Tolosa-Hunt-syndroom: Ziekte met problemen en pijn aan oog

Het Tolosa-Hunt-syndroom is een zeldzame aandoening gekenmerkt door oftalmoplegie (pijnlijke oogbewegingsstoornis) en oogkaspijn. De oorzaak van het Tolosa-Hunt-syndroom is een ontstekingsproces van onbekende etiologie. Voor dit pijnlijk syndroom is een goedwerkende behandeling met corticosteroïden voorhanden. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1954 en 1961 door respectievelijk Eduardo Tolosa, een Spaanse neurochirurg en neurochirurg William Edward Hunt et.al.

• Epidemiologie Tolosa-Hunt syndroom
• Oorzaken en erfelijkheid
• Symptomen: Orbitale pijn en oftalmoplegie
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Complicaties aandoening
• Prognose syndroom

Epidemiologie Tolosa-Hunt syndroom

Het syndroom heeft een geschatte jaarlijkse incidentie van 1:1.000 000. Zelden treedt het syndroom op voor de leeftijd van twintig jaar, maar indien dit toch zo is, is het verloop van de aandoening gelijkaardig aan deze van volwassenen. Het Tolosa-Hunt-syndroom heeft geen raciale of geslachtsvoorkeur. Voorts is er geen informatie bekend inzake exacte aantallen patiënten of een geografische voorliefde van het syndroom.

Oorzaken en erfelijkheid

Een niet-specifieke ontsteking van de holle sinus of superieure orbitale spleet is wellicht de oorzaak van het syndroom, maar de exacte oorzaak blijft anno 2020 onbekend. Het Tolosa-Hunt-syndroom presenteert zich soms ook bij een aantal patiënten met andere inflammatoire aandoeningen zoals systemische lupus erythematosus. Een mogelijke risicofactor voor het Tolosa-Hunt-syndroom is een recente virale infectie.

Symptomen: Orbitale pijn en oftalmoplegie

Door de granulomateuze ontsteking geraken de derde, vierde en / of zesde hersenzenuw beschadigd. Hierdoor heeft de patiënt constante oogkaspijn in combinatie met oogbewegingsproblemen (door oftalmoplegie). Soms verdwijnen de symptomen spontaan, maar bij ongeveer 40% van de patiënten ontstaan recidieven. Veelal presenteert de aandoening zich unilateraal maar patiënten die bilateraal getroffen zijn, zijn eveneens gerapporteerd in de literatuur.

De patiënt ervaart in het beginstadium van de ziekte een acute eenzijdige pijn achter of rond de oogkas en daarnaast treedt oftalmoplegie op. Daarna krijgt de patiënt soms last van diplopie (medische term voor "dubbelzien"). Indien de ontsteking onbehandeld blijft en verder reikt dan de holle sinus, tast deze de oogzenuw aan. Hierdoor geraakt het gezichtsvermogen van de patiënt mogelijk bedreigd. Het ooglid van de patiënt is veelal gezwollen en is afhangend (ptosis). Milde proptosis en/of oogzenuwzwelling zijn mogelijk wanneer de oogzenuw betrokken is. Andere gemelde oogproblemen zijn bijvoorbeeld een grote pupil, stekende, scherpe, schietende oogpijn, fotofobie en een troebel zicht. Duizeligheid, misselijkheid, een stijve nek en gevoelloosheid in het gezicht zijn tot slot eveneens gerapporteerd in de medische literatuur.

Diagnose en onderzoeken

Veelal volgt de diagnose na het uitsluiten van diverse andere aandoeningen. Een MRI-scan biedt informatie over de holle sinus. Eventueel zijn een CT-scan van de ogen en oogkas en oog- en oogkasechografie aanbevolen.

Voor dit syndroom zijn internationale diagnostische criteria vastgelegd. De patiënt ervaart één of meer episodes van unilaterale orbitale pijn gedurende gemiddeld acht weken indien onbehandeld. De derde, vierde en / of zesde craniale zenuw zorgen voor de oogspierverlamming; dit valt samen met de periode van het optreden van pijn of volgt maximaal twee weken na de oogkaspijn. De pijn verdwijnt binnen 72 uur nadat een behandeling met steroïden is ingezet. Andere aandoeningen zijn door beeldvorming en angiografie uitgesloten

Behandeling

De patiënt krijgt een behandeling met corticosteroïden voorgeschreven, waardoor hij veelal significant minder pijn heeft binnen de 24 tot 72 uur na het opstarten van de behandeling. Meestal duurt het enkele weken tot zelfs maanden voordat de oogspierverlamming verholpen is. Soms zelfs is geen verbetering mogelijk, afhankelijk van de mate van ontsteking en de agressiviteit van de therapie. Indien er geen verbetering optreedt na 72 uur, dient de arts te de diagnose opnieuw te evalueren.

Complicaties aandoening

Het syndroom is goedaardig en niet fataal; doch mogelijk treden blijvende neurologische problemen op. Daarnaast komen recidieven vaak voor, waarvoor de patiënt veelal langdurige immunosuppressieve therapie voorgeschreven krijgt. Indien de oogzenuw is aangetast, bestaat de kans dat het gezichtsvermogen van de patiënt (ernstig) is aangetast.

Prognose syndroom

De prognose van dit syndroom is uitstekend. Meestal reageren patiënten goed en snel op corticosteroïden en treedt een remissie spontaan op, hoewel permanente oogbewegingsproblemen soms mogelijk zijn. Een recidief treedt op bij zo’n 40% van de patiënten die eerder succesvol behandeld werden voor het Tolosa-Hunt syndroom. Dit gebeurt meestal aan dezelfde kant als de oorspronkelijke ontsteking maar is ook mogelijk en voelbaar aan het andere oog.