Ziekte van Legg-Calvé-Perthes: Heupaandoening bij kinderen

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is een heupaandoening die voornamelijk kinderen treft. De femurkop (bovenste deel van het dijbeen) in de heup krijgt hierbij om onbekende reden onvoldoende bloed krijgt, waardoor het bot afsterft. Een beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid van de heup zijn de belangrijkste symptomen. Het correct diagnosticeren van de aandoening is mogelijk met beeldvormende onderzoeken. De arts een zet een scala aan behandelingen in bij de ziekte zoals fysiotherapie, orthopedische hulpmiddelen, medicijnen en chirurgie. De vooruitzichten zijn tot slot variabel maar over het algemeen beter bij kinderen die al op jonge leeftijd gediagnosticeerd zijn met de heupziekte. Bij oudere kinderen is het risico op artritis namelijk groot.

• Synoniemen van ziekte van Legg-Calvé-Perthes
• Epidemiologie: Heupziekte bij kinderen
• Oorzaken: Onvoldoende bloedtoevoer naar femurkop
• Pathofysiologie en anatomische gevolgen
• Genetische en omgevingsfactoren
• Risicofactoren van heupaandoening
• Symptomen: Beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid in heup
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van ziekte van Legg-Calvé-Perthes

Volgende synoniemen zijn bekend voor de heupaandoening:

• coxa plana
• LCPD
• ziekte van Perthes

Epidemiologie: Heupziekte bij kinderen

Leeftijd en geslachtsverschillen
De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is een relatief zeldzame aandoening die kinderen van bijna elke leeftijd treft, hoewel het zich meestal voordoet bij kinderen tussen twee en twaalf jaar. De piekleeftijd voor het ontstaan ligt doorgaans tussen vijf en zes jaar. Jongens hebben een vijf keer grotere kans om de aandoening te ontwikkelen in vergelijking met meisjes, hoewel de reden voor deze verdeling nog steeds niet volledig begrepen is.

Etniciteit en erfelijkheid
Kinderen met een blanke huidskleur hebben vaker kans op de ziekte van Legg-Calvé-Perthes dan kinderen met een donkere huidskleur. In een klein aantal gevallen speelt erfelijkheid een rol, hoewel de meeste gevallen zonder genetische achtergrond zijn. Sommige studies suggereren dat bepaalde genetische varianten mogelijk een verhoogd risico geven, maar deze bevindingen zijn nog onderwerp van verder onderzoek om de precieze invloed te bepalen.

Oorzaken: Onvoldoende bloedtoevoer naar femurkop

Pathofysiologie en anatomische gevolgen

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes ontstaat door onvoldoende bloedtoevoer naar de femurkop, het bovenste deel van het dijbeen in de heup. Deze beperkte bloedvoorziening leidt tot necrose (afsterving) van het botweefsel in de heupkop. Hierdoor ontstaat er geleidelijk instabiliteit in de heup, wat leidt tot een platte, niet-rondvormige femurkop. Dit verstoort de normale beweging in de heupkom en kan pijn en bewegingsbeperkingen veroorzaken. Het lichaam probeert dit afgestorven botweefsel geleidelijk te vervangen door nieuw bot, maar dit proces kan tot drie jaar duren en kan zich mogelijk meerdere keren herhalen.

Genetische en omgevingsfactoren

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes is meestal niet erfelijk; in het merendeel van de gevallen is de oorzaak onbekend. Toch zijn er zeldzame gevallen waarbij mutaties in het COL2A1-gen een rol spelen, waardoor deze genetische afwijking leidt tot botafwijkingen. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat omgevingsfactoren en misschien zelfs traumatische incidenten bijdragen aan het ontstaan van de aandoening, al is verder onderzoek noodzakelijk om deze theorieën te bevestigen.

Risicofactoren van heupaandoening

Vertraagde groei en lage geboortegewichten
Kinderen met de ziekte van Legg-Calvé-Perthes hebben vaak een laag geboortegewicht en ervaren een vertraagde botleeftijd. Dit betekent dat hun botten trager ontwikkelen dan gemiddeld, wat mogelijk bijdraagt aan de kwetsbaarheid van het heupbot. Daarnaast komt bij deze kinderen soms een licht verkort gestalte voor, wat verband kan houden met de afwijking in het botgroeiproces.

Andere onderliggende aandoeningen en uitlokkende factoren
In sommige gevallen is de ziekte idiopathisch, wat betekent dat er geen duidelijk aanwijsbare oorzaak is. Soms echter wordt de aandoening veroorzaakt door een verplaatste femurkop, een eerder trauma, langdurig gebruik van corticosteroïden of zelfs een sikkelcelcrisis. Daarnaast kunnen giftige synovitis of een aangeboren dislocatie van de heup ook bijdragen aan de ontwikkeling van deze ziekte.

