognose van ontsteking van de kleinste luchtwegen
• Complicaties
• Preventie van longziekte
• Levensstijl en ondersteunende zorg

Synoniemen van bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans staat ook bekend als:

• Constrictieve bronchiolitis
• Obliteratieve bronchiolitis
• Popcornlong

Oorzaken van constrictieve bronchiolitis

Bronchiolitis obliterans, ook wel bekend als constrictieve bronchiolitis, is een aandoening waarbij ontsteking leidt tot de vorming van littekenweefsel in de bronchiolen, de kleinste luchtwegen in de longen. Dit littekenweefsel veroorzaakt uiteindelijk een verstopping van deze luchtwegen, wat leidt tot ademhalingsproblemen. De aandoening kan door verschillende factoren worden veroorzaakt, waaronder:

• Bronchopulmonale dysplasie (longaandoening door beademing)
• Blootstelling aan toxische dampen zoals diacetyl, zwaveldioxide, stikstofdioxide, ammoniak, chloor, thionylchloride, methylisocyanaat, waterstoffluoride, waterstofbromide, waterstofchloride, waterstofsulfide, fosgeen, polyamide-amine kleurstoffen, mosterdgas en ozon
• Collagene vaatziekten
• Inflammatoire darmaandoeningen
• Allergische reacties op medicijnen zoals penicillamine
• Transplantaatafstoting bij orgaantransplantatiepatiënten (graft-versus-host ziekte)
• Virale infecties zoals respiratoir syncytieel virus, adenovirus, hiv, cytomegalovirus
• Stevens-Johnson syndroom (aandoening door een reactie op medicatie of infectie)
• Swyer-James-syndroom
• Oraal toegediende noodmedicatie, zoals actieve kool
• Pneumocystis pneumonie (longinfectie veroorzaakt door een schimmel)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)

Een belangrijke oorzaak die in de lijst hierboven ontbreekt, is het humane metapneumovirus (HMPV). HMPV is een virus dat meestal symptomen veroorzaakt die lijken op een verkoudheid, zoals hoesten, piepende ademhaling, verstopte neus of keelpijn. De meeste gevallen zijn mild, maar jonge kinderen, volwassenen boven de 65 jaar en mensen met een verzwakt immuunsysteem lopen een hoger risico op ernstige ziekte. HMPV is een veelvoorkomend virus; de meeste mensen krijgen het vóór hun vijfde levensjaar.

Anno januari 2025 is er in China een uitbraak van HMPV gemeld, gekarakteriseerd door griepachtige symptomen en potentieel ernstige complicaties zoals bronchitis of longontsteking. Deze uitbraak heeft vooral jonge kinderen, ouderen en kwetsbare groepen getroffen. De toename van infecties heeft geleid tot overvolle ziekenhuizen en heeft zorgen gewekt die doen denken aan de vroege dagen van de COVID-19-pandemie.

Hoewel HMPV een veelvoorkomend respiratoir virus is, kunnen de recente uitbraken wijzen op een verhoogde virulentie of veranderde epidemiologische patronen. Er is momenteel geen vaccin beschikbaar voor HMPV, en de behandeling richt zich voornamelijk op het verlichten van symptomen. Gezien de recente uitbraken is het belangrijk om op de hoogte te blijven van de laatste informatie en richtlijnen van gezondheidsautoriteiten.

Risicofactoren voor bronchiolitis

Bronchiolitis is een aandoening die vooral bij jonge kinderen voorkomt, maar ook volwassenen kunnen ermee te maken krijgen. Verschillende risicofactoren vergroten de kans op het ontwikkelen van bronchiolitis, variërend van leeftijd tot omgevingsfactoren.

Leeftijd en ontwikkelingsstadium van de longen

Zuigelingen, vooral die onder de twee jaar, vormen de grootste risicogroep voor bronchiolitis. Baby’s jonger dan zes maanden zijn extra kwetsbaar, omdat hun longen nog niet volledig ontwikkeld zijn. Premature baby’s (geboren voor de 37ste zwangerschapsweek) hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van bronchiolitis door de onvolgroeiing van hun luchtwegen en longen. Bij deze kinderen is de kans groter dat de infectie zich verspreidt naar de onderste luchtwegen, wat kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen.

Verzwakt immuunsysteem en chronische aandoeningen

Kinderen en volwassenen met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen die immuunsuppressieve medicijnen gebruiken of die een onderliggende ziekte hebben zoals hiv, lopen meer risico op het ontwikkelen van ernstige vormen van bronchiolitis. Ook mensen met bestaande chronische ademhalingsziekten, zoals astma of chronische obstructieve longziekte (COPD), kunnen door een virale infectie zoals bronchiolitis moeilijkheden ondervinden bij het ademhalen, wat kan leiden tot verergering van hun symptomen.

