Neuromyelitis optica (NMO): Aantasting ruggenmerg en ogen

Neuromyelitis optica (NMO), is een zeldzame maar ernstige auto-immuunaandoening waarbij zowel het ruggenmerg als de oogzenuwen zijn aangetast. Door deze ruggenmergontsteking ontstaat mogelijk verlamming bij de patiënt en door schade aan de oogzenuwen ontstaat blindheid. Veelal komen en gaan de symptomen al is het ook mogelijk dat de patiënt éénmalig tegelijkertijd een oogzenuw- en ruggenmergontsteking ontwikkelt. Een ondersteunende en symptomatische behandeling en revalidatie zijn nodig bij deze zeldzame aandoening die lijkt op multiple sclerose, maar meer en ernstigere symptomen met zich meebrengt.

• Synoniemen neuromyelitis optica
• Epidemiologie auto-immuunziekte
• Oorzaken: Probleem met ruggenmerg en oogzenuwen
• Oorzaken en mechanismen
• Immunologische factoren
• Soorten NMO: Recidiverende en monofasische vorm
• Risicofactoren
• Symptomen: Aantasting ruggenmerg en ogen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oog- en ruggenmergaandoening
• Prognose neuromyelitis optica
• Complicaties aantasting van het centraal zenuwstelsel en de ogen
• Preventie

Synoniemen neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica (NMO) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• het Devic-syndroom
• NMO spectrum ziekte
• opticomyelitis
• opticospinale MS
• optische neuromyelitis
• ziekte van Devic

Epidemiologie auto-immuunziekte

NMO is een zeldzame auto-immuunaandoening met een geschatte wereldwijde prevalentie van 1-5 op 100.000 personen. Hierbij zijn geen gebieden genoteerd waarbij de prevalentie lager of hoger is. Neuromyelitis optica treft meestal kinderen, maar het kan ook optreden bij volwassenen in het vierde decennium van hun leven. Vooral jonge vrouwen zijn aangetast, al komt het ook voor bij mannen.

Geografische verdeling
Er zijn momenteel geen gegevens die aantonen dat NMO in specifieke geografische gebieden vaker voorkomt. Dit maakt het moeilijk om risicogroepen op basis van locatie te identificeren. De aandoening lijkt wereldwijd gelijkmatig verdeeld te zijn, hoewel verdere studies nodig zijn om dit te bevestigen.

Leeftijd en geslacht
NMO komt het meest voor bij vrouwen, vooral in de leeftijdsgroep van 20 tot 40 jaar. Mannen kunnen ook getroffen worden, maar in een veel lager percentage. Dit duidt op een mogelijke hormonale invloed of andere geslachtsgebonden factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening.

Oorzaken: Probleem met ruggenmerg en oogzenuwen

Het immuunsysteem tast myelinecellen in het ruggenmerg en de oogzenuwen aan. Omdat de aandoening myeline aantast, wordt neuromyelitis optica als een "demyeliniserende ziekte" beschouwd. Myeline is een witte, isolerende vetstof rond zenuwuitlopers in het lichaam die de prikkelgeleiding bevordert.

Oorzaken en mechanismen

De exacte oorzaak van NMO is nog niet volledig begrepen. Sommige artsen geloven dat de aandoening mogelijk een vorm is van multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening), maar de symptomen zijn meestal ernstiger bij NMO. Bij multiple sclerose is vaak slechts één oog betrokken, terwijl NMO doorgaans beide ogen aantast.

Immunologische factoren

Er wordt aangenomen dat genetische en immunologische factoren een rol spelen bij het ontstaan van NMO. Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening. Verder onderzoek naar de rol van antilichamen, zoals anti-AQP4, kan meer inzicht geven in de immunologische mechanismen achter NMO.

Soorten NMO: Recidiverende en monofasische vorm

NMO kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: de recidiverende vorm en de monofasische vorm.

Recidiverende vorm
Bij de recidiverende vorm, die in 80 tot 90% van de patiënten aanwezig is, ontstaan er opflakkeringen waarbij de patiënt tussen de episodes door herstelt. De oogzenuwontsteking en ruggenmergontsteking treden niet altijd tegelijkertijd op. Vrouwen hebben deze vorm vaker dan mannen, wat mogelijk te maken heeft met hormonale factoren die de ziekteactiviteit beïnvloeden.

Monofasische vorm
De monofasische vorm is vrij zeldzaam en duurt doorgaans één à twee maanden, waarna de symptomen verdwijnen en niet meer terugkomen. Bij deze vorm zijn ruggenmerg en oogzenuwen vaak tegelijkertijd ontstoken, wat bij de recidiverende vorm niet altijd het geval hoeft te zijn. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke aantallen getroffen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van neuromyelitis optica.

Familiegeschiedenis
Een belangrijke risicofactor is een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten. Patiënten met een familielid dat lijdt aan een auto-immuunaandoening, hebben een verhoogd risico om zelf ook NMO te ontwikkelen. Dit wijst op een mogelijke genetische aanleg voor de ziekte.

Geslacht en etniciteit
Vrouwen hebben een significant hoger risico op het ontwikkelen van NMO in vergelijking met mannen. Daarnaast lijken bepaalde etnische groepen, zoals Aziatische en Afrikaanse bevolkingen, ook een verhoogd risico te hebben, hoewel de redenen hiervoor niet volledig zijn begrepen.

Omgevingsfactoren
Er zijn geen specifieke omgevingsfactoren bekend die direct met NMO zijn geassocieerd. Verder onderzoek is nodig om mogelijke omgevingsinvloeden te identificeren die de kans op het ontwikkelen van deze aandoening kunnen verhogen.

Symptomen: Aantasting ruggenmerg en ogen

De meeste patiënten met NMO ervaren opflakkeringen van de ziekte, die maanden of jaren na de laatste episode optreden. Tussen deze opflakkeringen herstellen patiënten soms gedeeltelijk. De symptomen variëren in ernst en uitgebreidheid per patiënt.

Ruggenmerg
Wanneer het centrale zenuwstelsel is aangetast, ervaart de patiënt zwakte, gevoelloosheid of verlamming in de armen en benen. Daarnaast kunnen er problemen optreden met de controle over de blaas of darmen. Ook zijn er oncontroleerbare episodes van braken en hikken. Deze symptomen kunnen de kwaliteit van leven aanzienlijk beïnvloeden.

Ogen
De patiënt kan pijn aan de ogen ervaren, vooral bij beweging, en kan het gezichtsvermogen verliezen. Bij NMO worden vaak beide ogen tegelijkertijd aangetast door oogzenuwontsteking, hoewel het ook mogelijk is dat slechts één oog betrokken is. Dit verlies van gezichtsvermogen kan ingrijpend zijn en invloed hebben op de dagelijkse activiteiten van de patiënt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij neuromyelitis optica kunnen snel optreden en zijn van cruciaal belang voor een tijdige diagnose en behandeling.

Ernstige pijn in de ogen
Patiënten kunnen plotselinge en ernstige pijn in de ogen ervaren, wat kan wijzen op een acute aanval van oogzenuwontsteking.

Verlies van gezichtsvermogen
Plotseling verlies van gezichtsvermogen is een ernstig symptoom dat onmiddellijke medische aandacht vereist om permanente schade te voorkomen.

Verlies van motorische functies
Een plotseling verlies van motorische functies, zoals zwakte of verlamming in ledematen, is een alarmsymptoom dat niet genegeerd mag worden.

Problemen met blaas- of darmcontrole
Problemen met de controle over de blaas of darmen, zoals incontinentie, zijn ook alarmsymptomen die kunnen wijzen op een ernstige exacerbatie van de aandoening.

Het is cruciaal om snel medische hulp te zoeken bij deze symptomen om de kans op blijvende schade te minimaliseren.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van NMO omvat verschillende onderzoeken om de aandoening te bevestigen en andere ziekten uit te sluiten.

Diagnostisch onderzoek
Patiënten ondergaan een oogheelkundig onderzoek waarbij de oogarts de oogzenuwen controleert op tekenen van ontsteking. Ook worden er beeldvormingstechnieken zoals een MRI-scan, CT-scan, en röntgenfoto van de hersenen en het ruggenmerg gebruikt. Daarnaast neemt de arts bloed en spinale vloeistof (ruggenmergvocht) af om de diagnose te bevestigen en andere aandoeningen uit te sluiten.

Differentiële diagnose
Er zijn verschillende aandoeningen waarvan de symptomen lijken op die van neuromyelitis optica, zoals acute gedissemineerde encefalomyelitis (postinfectieuze encefalitis), multiple sclerose, systemische lupus erythematosus, paraneoplastische aandoeningen en sarcoïdose. Het is essentieel om deze aandoeningen uit te sluiten om een nauwkeurige diagnose te stellen.

Behandeling oog- en ruggenmergaandoening

Aangezien deze oog- en ruggenmergaandoening momenteel niet te genezen is, is de behandeling vooral gericht op het verlichten van de symptomen en het voorkomen van opflakkeringen.

Medicatie
Medicatie zoals corticosteroïden en immunosuppressiva (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken) worden vaak voorgeschreven om ontstekingen te verminderen en de symptomen te beheersen. Ook zijn er nieuwe biologics die zich richten op specifieke immunologische mechanismen van NMO.

Fysiotherapie
Fysiotherapie kan helpen bij het verbeteren van de motorische functies en het vergroten van de mobiliteit, vooral bij patiënten die last hebben van verlamming of zwakte. Dit kan een waardevolle aanvulling zijn op de medicamenteuze behandeling.

Psychologische ondersteuning
Psychologische ondersteuning is van cruciaal belang voor patiënten met NMO, gezien de impact van de ziekte op de kwaliteit van leven. Het kan patiënten helpen omgaan met de emotionele en mentale uitdagingen die gepaard gaan met deze chronische aandoening.

Prognose neuromyelitis optica

Het verloop van de ziekte neuromyelitis optica (NMO) is moeilijk te voorspellen en varieert sterk per patiënt. De aandoening kan progressief zijn, wat betekent dat veel patiënten na verloop van tijd zwakte in de armen en benen ontwikkelen. Dit leidt vaak tot blijvende handicaps. De prognose is afhankelijk van verschillende factoren, zoals de leeftijd van de patiënt bij de diagnose, de ernst van de symptomen en de snelheid van medische interventie.

Variabiliteit van symptomen
De symptomen van NMO kunnen variëren van mild tot ernstig. Sommige patiënten ervaren slechts enkele opflakkeringen met gedeeltelijk herstel, terwijl anderen ernstige en langdurige beperkingen ondervinden. Deze variabiliteit maakt het noodzakelijk voor zorgverleners om een individueel behandelplan op te stellen dat is afgestemd op de specifieke behoeften van de patiënt.

Invloed op de levenskwaliteit
De gevolgen van NMO kunnen een aanzienlijke impact hebben op de levenskwaliteit van de patiënten. Veel patiënten kunnen hun dagelijkse activiteiten niet uitvoeren zonder hulp, wat leidt tot afhankelijkheid van anderen. Dit kan ook invloed hebben op hun mentale gezondheid, waardoor gevoelens van frustratie en verdriet ontstaan.

Langetermijnperspectief
Hoewel sommige patiënten na opflakkeringen gedeeltelijk kunnen herstellen, is het belangrijk om te erkennen dat de langetermijnprognose vaak onzeker is. Regelmatige controle door zorgverleners is cruciaal om eventuele verslechteringen vroegtijdig op te merken en om adequaat in te grijpen.

