Primair congenitale glaucoom: Aangeboren verhoogde oogdruk

Primair congenitale glaucoom presenteert zich meestal spontaan bij patiënten tussen de nul en drie jaar. Deze oogziekte kenmerkt zich door een abnormaal hoge oogdruk wat resulteert in schade aan de oogzenuw. De exacte oorzaak van primair aangeboren glaucoom is veelal onduidelijk. Naast de verhoogde oogdruk zijn nog een aantal andere symptomen mogelijk. Een snelle behandeling is noodzakelijk. Onbehandelde primair congenitale glaucoom is immers een belangrijke oorzaak van blindheid bij kinderen.

• Synoniemen primair congenitale glaucoom
• Epidemiologie aangeboren verhoogde oogdruk: Meestal onder de drie jaar
• Oorzaken en erfelijkheid oogaandoening
• Symptomen oogaandoening
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogprobleem
• Complicaties oogafwijking
• Prognose oogziekte
• Preventie van primair congenitale glaucoom

Synoniemen primair congenitale glaucoom

Primair congenitale glaucoom (PCG) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• infantiele glaucoom
• primair aangeboren glaucoom

Epidemiologie aangeboren verhoogde oogdruk: Meestal onder de drie jaar

Primair congenitale glaucoom is zeldzaam. De oogzenuwaandoening treft ongeveer één op de 10.000 baby's. Ongeveer twee keer zoveel jongens als meisjes komen ter wereld met primair congenitale glaucoom. Voorts is geen raciale voorliefde bekend. Onder de Roemeense zigeuners en in Saoedi-Arabië is de incidentie van primair congenitale glaucoom verhoogd. Meestal stelt de arts de diagnose bij een patiënt onder de leeftijd van één jaar, maar het is ook mogelijk tot drie jaar. Verder zijn meestal beide ogen getroffen maar soms is ook één oog aangetast.

Oorzaken en erfelijkheid oogaandoening

Primair congenitale glaucoom is geen gevolg van een andere ziekte of aandoening, zoals een tumor. Wanneer namelijk wel sprake is van een onderliggende ziekte of aandoening, heet deze glaucoomvorm "secundaire glaucoom". Voorbeelden van aandoeningen die gepaard gaan met infantiele glaucoom omvatten het Axenfeld-Rieger-syndroom, aniridie, het Sturge-Weber-syndroom (symptomen aan hersenen, huid en ogen), neurofibromatos (afwijkingen aan huid en ogen), chronisch gebruik van steroïden, trauma of eerdere oogchirurgie zoals bij juveniele cataract. Niet alle patiënten met deze aandoeningen ontwikkelen glaucoom, maar de incidentie van glaucoom is veel hoger dan het gemiddelde en zij hebben een regelmatige oogcontrole nodig.

De exacte oorzaak van primair congenitale glaucoom is niet helemaal duidelijk. Bij sommige patiënten is een familiale geschiedenis van de oogaandoening bekend en dan ligt een genmutatie aan de oorsprong van de oogafwijking. Maar bij de meeste patiënten treedt de oogziekte de novo (spontaan) op. Bij primair congenitale glaucoom is er voor de geboorte een fout gebeurd bij de ontwikkeling van het drainagesysteem van het oog. Dit leidt tot een verhoogde intra-oculaire druk en schade aan de oogzenuw.

Symptomen oogaandoening

De symptomen van primair congenitale glaucoom zijn niet altijd zichtbaar bij de geboorte. Soms is de diagnose pas te stellen wanneer de patiënt tussen de leeftijd van drie en zes maanden oud is. De diagnosticering van primair congenitale glaucoom is nog mogelijk tot de leeftijd van drie jaar. Na de leeftijd van drie jaar spreken artsen over “juveniele glaucoom”.

Meestal zijn beide ogen aangetast, soms is slechts één oog getroffen bij de patiënt. De patiënt sluit de oogleden onvrijwillig, is overgevoelig voor licht (fotofobie) en traant overmatig. Andere symptomen zijn onder andere een vertroebelde cornea, een vergroting van één of beide ogen (buftalmie) en/of een rood oog.

Diagnose en onderzoeken

Oogonderzoek

De oogarts voert een grondig oogheelkundig onderzoek via oftalmoscopie uit bij de patiënt onder narcose. Hij voert tevens een tonometrie uit om de oogdruk te controleren. De oogdruk is verhoogd vanaf 21/10 mm Hg.

Diagnostisch onderzoek

Andere diagnostische onderzoeken die een oogarts uitvoert zijn een OCT-scan (netvliesscan) en een gonioscopie.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten aangeboren afwijkingen van het nasolacrimale kanaal, aangeboren vertroebeling van het hoornvlies, achterste polymorfe corneadystrofie en Peters anomalie.

Behandeling oogprobleem

Een chirurgische ingreep is een mogelijke behandelingsmethode voor primair congenitale glaucoom. De oogarts voert vaak meteen na de diagnose de operatie uit zodat het kind niet opnieuw onder narcose moet. Ook oogdruppels, orale geneesmiddelen of een combinatie van beiden regelen de oogdruk. Nadien volgt meestal wel een operatie. Een trabeculectomie of laserbehandeling zijn mogelijke behandelingstechnieken voor glaucoom.

Complicaties oogafwijking

De meest voorkomende complicatie op een glaucoomoperatie is een reactie op de verdoving. Andere complicaties omvatten: astigmatisme, dislocatie van de ooglens, het ontwikkelen van een lui oog (amblyopie), een netvliesloslating en een onvoldoende vermindering van de oogdruk of juist een overmatige verlaging van de oogdruk

Prognose oogziekte

Een aantal kinderen reageren veelal goed op een tijdige behandeling, en hebben dan geen toekomstige oogproblemen. Echter, zelfs wanneer de oogdruk goed onder controle is, heeft ongeveer de helft van de kinderen een verminderde gezichtsscherpte. Andere mogelijke oogafwijkingen bij infantiele glaucoom zijn hoornvliesoedeem, nystagmus (de medische term voor wiebelogen), amblyopie of grote refractieafwijkingen (brekingsfouten in het oog).

Preventie van primair congenitale glaucoom

Preventie van primair congenitale glaucoom richt zich voornamelijk op vroege detectie en tijdige behandeling. Het is belangrijk dat pasgeborenen regelmatig worden gecontroleerd op tekenen van oogafwijkingen, vooral als er een familiegeschiedenis van glaucoom is. Regelmatige oogonderzoeken bij jonge kinderen kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van de aandoening, waardoor de kans op ernstige gevolgen zoals blindheid kan worden verminderd.

Lees verder

• Glaucoom: Baerveldt drainage implant om oogdruk te verlagen
• Glaucoom: Verhoogde oogdruk met verlies van gezichtsvermogen
• Tonometrie: Oogdrukmeting om glaucoom op te sporen
• Gonioscopie: Inspectie van de drainagehoek bij glaucoom
• Buftalmie: Vergrote oogbol, vaak door aangeboren glaucoom