InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Retinoschisis: Splijting in netvlies (retina) in het oog

Retinoschisis: Splijting in netvlies (retina) in het oog

Retinoschisis: Splijting in netvlies (retina) in het oog Retinoschisis is een aandoening waarbij een gebied van het netvlies gescheiden is in twee lagen. Meestal zijn zowel het perifere als centrale gezichtsvermogen aangetast, maar de patiënt wordt vrijwel nooit blind. Zowel een aangeboren (juveniele) als verworven (seniele) vorm bestaan. De aandoening werd beschreven in 1898 door Haas maar pas in 1953 introduceerde Jaeger de term “retinoschisis”. Eén van de bekendste personen die lijdt aan retinoschisis is de Nederlandse rapper Diggy Dex.

Epidemiologie retinoschisis

De prevalentie van X-gebonden juveniele retinoschisis bedraagt naar schatting 1 op 5.000 tot 25.000 personen. De hoogste prevalentie is gerapporteerd in Finland. Seniele retinoschisis treft meestal patiënten vanaf vijftig jaar. Hoewel het vaak voorkomt op middelbare leeftijd, komt het eveneens voor jongere patiënten. Het beïnvloedt mannen en vrouwen in gelijke aantallen. Juveniele, X-gebonden retinoschisis treft vooral jongens. De X-gebonden vorm van de aandoening is bij de geboorte aanwezig en de symptomen presenteren zich in de loop der tijd.

Oorzaken gespleten netvlies in het oog

De oorzaak van seniele retinoschisis is onbekend. Juveniele retinoschisis is genetisch doorgegeven als een X-gebonden recessieve eigenschap. Het gemuteerde (gewijzigde) RS1-gen ligt op de korte arm van het X-chromosoom (Xp22.2-p22.1). Dit gen bevat instructies voor het aanmaken van het eiwit retinoschisin, wat een rol speelt bij het onderhoud en de ontwikkeling van de retina.

Soorten splijting van de retina

Er zijn twee vormen van deze aandoening met name seniele retinoschisis en juveniele retinoschisis.

Seniele retinoschisis

Seniele retinoschisis komt het meeste vorm en treft zowel mannen als vrouwen. Dit gebeurt meestal als gevolg van veroudering op middelbare leeftijd (seniele retinoschisis of degeneratieve retinoschisis), hoewel het soms eerder optreedt.

Juveniele retinoschisis

Juveniele X-gebonden retinoschisis is een erfelijke aangeboren netvliesaandoening en presenteert zich voornamelijk bij jongens en jonge mannen. De symptomen van deze aandoening uiten zich meestal tijdens de kindertijd (lagere school), hoewel soms reeds jonge zuigelingen gediagnosticeerd zijn.

Symptomen: Gezichtsscherpte en nystagmus (wiebelogen)

De aandoening kenmerkt zich door een langzaam, progressief verlies van het centrale gezichtsvermogen. Een patiënt met retinoschisis heeft een verminderde gezichtsscherpte die meestal afneemt tijdens de kindertijd, zich stabiliseert tijdens de volwassenheid en dan weer aanzienlijk daalt op oudere leeftijd. Soms treedt een verlies van het perifere gezichtsvermogen op door de splijting van de retina in twee lagen. In meer ernstige gevallen loenst een patiënt en heeft hij nystagmus (wiebelogen). Daarnaast treden strabisme (scheelzien) en hypermetropie (verziendheid) op. Meestal worden patiënten niet volledig blind door retinoschisis, maar mannen met de juveniele vorm zijn soms zeer slechtziend.

Meestal zijn beide ogen aangetast bij de juveniele vorm. De juveniele vorm is de meest ernstige vorm van retinoschisis. De verworven vorm treedt soms op zonder symptomen (asymptomatisch).

