Tolosa-Hunt-syndroom: Ziekte met problemen en pijn aan oog

Het Tolosa-Hunt-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door oftalmoplegie (pijnlijke oogbewegingsstoornis) en oogkaspijn. De oorzaak van het Tolosa-Hunt-syndroom is een ontstekingsproces van onbekende etiologie. Voor dit pijnlijk syndroom is er een effectieve behandeling met corticosteroïden beschikbaar. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1954 door Eduardo Tolosa, een Spaanse neurochirurg, en in 1961 door neurochirurg William Edward Hunt et al.

• Epidemiologie Tolosa-Hunt-syndroom
• Oorzaken en erfelijkheid
• Symptomen: Orbitale pijn en oftalmoplegie
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose syndroom
• Complicaties aandoening
• Preventie Tolosa-Hunt-syndroom

Epidemiologie Tolosa-Hunt-syndroom

Het syndroom heeft een geschatte jaarlijkse incidentie van 1 op 1.000.000. Het komt zelden voor bij personen jonger dan twintig jaar, maar indien dit toch het geval is, is het verloop van de aandoening vergelijkbaar met dat bij volwassenen. Het Tolosa-Hunt-syndroom vertoont geen voorkeur voor ras of geslacht. Er zijn geen gegevens beschikbaar over exacte aantallen patiënten of geografische voorkeuren voor het syndroom.

Oorzaken en erfelijkheid

Een niet-specifieke ontsteking van de holle sinus of superieure orbitale spleet wordt als de meest waarschijnlijke oorzaak van het syndroom beschouwd, maar de exacte oorzaak blijft anno september 2024 onbekend. Het Tolosa-Hunt-syndroom komt soms ook voor bij patiënten met andere inflammatoire aandoeningen, zoals systemische lupus erythematosus. Een mogelijke risicofactor voor het Tolosa-Hunt-syndroom is een recente virale infectie.

Symptomen: Orbitale pijn en oftalmoplegie

Door de granulomateuze ontsteking raken de derde, vierde en/of zesde hersenzenuw beschadigd. Dit veroorzaakt constante oogkaspijn in combinatie met oogbewegingsproblemen door oftalmoplegie. Soms verdwijnen de symptomen spontaan, maar bij ongeveer 40% van de patiënten ontstaan recidieven. De aandoening presenteert zich vaak unilateraal, maar bilaterale gevallen zijn ook gerapporteerd.

In het beginstadium ervaart de patiënt acute eenzijdige pijn achter of rond de oogkas, vergezeld van oftalmoplegie. Vervolgens kan de patiënt last krijgen van diplopie (dubbelzien). Indien de ontsteking onbehandeld blijft en verder reikt dan de holle sinus, kan deze de oogzenuw aantasten, wat het gezichtsvermogen van de patiënt kan bedreigen. Het ooglid van de patiënt is vaak gezwollen en afhangend (ptosis). Milde proptosis en/of oogzenuwzwelling kunnen optreden wanneer de oogzenuw betrokken is. Andere gerapporteerde oogproblemen zijn een grote pupil, stekende, scherpe, schietende oogpijn, fotofobie en troebel zicht. Ook zijn duizeligheid, misselijkheid, een stijve nek en gevoelloosheid in het gezicht gerapporteerd.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose wordt vaak gesteld na het uitsluiten van andere aandoeningen. Een MRI-scan biedt informatie over de holle sinus. Eventueel kunnen aanvullende onderzoeken zoals een CT-scan van de ogen en oogkas en oog- en oogkasechografie worden aanbevolen.

Internationale diagnostische criteria zijn vastgesteld voor dit syndroom. De patiënt ervaart één of meer episodes van unilaterale orbitale pijn gedurende gemiddeld acht weken indien onbehandeld. De derde, vierde en/of zesde craniale zenuw zorgt voor de oogspierverlamming; dit valt samen met de periode van het optreden van pijn of volgt maximaal twee weken na de oogkaspijn. De pijn verdwijnt binnen 72 uur na het starten van een behandeling met corticosteroïden. Andere aandoeningen worden uitgesloten door middel van beeldvorming en angiografie.

Behandeling

De behandeling bestaat uit het voorschrijven van corticosteroïden, waardoor de patiënt meestal aanzienlijke pijnverlichting ervaart binnen 24 tot 72 uur na de start van de behandeling. Het kan enkele weken tot maanden duren voordat de oogspierverlamming volledig hersteld is. In sommige gevallen is geen verbetering mogelijk, afhankelijk van de mate van ontsteking en de agressiviteit van de therapie. Indien er geen verbetering optreedt na 72 uur, dient de arts de diagnose opnieuw te evalueren.

Prognose syndroom

De prognose van het Tolosa-Hunt-syndroom is over het algemeen uitstekend. Patiënten reageren meestal goed en snel op corticosteroïden, en er kan spontane remissie optreden, hoewel permanente oogbewegingsproblemen soms mogelijk zijn. Ongeveer 40% van de patiënten die succesvol behandeld zijn voor het Tolosa-Hunt-syndroom ervaart een recidief. Dit gebeurt meestal aan dezelfde kant als de oorspronkelijke ontsteking, maar kan ook aan het andere oog optreden.

Complicaties aandoening

Hoewel het syndroom goedaardig en niet fataal is, kunnen er blijvende neurologische problemen optreden. Recidieven komen vaak voor, waarvoor langdurige immunosuppressieve therapie kan worden voorgeschreven. Indien de oogzenuw is aangetast, bestaat de kans dat het gezichtsvermogen van de patiënt ernstig wordt beïnvloed.

Preventie Tolosa-Hunt-syndroom

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen voor het Tolosa-Hunt-syndroom. Het is belangrijk om de symptomen tijdig te herkennen en een arts te raadplegen voor een snelle diagnose en behandeling. Regelmatige opvolging kan helpen bij het monitoren van mogelijke recidieven en het aanpassen van de behandeling indien nodig.