InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mond

Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mond

Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mond Een lymfangioom is aangeboren lymfatische aandoening waarbij een zwelling of tumor aanwezig is bij een baby of een kind jonger dan twee jaar. Deze zwelling, die meestal in de nek, het hoofd of de mond optreedt, is goedaardig maar veroorzaakt wel zichtbare en/of voelbare symptomen. De huid is mogelijk rood of blauw op de plaats waar de tumor zich bevindt. Verder drukken de tumoren soms op belangrijke zenuwen of weefsels waardoor af en toe complicaties ontstaan, zoals dubbelzien of ademhalingsproblemen. Tal van behandelingstechnieken zijn inzetbaar, maar de arts bepaalt aan de hand van vele factoren welke behandelingsoptie het meest optimaal is. Een eenvoudige tumor keert tot slot niet vaak terug, maar complexe lymfangiomen hebben de neiging om vaak terug te keren.

Epidemiologie van tumoren

Vrijwel altijd zijn de tumoren bij de geboorte of anders voor tweejarige leeftijd aanwezig. Zelden zijn volwassenen getroffen door een lymfangioom. Lymfatische misvormingen treden op bij zowel jongens als meisjes. De tumoren komen bij alle rassen voor. Ongeveer 1,2 tot 2,8 per 1.000 pasgeborenen is getroffen door een lymfangioom.

Oorzaken: Abnormale ontwikkeling van lymfestelsel

Lymfangiomen ontstaan door een abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel bij een embryo, maar anno juli 2017 is niet bekend waarom dit precies gebeurt. De gezwellen die uitgaan van het lymfesysteem, zijn ook gekend als “lymfatische misvormingen”.

Risicofactoren van lymfangioom

Lymfangiomen kunnen ook optreden als onderdeel van een andere aandoening, waaronder:

Symptomen en vormen van tumor: Vaak in hoofd, nek of mond

Algemeen

Een lymfangioom is een aangeboren aandoening die zichtbaar is bij de geboorte, of zich ontwikkelt voordat het kind twee jaar oud is. Eén of meer tumoren bevinden zich voornamelijk in het hoofd, de nek (in 95% van de gevallen) en de mond, maar ze zijn overal in het lichaam mogelijk, ook bijvoorbeeld in de darmen of het pancreas (alvleesklier). Lymfangiomen presenteren zich vooral in een gelokaliseerd gebied, maar wijdverspreide gezwellen door het lichaam zijn eveneens mogelijk. Op de huid en in de mond veroorzaken de letsels normaal gezien geen pijn of andere klachten. Maar wanneer de tumor drukt op bloedvaten, zenuwen of spieren, behoort pijn in het hoofd- en halsgebied of elders in het lichaam wel tot de mogelijkheden.

Vormen

Een lymfangioom kent verschillende uitingsvormen, die variëren van kleine tot grote tumoren. Dit hangt af van de hoeveelheid lymfevocht die ze bevatten. Lymfatische misvormingen bestaan in drie verschillende vormen: macrocystisch, microcystisch en gemengd.

Macrocystisch
Bij een macrocystisch lymfangioom verschijnt een grote met lymfevocht gevulde cyste onder de huid. De huid heeft een rode of blauwachtige verschijning op de plaats van het goedaardig gezwel. Macrocystische lymfatische misvormingen zijn meer dan twee centimeter in diameter groot en verschijnen vaak in de nek. Ze tasten evenwel soms ook de borst, de oksel of de lies aan.

Microcystisch
Bij microcystische gezwellen zijn een groep van kleine, met lymfevocht gevulde cysten (abnormaal gevormde blaasvormige holten in lichaam) overal op het lichaam aanwezig. De huid is hierbij rood of blauw, en de tumor groeit in verhouding tot het kind.

Gemengd
Bij gemengde lymfatische misvormingen komt een combinatie van macrocytische en microcystische lymfangiomen tot stand.

Diagnose en onderzoeken van goedaardig gezwel

Prenataal onderzoek

Een echografie voor de geboorte (zwangerschapsechografie) wijst vaak al op de diagnose van een lymfangioom.

Lichamelijk onderzoek

Na de geboorte identificeert de arts een lymfangioom bij een lichamelijk onderzoek. De gezwellen verschijnen veelal als een zachte, met lymfevocht gevulde tumor. Deze is onderhuids beweeglijk wanneer hij hierop druk aanbrengt.

Diagnostisch onderzoek

Het gebruik van beeldvormende onderzoeken helpt eveneens bij het identificeren van het lymfangioom. Zo zet de arts bijvoorbeeld een echografie, een CT-scan of een MRI-scan in.

