Tumor/gezwel in neus: juvenile nasopharyngeal angiofibroma

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is een zeldzame vasculaire tumor, ofwel vaattumor: een aandoening waarbij er een wildgroei is van vaatjes. Deze tumor of gezwel groeit in de neus en neusbijholten. Deze tumor wordt vooral gezien bij jongeren, vandaar de benaming 'juvenile' (wat 'jeugd' betekent). Het kan bij een juvenile nasopharyngeal angiofibroma gaan om een gemakkelijk bloedend en relatief kleine tumor binnen in de neus, die zichtbaar kan zijn in de neusgaten, tot een destructieve tumor in de neusbijholten die moeilijk chirurgisch te verwijderen is. Behandeling van juvenile nasopharyngeal angiofibroma bestaat uit het verwijderen van de gehele tumor.

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma

• Wat is juvenile nasopharyngeal angiofibroma?
• Wie krijgt juvenile nasopharyngeal angiofibroma?
• Wat is de oorzaak van deze tumor of gezwel in de neus?
• Wat zijn de symptomen van JNA?
• Hoe wordt JNA vastgesteld?
• Diagnostisch onderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Hoe wordt JNA behandeld?
• Chirurgie
• Weefselonderzoek

Wat is juvenile nasopharyngeal angiofibroma?

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is een goedaardige tumor van de neusholte die gewoonlijk voorkomt bij tienerjongens. Het is een angiofibroom, een goedaardig gezwel dat is opgebouwd uit vaat- en bindweefsel. Hoewel deze tumor niet kwaadaardig (kanker) is, kan het uitgroeien tot een tumor van aanzienlijk groot formaat en zich uitbreiden in de neusbijholten en verschillende compartimenten in het hoofd waardoor het een moeilijk te behandelen tumor wordt.

Wie krijgt juvenile nasopharyngeal angiofibroma?

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma is een zeldzame aandoening. De tumor omvat slechts 0,05% van alle hoofd-halstumoren. JNA wordt bijna uitsluitend gezien bij mannen/jongens in de leeftijd van 7-19 jaar. De tumor komt nauwelijks voor bij vrouwen. Mensen van alle raciale en etnische achtergronden kunnen deze tumor krijgen; er is geen geografische voorkeur waargenomen.

Wat is de oorzaak van deze tumor of gezwel in de neus?

De oorzaak van het juveniele nasofaryngeale angiofibroma hangt samen met hormonale invloeden, zoals androgene hormonen, de verzamelnaam van alle mannelijke hormonen. Aangezien er flinke hormonale schommelingen plaatsvinden tijdens de puberteit bij jongens, ondersteunt dit de theorie van hormonale invloed als oorzakelijke factor voor deze tumorgroei en ontwikkeling. Het belangrijkste endogene androgene hormoon is testosteron, hoofdzakelijk aangemaakt in de teelballen en in mindere mate in de bijnieren. Bij vrouwen vormen de eierstokken en de bijnieren kleine hoeveelheden van dit hormoon. Dit stofje is nodig voor het libido (geslachtsdrift), het ovulatieproces (ovulatie of eisprong is het gereedkomen van een eicel uit de eierstok) en de lichaamsbeharing.

Wat zijn de symptomen van JNA?

De symptomen zijn meestal neusverstopping (een verstopte neus), bloedneuzen en soms moeite net ademhalen (door de neus). Af en toe kan hoofdpijn en zwellingen in het gezicht optreden. Een bloedneus uit slechts één neusgat is gebruikelijk voor tumoren zoals JNA en dient altijd door een arts te worden onderzocht.

De tumor heeft vaak een grootte tussen 0,5 tot 5 cm, meestal in de neus (neusholte of nasofaryngeale regio). Soms is de tumor zichtbaar in de neusgaten. Sommige tumoren zijn echter agressief en dringen omliggende structuren binnen, wat hun functie beïnvloedt. In dat geval kun je last krijgen van bijkomende klachten zoals:

• verminderd reukvermogen of verlies van reukvermogen;
• doofheid, oorpijn; en
• zwelling of misvorming van het gelaat.

Hoe wordt JNA vastgesteld?

Diagnostisch onderzoek

De volgende diagnostische methoden kunnen worden ingezet om juvenile nasopharyngeal angiofibroma te diagnosticeren:

• Een grondig lichamelijk onderzoek en het doornemen van iemands volledige medische voorgeschiedenis zijn zeer cruciaal;
• Radiologisch onderzoek van het hoofd-halsgebied die röntgenfoto's, CT of MRI-scans omvatten;
• Vasculaire angiografie: een röntgenonderzoek waarbij contrastvloeistof direct in de bloedvaten wordt gespoten en waardoor het verloop van de aders zichtbaar worden en eventuele afwijkingen.

Differentiaaldiagnose

Veel klinische aandoeningen kunnen vergelijkbare symptomen hebben:

• Andere oorzaken van nasale obstructie, bijvoorbeeld neuspoliepen, antrochoanal poliep, teratoma, encefalocèle (een aangeboren aandoening van de schedel), plaveiselcelcarcinoom (een vorm van huidkanker), etc.;
• Andere oorzaken van bloedneus (epistaxis), systemische of lokale;
• Andere oorzaken van zwellingen in het gelaat.

Hoe wordt JNA behandeld?

Chirurgie

Chirurgie is de aangewezen behandelmethode. Vroeger betekende een chirurgische behandeling soms forse insnijdingen in het gezicht of mond, maar meer recentelijk worden technieken toegepast die minder ingrijpende incisies vereisen en waarmee de tumor benaderd kan worden door de neus met geavanceerde endoscopische sinuschirurgietechnieken. De operatie wordt uitgevoerd onder algehele narcose. De chirurg die deze operatie uitvoert, moet beschikken over aanzienlijk veel ervaring op het gebied van endoscopische sinuschirurgie.

Weefselonderzoek

De uitgesneden tumor wordt naar een laboratorium gestuurd voor pathologisch onderzoek. De patholoog onderzoekt de tumor onder een microscoop. Dan wordt ook de definitieve diagnose vastgesteld. De tumor mag niet gedeeltelijk worden gebiopteerd, omdat het tijdens het wegsnijden flink kan gaan bloeden. Daarom moet het in één keer volledig verwijderd worden in het kader van de biopsie.

Lees verder

• Huidaandoening neus: schilfering, pijn, zweertjes, roodheid
• Neuskanker: symptomen, oorzaak en behandeling kanker in neus
• Neuspoliepen: symptomen, oorzaak, verwijderen en operatie
• Huidkanker: symptomen, herkennen, oorzaak en behandeling
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling