Lymfangioom: Goedaardig gezwel, vaak in hoofd, nek of mond

Een lymfangioom is een aangeboren lymfatische aandoening waarbij een zwelling of tumor aanwezig is bij een baby of een kind jonger dan twee jaar. Deze zwelling, die meestal in de nek, het hoofd of de mond optreedt, is goedaardig, maar veroorzaakt wel zichtbare en/of voelbare symptomen. De huid is mogelijk rood of blauw op de plaats waar de tumor zich bevindt. Verder drukken de tumoren soms op belangrijke zenuwen of weefsels, waardoor complicaties zoals dubbelzien of ademhalingsproblemen kunnen ontstaan. Diverse behandelingstechnieken zijn inzetbaar, maar de arts bepaalt aan de hand van verschillende factoren welke behandelingsoptie het meest optimaal is. Een eenvoudige tumor keert zelden terug, maar complexe lymfangiomen hebben de neiging vaker terug te keren.

• Epidemiologie van lymfangiomen
• Oorzaken: Abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel
• Risicofactoren van lymfangiomen
• Symptomen en vormen van lymfangiomen
• Diagnose en onderzoeken van goedaardige gezwellen
• Behandeling van lymfatische misvormingen
• Prognose van lymfangiomen
• Complicaties van lymfatische misvormingen
• Preventie van lymfangiomen

Epidemiologie van lymfangiomen

Vrijwel altijd zijn de tumoren bij de geboorte aanwezig of anders voor de leeftijd van twee jaar. Zelden worden volwassenen getroffen door een lymfangioom. Lymfatische misvormingen treden op bij zowel jongens als meisjes en komen voor bij alle rassen. Ongeveer 1,2 tot 2,8 per 1.000 pasgeborenen heeft een lymfangioom.

Oorzaken: Abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel

Lymfangiomen ontstaan door een abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel bij een embryo. Tot op heden is echter niet bekend waarom dit precies gebeurt. De gezwellen die uitgaan van het lymfesysteem, zijn ook bekend als "lymfatische misvormingen".

Risicofactoren van lymfangiomen

Lymfangiomen kunnen ook optreden als onderdeel van een andere aandoening, waaronder:

• het Maffucci-syndroom (afwijkingen aan botten en huid)
• het Noonan-syndroom (skeletaandoening)
• het syndroom van Down
• het Turner-syndroom (aandoening bij meisjes door missende genen)

Symptomen en vormen van lymfangiomen

Algemeen

Een lymfangioom is een aangeboren aandoening die zichtbaar is bij de geboorte, of zich ontwikkelt voordat het kind twee jaar oud is. Eén of meer tumoren bevinden zich voornamelijk in het hoofd, de nek (in 95% van de gevallen) en de mond, maar ze kunnen ook elders in het lichaam voorkomen, zoals in de darmen of het pancreas (alvleesklier). Lymfangiomen presenteren zich meestal in een gelokaliseerd gebied, maar wijdverspreide gezwellen door het lichaam zijn ook mogelijk. Op de huid en in de mond veroorzaken de letsels normaal gezien geen pijn of andere klachten. Maar wanneer de tumor drukt op bloedvaten, zenuwen of spieren, behoort pijn in het hoofd- en halsgebied of elders in het lichaam wel tot de mogelijkheden.

Vormen

Een lymfangioom kent verschillende uitingsvormen, variërend van kleine tot grote tumoren, afhankelijk van de hoeveelheid lymfevocht die ze bevatten. Lymfatische misvormingen bestaan in drie vormen: macrocystisch, microcystisch en gemengd.

Macrocystisch
Bij een macrocystisch lymfangioom verschijnt een grote, met lymfevocht gevulde cyste onder de huid. De huid heeft een rode of blauwachtige verschijning op de plaats van het goedaardige gezwel. Macrocystische lymfatische misvormingen zijn meer dan twee centimeter in diameter en verschijnen vaak in de nek. Ze kunnen ook de borst, de oksel of de lies aantasten.

Microcystisch
Bij microcystische gezwellen zijn er een groep van kleine, met lymfevocht gevulde cysten (abnormaal gevormde blaasvormige holten in het lichaam) overal op het lichaam aanwezig. De huid is hierbij rood of blauw, en de tumor groeit mee met het kind.

Gemengd
Bij gemengde lymfatische misvormingen komt een combinatie van macrocystische en microcystische lymfangiomen voor.

Diagnose en onderzoeken van goedaardige gezwellen

Prenataal onderzoek

Een echografie tijdens de zwangerschap (zwangerschapsechografie) kan vaak al wijzen op de diagnose van een lymfangioom.

Lichamelijk onderzoek

Na de geboorte identificeert de arts een lymfangioom tijdens een lichamelijk onderzoek. De gezwellen verschijnen vaak als een zachte, met lymfevocht gevulde tumor, die onderhuids beweeglijk is bij druk.

