Dementie: de verschillende soorten

De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer. Andere vormen van dementie zijn vasculaire dementie, de ziekte van Pick, Lewy body dementie en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Sommige vormen zijn zeer zeldzaam bijvoorbeeld de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Er zijn meer dan zestig verschillende oorzaken van dementie bekend.

Inhoud

1. De ziekte van Alzheimer
2. Vasculaire dementie
3. De ziekte van Pick of de Frontaalkwabdementie (FKD)
4. Lewy Body dementie
5. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
6. Overige vormen van dementie

1. De ziekte van Alzheimer

De aandoening is vernoemd naar Alois Alzheimer, een Duitse psychiater en neuropatholoog. De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie. Van alle mensen die aan dementie lijden, lijdt 60 á 70 procent aan de ziekte van Alzheimer. Bij patiënten die lijden aan deze ziekte is er een geleidelijke achteruitgang zichtbaar. Het begint met denk- en geheugenstoornissen, gevolgd door veranderingen in de persoonlijkheid, desoriëntatie en het niet meer herkennen van gesproken taal. De ziekte van Alzheimer is onomkeerbaar. Er zijn nog geen behandelingsmethoden voor gevonden. De achteruitgang van de patiënt is hooguit te vertragen door de patiënt voldoende te laten bewegen en hierdoor in conditie te houden. Ook zijn er tegenwoordig geneesmiddelen die de achteruitgang helpen vertragen, maar zeker niet de patiënt genezen. De meeste patiënten met de ziekte van Alzheimer overlijden binnen vijf tot tien jaar nadat de diagnose is gesteld. Het overlijden wordt meestal veroorzaakt door de complicaties zoals urinewegontsteking of longontsteking.

1.1. De Hersenen
De ziekte van Alzheimer is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de cellen in sommige delen van de hersenen ophouden met functioneren en hierdoor afsterven. Dit komt door een geleidelijke ineenstorting van de belangrijke neuronen in dat deel van de hersenen dat het cognitieve functioneren regelt. Een cognitie betekent het vermogen om iets te leren. Mensen die lijden aan de ziekte van Alzheimer zullen geen nieuwe dingen meer kunnen leren of herinneren.

1.2.Voorkomen
Meestal begint de ziekte pas vanaf het 70ste levensjaar, maar deze ziekte komt soms ook voor op jonge leeftijd. De kans op de ziekte van Alzheimer wordt verhoogd als een eerstegraads familielid deze ziekte ook heeft. Men spreekt van een familiare vorm als de ziekte van Alzheimer bij meerdere leden uit een familie voorkomt. Maar dit hoeft niet te betekenen dat erfelijke factoren de oorzaak zijn. Ongeveer zes procent van mensen ouder dan 65 wordt door deze ziekte getroffen. Van de ouderen tussen de 75 en 85 jaar oud krijgt meer dan 10 procent de ziekte en naar schattingen meer dan 20 procent van de hoogbejaarden. Hoogbejaarden zijn mensen vanaf 85 jaar oud.

1.3. Symptomen
De volgende symptomen kunnen bij een Alzheimer patiënt voorkomen:

Al snel wordt de patiënt vergeetachtig. Het korte termijn geheugen werkt minder goed, dit in tegenstelling tot het lange termijn geheugen. De patiënt herinnert zich dingen van vroeger nog erg goed. De patiënt herhaalt veel woorden, zinnen of vragen. De patiënt herinnert zich niet wat hij al eerder heeft gevraagd;

De patiënt heeft moeite met het nemen van beslissingen;

De patiënt heeft een verminderd beoordelingsvermogen: moeite met geld omgaan;

De patiënt is slecht op de hoogte van de actualiteit;

De patiënt is angstig. Dit komt omdat hij/zij zich dingen niet meer herinnert, waardoor de patiënt het gevoel heeft dat hij/zij de controle kwijt is;

De patiënt wordt depressief doordat hij/zij zich bewust wordt van de ziekte en de gevolgen hiervan;

De patiënt krijg problemen met spreken en gaat onverstaanbaar praten. Hierdoor kan de patiënt niet meer schrijven of lezen;

De patiënt kan niet meer verbaal communiceren;

De patiënt is verward, hallucineert, heeft een achtervolgingswaan;

De patiënt wandelt veel en verdwaald in een bekende omgeving;

De patiënt is incontinent. De patiënt herinnert zich niet dat hij/zij naar het toilet moet gaan. Ook kan het zijn dat de patiënt een toilet niet meer herkent als urinoir;

De patiënt herkent familie en vrienden niet meer en kan zich sommige namen niet herinneren;

De patiënt krijgt moeite met lopen, en komt hierdoor vaak op bed te liggen;

De patiënt kan zich niet meer zelf verzorgen zonder hulp.

2. Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is de meest voorkomende vorm van dementie na de ziekte van Alzheimer. Ongeveer 15% van alle mensen die aan dementie lijden hebben vasculaire dementie. Deze vorm van dementie werd vroeger ook wel multi-infarct dementie of arteriosclerotische dementie genoemd.

2.1 De hersenen
De kleine bloedvaatjes in de hersenen kunnen beschadigd of verstopt zijn. Gaat het om heel kleine bloedstolseltjes, die een vaatje in de hersenen verstoppen, dan ontstaan kleine infarcten. Het bloed kan niet goed meer door de vaatjes stromen en een deel van het hersenweefsel sterft af. Als dit vaker gebeurt, kan dementie ontstaan. De symptomen die hierna optreden zijn afhankelijk van het gedeelte van de hersenen dat aangetast is. Deze vorm van dementie begint meer abrupt dan bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer. De ziekte kenmerkt zich door een plotseling en een stapsgewijze achteruitgang. Telkens als er een infarct in de hersenen plaatsvindt, is er een stapsgewijze verslechtering te zien. Doordat het achteruitgangsproces in stappen plaatsvindt, is er kans op verbetering in de functies die eerder verloren waren. Vasculaire dementie kan echter ook sluipend beginnen, met een geleidelijke achteruitgang. De gevolgen van deze ziekte zijn naast die van de ziekte van Alzheimer: verlamming, plotseling spraakprobleem of slikprobleem. Doordat verschillende delen van de hersenen beschadigd kunnen zijn, zijn er diverse typen vasculaire dementie. Elk van deze typen hebben andere beginverschijnselen.

2. Voorkomen
Tussen de 65 en 75 jaar kan de vasculaire dementie beginnen, maar de ziekte komt ook op jongere leeftijd voor. Deze vorm van dementie komt vaker bij mannen dan bij vrouwen. De eerste verschijnselen die optreden zullen naar loop van tijd steeds ernstiger worden. Iemand die lijdt aan vasculaire dementie heeft hier meer besef van dan iemand die lijdt aan de ziekte van Alzheimer. Vasculaire dementie is ongeneeslijk en de levenskans bedraagt zes jaar. Slachtoffers zijn vaak mensen met een voorgeschiedenis van hypertensie (hoge bloeddruk), diabetes (suikerziekte), hart- en vaataandoeningen, TIA's (herseninfarcten) en beperkte CVA’s (beroertes). Vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer kunnen ook gelijktijdig optreden. Dit komt vaker voor dan alleen vasculaire dementie. Beide aandoeningen versterken elkaars ziekteverschijnselen. De behandeling van vasculaire dementie is niet eenvoudig. Men probeert de kans op herhaling van herseninfarcten te voorkomen.

2.3. Symptomen
De volgende symptomen kunnen bij vasculaire dementie voorkomen:

Het geheugen, de coördinatie en de spraak van de patiënt vermindert;

De patiënt lijdt aan evenwicht- en gezichtsstoornissen;

Er vinden neurologische uitvalsverschijnselen plaats zoals lichte verlamming of krachtvermindering;

De patiënt is neerslachtig en angstig omdat hij/zij zijn aftakeling meemaakt. Dit komt doordat maar bepaalde delen van de hersenen verloren gaan. Als gevolg hiervan kan de patiënt emotioneel en agressief reageren;

De ziekte heeft een abrupt begin. De achteruitgang gaat sprongsgewijs.

De patiënt is ’s nachts onrustig;

De persoonlijkheid van de patiënt blijft relatief goed;

De patiënt is in een depressieve stemming, heeft lichamelijk klachten en heeft een verhoogde bloeddruk.

