Microtie: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor

Microtie: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor Microtie is de medische term voor "abnormaal kleine oorschelp", ook wel bekend als “kleine oren”. Kinderen die geboren worden met microtie hebben een aangeboren klein, misvormd of afwezig uitwendig oor. Microtie gaat vaak gepaard met een afwezig of vernauwde gehoorgang of een fors verminderd gehoor. Meestal is deze oorafwijking aan één kant te vinden, maar soms zijn beide zijden getroffen. De aandoening kan geïsoleerd voorkomen of samen met een syndroom. De ernst van de aandoening wordt door de arts ingedeeld. Diverse reconstructieve ingrepen zijn nodig om microtie chirurgisch te herstellen.

Epidemiologie microtie

Microtie komt voor bij ongeveer 1 op de 8.000-10.000 pasgeborenen. De incidentie is hoger in Azië, bepaalde landen in Midden- en Zuid-Amerika, en in China. Mannen zijn vaker dan vrouwen aangetast door deze aandoening.

Oorzaken van afwijkingen aan het oor of de oren

De exacte oorzaak van microtie is onbekend. Microtie kan geïsoleerd voorkomen, maar soms is het ook onderdeel van een syndroom waarbij andere afwijkingen optreden. Dit gebeurt bij de volgende aandoeningen:

Symptomen: Aangeboren klein, misvormd of afwezig buitenoor

Het defect varieert in ernst van een klein oor tot de volledige afwezigheid van het oor. Microtie kan unilateraal (eenzijdig) of bilateraal (bij beide oren) voorkomen. Vaak is het rechteroor aangetast bij unilaterale microtie. Kinderen met microtie kunnen ook afwijkingen in de middenoorstructuren hebben. Soms is de gehoorgang vernauwd, wat bekend staat als "aurale stenose". Wanneer de gehoorgang volledig ontbreekt, spreekt men van "aurale atresie". Bij kinderen met gehoorgangatresie is het gehoor in het getroffen oor sterk verminderd.

Stadia microtie

Graad 1
Microtie graad 1 betreft een milde afwijking waarbij de gehoorfuncties vaak intact zijn en het oor alleen wat kleiner is dan normaal. Soms ontbreekt de gehoorgang.

Graad 2
Bij graad 2 ontbreken de normale gehoorfuncties en is de oorlel niet aanwezig. De buitenrand van de oorschelp is niet volledig ontwikkeld, maar ongeveer 1/3 van het onderste deel van het oor is redelijk normaal gebouwd. De gehoorgang ontbreekt meestal bij de meeste patiënten.

Graad 3
Graad 3 is de meest voorkomende vorm van microtie. Hierbij is het oor ernstig getroffen, waarbij een groot deel van de oorschelp ontbreekt. Vaak bevat de bovenste helft van het oor wat ongestructureerd kraakbeen, en de onderste helft bevat stukjes oorlel. De gehoorgang ontbreekt volledig.

Graad 4
Graad 4 is de meest ernstige vorm van microtie, waarbij het gehele oor ontbreekt en geen enkele gehoorstructuur aanwezig is. Dit wordt in medische termen ook wel "anotie" genoemd.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts diagnosticeert microtie op basis van de fysieke eigenschappen bij een lichamelijk onderzoek. Hij onderzoekt de oorafwijking grondig en bepaalt de graad van de gehoorafwijking.

Diagnostisch onderzoek
Een CT-scan helpt bij het identificeren van afwijkingen aan de middenoorstructuren. Regelmatig gehooronderzoek is noodzakelijk. Daarnaast kan een nierechografie worden uitgevoerd, omdat sommige aangeboren syndromen waarbij microtie optreedt, gepaard kunnen gaan met nierafwijkingen. Bovendien kan een röntgenfoto van de nek nodig zijn om fusies of andere afwijkingen uit te sluiten die problemen kunnen veroorzaken met de hoofdbewegingen. Dit is vooral relevant wanneer de patiënt een asymmetrische kaak vertoont. Verder kan een slaaponderzoek (polysomnografie) nodig zijn om slaapapneu (slaapstoornis met tijdelijk gestopte ademhaling) uit te sluiten, vooral als de patiënt lijdt aan slaapstoornissen, snurken en ademhalingsproblemen.

Behandeling oren via reconstructieve chirurgie

Een pasgeboren patiënt krijgt het eerste jaar regelmatig een gehooronderzoek, vooral als er een oorontsteking is. Indien gehoorverlies optreedt, bepaalt de KNO-arts of het plaatsen van oorbuisjes nodig is. Deze kleine buisjes worden in het trommelvlies geplaatst om de druk te verhelpen en het middenoor te ventileren. Het plaatsen van oorbuisjes helpt nieuwe infecties en gehoorverlies te voorkomen. Baby's met een risico op gehoorverlies krijgen taal- en logopedie en een hoorapparaat indien beide oren zijn aangetast.