Complicaties aantasting van het centraal zenuwstelsel en de ogen

De aantasting van het centraal zenuwstelsel en de ogen door NMO kan leiden tot verschillende complicaties die de levenskwaliteit van de patiënt beïnvloeden.

Spierstijfheid en spasmen
Patiënten met NMO kunnen spierstijfheid (spasticiteit) of spierspasmen ontwikkelen, wat leidt tot ongemak en beperkingen in de mobiliteit. Deze symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig en kunnen het moeilijk maken om dagelijkse taken uit te voeren. Behandeling met fysiotherapie kan helpen om de symptomen te verlichten en de mobiliteit te verbeteren.

Verlies van controle over lichaamsfuncties
De aandoening kan leiden tot verlies van controle over de darmen of blaas. Dit kan resulteren in incontinentie of andere gerelateerde problemen, die niet alleen fysiek ongemak veroorzaken maar ook sociale isolatie en psychologische stress met zich meebrengen. Patiënten kunnen baat hebben bij gespecialiseerde zorg en hulpmiddelen om deze problemen te beheren.

Visuele handicaps
Visuele handicaps zijn een veelvoorkomend gevolg van NMO, variërend van slechtziendheid tot volledige blindheid. Dit verlies van gezichtsvermogen kan de dagelijkse activiteiten ernstig belemmeren, zoals autorijden, lezen en communiceren. Visuele rehabilitatie kan nuttig zijn voor patiënten die met deze complicaties te maken krijgen.

Psychologische gevolgen
De fysieke beperkingen die gepaard gaan met NMO kunnen leiden tot vermoeidheid en depressieve symptomen. Het is cruciaal dat patiënten psychologische ondersteuning krijgen om met de emotionele en mentale belasting van de aandoening om te gaan. Toegang tot expertise kan helpen om de mentale gezondheid te verbeteren en copingstrategieën te ontwikkelen.

Preventie

Er is momenteel geen bekende manier om neuromyelitis optica te voorkomen. De focus ligt op het beheren van de aandoening en het minimaliseren van opflakkeringen.

Monitoring en opvolging
Het is van groot belang dat patiënten met NMO goed worden gemonitord door hun zorgverleners. Regelmatige opvolging is essentieel om veranderingen in de ziekteactiviteit tijdig te herkennen en adequaat te kunnen reageren. Patiënten moeten hun symptomen nauwkeurig bijhouden en deze informatie delen met hun zorgteam.

Medicatie en symptomatische behandeling
Het gebruik van medicatie is een belangrijk aspect van de behandeling van NMO. Diverse medicaties kunnen helpen bij het beheersen van symptomen en het verminderen van de kans op opflakkeringen. Het is belangrijk dat patiënten regelmatig overleggen met hun arts om de effectiviteit van hun medicatie te beoordelen en aanpassingen te maken indien nodig.

Voedingspatroon en levensstijl
Een gezond voedingspatroon kan bijdragen aan het algemene welzijn van patiënten met NMO. Er is echter geen specifiek dieet dat NMO kan genezen. Het handhaven van een evenwichtig voedingspatroon kan de algehele gezondheid ondersteunen en mogelijk het risico op bijkomende gezondheidsproblemen verminderen. Het is raadzaam om met een diëtist te overleggen om een persoonlijk voedingsplan te ontwikkelen dat is afgestemd op de behoeften van de patiënt.

Toegang tot expertise
Patiënten met NMO hebben baat bij toegang tot gespecialiseerde zorg en expertise. Dit kan variëren van neurologische zorg tot fysiotherapie en psychologische ondersteuning. Het creëren van een ondersteunend netwerk van zorgverleners is essentieel voor het beheer van de aandoening en het verbeteren van de levenskwaliteit.

Lees verder

• Oogzenuwontsteking: Verlies gezichtsvermogen