InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling

Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling

Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling Wat is een lymfangioom? Lymfangiomen zijn zeldzame, aangeboren, goedaardige lymfatische malformaties met verwijde lymfevaten in de huid. De afwijking is vanaf de geboorte aanwezig, maar wordt in de loop der jaren soms duidelijker zichtbaar. Momenteel zijn er geen methoden om de vorming van dergelijke tumoren te voorkomen. Behandeling is lang niet altijd nodig. Mogelijke behandeling kan onder meer bestaan uit chirurgische verwijdering van het gezwel. Een nieuwe behandelmethode is het toedienen van een bètablokker (propanolol). Daar zijn goede resultaten mee bereikt. De prognose van een lymfangioom is over het algemeen goed bij chirurgische excisie en verwijdering van de volledige tumor. Eenvoudige lymfangioom keert in de regel niet terug, maar complexe lymfangiomen hebben de neiging om terug te keren.

Lymfangioom


Een groot lymfangioom bij een kind / Bron: Vardhan Kothapalli, Wikimedia Commons (FAL)Een groot lymfangioom bij een kind / Bron: Vardhan Kothapalli, Wikimedia Commons (FAL)

Wat is een lymfangioom?

Lymfangiomen zijn zeldzame, aangeboren, goedaardige lymfatische afwijkingen met verwijde lymfevaten in de huid. Meestal bestaat de afwijking uit een geel-bruin, met kleurloze vloeistof gevuld huidbultje, bestaande uit een kluwen van verwijde lymfevaten. De afwijking is vaak al vanaf de geboorte aanwezig, maar wordt soms in de loop der jaren duidelijker zichtbaar. Het is (nog) niet bekend waardoor deze huidafwijking ontstaat.

Twee soorten

Lymfangiomen worden onderverdeeld op basis van radiologische aspecten: de microcysteuze, de macrocysteuze en de gemengde lymfangiomen. Deze indeling is van belang met het oog op de behandeling, aangezien de verschillende vormen verschillend reageren op behandeling.

Macrocystisch lymfangioom

Bij een macrocystisch lymfangioom verschijnt een grote met lymfevocht gevulde cyste onder de huid. De huid ziet er rood of blauwachtig uit op de plaats van het gezwel. Macrocystische lymfatische malformaties zijn meer dan twee centimeter in diameter groot en verschijnen vaak in de nek of hals. Ze kunnen evenwel ook voorkomen op de borst, de oksel en de lies.

Microcystisch lymfangioom

Bij een microcystische lymfangioom is er sprake van multipele met lymfevocht gevulde cysten, kleiner dan 2 mm in diameter. De huid is hierbij rood of blauw, en het gezwel groeit mee met het kind.

Gemengd lymfangioom

Bij een gemengd lymfangioom komt een combinatie van macrocytische en microcystische lymfangiomen tot stand.

Hoe vaak komt het voor?

Een lymfangioom is een zeldzame huidafwijking. De incidentie van lymfangiomen varieert van 1,2 tot 2,8 per 1.000 pasgeborenen. Het komt bij mannen en vrouwen even vaak voor. Slechts zeer zelden worden volwassenen getroffen door een lymfangioom.

Oorzaak

Een lymfangioom ontwikkelt als tijdens de groei van de foetus in de baarmoeder, de ontwikkeling van het lymfestelsel wordt verhinderd door verschillende redenen. Door een abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel vindt er een obstructie plaats, die ervoor zorgt dat lymfevloeistof de lymfevaten opvult en vervolgens verwijdt. Het gezwel blijft groeien nadat de baby geboren is en kan soms zeer groot van omvang worden. De reden voor de obstructie van de lymfevaten kan het gevolg zijn van genetische factoren en/of fysiologische abnormaliteiten die zich door verschillende omstandigheden ontwikkelen in de foetus, het ongeboren kind.

Risicofactoren

De risicofactoren van het ontstaan van een lymfangioom zijn:
  • Lymfangiomen kunnen optreden als onderdeel van een syndroom, waaronder:
    • Het Maffuci-syndroom;
    • Het Noonan-syndroom;
    • Het syndroom van Down;
    • Het Turner-syndroom.
  • Alcoholmisbruik;
  • Een virale infectie tijdens de zwangerschap.

Lymfangioom symptomen

De aandoening is zichtbaar als een cluster kleine blaren of blaasjes, soms met een hobbelig oppervlak en ze zijn gevuld met helder lymfevocht. De lymfangiomen zijn vaak huidkleurig tot beigebruin van kleur, maar kunnen een rode of blauwe bijtint hebben vanwege betrokkenheid van naastgelegen bloedvaten.

De huidafwijking kan tijdens de puberteit prominenter worden en daardoor worden opengehaald door wrijving. Ook kan een lekkage of bloeding optreden en soms kan een infectie ontstaan. Lymfangiomen of gemengd lymfatisch-veneuse malformaties kunnen zich ook in de spieren en andere diepere structuren bevinden.

Voorkeursplekken

Lymfangiomen kunnen overal voorkomen in de huid en de slijmvliezen. De meest voorkomende plaatsen zijn de schouders, de hals en de nek. Ze worden ook vaak gezien op de onderarm en in de mond, met name de tong. Andere voorkeurslocaties zijn de billen en de romp.

Complicaties

De mogelijke complicaties als gevolg van van een lymfangioom zijn:
  • Infectie tijdens de chirurgische ingreep, die meerdere operaties kan vereisen;
  • Recidief: groei van de tumor na de operatie, door de onvolledige verwijdering ervan;
  • Aanliggende structuren, weefsels, zenuwen en organen kunnen tijdens de operatie beschadigd raken;
  • Lymfangioomformaties tijdens vroege stadia van de zwangerschap kunnen de zwangerschap compliceren en de normale foetale groei beïnvloeden;
  • Blokkering van de luchtpijp of slokdarm door een kloeke tumor.

MRI-scan / Bron: Istock.com/© james steidlMRI-scan / Bron: Istock.com/© james steidl

Onderzoek en diagnose

De diagnose kan worden gesteld op basis van de gepresenteerde klachten, een lichamelijk onderzoek, beeldvormingstechnieken (bijvoorbeeld een echografie, een CT-scan of een MRI-scan) in.en een biopsie (een onderzoek waarbij een stukje weefsel wordt weggenomen ter onderzoek). Genetische tests en analyses kunnen zo nodig ook worden uitgevoerd, bijvoorbeeld bij vermoeden van een syndroom.

Differentiële diagnose
Veel klinische aandoeningen kunnen vergelijkbare symptomen hebben. De arts kan extra tests uitvoeren om andere klinische aandoeningen uit te sluiten om tot een definitieve diagnose te komen. de volgende ziektebeelden kunnen veel gelijkenis vertonen met een lymfangioom:
  • vetbult of lipoom;
  • Dermatitis herpetiformis (DH);
  • Melanoom;
    Een wegtrekkend hemangioom / Bron: Gstk, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)Een wegtrekkend hemangioom / Bron: Gstk, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
  • Papillair endovasculair angio-endothelioom (Dabska-tumor);
  • Hemangioom of aardbeivlek;
  • Herpes simplex-infectie
  • Herpes zoster-infectie of gordelroos;
  • een veneuze misvorming;
  • Stewart-Treves syndroom;
  • Lymfangiëctasieën (verwijdde lymfevaten);
  • Metastatische carcinomen (uitzaaiingen van kanker);
  • neurofibromatose type 1.

Behandeling van een lymfangioom

Behandeling van deze huidafwijking is lang niet altijd nodig. Kleine, niet functioneel storende lymfomen hoeven niet behandeld te worden. Deze genezen vanzelf of geven geen klachten. Behandeling is echter wel nodig als ze het uiterlijk misvormen of wanneer de zwellingen op vitale structuren drukken, waardoor bijvoorbeeld complicaties ontstaan, zoals dubbelzien of ademhalingsproblemen.

Antibiotica

Antibiotica kan voorgeschreven worden bij een secundaire infectie.

Tracheacanule

Als het lymfangioom op de luchtpijp of trachea drukt en de luchtweg dreigt te blokkeren, dan kan de arts een tracheacanule plaatsen. Dit is een kunststof buisje die loopt via de hals naar de luchtpijp. Via de canule gaat de lucht direct naar de longen.

Excisie, bermabrasie en lasertherapie

Desgewenst kan de huidafwijking behandeld worden door middel van chirurgische excisie (het onder lokale verdoving wegsnijden van de huidafwijking), dermabrasie (het afschaven van de bovenste huidlaag) of lasertherapie. Er treden echter vaak recidieven op.

Propranolol

Behandeling met het medicijn 'propranolol' (een bètablokker) is een vrij nieuwe behandelmethode, die vrij effectief lijkt te zijn.¹

Sclerosering

Ook is sclerosering mogelijk. Bij deze behandelvorm wordt een vloeistof in de laesie geïnjecteerd dat resulteert in de verschrompeling van lymfatische banen in de verschillende cysteholtes. Sclerosering werkt volgens de literatuur het best bij de macrocysteuze lymfangiomen.² Deze behandeling kan een aantal keren worden herhaald en desgewenst worden gecombineerd met een (gedeeltelijke) chirurgische excisie.

Prognose

De prognose is over het algemeen erg goed, als er geen complicaties of chirurgische infecties ontstaan. Als er genetische stoornissen aanwezig zijn en de laesie zich ontwikkelt tijdens de vroege stadia van de zwangerschap, dan kan het resultaat niet voorspeld worden. Een late ontwikkeling van een lymfangioom tijdens de zwangerschap, heeft een betere prognose nadat het kind geboren is. Sommige tumoren lossen spontaan op gedurende de zwangerschap (normaal gesproken in week 18-20).

Preventie

Medisch onderzoek heeft anno 2019 nog geen manier gevonden om te voorkomen dat een ongeboren kind een lymfangioom ontwikkelt. Regelmatig medisch onderzoek tijdens de zwangerschap voor personen met een hoger risico, is aanbevolen.

Noten:
  1. Ozeki M, Fukao T, Kondo N. Propranolol for intractable diffuse lymphangiomatosis. N Engl J Med. Apr 7 2011;364(14):1380-2.
  2. W.F. van Geel, R. Barkhuysen, T.J.J. Maal, W.L.J. Weijs, S.J. Bergé, M.A.W. Merkx. Sclerosering van lymfangiomen in het hoofd-hals gebied: evaluatie door middel van stereofotogrammetrie. Ned Tijdschr Tandheelkd 2012; 119: 21-24. doi: 10.5177/ntvt2012.01.11172

Lees verder

© 2013 - 2019 Tartuffel, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mondLymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mondEen lymfangioom is aangeboren lymfatische aandoening waarbij een zwelling of tumor aanwezig is bij een baby of een kind…
Gezwollen hals: oorzaken zwelling in de hals of halszwellingGezwollen hals: oorzaken zwelling in de hals of halszwellingEen gezwollen hals, een zwelling van de hals of halszwelling kan verschillende oorzaken hebben, variërend van gezwollen…
Epstein-parels: Goedaardige bultjes in gehemelte van baby'sEpstein-parels: Goedaardige bultjes in gehemelte van baby'sEpstein-parels zijn kleine witte tot gele cysten. Deze vormen zich op het tandvlees en het gehemelte (dak van de mond) b…
Hemangioom: Goedaardig gezwel van bloedvaten op huid & leverHemangioom: Goedaardig gezwel van bloedvaten op huid & leverHemangiomen zijn goedaardige gezwellen die zich vormen door een abnormale ophoping van bloedvaten. Ze zijn vaak te vinde…
Sclerotherapie: Behandeling van spataders via injectieSclerotherapie: Behandeling van spataders via injectieSclerotherapie is een behandeling waarbij een arts medicijnen in bloedvaten of lymfevaten injecteert, die ervoor zorgen…
Bronnen en referenties
  • DoveMed. Lymphangioma. http://www.dovemed.com/diseases-conditions/lymphangioma/ (ingezien op 30-7-2017)
  • Dr. R.I.F. van der Waal, prof. dr. H.A.M. Neumann (red.): Praktische dermatologie - Klinische atlas met 470 afbeeldingen in kleur, Prelum uitgevers, Houten, 2009.
  • Dr. W.A. van Vloten e.a. (red.): Dermatologie en venereologie, Elsevier Gezondheidszorg, Maarssen, derde herziene druk, 2009.
  • Erasmus MC. Lymfangioom in het hoofd-/halsgebied. https://www.erasmusmc.nl/kno/kinderluchtwegteam/patienten/ziektebeelden/5303057/ (ingezien op 30-7-2017)
  • Medscape. Differential Diagnoses. http://emedicine.medscape.com/article/1086806-differential-diagnoses#showall (ingezien op 30-7-2017)
  • Ozeki M, Fukao T, Kondo N. Propranolol for intractable diffuse lymphangiomatosis. N Engl J Med. Apr 7 2011;364(14):1380-2.
  • W.F. van Geel, R. Barkhuysen, T.J.J. Maal, W.L.J. Weijs, S.J. Bergé, M.A.W. Merkx. Sclerosering van lymfangiomen in het hoofd-hals gebied: evaluatie door middel van stereofotogrammetrie. Ned Tijdschr Tandheelkd 2012; 119: 21-24. doi: 10.5177/ntvt2012.01.11172
  • Afbeelding bron 1: Vardhan Kothapalli, Wikimedia Commons (FAL)
  • Afbeelding bron 2: Istock.com/© james steidl
  • Afbeelding bron 3: Gstk, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)

Reageer op het artikel "Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling"

Plaats een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Reacties

Sabrina, 07-06-2014 08:58 #2
Beste,

Ik heb in mijn linkerkaak een gezwel van lymfangioom van 3/3.
De laatste weken is de omvang groter geworden. Ben sinds mijn 2 jaar al meer dan 10 keer onder het mes gegaan, lasertherapie en littekenbehandeling. Dit alles zonder resultaat. Zijn er nog andere mogelijkheden. De pijn is ook in stijgende lijn.
Het weefsel in mijn kaak bloed ook steeds heel de dag door. Dit geeft dan weer de nodige problemen wat betreft de werking van mijn maag. Ben zeer lang in behandeling geweest bij proffesor Fosion van het Middelheim te Antwerpen. Hij is echter met pensioen nu en heb nog geen opvolger voor hem. Ben nu 33 jaar en hoop ooit te kunnen opstaan zonder pijn en eindelijk eens een goeie nachtrust te hebben. Om de zwelling tegen te gaan slaap ik met rechte rug niet efficiënt maar het helpt een beetje.

Graag u reactie

Mirte, 01-05-2014 11:39 #1
Ik ben momenteel 40 weken en 4 dagen in verwachting van een zoontje. Bij de 30-weken echo hebben ze een lymfangioom ontdekt in het nekje van de baby, waardoor ik verwezen ben naar het Academisch ziekenhuis Maastricht. Daar ongeveer elke week geweest ter controle, het lijkt erop dat de lymfangioom niet tot nauwelijks gegroeid is terwijl de baby dat wel doet, wat gunstig is. De bult is ongeveer 3/4/4 cm. Ik ben erg benieuwd hoe het eruit gaat zien als de baby geboren is en of het dus weggehaald dient te worden. Een week na de geboorte dienen we met de baby terug te komen naar het AZM voor een afspraak met de KNO-arts.
Hebben jullie eerdere ervaringen met lymfangiomen die tijdens zwangerschap al vastgesteld zijn en wat zijn daar in het algemeen de verhalen van? Ik kan er weinig informatie over vinden… Alvast bedankt.

Infoteur: Tartuffel
Laatste update: 10-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Geboortevlekken
Bronnen en referenties: 10
Reacties: 2
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!