Otosclerose: Verharding gehoorbeentjes door botgroei

Otosclerose staat voor een verharding van de gehoorbeentjes door een abnormale botgroei. Dit vindt meestal plaats bij het middenoor, maar af en toe is ook het binnenoor aangetast. De ziekte kent een progressief verloop waardoor de meestal jongvolwassen patiënt zonder behandeling volledig doof wordt. Een chirurgische behandeling evenals een hoorapparaat of cochleair apparaat zijn de behandelingsmethoden voor deze ongeneeslijke gehooraandoening waarvan de oorzaak onbekend is.

• Synoniemen otosclerose
• Epidemiologie
• Anatomie gehoorvermogen
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen en soorten
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen otosclerose

Otosclerose is eveneens bekend onder de volgende synoniemen:

• Otosclerosis
• Otospongiose
• Otospongiosis

Epidemiologie

Otosclerose is de meest voorkomende oorzaak van middenoorgehoorverlies bij jongvolwassenen. De abnormale botvorming begint meestal al op jonge leeftijd, maar de symptomen verschijnen vaak pas tussen het tweede en vierde decennium. De ziekte komt dubbel zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen en meer bij zwangere vrouwen. Kaukasiërs hebben een grotere kans om deze aandoening te ontwikkelen dan mensen van andere rassen. Bij de blanke bevolking bedraagt de prevalentie 0,3 tot 0,4%. Bij de niet-blanke bevolking komt de ziekte minder vaak voor, hoewel de precieze reden hiervoor niet bekend is. In Nederland presenteren zich jaarlijks tussen de 1.000 en 1.500 patiënten met klachten van otosclerose (cijfers KNO-vereniging 2019).

Anatomie gehoorvermogen

Voor een optimaal gehoorvermogen moeten de gehoorbeentjes in het middenoor vrijuit bewegen om geluidstrillingen door te geven naar het binnenoor. Otosclerose is een abnormale botgroei in het middenoor (meestal bij de stijgbeugel) waardoor kalk zich afzet op deze beentjes. Hierdoor zijn ze niet meer goed in staat om vrij te bewegen. De geluidstrillingen worden hierdoor minder goed naar het slakkenhuis geleid, wat eenzijdig gehoorverlies of gehoorverlies aan beide oren kan veroorzaken.

Oorzaken

Het is anno september 2024 niet goed geweten hoe otosclerose precies ontstaat. De aandoening is echter erfelijk in bepaalde families, waarbij veranderingen in het SERPINF1-gen worden aangetroffen. Patiënten met otosclerose hebben vaak een afwijkende sponsachtige botgroei in het middenoor, wat de trillingen van de gehoorbeentjes in reactie op geluidsgolven belemmert. Deze trillingen zijn essentieel voor de normale gehoorfunctie. De blootstelling aan het mazelenvirus speelt mogelijk een rol bij het activeren van een gen dat verantwoordelijk is voor otosclerose. De exacte rol van mazelen bij de ontwikkeling en progressie van otosclerose is echter nog niet volledig duidelijk. Stressfracturen van botten in het oor en het botweefsel rond het binnenoor worden ook als risicofactoren beschouwd. Sommige onderzoeken suggereren daarnaast dat een auto-immuunrespons, mogelijk gerelateerd aan omgevings- of genetische factoren, verband houdt met otosclerose.

Risicofactoren

Enkele risicofactoren voor otosclerose zijn:

• Erfelijkheid: Aanwezigheid van otosclerose in de familie.
• Genetische factoren: Veranderingen in het SERPINF1-gen.
• Blootstelling aan het mazelenvirus: Mogelijke rol bij de ontwikkeling van otosclerose.
• Stressfracturen: Fracturen van botten in het oor en het botweefsel rond het binnenoor.
• Auto-immuunrespons: Mogelijke relatie met omgevings- of genetische factoren.

Symptomen en soorten

Meestal is alleen de stijgbeugel in het middenoor aangetast, wat leidt tot geleidingsverlies. Soms is otosclerose alleen in het binnenoor aanwezig, wat resulteert in perceptieverlies. Een gecombineerde vorm is ook mogelijk, waarbij de abnormale botgroei in het middenoor begint en zich uitbreidt naar het binnenoor.

