Ongewoon vreemde vorm, formaat hoofd baby

Als een baby wordt geboren dan zijn de hersenen nog niet compleet volgroeid, zodat de bevalling relatief gemakkelijk verloopt. Voordat de fontanellen en schedelnaden verharden, zal het hoofd na de geboorte nog qua formaat toenemen. Door verschillende aandoeningen of syndromen kan het hoofd een asymmetrische vorm of ongewoon formaat krijgen. Wat zijn zoal de redenen waarom het hoofd van het kind een vreemde vorm heeft?

Vreemde vorm hoofd baby

• Invloed van de bevalling
• Waterhoofd
• Schedelnaadverharding
• Syndromen als veroorzakers

Invloed van de bevalling

Indien een baby ter wereld komt, moet het door een relatief strakke opening. Ondanks dat de bekkenbodem van de vrouw geheel kan uitrekken, zal het hoofdje van de baby veel druk ondervinden. Daarnaast kan het voorkomen dat de bevalling wordt bespoedigd middels hulpmiddelen. Denk aan een vacuümpomp of tangen. Het kan op verschillende manieren de vorm van het hoofd tijdelijk beïnvloeden. In de meeste gevallen zal de baby er geen blijvende schade aan ondervinden en groeit het hoofd verder normaal. Wat zijn de andere mogelijke redenen, waarom het hoofd van een baby een ongewone vorm heeft?

Waterhoofd

De hersenen zijn relatief zacht! Het bevat verschillende ruimtes en leidingen, waardoor normaal gesproken vloeistof stroomt. De vloeistof hoeveelheid wordt dagelijks circa vier maal ververst. De afvoerende leidingen kunnen geblokkeerd zijn of de heropname van vocht verloopt te traag. Het kan tot opbouw van vloeistof leiden, waardoor de druk op de hersenen toeneemt. Het water neemt daardoor steeds meer ruimte in beslag. Ook de schedel zal door deze druk uiteengroeien, waardoor het hoofd veel groter lijkt dan normaal. Een waterhoofd kan eveneens door een ongeval, geboortetrauma of zekere syndromen worden veroorzaakt.

Schedelnaadverharding

Na de bevalling moeten de hersenen van het kind nog verder groeien. Daartoe zitten tussen de verschillende schedeldelen naden, zodat het nog qua formaat kan toenemen. Heeft het hoofd ongeveer het juiste formaat verkregen dan zullen de naden verharden. Het kan echter voorkomen, dat de schedelnaden op verschillende momenten gaan verharden en dat wordt ook wel craniosynostose genoemd. Afhankelijk van welke naden het eerst verharden, zal de schedel meer in de richting van de nog niet verharde naden groeien. Oftewel het hoofd kan er lang, eenzijdig gebold of asymmetrisch uitzien.

Syndromen als veroorzakers

Naast voorgaande geregeld voorkomende redenen, kan het ook door genetische afwijkingen komen. Afhankelijk van welke genmutatie of deficiëntie het gaat, kunnen uiteenlopende klachten aan het lichaam en het hoofd voordoen. Denk aan de volgende syndromen, waarbij de vorm van het hoofd wordt aangetast.

Angelman syndroom

In 70% van de gevallen met het Angelman syndroom is er sprake van een mutatie aan het gen 15q11-q13. Het geeft een plat achterhoofd en ingevallen ogen. Omdat de mond groot is (strakke bovenlip, dikkere onderlip) zal het kind relatief veel kwijlen. Ook de geestelijke ontwikkeling blijft achter, waarbij het kind veel optimisme vertoont en veel moet lachen. De eerste symptomen worden herkenbaar vanaf het derde levensjaar.

Apert syndroom

Op chromosoom 10 positie 26 ligt het FGFR2-gen, waarmee het FGFR2-proteïne wordt aangemaakt. Het is van groot belang bij de groei van het lichaam. Daarbij heeft het grote invloed op celgroei, -rijping, -splitsing, bloedvaatvorming en de ontwikkeling van de foetus. Een genmutatie zorgt ervoor dat deze en andere processen zijn verstoord. Het Apert syndroom geeft versnelde schedelnaadverharding, misvormd hoofd, tandproblemen en samen gegroeide tenen of vingers.

Dandy-Walker syndroom

Het Dandy-Walker syndroom kan door een drietal bekende genen worden veroorzaakt. Het gaat daarbij om het ZIC1- en ZIC4-gen gelegen op chromosoom 3 positie 24 of het FOXC1-gen gelegen op chromosoom 6 positie 25. Indien hierbij een genmutatie van toepassing is, zullen de ventrikels in de hersenen qua formaat sneller dan normaal toenemen. De druk op de hersenen neemt daarmee toe, waardoor een waterhoofd wordt veroorzaakt. Daarbij is het afhankelijk van de snelheid waarmee de schedelnaden verharden, welke aanvullende complicaties het geeft. Ook de verbinding tussen de hersenstam en het beenmerg ontbreekt, waardoor uiteenlopende motorische en neurologische problemen worden veroorzaakt.

Miller-Dieker syndroom

Op chromosoom 17 positie 13.3 liggen een tweetal genen, welke verantwoordelijk zijn voor de signalering en verplaatsing van net aangemaakte hersencellen. Indien er sprake is van een deficiëntie, dan is de opbouw van de hersenstructuur verstoord. Er ontstaan slechts 4 hersenlagen in plaats van normaal 6. Het leidt tot een plat achterhoofd, epilepsie, motorische problemen en mentale achterstand. Sommige kinderen overlijden binnen enkele maanden aan het Miller-Dieker syndroom en andere hebben een relatief gunstige levensverwachting.

Sotos syndroom

Hoe snel het lichaam groeit, wordt mede bepaald door het NSD-1 proteïne. Het wordt aangemaakt door het gelijknamige gen liggend op chromosoom 5 positie 35. Het is van invloed op de vorming van organen, weefsels, botten en spieren. Daarnaast kan het de weerstand van het kind beïnvloeden via de thymus. Omdat het Sotos syndroom invloed op uiteenlopende processen heeft, kan het kind verschillende klachten krijgen. Denk aan een groot peervormig hoofd, onjuiste stand van de heupen, lichte scoliose maar ook verhoogde vatbaarheid voor ontstekingen.

Naast genoemde syndromen zijn er uiteraard ook nog andere syndromen, welke tot een ongewone vorm van het hoofd kunnen leiden. Informeer bij de behandelend kinderarts, wat de verdere oorzaken kunnen zijn. Vaak kan middels een gen-onderzoek worden vastgesteld om welk type syndroom het werkelijk gaat.

Lees verder

• Zachte buigzame botten, vierkant hoofd en scoliose: rachitis