Reconstructie van het uitwendig oor gebeurt doorgaans in drie tot vier operaties. Tussen de operaties zitten meestal enkele maanden. De operaties beginnen meestal wanneer de patiënt ongeveer zeven tot negen jaar oud is, omdat de oren dan bijna de volwassen grootte hebben bereikt. Dit maakt het voor de arts eenvoudiger om de grootte van het oor te bepalen.

Prognose

Reconstructieve chirurgie verbetert het uiterlijk van het oor, maar herstelt het gehoorverlies niet.

Complicaties van microtie

Gehoorproblemen

Microtie kan leiden tot significante gehoorproblemen, afhankelijk van de ernst van de afwijking en de aanwezigheid van bijkomende oorproblemen. Gehoorverlies kan variëren van gedeeltelijk tot volledig, vooral als de gehoorgang ontbreekt of vernauwd is. Dit kan invloed hebben op de spraak- en taalontwikkeling en kan de communicatieve vaardigheden van het kind ernstig belemmeren.

Sociaal-emotionele impact

Kinderen met microtie kunnen sociaal-emotionele complicaties ondervinden. De uiterlijke afwijking kan leiden tot sociale isolatie, een laag zelfbeeld en pesten door leeftijdsgenoten. Deze sociale problemen kunnen leiden tot psychologische stress, gevoelens van onzekerheid en zelfs depressie, wat de algemene kwaliteit van leven kan beïnvloeden.

Complicaties bij reconstructieve chirurgie

De reconstructieve chirurgie voor microtie kan verschillende complicaties met zich meebrengen. Infecties kunnen optreden in de chirurgisch behandelde gebieden, wat kan leiden tot vertraagde genezing of verdere operaties. Littekenvorming kan esthetische resultaten beïnvloeden en in sommige gevallen kunnen de resultaten van de operatie niet volledig naar wens zijn, wat kan leiden tot de noodzaak voor aanvullende correctieve procedures.

Preventie van microtie

Vroegtijdige diagnose en behandeling

Vroegtijdige diagnose en behandeling bij microtie kunnen helpen bij het minimaliseren van de impact van de aandoening op het gehoor en de ontwikkeling van het kind. Regelmatig gehooronderzoek vanaf de geboorte kan helpen om eventuele gehoorproblemen snel te identificeren en aan te pakken.

Genetische expertise

Gezinnen met een geschiedenis van microtie of andere aangeboren afwijkingen kunnen baat hebben bij genetische expertise. Dit kan helpen bij het begrijpen van de risico's van het doorgeven van dergelijke aandoeningen aan toekomstige kinderen.

Ondersteuning bij syndromen

Bij kinderen die microtie hebben als onderdeel van een syndroom, is het belangrijk om een holistische benadering te volgen. Dit omvat het monitoren van andere mogelijke gezondheidsproblemen en het bieden van aanvullende behandelingen indien nodig.
© 2016 - 2024 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Wat kost een cosmetische operatie?Bij plastische chirurgie denken wij vaak aan vrouwen die hun uiterlijk verder willen verfraaien zonder enige noodzaak, h…
Duurste cosmetische operatiesDuurste cosmetische operatiesPlastische chirurgie en cosmetische operaties zijn een medische specialisatie om uit esthetisch of functioneel oogpunt u…
Waarom gaan je oren dichtzitten in een vliegtuig of tunnelWaarom gaan je oren dichtzitten in een vliegtuig of tunnelAls je in een vliegtuig zit of net een tunnel inrijdt, is het altijd wachten tot dat ene bekende moment … De ene keer du…
Jeuk in je oren, wat het kan zijn?Als je geregeld erg veel jeuk hebt in je oor, of aan allebei je oren, kan dat heel hinderlijk zijn. Door krabben en wrij…

Jackson-Weiss-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en voetenJackson-Weiss-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en voetenHet Jackson-Weiss-syndroom is een zeldzame aandoening gekenmerkt door opvallende afwijkingen van het hoofd en gezicht do…
Grijze huidvlekken door erythema dyschromicum perstansGrijze huidvlekken door erythema dyschromicum perstansErythema dyschromicum perstans is een zeldzame, progressieve pigmentstoornis. Erythema dyschromicum perstans is een goed…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mulgamutt, Wikimedia Commons (Publiek domein)
  • About microtia, http://microtia.net/overview/, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Background, http://emedicine.medscape.com/article/1290083-overview#showall, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Microtia Treatment, https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/microtia/treatment.html, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Microtia, https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/microtia/index.html, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Microtie: omgaan met een ‘frommeloortje’, http://www.dietzcoaching.nl/blog/microtie-omgaan-met-een-frommeloor/, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • Understanding the Causes of Microtia, http://www.drjohnreinisch.com/microtia/causes, geraadpleegd op 5 augustus 2016
  • What is microtia?, http://www.drjohnreinisch.com/microtia/what-is-microtia, geraadpleegd op 5 augustus 2016
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 30-10-2024
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.