Omgevingsfactoren en blootstelling aan schadelijke stoffen

Tabaksrook is een belangrijke omgevingsfactor die het risico op het ontwikkelen van bronchiolitis vergroot. Blootstelling aan sigarettenrook, zowel tijdens de zwangerschap als na de geboorte, verhoogt de kans op luchtweginfecties bij zuigelingen en kleine kinderen. Ook blootstelling aan andere schadelijke stoffen zoals luchtvervuiling of bepaalde chemische dampen kan het risico verhogen, aangezien deze de luchtwegen irriteren en de gevoeligheid voor infecties vergroten.

Risicogroepen

Bronchiolitis kan bij iedereen optreden, maar bepaalde groepen mensen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van de aandoening of op ernstigere complicaties. Hieronder worden de belangrijkste risicogroepen beschreven.

Zuigelingen en jonge kinderen

De grootste risicogroep voor bronchiolitis zijn zuigelingen, vooral die onder de twee jaar. Vooral baby’s jonger dan zes maanden lopen een groter risico, omdat hun luchtwegen nog in ontwikkeling zijn. Premature baby’s (voor 37 weken zwangerschap) hebben een verhoogd risico, omdat hun longen minder goed ontwikkeld zijn en zij meer vatbaar zijn voor infecties. Deze kinderen kunnen ernstig ziek worden door bronchiolitis, met ademhalingsproblemen en ziekenhuisopnames als gevolg.

Ouderen

Volwassenen, vooral ouderen boven de 65 jaar, vormen ook een risicogroep. Naarmate mensen ouder worden, kan het immuunsysteem verzwakken, waardoor het lichaam minder goed in staat is om infecties te bestrijden. Oudere volwassenen hebben vaak ook onderliggende gezondheidsproblemen zoals hart- of longziekten, wat het risico op ernstige complicaties bij bronchiolitis verhoogt.

Personen met een verzwakt immuunsysteem

Mensen met een verzwakt immuunsysteem, zoals degenen die chemotherapie ondergaan, immuunsuppressieve medicatie gebruiken of hiv-positief zijn, lopen een hoger risico op een ernstige infectie met bronchiolitis. Het immuunsysteem van deze personen kan de infectie mogelijk niet goed bestrijden, wat kan leiden tot langduriger ziekteverloop en verhoogde kans op ziekenhuisopname.

Mensen met chronische ademhalingsziekten

Personen met bestaande chronische ademhalingsziekten, zoals astma, chronische obstructieve longziekte (COPD) of cystische fibrose, hebben een verhoogd risico om ernstiger ziek te worden als ze bronchiolitis krijgen. De luchtwegen van deze mensen zijn vaak al aangetast, waardoor ze gevoeliger zijn voor virale infecties die de luchtwegen verder kunnen verzwakken.

Symptomen

De symptomen van bronchiolitis obliterans verschijnen meestal twee tot acht weken na de blootstelling aan de toxische stof of infectie en verergeren doorgaans geleidelijk over een periode van weken tot maanden. De aandoening kenmerkt zich door een belemmering van de kleinste luchtwegen door ontstekingen en littekens. Symptomen kunnen zijn:

• Vermoeidheid
• Ernstige kortademigheid
• Piepen bij het uitademen
• Droge hoest

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kunnen verminderde ademgeluiden en een verlengde expiratoire fase (uitademingsfase) worden waargenomen, al dan niet vergezeld van wheezing (piepend geluid bij uitademing). Reutelende geluiden kunnen soms worden gehoord via een auscultatie (luisteronderzoek met een stethoscoop).

Diagnostisch onderzoek
Om bronchiolitis obliterans te diagnosticeren, worden verschillende onderzoeken ingezet, waaronder:

• Bronchoscopie (inwendig kijkonderzoek van de luchtwegen)
• CT-scan
• Longbiopsie
• Longvolumetest
• Röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto)
• Spirometrie (onderzoek om de longfunctie te meten)

Differentiële diagnose
De diagnose van bronchiolitis obliterans kan worden verward met andere aandoeningen. Vaak worden de symptomen ten onrechte toegeschreven aan astma (chronische ontsteking van de luchtwegen), chronische bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen), emfyseem (longziekte met kortademigheid en hoesten) of longontsteking.

Behandeling van popcornlong

Hoewel bronchiolitis obliterans niet omkeerbaar is, zijn er diverse behandelingen beschikbaar om de progressie van de ziekte te vertragen. Behandelopties kunnen zijn:

• Antibiotica, zoals macrolide-antibiotica
• Corticosteroïden
• Immunosuppressieve medicatie (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken)
• Longtransplantatie voor patiënten met ernstige symptomen, hoewel deze ook het risico met zich meebrengt dat de ziekte opnieuw optreedt door afstotingsverschijnselen
• Hoestonderdrukkende geneesmiddelen en aanvullende zuurstof om de symptomen te beheersen

Patiënten moeten ook vermijden blootstelling aan de veroorzakende giftige dampen, medicijnen of andere oorzaken van de aandoening.

Prognose van ontsteking van de kleinste luchtwegen

De prognose van bronchiolitis obliterans is over het algemeen slecht. Veel patiënten overlijden binnen enkele maanden tot jaren na de diagnose, afhankelijk van de ernst van de aandoening en de effectiviteit van de behandeling.

