Bronchiolitis obliterans: Longziekte met droge hoest
Bronchiolitis obliterans is een zeldzame ontstekingsaandoening die resulteert in de obstructie (verstopping) van de kleinste luchtwegen van de longen (bronchiolen) als gevolg van een ontsteking. Deze ontsteking ontstaat door bijvoorbeeld het inademen van giftige dampen, een luchtweginfectie of andere aandoeningen. De patiënt kampt met onder meer een droge hoest, kortademigheid, een piepende ademhaling en vermoeidheid. Deze symptomen verergeren meestal. Hoewel de ziekte niet omkeerbaar is, zijn diverse behandelingen beschikbaar om de verdere progressie te vertragen. De prognose is over het algemeen vaak slecht. De longaandoening werd tot slot voor het eerst beschreven in de medische literatuur door ACReynaud in 1835, maar de volledige omschrijving van de longziekte werd pas beschreven in 1981.
Synoniemen van bronchiolitis obliterans
Bronchiolitis obliterans is ook bekend als:
- constrictieve bronchiolitis
- obliterative bronchiolitis
- popcornlong
Oorzaken van constrictieve bronchiolitis
Bij de
longziekte ontstaat een
ontsteking die resulteert in de vorming van littekenweefsel. Hierdoor ontstaat uiteindelijk een verstopping (obstructie) van de kleinste luchtwegen van de longen, de bronchiolen.
Bronchiolitis obliterans heeft vele mogelijke oorzaken, waaronder:
- bronchopulmonale dysplasie (longaandoening door beademing)
- de blootstelling aan toxische dampen, waaronder diacetyl, zwaveldioxide, stikstofdioxide, ammoniak, chloor, thionylchloride, methylisocyanaat, waterstoffluoride, waterstofbromide, waterstofchloride, waterstofsulfide, fosgeen, polyamide-amine kleurstoffen, mosterdgas en ozon
- een collagene vaatziekte
- een inflammatoire darmaandoening
- een reactie op medicijnen zoals bijvoorbeeld op penicillamine
- een transplantaatafstoting bij orgaantransplantatiepatiënten (graft-versus-host ziekte)
- een virale infectie (respiratoir syncytieel virus, adenovirus, hiv, cytomegalovirus)
- het Stevens-Johnson syndroom (aandoening door reactie op medicatie of een infectie)
- het Swyer-James-syndroom
- oraal (via de mond) toegediende noodmedicatie, zoals actieve kool
- pneumocystis pneumonie (longinfectie veroorzaakt door een schimmel)
- reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
Symptomen
De symptomen van bronchiolitis obliterans komen meestal pas na twee tot acht weken na de toxische blootstelling of infectie tot uiting en verergeren meestal langzaam in de loop van vele weken tot maanden. In de meeste gevallen treden de symptomen geleidelijk op. De longziekte kenmerkt zich door een belemmering van de kleinste luchtwegen. In de luchtwegen van de longen zijn ontstekingen en littekens aanwezig, hetgeen resulteert in
vermoeidheid, ernstige
kortademigheid, een piepende ademhaling bij de uitademing en een
droge hoest.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Een lichamelijk onderzoek onthult verminderde
ademgeluiden en een verlengde expiratoire fase (uitademingsfase) met of zonder
wheezing (piepend geluid bij uitademing). Reutelende geluiden zijn soms ook hoorbaar via een
auscultatie (luisteronderzoek met behulp van een stethoscoop).
Diagnostisch onderzoek
De arts zet verschillende onderzoeken in om bronchiolitis obliterans correct te diagnosticeren, waaronder:
Differentiële diagnose
Bronchiolitis obliterans diagnosticeert de arts vaak verkeerd. Hij plakt dan de diagnose van
astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen), chronische
bronchitis (ontsteking van luchtpijpvertakkingen),
emfyseem (longziekte met kortademigheid en hoesten) of een
longontsteking op de aanwezige klachten.
Behandeling van popcornlong
Deze longziekte is onomkeerbaar maar diverse behandelingen vertragen de progressie van bronchiolitis obliterans. De arts zet vaak medicijnen in om de progressie van de ziekte te vertragen, zoals bepaalde soorten
antibiotica (
macrolide-antibiotica),
corticosteroïden of andere
immunosuppressieve medicatie (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken). Patiënten met ernstige symptomen hebben vaak een longtransplantatie nodig. Ontvangers van transplantaties lopen het risico de ziekte opnieuw te ontwikkelen door afstotingsverschijnselen. Therapieën zoals hoestonderdrukkende geneesmiddelen of aanvullende zuurstof zijn ook inzetbaar om de symptomen geassocieerd met de longaandoening onder controle te krijgen. Tot slot moeten patiënten de veroorzakende
giftige dampen, medicijnen of andere te vermijden oorzaken van de longziekte, elimineren.
Prognose van ontsteking van kleinste luchtwegen
De prognose is over het algemeen slecht; vele patiënten komen binnen enkele maanden tot jaren na de diagnose te overlijden.
Preventie van longziekte
Een popcornlong is te voorkomen door:
- een nauwkeurige controle van mogelijk getroffen werknemers
- het gebruik van technische maatregelen (zoals afzuigkappen of gesloten systemen)
- persoonlijke beschermingsmiddelen
Lees verder