Chandler-syndroom: Aandoening hoornvlies van het oog

Het Chandler-syndroom (CS) is een zeer zeldzame oogaandoening waarbij het endotheel groeit; dit is de epitheelcellenlaag aan de binnenkant van de cornea. Hierdoor vervormt de iris, treedt corneaoedeem op en krijgt de patiënt last van een abnormaal hoge oogdruk (glaucoom). Het Chandler-syndroom is een onderdeel van het ICE-syndroom (Iridocorneale endotheliale syndroom). Dit is een groep oogaandoeningen waarbij de binnenste laag van het hoornvlies abnormaal is. Dit omvat het Cogan-Reese-syndroom, progressieve irisatrofie en het Chandler-syndroom.

• Synoniemen Chandler-syndroom
• Epidemiologie oogziekte
• Oorzaken oogafwijking
• Symptomen: Epitheelcellen van hoornvlies groeien abnormaal
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogaandoening

Synoniemen Chandler-syndroom

Het syndroom van Chandler (CS) is bekend onder deze synoniemen;

• achterste membraan corneadystrofie
• dystrofie van hoornvliesendotheel
• iridocorneale endotheliale syndroom
• irisatrofie met corneaoedeem en glaucoom

Epidemiologie oogziekte

Het Chandler-syndroom treft vrouwen vaker dan mannen en presenteert zich meestal bij patiënten die jongvolwassenen zijn tot patiënten van middelbare leeftijd. Bij de meeste treedt de oogaandoening op aan één oog maar soms heeft het andere oog ook milde symptomen. Exacte cijfers over de incidentie ontbreken. Informatie over de geografische voorliefde is evenmin bekend. Het staat wel vast dat het syndroom heel erg zeldzaam is.

Oorzaken oogafwijking

De exacte oorzaak van het syndroom van Chandler is niet bekend. Mogelijk is een ontsteking of chronische virale infectie zoals bijvoorbeeld het herpesvirus de oorzaak van de aandoening, maar dit moet verder wetenschappelijk onderzoek nog uitwijzen.

Symptomen: Epitheelcellen van hoornvlies groeien abnormaal

Bij het Chandler-syndroom kennen de epitheelcellen van het hoornvlies een abnormale groei. Hierdoor heeft de patiënt last van een hoornvlieszwelling (corneaoedeem) met een vervormde iris en treedt een verhoogde oogdruk (glaucoom) op.

De patiënt ziet vooral ’s morgens na het ontwaken wazig (wazig gezichtsvermogen). Hij heeft pijn in het oog ten gevolge van de hoornvlieszwelling of van de hoge oogdruk (glaucoom) die in een vergevorderd stadium optreedt. Daarnaast heeft hij wellicht last van een verminderd gezichtsvermogen, veroorzaakt door de glaucoom. Voorts treden er irisafwijkingen op die opvallen voor de patiënt maar ook voor zijn familie en vrienden. De pupil van het oog bevindt zich niet op de juiste plaats; hij staat buiten de normale positie en is vervormd in vorm en grootte (corectopie). Meestal is slechts één oog aangetast (unilateraal). In zeer zeldzame gevallen is echter het andere oog eveneens getroffen (bilateraal).

Diagnose en onderzoeken

De oogarts voert een uitgebreid oogheelkundig onderzoek via oftalmoscopie uit. Daarbij meet hij eveneens de oogdruk via tonometrie en bekijkt hij het type glaucoom via gonioscopie. Een OCT-scan (netvliesscan) en fundusfoto van de achterkant van het oog zijn eveneens nuttige diagnose-instrumenten. De diagnose is mogelijk lastig omdat de meerderheid van de patiënten geen irismisvormingen heeft. De irisafwijkingen zijn daarenboven ook mild vergeleken met deze die voorkomen bij de progressieve irisatrofie en het Cogan-Reese syndroom. Het hoornvliesendotheel heeft bij het Chandler-syndroom een typisch uiterlijk. Het endotheel aan de achterkant van het hoornvlies heeft namelijk de zilveren kleur van een hamer. Normaalgezien presenteren patiënten zich met een lagere incidentie van glaucoom en een hogere incidentie van hoornvliesoedeem (medische term voor "hoornvlieszwelling") als gevolg van disfunctie van de normale endotheelfunctie.

Behandeling oogaandoening

De patiënt krijgt oogdruppels voor de behandeling van glaucoom en de hoornvlieszwelling. Hierbij volgt hij best correcte oogdruppelrichtlijnen. Een operatie is eventueel ook mogelijk, zoals een keratoplastie voor corneaoedeem en een trabeculectomie voor glaucoom. Laserchirurgie voor glaucoom blijkt zelden effectief te zijn.

Lees verder

• Trabeculectomie: Verlagen van de oogdruk via chirurgie
• Tonometrie: Oogdrukmeting om glaucoom op te sporen
• Gonioscopie: Inspectie van de drainagehoek bij glaucoom
• Fundusfotografie: Foto’s van de achterkant van het oog
• OCT-onderzoek: Oogonderzoek - Netvliesscan