Ziekte van Glanzmann: slecht stollend bloed, herstel wond

Bloedplaatjes zijn verantwoordelijk voor de stelping van het bloed. Indien er sprake is van de ziekte van Glanzmann dan bevat het oppervlak van die trombocyten een bepaalde eiwit niet, waardoor de stolling niet of lastig plaatsvindt. Het houdt in dat de persoon bij wondjes, operatie, bevalling of menstruatie heftige bloedingen kan hebben, welke langdurig aanhouden. Wat houdt deze ziekte in, hoe kan men het van de ouders erven en hoe wordt het bij ingrepen behandeld?

Ziekte van Glanzmann

• Functie van bloedplaatjes
• Noodzaak bij wondherstel
• Het ontbreken van een eiwit
• Gen verkregen van ouders
• Symptomen ziekte van Glanzmann
• Hoe wordt het behandeld?

Functie van bloedplaatjes

Bloedplaatjes – ook wel trombocyten geheten – zijn direct betrokken bij de vorming van stolsels en het stelpen van bloedingen. Indien er een beschadiging aan het lichaam voorkomt (inwendig of uitwendig) dan zullen de bloedplaatjes ervoor zorgen, dat de wond geleidelijk aan stopt met bloeden. De bloedplaatjes hebben weerhaakjes, waarmee de deeltjes aan elkaar blijven zitten. Daarnaast moet het ook zekere eiwitten hebben om als het ware de plakbaarheid te verhogen. Die combinatie zorgt ervoor dat trombocyten normaal gezien de wond dichten, waarna verder wondherstel kan plaatsvinden.

Noodzaak bij wondherstel

Een wond kan pas herstellen indien de bloeding tot een halt is geroepen. Zodra bloed de doorgang niet meer door kan zal epitheel gaan vormen. Dit is een eerste aanzet om de oorspronkelijke vorm te laten herstellen. Denk aan een huidwond zoals een snee, waarbij met een pleister de wond iets is dichtgehouden. De trombocyten zullen de verbinding snel dichtzetten, waardoor de bloeding snel stopt. Daarna zal epitheelvorming plaatsvinden, zodat de wond en huidstructuur in ere wordt hersteld. In eerste instantie zal de wond nog vochtig zijn en de nieuw gevormde laag zacht zijn, echter na verloop van tijd is de wond hersteld.

Het ontbreken van een eiwit

Bij bloedstelping zijn eiwitten aan het oppervlak van de bloedplaatjes noodzakelijk om een snelle stolling te kunnen realiseren. Bij deze ziekte ontbreken die eiwitten geheten glycoproteïne, waardoor bloedingen langdurig kunnen aanhouden. Wondherstel verloopt traag, waarnaast de persoon in toenemende mate gevoelig is voor ongelukjes. Men moet bij operaties of ongelukken rekening houden met langdurig herstel.

Gen verkregen van ouders

Bij de ziekte zijn beide ouders drager van het gen, waardoor het kind ernstige overlast kan krijgen. Indien slechts één ouder drager is dan zal het kind ook drager zijn, echter niet de gevolgen ervan hebben. Het houdt daarmee ook in dat de ziekte een relatief zeldzame aandoening is. De ziekte komt bij beide geslachten voor, waarbij de gevolgen verschillend kunnen zijn. Wat zijn zoal de symptomen?

Symptomen ziekte van Glanzmann

Omdat het bloed zeer traag stelpt heeft het veel invloed op wonden, stoten en de maandelijkse periode. Iedere vorm van bloeding zal langdurig aanhouden. Denk aan een bezoek aan de tandarts of het verwijderen van de amandelen. Er dient dus altijd voorzichtigheid te worden geboden, indien er een chirurgische ingreep wordt uitgevoerd. Het kan zich in de volgende symptomen uiten:

• veel bloedverlies bij operaties of andere medische ingrepen;
• bij inwendige bloedingen kan het veel druk opleveren en veel schade worden aangericht;
• traag herstel van wondjes, aanhoudende bloedingen;
• de menstruatie houdt ernstig lang aan, waarbij de bloeding zwaar kan zijn;
• zonder enige aanleiding of merkbare stoot snel blauwe plekken krijgen;
• bij hersenbloeding zal het heftig zijn, waarbij de hersenschade ook immens is;
• bij een bevalling zal de vrouw ernstige langdurige bloedingen hebben, waardoor bloed aan de rest van het lichaam wordt onttrokken. Daarbij kan een deel van de hypofyse afsterven. Het kan leiden tot het syndroom van Sheehan, waarbij de vrouw geen borstvoeding meer kan geven en het stoppen van de menstruatie. Daarnaast kan het hypopituïtarisme geven, waarbij het lichaam onvoldoende hormoonproducerende stoffen krijgt. Bij een bevalling dient er veel aandacht aan behandeling worden gegeven om ernstige gevolgen te vermijden.

Hoe wordt het behandeld?

Indien is vastgesteld dat men de ziekte van Glanzmann heeft, dan kan daarop worden ingespeeld. Primaire aandacht van de behandeling zal plaatsvinden, indien men een medische ingreep moet ondergaan. Denk aan de tandarts, operatie of bevalling, maar ook na een ongeluk. Om de bloedstelping te stimuleren kunnen een aantal handelingen worden overwogen. Preventief kan stollingsmedicatie, zoals Recombinant worden toegepast. Gaat het echter om een ongeval dan zal vaak een infuus met allochtone bloedplaatjes worden gegeven, zodat inwendige bloedingen sneller kunnen stollen. Betreft het heftige menstruatie bloedingen, dan kan middels een hormonale behandeling de invloed daarvan worden beperkt.

Is de ziekte geconstateerd dan is het altijd noodzaak om ongelukken te vermijden. Daarnaast dient de persoon voorzichtig te zijn. Laat u voorlichten door de behandelend arts indien u een medische ingreep moet ondergaan.

Lees verder

• Ziekte von Willebrand: bloedstollingsfactor eiwitstoornis
• Acute myeloïde leukemie (AML), levensbedreigende bloedkanker
• Veel bloedverlies, buikpijn bij menstruatie: vleesboom myoom
• Plasmaferese: bloedzuivering bij ernstig zieke patiënten
• Bilirubine als overblijfsel van hemoglobine bloed: geelzucht