Diagnostisch onderzoek

Het gebruik van beeldvormende onderzoeken helpt bij het identificeren van het lymfangioom. Zo kan de arts bijvoorbeeld een echografie, een CT-scan of een MRI-scan inzetten.

Differentiële diagnose

De huidveranderingen en onderhuidse gezwellen kunnen lijken op de volgende aandoeningen:

• cutane lipomen (goedaardig vetgezwel tussen huid en spierlaag)
• dermatitis herpetiformis (huidziekte na het eten van gluten)
• een cutaan melanoom
• een Dabska-tumor
• een hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op de huid en in de lever)
• een herpes simplex-infectie
• een herpes zoster-infectie
• een veneuze misvorming
• het Stewart-Treves syndroom
• lymfangiëctasieën (verwijdde lymfevaten)
• metastatische (uitgezaaide) carcinomen (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen)
• neurofibromatose type 1 (afwijkingen aan huid en ogen)

Behandeling van lymfatische misvormingen

Algemeen

Soms veroorzaakt een lymfatische misvorming geen symptomen of klachten, en is medische behandeling niet nodig. Wanneer behandeling wel nodig is, wordt deze individueel aangepast. Hierbij werkt een team van specialisten samen omdat de gezwellen zich vaak dicht bij vitale weefsels bevinden. De behandeling hangt af van de locatie, het type en de symptomen van de tumor. De meest gebruikte behandelingsopties zijn chirurgie, dermabrasie, medicatie, percutane drainage, radiofrequentie-ablatie en sclerotherapie (stof inspuiten die de bloedvatwand irriteert en beschadigt). Daarnaast kan de arts ondersteunende behandeling inzetten om bijkomende symptomen zoals ademhalingsproblemen, eetproblemen of spraakproblemen te verlichten.

Chirurgie

De arts kan een chirurgische ingreep uitvoeren om de tumor te verwijderen. Dit kan lastig zijn wanneer de lymfatische misvorming zich in zenuwen, spieren of bloedvaten bevindt, waardoor volledige verwijdering niet altijd mogelijk is. Over het algemeen is chirurgische resectie wel de beste behandeling voor lymfangiomen.

Dermabrasie

Dermabrasie is een techniek om littekens veroorzaakt door de gezwellen te behandelen.

Percutane drainage

Bij percutane drainage maakt de arts een incisie in de tumor om het lymfevocht af te voeren.

Radiofrequentie-ablatie

De arts brengt een naald in het gezwel en gebruikt hoogfrequente stroom om het abnormale weefsel te verwijderen.

Sclerotherapie

Sclerotherapie is een techniek waarbij de arts een oplossing in de zwelling injecteert om deze te laten krimpen. Deze techniek is vooral nuttig bij recidieven (terugkeer van de tumoren).

Prognose van lymfangiomen

De meeste patiënten met een lymfangioom hebben een goede prognose. Onbehandeld kan een lymfangioom misvormingen veroorzaken. Wanneer deze zich in het gezicht bevinden, kan dit leiden tot een verminderde kwaliteit van leven. Soms tast een lymfangioom ook lichaamsdelen of organen aan die zich vlakbij het gezwel bevinden. Eenvoudige gezwellen die volledig verwijderd zijn, komen meestal niet terug. Complexe tumoren kunnen echter bij één op de tien tot één op de drie patiënten terugkeren. Als een complex gezwel slechts gedeeltelijk verwijderd is, komt het in de helft van de gevallen tot zelfs altijd terug.

Complicaties van lymfatische misvormingen

Complicaties komen zelden voor bij lymfangiomen. Als ze toch optreden, kunnen de volgende symptomen zich voordoen:

• ademhalingsproblemen en pijn op de borst als de borstkas is getroffen
• ademhalingsproblemen wanneer zwellingen in de nek op de luchtweg drukken
• bloedingen (meestal mild)
• dubbelzien en uitpuilende ogen (proptosis) (wanneer de oogzenuw getroffen is)
• een cosmetisch storend uiterlijk
• darmobstructie met buikpijn, koorts, koude rillingen, braken
• infecties
• ontstekingen of cellulitis
• pijn
• slikproblemen
• spraakproblemen
• voedingsproblemen

Preventie van lymfangiomen

Er is geen specifieke manier om lymfangiomen te voorkomen, aangezien deze aandoening ontstaat door een abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel tijdens de embryonale fase. Wel is het belangrijk dat kinderen met lymfangiomen regelmatig worden gecontroleerd door een arts om eventuele complicaties vroegtijdig op te sporen en te behandelen. Door het bijhouden van medische dossiers en regelmatige controles kunnen artsen beter anticiperen op mogelijke terugkeer of groei van de tumoren, en zodoende de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren.