Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling

Wat is een lymfangioom? Lymfangiomen zijn zeldzame, aangeboren, goedaardige lymfatische malformaties met verwijde lymfevaten in de huid. De afwijking is vanaf de geboorte aanwezig, maar wordt in de loop der jaren soms duidelijker zichtbaar. Momenteel zijn er geen methoden om de vorming van dergelijke tumoren te voorkomen. Behandeling is lang niet altijd nodig. Mogelijke behandeling kan onder meer bestaan uit chirurgische verwijdering van het gezwel. Een nieuwe behandelmethode is het toedienen van een bètablokker (propanolol). Daar zijn goede resultaten mee bereikt. De prognose van een lymfangioom is over het algemeen goed bij chirurgische excisie en verwijdering van de volledige tumor. Eenvoudige lymfangioom keert in de regel niet terug, maar complexe lymfangiomen hebben de neiging om terug te keren.

• Wat is een lymfangioom?
• Twee soorten
• Macrocystisch lymfangioom
• Microcystisch lymfangioom
• Gemengd lymfangioom
• Hoe vaak komt het voor?
• Oorzaak
• Risicofactoren
• Lymfangioom symptomen
• Voorkeursplekken
• Complicaties
• Onderzoek en diagnose
• Diagnostisch onderzoek
• Differentiële diagnose
• Behandeling van een lymfangioom
• Antibiotica
• Tracheacanule
• Excisie, bermabrasie en lasertherapie
• Propranolol
• Sclerosering
• Prognose
• Preventie

Wat is een lymfangioom?

Lymfangiomen zijn zeldzame, aangeboren, goedaardige lymfatische afwijkingen met verwijde lymfevaten in de huid. Meestal bestaat de afwijking uit een geelbruin, met kleurloze vloeistof gevuld huidbultje, bestaande uit een kluwen van verwijde lymfevaten. De afwijking is vaak al vanaf de geboorte aanwezig, maar wordt soms in de loop der jaren duidelijker zichtbaar. Het is (nog) niet bekend waardoor deze huidafwijking ontstaat.

Twee soorten

Lymfangiomen worden onderverdeeld op basis van radiologische aspecten: de microcysteuze, de macrocysteuze en de gemengde lymfangiomen. Deze indeling is van belang met het oog op de behandeling, aangezien de verschillende vormen verschillend reageren op behandeling.

Macrocystisch lymfangioom

Bij een macrocystisch lymfangioom verschijnt een grote met lymfevocht gevulde cyste onder de huid. De huid ziet er rood of blauwachtig uit op de plaats van het gezwel. Macrocystische lymfatische malformaties zijn meer dan twee centimeter in diameter groot en verschijnen vaak in de nek of hals. Ze kunnen evenwel ook voorkomen op de borst, de oksel en de lies.

Microcystisch lymfangioom

Bij een microcystische lymfangioom is er sprake van multipele met lymfevocht gevulde cysten, kleiner dan 2 mm in diameter. De huid is hierbij rood of blauw, en het gezwel groeit mee met het kind.

Gemengd lymfangioom

Bij een gemengd lymfangioom komt een combinatie van macrocytische en microcystische lymfangiomen tot stand.

Hoe vaak komt het voor?

Een lymfangioom is een zeldzame huidafwijking. De incidentie van lymfangiomen varieert van 1,2 tot 2,8 per 1.000 pasgeborenen. Het komt bij mannen en vrouwen even vaak voor. Slechts zeer zelden worden volwassenen getroffen door een lymfangioom.

Oorzaak

Een lymfangioom ontwikkelt als tijdens de groei van de foetus in de baarmoeder, de ontwikkeling van het lymfestelsel wordt verhinderd door verschillende redenen. Door een abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel vindt er een obstructie plaats, die ervoor zorgt dat lymfevloeistof de lymfevaten opvult en vervolgens verwijdt. Het gezwel blijft groeien nadat de baby geboren is en kan soms zeer groot van omvang worden. De reden voor de obstructie van de lymfevaten kan het gevolg zijn van genetische factoren en/of fysiologische abnormaliteiten die zich door verschillende omstandigheden ontwikkelen in de foetus, het ongeboren kind.

Risicofactoren

De risicofactoren van het ontstaan van een lymfangioom zijn:

• Lymfangiomen kunnen optreden als onderdeel van een syndroom, waaronder:
• Het Maffuci-syndroom;
• Het Noonan-syndroom;
• Het syndroom van Down;
• Het Turner-syndroom.
• Alcoholmisbruik;
• Een virale infectie tijdens de zwangerschap.

Lymfangioom symptomen

De aandoening is zichtbaar als een cluster kleine blaren of blaasjes, soms met een hobbelig oppervlak en ze zijn gevuld met helder lymfevocht. De lymfangiomen zijn vaak huidkleurig tot beigebruin van kleur, maar kunnen een rode of blauwe bijtint hebben vanwege betrokkenheid van naastgelegen bloedvaten.

De huidafwijking kan tijdens de puberteit prominenter worden en daardoor worden opengehaald door wrijving. Ook kan een lekkage of bloeding optreden en soms kan een infectie ontstaan. Lymfangiomen of gemengd lymfatisch-veneuse malformaties kunnen zich ook in de spieren en andere diepere structuren bevinden.

Voorkeursplekken

Lymfangiomen kunnen overal voorkomen in de huid en de slijmvliezen. De meest voorkomende plaatsen zijn de schouders, de hals en de nek. Ze worden ook vaak gezien op de onderarm en in de mond, met name de tong. Andere voorkeurslocaties zijn de billen en de romp.