2.4. CVA
Een beroerte is een plotselinge storing in de bloedtoevoer naar de hersenen. Een beroerte wordt in het medisch jargon ook wel cerebraal vaat accident (CVA) genoemd. Er kan een scheur in een slagader zitten of de slagader zit verstopt waardoor de hersenen geen zuurstof meer krijgen. In 80% van de gavellen wordt de beroerte veroorzaakt door een verstopping van een slagader. Het gevolg hiervan is dementie.

2.5. Risicofactoren
De risicofactoren bij vasculaire dementie zijn:

Hoge bloeddruk: Iedere 10 mm bloeddrukverhoging (zowel de bovendruk als onderdruk) heeft als gevolg een toename van 40% van het risico op vasculaire dementie;

Diabeter mellitus: Suikerziekte;

Hoog cholesterol: Een verhoogde concentratie van cholesterol in het bloed leidt tot een verhoogde kans op vasculaire dementie. De kans op dichtslippende aderen is groter doordat er propjes worden gevormd;

Als men al eerder te maken heeft gehad met kleine hersenbloedinkjes. (TIA’s)

Aandoeningen van slagaders;

Hartritmestoornissen.

3. De ziekte van Pick of de Frontaalkwabdementie (FKD)

De aandoening is vernoemd naar de Duitse neuroloog Arnold Pick. De ziekte van Pick is een aandoening van vooral het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab. Daarom noemt men deze ziekte ook wel frontotemporale dementie.

3.1. De hersenen
In het voorste deel van de hersenen ontstaan opgezwollen ballon-vormige zenuwcellen. Naarmate de ziekte vordert, veroorzaakt de aantasting van de hersenen veranderingen in het gedrag en in het contact met anderen. De aandoeningen beginnen meestal sluipend. De ziekte is als eerste te merken aan veranderingen in gedrag of persoonlijkheid van de patiënt. Hiernaast kunnen er ook lichamelijke stoornissen ontstaan. De gedragsveranderingen verschillen per karakter. De ziekte van Pick verloopt per persoon anders wat betreft de aard, de ernst en het tempo van het dementeringsproces. Er zijn nog geen behandelingsmethoden voor gevonden. Ook is het nog niet bekend of de ziekte kan worden afgeremd. De levensduur van een patiënt na het krijgen van de ziekte van Pick ligt tussen de 2 en de 10 jaar. Het storende gedrag van de patiënten kan wel worden beïnvloed door medicijnen.

3.2. Voorkomen
De ziekte van Pick kan erfelijk zijn. De meeste gevallen van Pick ontstaan zonder overdracht in een familie. Indien de ziekte erfelijk wordt overgedragen, worden vooral mensen rond hun 40ste jaar ziek. Kinderen van patiënten hebben 50% kans op de ziekte te krijgen. Zowel mannen en vrouwen kunnen aan deze ziekte lijden. Het betreft meestal mannen en vrouwen rond de 50 of 60 jaar, maar er zijn ook gevallen bekend tussen de 20 en 80 jaar.

3.3. Symptomen
De volgende symptomen kunnen bij de ziekte van Pick voorkomen:

De patiënt gedraagt zich ongepast naar de omgeving. De patiënt scheldt en geeft commentaar of andermans uiterlijk. De patiënt vertrouwt familieleden en vrienden niet meer;

Sommige patiënten verliezen initiatief en zijn onverschillig, terwijl andere patiënten zich overdreven uitgelaten, claimend en opdringerig gedragen;

De patiënt verliest het inzicht in zijn/haar eigen situatie;

De patiënt loopt voortdurend heen en weer in het huis of gaat herhaaldelijk buitenshuis wandelen;

De patiënt verandert zijn eetpatroon en snoept veel wat tot gewichtstoename leidt.

