Microtie: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor
Microtie is de medische term voor "abnormaal kleine oorschelp", ook wel bekend als “kleine oren”. Kinderen die geboren worden met microtie hebben een aangeboren klein, misvormd of afwezig uitwendig oor. Microtie gaat vaak gepaard met een afwezig of vernauwde gehoorgang of een fors verminderd gehoor. Meestal is deze oorafwijking aan één kant te vinden, maar soms zijn beide zijden getroffen. De aandoening kan geïsoleerd voorkomen of samen met een syndroom. De ernst van de aandoening wordt door de arts ingedeeld. Diverse reconstructieve ingrepen zijn nodig om microtie chirurgisch te herstellen.
Epidemiologie microtie
Microtie komt voor bij ongeveer 1 op de 8.000-10.000 pasgeborenen. De incidentie is hoger in Azië, bepaalde landen in Midden- en Zuid-Amerika, en in China. Mannen zijn vaker dan vrouwen aangetast door deze aandoening.
Oorzaken van afwijkingen aan het oor of de oren
De exacte oorzaak van microtie is onbekend. Microtie kan geïsoleerd voorkomen, maar soms is het ook onderdeel van een syndroom waarbij andere afwijkingen optreden. Dit gebeurt bij de volgende aandoeningen:
Symptomen: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor
Het defect varieert in ernst van een klein oor tot de volledige afwezigheid van het oor. Microtie kan unilateraal (eenzijdig) of bilateraal (bij beide oren) voorkomen. Vaak is het rechteroor aangetast bij unilaterale microtie. Kinderen met microtie kunnen ook afwijkingen in de middenoorstructuren hebben. Soms is de gehoorgang vernauwd, wat bekend staat als "aurale stenose". Wanneer de gehoorgang volledig ontbreekt, spreekt men van "aurale atresie". Bij kinderen met gehoorgangatresie is het gehoor in het getroffen oor sterk verminderd.
Stadia microtie
Graad 1
Microtie graad 1 betreft een milde afwijking waarbij de gehoorfuncties vaak intact zijn en het oor alleen wat kleiner is dan normaal. Soms ontbreekt de gehoorgang.
Graad 2
Bij graad 2 ontbreken de normale gehoorfuncties en is de oorlel niet aanwezig. De buitenrand van de oorschelp is niet volledig ontwikkeld, maar ongeveer 1/3 van het onderste deel van het oor is redelijk normaal gebouwd. De gehoorgang ontbreekt meestal bij de meeste patiënten.
Graad 3
Graad 3 is de meest voorkomende vorm van microtie. Hierbij is het oor ernstig getroffen, waarbij een groot deel van de oorschelp ontbreekt. Vaak bevat de bovenste helft van het oor wat ongestructureerd kraakbeen, en de onderste helft bevat stukjes oorlel. De gehoorgang ontbreekt volledig.
Graad 4
Graad 4 is de meest ernstige vorm van microtie, waarbij het gehele oor ontbreekt en geen enkele gehoorstructuur aanwezig is. Dit wordt in
medische termen ook wel "anotie" genoemd.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts diagnosticeert microtie op basis van de fysieke eigenschappen bij een lichamelijk onderzoek. Hij onderzoekt de oorafwijking grondig en bepaalt de graad van de gehoorafwijking.
Diagnostisch onderzoek
Een
CT-scan helpt bij het identificeren van afwijkingen aan de middenoorstructuren. Regelmatig
gehooronderzoek is noodzakelijk. Daarnaast kan een
nierechografie worden uitgevoerd, omdat sommige aangeboren syndromen waarbij microtie optreedt, gepaard kunnen gaan met
nierafwijkingen. Bovendien kan een
röntgenfoto van de nek nodig zijn om fusies of andere afwijkingen uit te sluiten die problemen kunnen veroorzaken met de hoofdbewegingen. Dit is vooral relevant wanneer de patiënt een asymmetrische kaak vertoont. Verder kan een slaaponderzoek (
polysomnografie) nodig zijn om
slaapapneu (slaapstoornis met tijdelijk gestopte ademhaling) uit te sluiten, vooral als de patiënt lijdt aan
slaapstoornissen,
snurken en
ademhalingsproblemen.