Differentiële diagnose

De huidveranderingen en onderhuidse gezwellen doen vaak denken aan volgende aandoeningen:

Behandeling van lymfatische misvormingen

Algemeen

Soms veroorzaakt een lymfatische misvorming geen symptomen of klachten. In dat geval is een medische behandeling niet nodig. Wanneer dit wel nodig is, is de behandeling individueel gericht. Hierbij werkt een team van specialisten samen omdat de gezwellen zich mogelijk dicht bij vitale weefsels bevinden. Welke behandeling nodig is, is van veel zaken afhankelijk, zoals de locatie, het type en de symptomen van de tumor. De meest gebruikte behandelingsopties zijn chirurgie, dermabrasie, medicatie, percutane drainage, radiofrequentie-ablatie en sclerotherapie (stof inspuiten die de bloedvatwand irriteert en beschadigt). Daarnaast zet de arts een ondersteunende behandeling in voor het verhelpen van de bijkomende symptomen die geassocieerd zijn met het gezwel, zoals problemen met het ademen, het eten of het spreken.

Chirurgie

De arts voert mogelijk een chirurgische ingreep uit waarbij hij de tumor of tumoren verwijdert. Dit is soms moeilijk wanneer de lymfatische misvorming in de zenuwen, spieren of bloedvaten terecht is gekomen, waardoor het volledig verwijderen van de tumor niet altijd mogelijk is. Over het algemeen is een chirurgische resectie (verwijdering) wel de beste behandeling voor lymfangiomen.

Dermabrasie

Dermabrasie is een huidherstellende techniek om littekens veroorzaakt door de gezwellen te behandelen.

Geneesmiddelen

Het medicijn “sirolimus”, dat ook inzetbaar is bij kanker van het lymfesysteem, doet de lymfatische misvormingen veelal krimpen. Anno juli 2017 zijn echter nog klinische studies nodig om de effectiviteit van het medicijn te bepalen.

Percutane drainage

Bij percutane drainage maakt de arts een incisie (chirurgische insnijding) in de tumor en draineert hij het gezwel (lymfevocht laten weglopen).

Radiofrequentie-ablatie

De arts brengt eerst een naald in in het gezwel. Daarna brengt hij een hoogfrequente stroom via de naald in het gezwel in om op die manier de abnormale weefsels te verwijderen.

Sclerotherapie

Sclerotherapie is een behandelingstechniek waarbij de arts een oplossing injecteert in de zwelling. Hij probeert op deze manier het gezwel te laten krimpen. Deze techniek is vooral nuttig voor recidieven (terugkeer van de tumoren).

Prognose lymfangiomen

De meeste patiënten met een lymfangioom hebben een goede prognose. Onbehandeld veroorzaakt een lymfangioom misvormingen. Wanneer deze aan het gezicht optreden, leidt dit tot een verlaagde kwaliteit van leven voor de patiënt. Soms tast een lymfangioom eveneens lichaamsdelen of organen aan die zich vlakbij het gezwel bevinden. Eenvoudige gezwellen die de arts volledig verwijderd heeft, komen meestal niet terug. Heeft de arts echter complexe tumoren verwijderd, dan komen ze bij één op de tien tot één op de drie patiënten ongeveer terug. Is het complexe gezwel slechts gedeeltelijk verwijderd, dan komt deze in de helft van de gevallen tot zelfs altijd terug.

Dubbelzien is één van de mogelijke complicaties / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)Dubbelzien is één van de mogelijke complicaties / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)

Complicaties van lymfatische misvorming

Complicaties treden zelden op bij lymfangiomen. Als deze toch verschijnen, dan zijn volgende tekenen mogelijk:

Lees verder

© 2017 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Lymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandelingLymfangioom: symptomen, oorzaak, diagnose en behandelingWat is een lymfangioom? Lymfangiomen zijn zeldzame, aangeboren, goedaardige lymfatische malformaties met verwijde lymfev…
Tumoren, oftewel kankerTumoren, oftewel kankerTegenwoordig hoor je veel om je heen over mensen die kanker hebben (gehad). Het woord ‘kanker’ heeft dezelfde werking al…
Glomustumor, goedaardig of kwaadaardig gezwelGlomustumor, goedaardig of kwaadaardig gezwelEen gezwel wordt ook wel een tumor genoemd. Dit kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Bij een kwaadaardige tumor spreken w…
Aandoeningen hond: melkkliertumorAandoeningen hond: melkkliertumorEen melkkliertumor is een van de meest voorkomende kankersoorten bij de hond. Het komt bijna alleen maar voor bij een ou…
Goedaardig of benigneGoedaardig of benigneGoedaardig is een term die in de medische wereld wordt gebruikt om aan te duiden dat een ziekte geen schade aan het lich…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Vardhan Kothapalli, Wikimedia Commons (FAL)
  • Geraadpleegd op 27 juli 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/1086806-differential-diagnoses#showall
  • Lymfangioom in het hoofd-/halsgebied, https://www.erasmusmc.nl/kno/kinderluchtwegteam/patienten/ziektebeelden/5303057/
  • Lymphangioma, https://radiopaedia.org/articles/lymphangioma
  • Lymphangioma, https://www.hxbenefit.com/lymphangioma.html
  • Lymphangioma: Diagnosis and treatment, http://www.medicalnewstoday.com/articles/318628.php
  • Lymphangiomas of the head and neck in children, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2640069/
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview#showall
  • Afbeelding bron 1: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)

Reageer op het artikel "Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mond"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 17-12-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Lymfesysteemaandoeningen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!