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van retinoschisis gebeurt via een oftalmoscopie (fundoscopie) waarbij de oogarts de achterkant van het oog onderzoekt. Hij ziet hierbij eventueel de splijting. Elke vorm gaat mogelijk gepaard met de ontwikkeling van cysten (abnormaal gevormde holten in lichaam) in de retina (retinacysten), die zelfs voor een oogarts niet altijd vlot te diagnosticeren zijn. Eventueel voert de oogarts een OCT-scan, een ERG-onderzoek (electroretinografie) of een oogechografie uit. Soms verwart een oogarts retinoschisis met amblyopie. De patiënt dient in ieder geval een oogonderzoek te laten uitvoeren indien een familielid gediagnosticeerd is met retinoschisis.

Behandeling oogziekte

Seniele retinoschisis vereist meestal geen medische behandeling. Jongens en mannen met juveniele retinoschisis moeten regelmatig naar de oogarts voor een uitgebreid oogonderzoek. Kinderen met juveniele X-gebonden retinoschisis waarbij een bloeding plaatsvindt binnen de oogbol, houden het oog zo stil mogelijk om de stolling te bevorderen. Later past de oogarts een laserbehandeling (warmte) of cryotherapie (koude) toe voor het afsluiten van het beschadigde gebied van het netvlies. Eventueel voert hij een chirurgische ingreep uit bij een patiënt met juveniele X-gebonden retinoschisis zodat ze hun gezichtsvermogen behouden. Tot slot is genetisch onderzoek steeds nuttig voor gezinnen van kinderen met juveniele retinoschisis.

Complicaties oogaandoening

Een patiënt met retinoschisis heeft een verhoogd risico op een netvliesloslating. De retinale splijting strekt vaak over de macula. Indien een splijting ontstaat in zowel de voorste als de achterste lagen van het netvlies, treedt mogelijk een echte netvliesloslating op waardoor het gezichtsveld afneemt. Een volledig blind gebied (scotoom) met een scherpe rand in het gebied waar de splijting (schisis) zich presenteert, is dan duidelijk aanwezig in het gezichtsveld van de patiënt. Daarom moet hij regelmatig naar de oogarts voor een oogonderzoek. Bij een vroege detectie is het mogelijk om de netvliesloslating chirurgisch te behandelen zodat de patiënt zijn gezichtsvermogen (grotendeels) behoudt. Soms treedt een glasvochtbloeding op.

Lees verder

© 2015 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Retinopathie oorzaken, symptomen en behandelingHet netvlies in het oog wordt de retina genoemd. De retina heeft receptoren die licht registreren. De receptoren in het…
Spasmus nutans: Nystagmus, hoofdknikken en torticollisSpasmus nutans: Nystagmus, hoofdknikken en torticollisSpasmus nutans is een aandoening waarbij de veelal erg jonge patiënt een verworven vorm van nystagmus (snelle oogbewegin…
Netvliesloslating: Loslaten van netvlies (retina) van oogNetvliesloslating: Loslaten van netvlies (retina) van oogHet netvlies is het lichtgevoelige weefsel aan de binnenkant van het oog dat visuele boodschappen via de oogzenuw naar d…
Diabetische netvliesaandoening (retinopathie) DRDiabetische netvliesaandoening (retinopathie) DROnze ongezonde levensstijl, resulterend in o.a. obesitas, gecombineerd met het alsmaar verouderen van de bevolking (meer…
Nystagmus: Oogaandoening met wiebelogenNystagmus: Oogaandoening met wiebelogenNystagmus is een niet-pijnlijke complexe oogaandoening waarbij één of beide oogbollen onwillekeurige, snelle, ritmische…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: WerbeFabrik, Pixabay
  • Diggy Dex, skiën en meer in de nieuwe OOG - Oogvereniging, https://www.oogvereniging.nl/2017/02/diggy-dex-skien-en-meer-nieuwe-oog/, geraadpleegd op 25 februari 2017
  • http://emedicine.medscape.com/article/1225857-overview#showall
  • http://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-juvenile-retinoschisis
  • http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/conditions/retinoschisis.html
  • http://www.oogartsen.nl/oogartsen/glasvocht_netvlies/retina_afwijkingen_ogen/perifere_retinadegeneraties/
  • https://rarediseases.org/rare-diseases/retinoschisis/

Reageer op het artikel "Retinoschisis: Splijting in netvlies (retina) in het oog"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 29-10-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Oogaandoeningen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!