Symptomen: Beperkt bewegingsbereik, pijn en mankheid in heup

Pijnklachten en mobiliteitsbeperkingen
De meeste patiënten met de ziekte van Legg-Calvé-Perthes ervaren symptomen in één heup, al kunnen beide heupen worden aangetast, meestal niet op hetzelfde moment. De klachten beginnen vaak geleidelijk, waarbij het eerste symptoom pijnloos manklopen is, dat vaak optreedt na inspanning. In sommige gevallen ervaart de patiënt milde, intermitterende pijn in de heup die komt en gaat, wat kan verergeren bij activiteiten.

Andere symptomen en functionele beperkingen
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan het kind pijn in de dij, lies of knie ontwikkelen, die aanhoudt en mogelijk verergert. De beweging in de heup raakt vaak beperkt, wat leidt tot stijfheid en spierverlies in het bovenbeen. Een verkorting van het been kan zich ook voordoen, waardoor een ongelijke beenlengte ontstaat. Deze symptomen leiden vaak tot verdere mobiliteitsbeperkingen en een duidelijke mankheid in het looppatroon.

De kinderen die aan deze ziekte lijden zijn vaak korter van gestalte in vergelijking met hun leeftijdsgenoten, een gevolg van botgroeiafwijkingen.

Alarmsymptomen

Aanhoudende of verergerende pijn in de heup of knie
Een van de belangrijkste alarmsymptomen van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is aanhoudende of verergerende pijn in de heup, dij, lies of knie. Hoewel deze pijn soms mild kan beginnen en in intensiteit kan variëren, kan het optreden van aanhoudende pijn, vooral in rust of zonder fysieke inspanning, een indicatie zijn dat de aandoening verergert. Pijn in de knie, ook al is dit gewricht niet direct aangetast, is soms het enige vroege symptoom dat zich manifesteert en kan ouders en zorgverleners misleiden. Patiënten die last blijven hebben van pijnklachten, of bij wie de pijn erger wordt, moeten zo snel mogelijk worden beoordeeld door een specialist om de mate van botbeschadiging vast te stellen en een aangepaste behandeling te starten.

Bewegingsbeperking en aanhoudende mankheid
Een ander alarmsymptoom van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is het ontstaan van een merkbare bewegingsbeperking in de heup en een blijvende mankheid. Naarmate de aandoening vordert, kan de heup stijver worden, wat leidt tot verminderde flexibiliteit en mobiliteit. Deze bewegingsbeperking maakt het moeilijk voor patiënten om activiteiten zoals lopen, rennen of traplopen zonder hinder uit te voeren. Mankheid kan zich aanvankelijk alleen na inspanning voordoen, maar na verloop van tijd wordt dit vaak een chronisch probleem, zelfs in rust. Dit alarmsymptoom wijst mogelijk op een progressieve beschadiging van de femurkop en vraagt om onmiddellijke medische opvolging om verdere complicaties te voorkomen en de functie van het gewricht te behouden.

Verlies van spiermassa en ongelijke beenlengte
Bij patiënten met vergevorderde ziekte kan verlies van spiermassa optreden, vooral in de bovenbenen. Deze atrofie ontstaat door verminderde beweging en asymmetrische belasting van de benen, wat kan leiden tot een zichtbare afname van de spieromvang in het aangedane been. Daarnaast kan de ziekte resulteren in een ongelijke beenlengte door de inzakking van de femurkop, wat verder bijdraagt aan een onevenwichtige belasting en het risico op gewrichtsproblemen vergroot. Dit symptoom is een teken dat de aandoening aanzienlijke structurele veranderingen heeft veroorzaakt in de heup en vereist een grondige evaluatie en aangepaste behandeling, mogelijk met het gebruik van orthopedische hulpmiddelen of chirurgische behandelingen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Bij het lichamelijk onderzoek verplaatst de arts de benen van het kind in diverse posities om de beweging van de heup te controleren. Dit helpt bij het identificeren van de typische mankheid en pijn die kenmerkend zijn voor de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. De arts let daarnaast op tekenen van spierverlies en asymmetrische beenlengte als onderdeel van het klinisch beeld.

Beeldvormend en diagnostisch onderzoek
Een röntgenfoto van de heup of het bekken helpt om de typische tekenen van botafbraak te identificeren. Soms is een MRI-scan nodig om de mate van schade aan het bot nauwkeuriger vast te stellen. In sommige gevallen wordt ook een botscan uitgevoerd om de bloedtoevoer en botactiviteit in beeld te brengen.

Differentiële diagnose
Om andere aandoeningen uit te sluiten, voert de arts diverse beeldvormende onderzoeken uit. Mogelijke andere diagnoses omvatten onder andere een abces van de psoasspier, hemofilie, juveniele reumatoïde artritis of een osteomyelitis. Ook voorbijgaande synovitis en andere oorzaken van avasculaire necrose worden overwogen.

Behandeling

Conservatieve en medicamenteuze therapie
Het primaire doel van de behandeling is om de femurkop goed gepositioneerd te houden, zodat de beweeglijkheid behouden blijft. De patiënt krijgt vaak rust voorgeschreven bij ernstige pijn, en wordt aangemoedigd gewicht dragende activiteiten te vermijden. Fysiotherapie helpt om de spieren rondom de heup te versterken en kan stijfheid tegengaan. Ontstekingsremmende medicatie, zoals ibuprofen, kan pijn en stijfheid verminderen.

Orthopedische hulpmiddelen en chirurgische ingreep
In sommige gevallen is het nodig dat de patiënt een brace of orthopedisch hulpmiddel draagt om het heupgewricht te ontlasten. Indien andere behandelingen niet effectief zijn, kan een chirurgische ingreep nodig zijn. De keuze van de chirurgische techniek is afhankelijk van de ernst van de misvorming en de vorm van de femurkop. Regelmatige opvolging bij een orthopedisch specialist is belangrijk om de behandeling aan te passen indien nodig.

Prognose

Invloed van leeftijd en ernst van de ziekte
De prognose van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes hangt af van de leeftijd van het kind en de ernst van de aandoening. Kinderen die de ziekte voor hun zesde levensjaar krijgen en tijdig behandeld worden, hebben een goede prognose. Ze hebben een grote kans om een normaal functionerend heupgewricht te ontwikkelen. Oudere kinderen lopen echter een groter risico op misvorming van het heupgewricht, wat later kan leiden tot artritis.

Langetermijncomplicaties
In gevallen waarbij het heupgewricht zich abnormaal ontwikkelt, kan de patiënt op latere leeftijd een heupprothese nodig hebben. Ook is er een verhoogd risico op vroege heupartrose, wat leidt tot beperkingen in mobiliteit en soms chronische pijn.

Complicaties

Artritis en heupartrose
Een belangrijke complicatie van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is het verhoogde risico op heupartrose, vooral wanneer de femurkop een abnormale vorm krijgt. Deze artritis kan geleidelijk verergeren en de mobiliteit verder beperken.

Beperkingen in het dagelijks leven
Kinderen die een ernstige vorm van de ziekte hebben doorgemaakt, kunnen op latere leeftijd moeite ondervinden met bepaalde activiteiten, zoals rennen of traplopen. Fysiotherapie kan helpen om de spieren rondom de heup te versterken en zo de functionele beperkingen te verminderen.

Preventie

Bevordering van botgezondheid en algemene preventieve maatregelen
Aangezien de exacte oorzaak van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes nog niet volledig begrepen wordt, is het lastig om gerichte preventieve maatregelen te nemen om deze aandoening te voorkomen. Wel kan een gezond en evenwichtig voedingspatroon, gecombineerd met regelmatige lichaamsbeweging, bijdragen aan de algemene gezondheid van de botten en gewrichten bij kinderen. Vooral voedingsstoffen zoals calcium en vitamine D zijn belangrijk voor de opbouw van sterke botten, en een goede fysieke conditie kan de kans op andere gewrichtsproblemen in de toekomst verkleinen. Het is eveneens aanbevolen om extreme belastingen op de gewrichten te vermijden, aangezien dit de kans op gewrichtsproblemen kan verminderen.

Vroegtijdige diagnose en medische opvolging
Hoewel er geen directe preventieve maatregel bestaat, speelt vroegtijdige diagnose en behandeling een cruciale rol in het beheer van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. Door vroegtijdig aandacht te besteden aan symptomen zoals mank lopen of pijn in de heup, kan een snelle medische evaluatie de progressie van de aandoening helpen beperken. Regelmatige medische controles zijn essentieel om de ontwikkeling van de ziekte nauwlettend in de gaten te houden en eventuele complicaties vroegtijdig op te sporen. Het is belangrijk dat patiënten opvolging krijgen bij een specialist, zoals een orthopedisch arts, die ervaring heeft met deze aandoening. Dit helpt om tijdig in te grijpen en aanpassingen te doen in de behandeling indien nodig, wat een gunstig effect kan hebben op de uiteindelijke prognose.

Lees verder

• Heuppijn: Oorzaken van pijn in heup (pijnlijke heupen)