Microtie: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor

Microtie is de medische term voor "abnormaal kleine oorschelp", of ook wel “kleine oren”. Kinderen geboren met microtie hebben een aangeboren klein, misvormd of afwezig uitwendig oor. Microtie gaat ook gepaard met een afwezige of vernauwde gehoorgang of een fors verminderd gehoor. Meestal is deze oorafwijking aan één kant te vinden, maar soms zijn beide zijden getroffen. De aandoening verschijnt geïsoleerd of gaat mogelijk gepaard met een syndroom. De arts deelt de aandoening in volgens ernst. Diverse reconstructieve ingrepen zijn nodig om microtie chirurgisch te herstellen.

• Epidemiologie microtie
• Oorzaken van afwijkingen aan het oor of de oren
• Symptomen: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor
• Stadia microtie
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oren via reconstructieve chirurgie
• Prognose

Epidemiologie microtie

Microtie komt voor bij 1 op de 8.000-10.000 pasgeborenen. De incidentie is hoger in Azië en bepaalde landen in Midden- en Zuid-Amerika en in China. Mannen zijn voorts vaker dan vrouwen aangetast.

Oorzaken van afwijkingen aan het oor of de oren

De oorzaak van microtie is onbekend. Microtie komt geïsoleerd voor, maar soms is dit ook onderdeel van een syndroom waarbij andere afwijkingen optreden. Dit gebeurt bij volgende aandoeningen:

• hemifacialis microsomie: De helft van het gezicht groeit niet in verhouding tot de andere helft
• het syndroom van Goldenhar: afwijkingen aan het gezicht, de oren en de ogen
• het Treacher-Collins syndroom: afwijkingen aan de oren, ogen en kaak

Symptomen: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor

Het defect varieert in ernst van een klein oor tot de volledige afwezigheid van het oor. Microtie is unlitaraal (eenzijdig) of bilateraal (bij beide oren). Vaak is het rechteroor aangetast (unilaterale microtie). Kinderen met microtie hebben mogelijk eveneens afwijkingen in de middenoorstructuren. Soms is de gehoorgang hierbij vernauwd, wat gekend is als "aurale stenose". Wanneer de gehoorgang volledig ontbreekt, is sprake van "aurale atresie". Bij kinderen met gehoorgangatresie is het gehoor in het getroffen oor sterk verminderd.

Stadia microtie

Graad 1

Microtie graad 1 treft het oor mild waardoor vele gehoorfuncties intact zijn en het oor enkel wat kleiner is dan normaal. Soms ontbreekt de gehoorgang.

Graad 2

Bij graad 2 ontbreken de normale gehoorfuncties en is de oorlel niet aanwezig. De buitenrand van de oorschelp is niet volledig ontwikkeld. Verder is ongeveer 1/3de van het onderste stuk van het oor wel redelijk normaal gebouwd. De gehoorgang en ontbreekt tot slot bij de meeste patiënten.

Graad 3

Graad 3 is de meest voorkomende vorm van microtie. Hierbij is het oor ernstig getroffen, waarbij een groot deel van de oorschelp ontbreekt. Vaak bevat de bovenste helft van het oor wat ongestructureerd kraakbeen, en de onderste helft bevat stukjes oorlel. De gehoorgang ontbreekt hierbij volledig.

Graad 4

Graad 4 is het meest ernstige scenario waarmee een patiënt ter wereld komt. Hierbij ontbreekt het gehele oor en is geen enkele gehoorstructuur aanwezig. De aandoening is in medische termen ook gekend als “anotie”.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts diagnosticeert microtie op basis van de fysische eigenschappen bij een lichamelijk onderzoek. Hij bekijkt grondig de oorafwijking en bepaalt de graad van de gehoorafwijking.

Diagnostisch onderzoek

Een CT-scan identificeert de afwijkingen aan de middenoorstructuren. Ook is een regelmatig gehooronderzoek noodzakelijk. Daarnaast krijgt de patiënt een nierechografie want sommige aangeboren syndromen waarbij microtie optreedt, gaan gepaard met nierafwijkingen. Bovendien is een röntgenfoto van de nek nodig om fusies of andere afwijkingen uit te sluiten die problemen veroorzaken met de hoofdbewegingen. De arts neemt vooral een röntgenfoto van de nek wanneer de patiënt een asymmetrische kaak vertoont. Verder krijgt de patiënt een slaaponderzoek (polysomnografie) om slaapapneu (slaapstoornis met tijdelijk gestopte ademhaling) uit te sluiten wanneer hij lijdt aan slaapstoornissen, snurken en ademhalingsproblemen.

Behandeling oren via reconstructieve chirurgie

Een pasgeboren patiënt krijgt het eerste jaar regelmatig een gehooronderzoek, vooral wanneer de patiënt een oorontsteking heeft. Treedt gehoorverlies op, dan bepaalt de oorarts of het plaatsen van oorbuisjes is aangewezen. Dit zijn kleine buisjes die de arts in het trommelvlies plaatst om de druk gelijk te maken en het middenoor te verluchten. Het plaatsen van oorbuisjes voorkomt het ontstaan van nieuwe infecties en gehoorverlies. Baby's met een risico op gehoorverlies krijgen taal- en spraaktherapie en een hoorapparaat indien beide oren zijn aangetast.

Een reconstructie van het uitwendig oor gebeurt in drie tot vier operaties. Meestal zitten telkens enkele maanden tussen de operaties. De patiënt is ongeveer zeven tot negen jaar wanneer de operaties starten, want dan hebben de oren al bijna de volwassen grootte bereikt. Het is dan voor de arts eenvoudiger om de grootte van het oor te bepalen.

Prognose

Reconstructieve chirurgie verbetert het uiterlijk maar herstelt het gehoorverlies niet.