Middenoor

De pijnloze aandoening tast bij 70% van de patiënten beide oren aan, terwijl bij de overige patiënten slechts één oor is getroffen. Het gehoorverlies door het vastzitten van de stijgbeugel begint langzaam, maar verergert na verloop van tijd. Geluiden lijken zachter te klinken. Otosclerose beperkt zich meestal tot het middenoor, wat resulteert in geleidingsslechthorendheid of geleidingsverlies. Wanneer de stijgbeugel vastzit, bedraagt het maximale gehoorverlies 50 tot 60 dB, wat als redelijk ernstig wordt beschouwd.

Binnenoor

Wanneer otosclerose het slakkenhuis in het binnenoor aantast, treedt perceptieslechthorendheid of perceptieverlies op. Geluiden klinken zachter, en het is steeds moeilijker om andere mensen goed te verstaan, zelfs als ze luider spreken. De progressieve aandoening kan leiden tot significant gehoorverlies en functionele doofheid.

Bijkomende symptomen

Bijkomende symptomen van deze vormen kunnen onder andere oorsuizen (tinnitus aurium), vertigo (duizeligheid) en evenwichtsklachten omvatten. Niet alle patiënten ervaren deze symptomen.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op een complicatie van otosclerose zijn:

• Koorts
• Gehoorverlies dat verergert
• Duizeligheid
• Andere ongewone symptomen na de operatie

Diagnose en onderzoeken

De arts begint met een uitwendige oorinspectie en voert daarna diverse gehooronderzoeken uit. Audiometrie (gehooronderzoek) helpt bij het bepalen van het gehoorverlies. Een inwendig kijkonderzoek van de oren (otoscopie) is ook nuttig. Verder wordt vaak een speciaal beeldvormend onderzoek van het hoofd uitgevoerd, zoals een CT-scan, om eventuele botvorming bij de stijgbeugel te visualiseren.

Behandeling

Otosclerose is een langzaam progressieve aandoening die niet volledig te genezen is. Medicijnen zoals fluoride, calcium of vitamine D kunnen de progressie van het gehoorverlies vertragen. Een hoorapparaat kan de symptomen van gehoorverlies bestrijden, maar geneest de aandoening niet en voorkomt niet dat het gehoorverlies verergert. Een chirurgische ingreep is soms mogelijk, waarbij de arts een deel van het oor (de stijgbeugel) verwijdert en vervangt door een kunststof prothese om het geleidende gehoorverlies te verhelpen. Dit staat bekend als een "stapedectomie" in medische termen. Soms verwijdert de arts slechts een deel van de stijgbeugel en maakt een klein gaatje in de voetplaat, wat bekend staat als een stapedotomie (chirurgische opening van de stijgbeugel). Een lasertoestel kan soms worden gebruikt tijdens de operatie. Na de operatie zijn de volgende activiteiten af te raden om complicaties te voorkomen:

• Buigen, tillen of overbelasting (dit kan leiden tot duizeligheid).
• Contact met patiënten die luchtweg- of andere infecties hebben.
• Blootstelling aan harde geluiden of plotselinge drukveranderingen, zoals duiken, vliegen of rijden in de bergen.
• In de neus blazen tot twee à drie weken na de operatie.

Prognose

Otosclerose verergert zonder behandeling. Chirurgie kan ten minste een deel van het gehoor herstellen. Bij de meeste patiënten verdwijnen de pijn en duizeligheid binnen een paar weken na de operatie. Als een operatie niet mogelijk is, draagt de patiënt een hoortoestel. Bij sommige patiënten is de operatie niet effectief en kan het gehoorverlies volledig worden. In dergelijke gevallen kan een cochleair apparaat worden gebruikt, en de patiënt kan vaardigheden leren om met de doofheid om te gaan.

Complicaties

Mogelijke complicaties van otosclerose omvatten:

• Een infectie, duizeligheid, pijn of een bloedstolsel in het oor na de operatie.
• Een vreemde smaak in de mond.
• Volledige doofheid.
• Zenuwschade.

Bij koorts, gehoorverlies, duizeligheid of andere symptomen na de operatie, moet de patiënt altijd contact opnemen met de arts, omdat deze symptomen wijzen op mogelijke complicaties.

Preventie

Otosclerose kan niet worden voorkomen. Het is een erfelijke aandoening die niet kan worden vermeden door veranderingen in levensstijl of omgevingsfactoren. Regelmatige controle en een tijdige behandeling zijn echter essentieel om de progressie van het gehoorverlies te vertragen en complicaties te minimaliseren.

Lees verder

• Tinnitus aurium: Oorsuizen door ziekten of externe factoren