Tufted angioom: Goedaardig bloedvatgezwel bij kind

Een tufted angioom (angioblastoom van Nakagawa) is een goedaardige bloedvatgezwel dat in en net onder de huid groeit. Meestal ontstaat de tumor bij kinderen. Zij kampen met een huidgebied met een roze of bruine en later meer paarse verkleuring. Vrijwel alle lichaamsdelen zin mogelijk getroffen maar de romp, de armen en de benen zijn het vaakst aangetast. De tumor kan soms erg snel gaan groeien en pijn veroorzaken. De arts behandelt het bloedvatgezwel met medicijnen en/of chirurgie. De prognose is meestal uitstekend. Soms ontstaan wel bloedstollingsproblemen en bloedstolsels.

• Epidemiologie van goedaardige tumor
• Oorzaken van tufted angioom
• Symptomen
• Locatie
• Kenmerken
• Fenomeen van Kasabach-Merritt
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van bloedvatgezwel
• Zonder Kasabach-Merritt-fenomeen
• Met Kasabach-Merritt-fenomeen
• Prognose van goedaardige tumor
• Complicaties van tufted angiomen

Epidemiologie van goedaardige tumor

Deze zeldzame aandoening treft vooral baby’s en jonge kinderen, hoewel er ook oudere kinderen en volwassenen mogelijk aangetast zijn. Informatie met betrekking tot de exacte prevalentie en incidentie zijn anno april 2020 niet gevonden in de geraadpleegde bronnen. Emedicine meldt dat in 2015 er slechts enkele 158 patiënten beschreven zijn in de Engelstalige literatuur. Mannen en vrouwen zijn tot slot in gelijke aantallen aangetast.

Oorzaken van tufted angioom

Er zijn anno april 2020 geen oorzaken voor getuft angioom vastgesteld. Soms komt de tumor tot stand bij patiënten met een wijnvlek (roze of paarse verkleuring van huid op het gezicht). Mogelijk zijn hoge hormonale niveaus tijdens de zwangerschap en puberteit geassocieerd met de ontwikkeling van tufted angiomen. Deze oorzaken zijn echter anno april 2020 niet wetenschappelijk bewezen als effectieve oorzaak van de goedaardige bloedvatgezwellen.

Symptomen

Locatie

In ongeveer de helft van alle gevallen is de tumor bij de geboorte aanwezig. Bij andere patiënten ontwikkelt een tufted angioom zich meestal vóór de eerste verjaardag. De meest voorkomende tumorlocaties zijn de armen, de schouders, de benen, de romp, de nek en soms ook het gezicht en de hoofdhuid, maar de tufted angiomen komen mogelijk op elk lichaamsdeel voor. De voeten en slijmvliezen zijn zelden getroffen.

Kenmerken

Een tufted angioom groeit in of net onder de huid. Bij de geboorte ziet een tufted angioom er vaak uit als een vaag gebied met een roze of bruine verkleuring. Na verloop van tijd verdikt de tumor en krijgt deze een roodachtige of paarsachtige kleur. De tumor kan meer zweten en hariger lijken dan de omliggende gebieden. De bloedvatgezwellen variëren van minder dan één centimeter tot tien centimeter in diameter. De tumoren voelen tot slot rubberachtig aan.

Fenomeen van Kasabach-Merritt

Als het fenomeen van Kasabach-Merritt zich ontwikkelt, is het eerste teken een snelle groei van de tumor, die pijnlijk wordt. De tumor heeft een paars of bruinrood, vlekkerig uiterlijk, veroorzaakt door een onderhuidse bloeding.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Als de tekenen wijzen op een tufted angioom, bevestigt de arts de diagnose met behulp van een huidbiopsie. Een tufted angioom dankt zijn naam aan de karakteristieke ‘toefjes’ van haarvaten die microscopisch zichtbaar zijn wanneer het tumorweefsel onder een microscoop wordt onderzocht. Daarnaast heeft de patiënt een bloedonderzoek nodig zodat de arts de bloedstolling kan beoordelen. De arts zet tot slot af en toe een MRI-scan in bij zeer grote bloedvatgezwellen.

Differentiële diagnose
Een juiste diagnose van een tufted angioom vereist een zorgvuldig onderzoek. Volgende aandoeningen vertonen een gelijkaardig beeld met de klinische presentatie van het goedaardig bloedvatgezwel:

• arterioveneuze misvormingen
• een aangeboren hemangioom (goedaardig bloedvatgezwel)
• een infantiel hemangioom
• een infantiel hemangiopericytoom
• een infantiel sarcoom (kanker in bindweefsel)
• een kaposiform hemangio-endothelioom
• huidcomplicaties van een Kaposisarcoom (tumor op huid, in slijmvliezen en in organen)

Behandeling van bloedvatgezwel

Het type behandeling van dit bloedvatgezwel hangt af van het al dan niet aanwezig zijn van het Kasabach-Merritt-fenomeen.

Zonder Kasabach-Merritt-fenomeen

Bij patiënten met kleine tumoren zonder vervelende symptomen, is mogelijk geen behandeling nodig. Als de tumor niet in de diepere huidlagen is doorgedrongen, maakt een laserbehandeling deze minder zichtbaar. Als de tumor een groot gebied bestrijkt of als het gebied gevoelig is, is wel een behandeling mogelijk.

Behandelingsopties omvatten:

• aspirine via de mond in lage doses
• een chirurgische excisie (uitsnijding) om de tumor te verwijderen
• een gepulseerde kleurstoflaser om de kleur lichter te maken
• pijnstillers bij pijn
• sirolimus, een oraal (via de mond ingenomen) immunosuppressivum (medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt)

Met Kasabach-Merritt-fenomeen

Het fenomeen Kasabach-Merritt is een ernstige maar zeldzame complicatie van een tufted angioom. Als deze complicatie zich ontwikkelt, is een ziekenhuisopname nodig. De arts zet meestal orale sirolimus in. Andere opties zijn Vincristine, een chemotherapiemedicijn en orale cortison-medicatie. Soms krijgt de patiënt ook intraveneuze (via een ader) transfusie van stollingsfactoren nodig om de bloedstolling bij ernstige stollingsproblemen te verbeteren.

Prognose van goedaardige tumor

Tufted angiomen stabiliseren uiteindelijk en stoppen dan ook met groeien. In zeldzame gevallen krimpen ze spontaan.

Complicaties van tufted angiomen

Tufted angioomtumoren zijn goedaardig. Bij circa één op de tien patiënten ontwikkelt zich echter een ernstige complicatie met name het Kasabach-Merritt-fenomeen. Dit fenomeen veroorzaakt een snelle tumorgroei en een sterke daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie), waardoor het stollingsvermogen van het bloed na een verwonding verstoord is. Dit verhoogt het risico op bloedstolsels in de kleine bloedvaten, waardoor de normale bloedtoevoer naar de weefsels aangetast is. Het risico op het ontwikkelen van het Kasabach-Merritt-fenomeen is groter als de tumor groot is of aanwezig was bij de geboorte.