Ziekte van Legg-Calvé-Perthes: Heupaandoening bij kinderen

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is een heupaandoening die voornamelijk kinderen treft. De femurkop (bovenste deel van het dijbeen) in de heup krijgt hierbij om onbekende reden onvoldoende bloed krijgt, waardoor het bot afsterft. Een beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid van de heup zijn de belangrijkste symptomen. Het correct diagnosticeren van de aandoening is mogelijk met beeldvormende onderzoeken. De arts een zet een scala aan behandelingen in bij de ziekte zoals fysiotherapie, orthopedische hulpmiddelen, medicijnen en chirurgie. De vooruitzichten zijn tot slot variabel maar over het algemeen beter bij kinderen die al op jonge leeftijd gediagnosticeerd zijn met de heupziekte. Bij oudere kinderen is het risico op artritis namelijk groot.

• Synoniemen van ziekte van Legg-Calvé-Perthes
• Epidemiologie: Heupziekte bij kinderen
• Oorzaken: Onvoldoende bloedtoevoer naar femurkop
• Risicofactoren van heupaandoening
• Symptomen: Beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid in heup
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van ziekte van Legg-Calvé-Perthes

Volgende synoniemen zijn bekend voor de heupaandoening:

• coxa plana
• LCPD
• ziekte van Perthes

Epidemiologie: Heupziekte bij kinderen

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is relatief zeldzaam. Hoewel de ziekte van Legg-Calvé-Perthes kinderen van bijna elke leeftijd treft, zijn meestal kinderen tussen twee en twaalf jaar getroffen, met een piekpresentatie tussen vijf en zes jaar. Jongens zijn vijf keer vaker dan meisjes getroffen door de heupaandoening. Kinderen met een blanke huidskleur hebben voorts meer kans op de aandoening dan kinderen met een zwarte huidskleur. In een klein aantal gevallen is de ziekte van Legg-Calvé-Perthes erfelijk.

Oorzaken: Onvoldoende bloedtoevoer naar femurkop

De femurkop, het bovenste stuk van het dijbeen in de heup, krijgt onvoldoende bloed. Hierdoor is de heupkop niet meer rond, het bot onstabiel en is de beweging in de heupkom bemoeilijkt. De femurkop van de heup stort vervolgens in en wordt plat. De bloedtoevoer naar het afgestorven bot komt na enkele maanden weer op gang, waardoor de productie van nieuwe botcellen plaatsvindt. De nieuwe cellen vervangen de dode botcellen in een periode van twee tot drie jaar. Deze cyclus van afbraak en genezing herhaalt zich mogelijk meermaals.

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is meestal niet het resultaat van genetische factoren. De oorzaak in deze gevallen is onbekend. In een klein percentage van de gevallen veroorzaken mutaties (wijzigingen) in het COL2A1-gen de botafwijkingen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Legg-Calvé-Perthes.

Risicofactoren van heupaandoening

Patiënten met de ziekte van Legg-Calvé-Perthes hebben mogelijk een laag geboortegewicht, een vertraagde botleeftijd, een onevenredige groei en een licht verkort gestalte. De ziekte is soms idiopathisch (zonder bekende uitlokkende factor), maar soms is deze het gevolg van een verplaatste femurkop (kop van het dijbeen), een trauma, het gebruik van corticosteroïden (sterke ontstekingsremmers), een sikkelcelcrisis (pijn door zuurstoftekort in lichaamsdelen), giftige synovitis (ontsteking van slijmvlies van gewrichten) of een aangeboren dislocatie (ontwrichting) van de heup.

Symptomen: Beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid in heup

Bij 90% van de patiënten is één heup aangetast, maar soms zijn beide zijden getroffen, maar meestal niet tegelijkertijd. De symptomen van de heupaandoening treden heel geleidelijk op. Het eerste symptoom is vaak pijnloos manklopen vaak na inspanning. Soms heeft de patiënt hierbij wel milde pijn (heuppijn) die komt en gaat.

Andere symptomen zijn:

• dij-, lies- of kniepijn die niet weggaat
• een beperkt bewegingsbereik van het heupgewricht
• heupstijfheid waardoor de heupbewegingen beperkt zijn
• kniepijn
• spierverlies in het bovenbeen
• verkorting van het been of de benen waardoor een ongelijke lengte ontstaat

De getroffen patiënten zijn voorts vaak korter dan andere personen als gevolg van botafwijkingen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens een lichamelijk onderzoek verplaatst de arts de benen van het kind in verschillende posities. Op deze manier bemerkt hij dat de heupbewegingen beperkt zijn en ook identificeert hij de typische mankheid en pijn die hiermee gepaard gaat.

Diagnostisch onderzoek

Een röntgenfoto van de heup of het bekken toont tekenen van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. Een MRI-scan is soms ook nodig om de botschade te visualiseren die veroorzaakt is door de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. Een botscan is tot slot bij een aantal patiënten vereist.

Differentiële diagnose

De arts voert beeldvormende onderzoeken uit om andere aandoeningen uit te sluiten. De differentiële diagnoses voor de ziekte van Legg-Calvé-Perthes omvatten:

• een abces van de psoasspier
• een tumor
• hemofilie (bloedingsziekte door het ontbreken van stollingsfactoren)
• juveniele reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Myer dysplasie
• osteomyelitis (botontsteking)
• pyogene artritis
• secundaire oorzaken van avasculaire necrose (AVN)
• verplaatste femurkop
• voorbijgaande synovitis (ontsteking van het slijmvlies van de gewrichten)

Behandeling

Het doel van de behandeling is om de femurkop van het dijbeen in de aansluiting te behouden, zodat het bewegingsbereik in de heup aanwezig blijft. De patiënt neemt hiervoor een korte periode van bedrust bij ernstige pijn. Gewicht dragende activiteiten zoals hardlopen beperkt de patiënt. Daarnaast is fysiotherapie aanbevolen om de heup- en beenspieren sterk te houden. Ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals ibuprofen, verlichten de stijfheid in het heupgewricht. Het dragen van een brace of een ander orthopedisch hulpmiddel is soms ook nodig. Sommige patiënten hebben een kruk (of beide krukken) of een rollator nodig. Bij sommige patiënten is een chirurgische ingreep vereist indien de andere behandelingen niet werken. Diverse operatietechnieken zijn bekend voor de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. De keuze hiervoor is afhankelijk van de ernst van het probleem en de vorm van de femurkop van het heupgewricht. Het is belangrijk dat het kind regelmatige opvolgbezoeken krijgt bij arts en een orthopedisch specialist.

Prognose

De vooruitzichten voor de ziekte van Legg-Calvé-Perthes zijn afhankelijk van de leeftijd van het kind en de ernst van de ziekte. Kinderen jonger dan zes jaar oud die een behandeling krijgen, hebben een goede prognose voor het krijgen van een normaal heupgewricht. Kinderen ouder dan zes jaar lopen een hoger risico op een misvormd heupgewricht, ondanks de behandeling, en ontwikkelen later mogelijk artritis (gewrichtsontsteking) in dat gewricht. Het heupgewricht ontwikkelt zich dan mogelijk in een abnormale vorm waardoor later een heupprothese vereist is.

Complicaties

Een mogelijke complicatie van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is het risico op artritis of heupartrose als gevolg van onvolledige of onvoldoende genezing van de heupkop. Het risico op deze complicaties kan toenemen bij oudere kinderen die later gediagnosticeerd worden of bij kinderen die geen adequate behandeling ontvangen. In ernstige gevallen kan de heupkop volledig inzakken, wat kan leiden tot een blijvende beperking in de heupfunctie en mogelijke noodzaak voor heupvervangende chirurgie op latere leeftijd.

Preventie

Aangezien de oorzaak van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes niet volledig bekend is, is er geen specifieke manier om de aandoening te voorkomen. Het handhaven van een gezonde levensstijl, inclusief een uitgebalanceerd dieet en regelmatige fysieke activiteit, kan bijdragen aan de algemene gezondheid van de botten en gewrichten. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal om de progressie van de ziekte te beperken en om complicaties te voorkomen. Regelmatige medische controles en follow-up bezoeken bij een specialist zijn belangrijk om de voortgang van de behandeling en eventuele opkomende problemen tijdig te identificeren en aan te pakken.

Lees verder

• Heuppijn: Oorzaken van pijn in heup (pijnlijke heupen)