Complicaties

De mogelijke complicaties als gevolg van van een lymfangioom zijn:

• Infectie tijdens de chirurgische ingreep, die meerdere operaties kan vereisen;
• Recidief: groei van de tumor na de operatie, door de onvolledige verwijdering ervan;
• Aanliggende structuren, weefsels, zenuwen en organen kunnen tijdens de operatie beschadigd raken;
• Lymfangioomformaties tijdens vroege stadia van de zwangerschap kunnen de zwangerschap compliceren en de normale foetale groei beïnvloeden;
• Blokkering van de luchtpijp of slokdarm door een kloeke tumor.

Onderzoek en diagnose

Diagnostisch onderzoek

De diagnose kan worden gesteld op basis van de gepresenteerde klachten, een lichamelijk onderzoek, beeldvormingstechnieken (bijvoorbeeld een echografie, een CT-scan of een MRI-scan) en een biopsie (een onderzoek waarbij een stukje weefsel wordt weggenomen ter onderzoek). Genetische tests en analyses kunnen zo nodig ook worden uitgevoerd, bijvoorbeeld bij vermoeden van een syndroom.

Differentiële diagnose

Veel klinische aandoeningen kunnen vergelijkbare symptomen hebben. De arts kan extra tests uitvoeren om andere klinische aandoeningen uit te sluiten om tot een definitieve diagnose te komen. de volgende ziektebeelden kunnen veel gelijkenis vertonen met een lymfangioom:

• vetbult of lipoom;
• Dermatitis herpetiformis (DH);
• Melanoom;
  Een wegtrekkend hemangioom / Bron: Gstk, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
• Papillair endovasculair angio-endothelioom (Dabska-tumor);
• Hemangioom of aardbeivlek;
• Herpes simplex-infectie
• Herpes zoster-infectie of gordelroos;
• een veneuze misvorming;
• Stewart-Treves syndroom;
• Lymfangiëctasieën (verwijdde lymfevaten);
• Metastatische carcinomen (uitzaaiingen van kanker);
• neurofibromatose type 1.

Behandeling van een lymfangioom

Behandeling van deze huidafwijking is lang niet altijd nodig. Kleine, niet functioneel storende lymfomen hoeven niet behandeld te worden. Deze genezen vanzelf of geven geen klachten. Behandeling is echter wel nodig als ze het uiterlijk misvormen of wanneer de zwellingen op vitale structuren drukken, waardoor bijvoorbeeld complicaties ontstaan, zoals dubbelzien of ademhalingsproblemen.

Antibiotica

Antibiotica kan voorgeschreven worden bij een secundaire infectie.

Tracheacanule

Als het lymfangioom op de luchtpijp of trachea drukt en de luchtweg dreigt te blokkeren, dan kan de arts een tracheacanule plaatsen. Dit is een kunststof buisje die loopt via de hals naar de luchtpijp. Via de canule gaat de lucht direct naar de longen.

Excisie, bermabrasie en lasertherapie

Desgewenst kan de huidafwijking behandeld worden door middel van chirurgische excisie (het onder lokale verdoving wegsnijden van de huidafwijking), dermabrasie (het afschaven van de bovenste huidlaag) of lasertherapie. Er treden echter vaak recidieven op.

Propranolol

Behandeling met het medicijn 'propranolol' (een bètablokker) is een vrij nieuwe behandelmethode, die vrij effectief lijkt te zijn.¹

Sclerosering

Ook is sclerosering mogelijk. Bij deze behandelvorm wordt een vloeistof in de laesie geïnjecteerd dat resulteert in de verschrompeling van lymfatische banen in de verschillende cysteholtes. Sclerosering werkt volgens de literatuur het best bij de macrocysteuze lymfangiomen.² Deze behandeling kan een aantal keren worden herhaald en desgewenst worden gecombineerd met een (gedeeltelijke) chirurgische excisie.

Prognose

De prognose is over het algemeen erg goed, als er geen complicaties of chirurgische infecties ontstaan. Als er genetische stoornissen aanwezig zijn en de laesie zich ontwikkelt tijdens de vroege stadia van de zwangerschap, dan kan het resultaat niet voorspeld worden. Een late ontwikkeling van een lymfangioom tijdens de zwangerschap, heeft een betere prognose nadat het kind geboren is. Sommige tumoren lossen spontaan op gedurende de zwangerschap (normaal gesproken in week 18-20).

Preventie

Medisch onderzoek heeft anno 2024 nog geen manier gevonden om te voorkomen dat een ongeboren kind een lymfangioom ontwikkelt. Regelmatig medisch onderzoek tijdens de zwangerschap voor personen met een hoger risico, is aanbevolen.

Noten:

1. Ozeki M, Fukao T, Kondo N. Propranolol for intractable diffuse lymphangiomatosis. N Engl J Med. Apr 7 2011;364(14):1380-2.
2. W.F. van Geel, R. Barkhuysen, T.J.J. Maal, W.L.J. Weijs, S.J. Bergé, M.A.W. Merkx. Sclerosering van lymfangiomen in het hoofd-hals gebied: evaluatie door middel van stereofotogrammetrie. Ned Tijdschr Tandheelkd 2012; 119: 21-24. doi: 10.5177/ntvt2012.01.11172

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Jeukende uitslag in nek en hals: symptomen en oorzaken