Behandeling oren via reconstructieve chirurgie
Een pasgeboren patiënt krijgt het eerste jaar regelmatig een gehooronderzoek, vooral als er een oorontsteking is. Indien
gehoorverlies optreedt, bepaalt de KNO-arts of het plaatsen van
oorbuisjes nodig is. Deze kleine buisjes worden in het trommelvlies geplaatst om de druk te verhelpen en het middenoor te ventileren. Het plaatsen van oorbuisjes helpt nieuwe infecties en gehoorverlies te voorkomen.
Baby's met een risico op gehoorverlies krijgen taal- en logopedie en een
hoorapparaat indien beide oren zijn aangetast.
Reconstructie van het uitwendig oor gebeurt doorgaans in drie tot vier operaties. Tussen de operaties zitten meestal enkele maanden. De operaties beginnen meestal wanneer de patiënt ongeveer zeven tot negen jaar oud is, omdat de oren dan bijna de volwassen grootte hebben bereikt. Dit maakt het voor de arts eenvoudiger om de grootte van het oor te bepalen.
Prognose
Reconstructieve chirurgie verbetert het uiterlijk van het oor, maar herstelt het gehoorverlies niet.
Complicaties van microtie
Gehoorproblemen
Microtie kan leiden tot significante gehoorproblemen, afhankelijk van de ernst van de afwijking en de aanwezigheid van bijkomende oorproblemen. Gehoorverlies kan variëren van gedeeltelijk tot volledig, vooral als de gehoorgang ontbreekt of vernauwd is. Dit kan invloed hebben op de spraak- en taalontwikkeling en kan de communicatieve vaardigheden van het kind ernstig belemmeren.
Sociaal-emotionele impact
Kinderen met microtie kunnen sociaal-emotionele complicaties ondervinden. De uiterlijke afwijking kan leiden tot sociale isolatie, een laag zelfbeeld en pesten door leeftijdsgenoten. Deze sociale problemen kunnen leiden tot psychologische stress, gevoelens van onzekerheid en zelfs depressie, wat de algemene kwaliteit van leven kan beïnvloeden.
Complicaties bij reconstructieve chirurgie
De reconstructieve chirurgie voor microtie kan verschillende complicaties met zich meebrengen. Infecties kunnen optreden in de chirurgisch behandelde gebieden, wat kan leiden tot vertraagde genezing of verdere operaties. Littekenvorming kan esthetische resultaten beïnvloeden en in sommige gevallen kunnen de resultaten van de operatie niet volledig naar wens zijn, wat kan leiden tot de noodzaak voor aanvullende correctieve procedures.
Preventie van microtie
Vroegtijdige diagnose en behandeling
Vroegtijdige diagnose en behandeling bij microtie kunnen helpen bij het minimaliseren van de impact van de aandoening op het gehoor en de ontwikkeling van het kind. Regelmatig gehooronderzoek vanaf de geboorte kan helpen om eventuele gehoorproblemen snel te identificeren en aan te pakken.
Genetische expertise
Gezinnen met een geschiedenis van microtie of andere aangeboren afwijkingen kunnen baat hebben bij genetische counseling. Dit kan helpen bij het begrijpen van de risico's van het doorgeven van dergelijke aandoeningen aan toekomstige kinderen.
Ondersteuning bij syndromen
Bij kinderen die microtie hebben als onderdeel van een syndroom, is het belangrijk om een holistische benadering te volgen. Dit omvat het monitoren van andere mogelijke gezondheidsproblemen en het bieden van aanvullende behandelingen indien nodig.