De patiënt gedraagt zich dwangmatig. Dit komt vooral tot uiting in het extreem vasthouden aan tijden, het geobsedeerd zijn door bepaalde activiteiten, patronen en schema’s;

De patiënt is impulsief;

De patiënt kan zichzelf niet goed meer verzorgen;

De patiënt neemt geen deel meer aan gesprekken, geeft korte antwoorden en kan niet op bepaalde woorden komen. Deze stoornissen in de spraak verergeren naarmate de ziekte vordert en uiteindelijk verliest de patiënt zijn/haar spraakvermogen. Het verlies van taalvaardigheid houdt direct verband met achteruitgang van de temporale- of slaapkwabben van de hersenen;

De patiënt kan seksueel onaangepast gedrag vertonen;

De patiënt is snel geïrriteerd;

De patiënt is zich niet bewust van het optreden van zijn/haar gedragsveranderingen. Voor hem/haar lijkt zijn/haar manier van reageren en omgaan met anderen normaal. Dit wordt verlies van persoonlijk bewustzijn genoemd.

3.4. Subvormen
Er zijn een aantal subvormen van de ziekte van Pick bekend. Deze zijn echter relatief zeldzaam. Een van deze subvormen is Progressieve Primaire Afasie (PPA). Hierbij treden ernstige stoornissen in het spraakgedeelte op waardoor het uitspreken van woorden moeizaam gaat en hierdoor de patiënt minder gaat praten. Ook treden er benoemingsstoornissen op, waardoor de patiënt niet meer op de naam van een voorwerp kan komen. Het schrijven gaat niet meer zoals voorheen omdat er grammatica en spellingsfouten ontstaan. Na enkele jaren kunnen er bij de patiënt tevens typische gedragsveranderingen voorkomen zoals bij fronto-temporale dementie (FTD).

Een andere subvorm is de Semantische dementie. Hier vindt de aantasting vooral plaats in de temporale kwabben. Bij deze vorm ontstaan er vooral problemen met de taal. De betekenis van afzonderlijke woorden wordt niet meer begrepen door de patiënt. Zij spreken echter wel vloeiend en spontaan, maar missen diepgang. Er kunnen gedragsveranderingen optreden, zoals het verlies van emotionele betrokkenheid en het ontstaan van compulsieve bezigheden. Verder zijn het korte termijn geheugen, de visueel-ruimtelijke functies en het lezen normaal. Een voorbeeld hiervan is het dagenlang maken van legpuzzels e.d..

4. Lewy Body dementie

Lewy body dementie is na de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie de meest voorkomende vorm van dementie.

4.1. De hersenen
Bij personen die lijden aan deze ziekte bevatten de hersenen ophopingen van een eiwit die Lewy lichaampjes worden genoemd. De ophopingen vinden op willekeurige plaatsen in de hersenen plaats. De oorzaak van de ophoping is nog niet bekend. Ze komen ook voor bij andere aandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson. Bij Lewy body dementie worden deze ophopingen aangetroffen in verschillende hersendelen en is hun voorkomen niet beperkt tot specifieke hersendelen, zoals bij de ziekte van Parkinson. De aanwezigheid van alleen deze Lewy lichaampjes is niet voldoende om dementie te ontwikkelen. De Lewy lichaampjes kunnen niet opgespoord worden tijdens het leven, maar pas na het overlijden door een hersenonderzoek. Deze ziekte begint met een aandachtsprobleem, traagheid in denken en handelen en in rigiditeit van bewegingen. Dit betekent dat de ledematen stijf worden. In een later stadium van de ziekte ontstaan problemen met communicatie, geheugenklachten, problemen met het verrichten van handelingen en depressiviteit. Tussendoor kan de patiënt last hebben van verwardheid en visuele hallucinaties. Het verloop van de ziekte gaat sprongsgewijs. Tussen de achteruitgangen zitten periodes van relatief herstel.
Lewy Body dementie is niet de genezen. Er is wel een behandeling, maar hierdoor worden enkel de hallucinaties, verwardheid en depressie verminderd. Ook zijn er medicijnen om de flexibiliteit te vergroten, maar deze medicijnen hebben wel bijwerkingen.

4.2. Voorkomen
Lewy Body komt bij 15-25% van de mensen met dementie voor. De ziekte begint meestal tussen het 50ste en 80ste levensjaar. Lewy body dementie komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen (met een verhouding van 1,7 op 1). De oorzaak van de ziekte is nog steeds onbekend evenals het aantal mensen dat hieraan lijdt. Schattingen voor Nederland lopen uiteen van 27.000 tot 54.000 mensen.

4.3. Symptomen
Onderstaande symptomen komen ook bij de ziekte van Alzheimer voor.

Geheugenverlies;

Verwardheid;

Communicatiemoeilijkheden;

Het moeilijk volgen van conversaties.

Verdere symptomen:

Hallucinaties;

Waanvoorstellingen;

Paranoia.

Symptomen die tevens typerend zijn voor de ziekte van Parkinson:

Tremor: Een tremor is een voortdurende schudbeweging van één of meer lichaamsdelen en wordt veroorzaakt door een onwillekeurige contractie van spieren;

Abnormale traagheid in beweging en geestelijke activiteit;

Schommelende cognitieve status. Een cognitief proces is een proces dat zich afspeelt in hersenen.

Verder lijkt het verloop van de ziekte op een delirium. Er treedt een snel verval op, gevolgd door een gedeeltelijk herstel.

5. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De aandoening is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.

5.1. De hersenen
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame hersenziekte die de hersenen verandert in een sponsachtige structuur. Hierdoor raken een aantal hersenfuncties verstoord met als gevolg dementie. De ziekte is zowel bij mensen als bij dieren pas definitief vast te stellen na overlijden. Deze ziekte kenmerkt zich door controleverlies over spieren, spierschokken, verlammingsverschijnselen, slechter gaan zien, moeite met praten en stuurloosheid. Er is nog geen behandeling voor deze ziekte. De incubatietijd, de tijd die verloopt tussen de besmetting en het uitbreken van de ziekte, ligt tussen de vier en twintig jaar. De meeste patiënten overlijden binnen een jaar nadat de ziekte bij hen is vastgesteld. De oorzaak van de ziekte is nog onbekend.

5.2. Voorkomen
Ongeveer 1 op de miljoen mensen lijdt aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. In Nederland komen er ieder jaar tien tot twintig mensen met de ziekte in aanraking. De ziekte komt vooral voor bij mensen boven de vijftig jaar. Ook mensen onder de veertig jaar hebben tegenwoordig kans op een nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob die vooral jonge mensen treft. De ziekte begint vaak sluipend met niet-specifieke symptomen zoals hoofdpijn, moeheid of depressie. De ziekte heeft een dodelijke afloop gemiddeld vijf maanden na het begin van de symptomen. De gemiddelde leeftijd bij het begin van symptomen ligt tussen 60 en 70 jaar, echter ook jongere patiënten (tot 17 jaar) en ouderen zijn beschreven. Maar 5% van de patiënten is na twee jaar nog in leven.

Sinds 1996 zijn er gevallen van Creutzfeldt-Jakob bekend die in verband worden gebracht met de gekke-koeienziekte (BSE). Vroeger werd in het veevoer diermeel verwerkt, wat afkomstig was van kadavers (bijvoorbeeld schapen). Een ziekte die bij schapen voor kan komen, is Scrapie.
Deze ziekte is verwant aan de ziekte van Creatzfeldt-Jakob en BSE. In het diermeel kan vermalen hersenen en bloed van een met Scrapie besmette schaap terecht komen. Veel rundvlees is hierdoor besmet geraakt met BSE. Hierdoor zijn ook veel mensen besmet geraakt door het eten van besmet vlees. Nog niet helemaal duidelijk is hoe de ziekte precies wordt overgedragen van dier naar mens.

5.3. Symptomen
De volgende symptomen kunnen bij de Ziekte van Creutzfeldt-Jakob voorkomen:

Snel verlopende dementie;

Gedragsveranderingen;

Coördinatiestoornissen;

Spraakstoornissen;

Problemen met zien;

Stijfheid;

Tintelingen of abnormale sensaties in ledematen;

Valneigingen;

Moeite met lezen;

Hallucinaties;

Epileptische aanvallen.

5.4. Subvormen
Er zijn drie verschillende vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob: de spontane vorm, de erfelijke vorm en de iatrogene vorm. De iatrogene vorm is door medisch handelen veroorzaakt. Ongeveer 85% van de patiënten heeft de spontane vorm. Deze vorm heeft een onbekende oorzaak. De erfelijke vorm komt bij ongeveer 10-15% voor en de iatrogene vorm bij 2-5%.

6. Overige vormen van dementie

Verder bestaan ook nog het Korsakov Syndroom en Parkinson dementie.