Complicaties

Bronchiolitis obliterans kan leiden tot verschillende complicaties die de gezondheid en levenskwaliteit van de patiënt aanzienlijk kunnen beïnvloeden. Hieronder volgt een gedetailleerd overzicht van mogelijke complicaties:

Progressieve longfunctieachteruitgang
De belangrijkste complicatie van bronchiolitis obliterans is de voortschrijdende achteruitgang van de longfunctie. Naarmate de ziekte vordert, worden de luchtwegen steeds verder verstopt door ontstekingsweefsel en littekenvorming. Dit leidt tot een voortdurende afname van de longcapaciteit en het vermogen om effectief te ademen. De progressieve afname van de longfunctie kan resulteren in ernstige kortademigheid en een verminderde zuurstofopname.

Longtransplantatie
Voor patiënten met ernstige bronchiolitis obliterans kan een longtransplantatie noodzakelijk worden. Dit is een ingrijpende procedure waarbij de zieke longen worden vervangen door gezonde donorlongen. Ondanks dat een longtransplantatie kan leiden tot aanzienlijke verbetering van de levenskwaliteit, brengt het ook risico's met zich mee, zoals afstotingsreacties en infecties. Na de transplantatie moeten patiënten immunosuppressiva gebruiken om afstoting van de nieuwe longen te voorkomen, wat hen kwetsbaar maakt voor infecties en andere complicaties.

Respiratoire inflammatoire complicaties
De ontsteking en littekenvorming in de bronchiolen kunnen leiden tot andere respiratoire complicaties, zoals chronische bronchitis of pneumonie. Deze bijkomende ontstekingsaandoeningen kunnen de symptomen van bronchiolitis obliterans verergeren en de behandeling complexer maken.

Longinfecties
Patiënten met bronchiolitis obliterans hebben een verhoogd risico op longinfecties vanwege de verminderde longfunctie en mogelijke afweerstoornissen. Infections kunnen variëren van milde virale infecties tot ernstige bacteriële longontstekingen, die verdere schade aan de longen kunnen veroorzaken en de progressie van de ziekte kunnen versnellen.

Cor pulmonale
Chronische obstructie van de luchtwegen kan leiden tot cor pulmonale, een aandoening waarbij het hart rechterzijde onder druk staat door de verhoogde belasting van de longcirculatie. Dit kan resulteren in symptomen zoals gezwollen enkels, vermoeidheid en kortademigheid. Cor pulmonale is een ernstige complicatie die medische interventie vereist om de hartfunctie te ondersteunen en verdere progressie te voorkomen.

Verminderde levenskwaliteit
De symptomen van bronchiolitis obliterans, zoals ernstige kortademigheid, chronische hoest en vermoeidheid, kunnen een aanzienlijke impact hebben op de levenskwaliteit van de patiënt. Deze symptomen kunnen dagelijkse activiteiten beperken en leiden tot psychologische stress, angst en depressie.

Beperkingen in fysieke activiteit
Door de progressieve afname van de longfunctie kunnen patiënten moeite hebben met het uitvoeren van fysieke activiteiten die voorheen mogelijk waren. Dit kan leiden tot een sedentaire levensstijl, wat op zijn beurt kan bijdragen aan gewichtstoename, spierzwakte en verdere achteruitgang van de gezondheid.

Psychologische impact
De chronische aard van bronchiolitis obliterans en de bijbehorende symptomen kunnen een aanzienlijke psychologische impact hebben, waaronder angst, depressie en een verminderd gevoel van welzijn. Het voortdurend omgaan met een progressieve ziekte kan leiden tot emotionele stress en een verminderd sociale functioneren.

Preventie van longziekte

Preventie van bronchiolitis obliterans kan worden bevorderd door:

• Nauwkeurige monitoring van werknemers die aan schadelijke stoffen worden blootgesteld
• Het gebruik van technische maatregelen zoals afzuigkappen en gesloten systemen
• Het dragen van persoonlijke beschermingsmiddelen

Levensstijl en ondersteunende zorg

Hoewel bronchiolitis obliterans een ernstige aandoening is, kunnen bepaalde levensstijlveranderingen en ondersteunende zorg helpen bij het verbeteren van de kwaliteit van leven:

• Het volgen van een gezonde voeding met veel antioxidanten om het immuunsysteem te ondersteunen
• Regelmatige fysieke activiteit om de algemene gezondheid te bevorderen
• Het vermijden van roken en het beperken van alcoholgebruik
• Psychologische ondersteuning en psychotherapie om de emotionele impact van de ziekte te beheren
• Regelmatige medische controles om de voortgang van de ziekte te monitoren en behandelingen aan te passen indien nodig

Door deze maatregelen te volgen, kunnen patiënten hun algehele welzijn verbeteren en de impact van bronchiolitis obliterans beter beheersen.

Lees verder

• Droge hoest (kriebelhoest): Oorzaken en behandeling
• Longgezondheid: Tips voor gezonde longen & goede longfunctie
• Wheezing: Piepend geluid bij uitademing
• Longontsteking (pneumonie): Ontsteking onderste luchtwegen
• Longtransplantatie: Longen van donor bij longaandoening