Blauwe-tenensyndroom: symptomen, oorzaken en behandeling

Het blauwe-tenensyndroom (BTS) wordt veroorzaakt door een verstopping van de kleine bloedvaten in de voet, hetgeen de bloed- en zuurstofstroom naar de weefsels vermindert. Het ontwikkelt zich meestal als gevolg van een probleem hogerop in de bloedbaan, zoals een aneurysma of atherosclerose (slagaderverkalking). De benaming blauwe-tenensyndroom is voor het eerst gebezigd door Karmody et al. in 1976.¹ Deze toestand ontwikkelt zich plotseling en kan heel pijnlijk zijn. Het kan één teen of een aantal tenen treffen. De tenen worden blauw door het ontbreken van zuurstof en als ze onbehandeld blijven, kan de huid zweren, beginnen weefsels af te sterven en treedt uiteindelijk gangreen in (afgestorven weefsel). Als dit gebeurt, kan amputatie nodig zijn, dus een vroege behandeling is ontzettend belangrijk.

• Wat is het blauwe-tenensyndroom?
• Symptomen van het blauwe-tenensyndroom
• Oorzaken
• Verminderde bloedcirculatie
• Embolie
• Trombose
• Vasoconstrictieve stoornissen
• Infectieuze en niet-infectieuze ontsteking
• Andere oorzaken van vasculaire obstructie
• Verminderde uitstroom van veneus bloed
• Afwijkingen in het bloedcirculatie
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van het blauwe-tenensyndroom
• Plaatsen van een stent
• Bypassoperatie
• Antistollingsmiddelen
• Behandelen van gangreen
• Risicofactoren aanpakken
• Prognose en complicaties

Wat is het blauwe-tenensyndroom?

Het blauwe-tenensyndroom (BTS), ook bekend als occlusieve vasculopathie, is een vorm van acute ischemie (onvoldoende doorbloeding) waarbij een of meer tenen een blauwe of paarse kleur krijgen. Er kunnen ook petechiën (puntbloedingen) of cyanose van de voetzolen te zien zijn.

Het blauwe-tenensyndroom wordt geassocieerd met afsluiting van kleine bloedvaten en kan voorkomen zonder duidelijk voorafgaande trauma of stoornissen die gegeneraliseerde cyanose veroorzaken, zoals hypoxemie (een tekort aan zuurstof in het bloed) of methaemoglobinemie (een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal hoge gehalten aan methemoglobine). Het komt meestal voor bij oudere mannen die een vaatingreep hebben ondergaan.

Het blauwe-tenensyndroom ontwikkelt zich vaak wanneer er een verstopping in de kleine bloedvaten van de voet optreedt, waardoor de bloedtoevoer naar de tenen wordt verminderd, wat bekend staat als ischemie. De verstopping wordt meestal veroorzaakt door cholesterolkristallen of een stuk plaque dat vast komt te zitten. Plaqueafzettingen zijn een wasachtige substantie die bestaan uit vetzuren, cholesterol en calcium. Ze bouwen zich gedurende een aantal jaren op aan de binnenkant van de vaatwand. Soms breken kleine stukjes plaque af (ook bekend als embolisatie) en reizen dan rond in het lichaam via de bloedbaan. Bij het blauwe-tenensyndroom heeft de plaque de neiging af te breken van bloedvaten nabij de lies en de buik. Het reist door de bloedbaan en komt vast te zitten in de kleine bloedvaten van de voet. Dit beperkt de stroom zuurstof en glucose naar de tenen, die beide nodig zijn om cellen in leven te houden. Het resultaat is vernietiging en sterfte van de omliggende weefsels. De tenen beginnen een blauwachtige paarse kleur te krijgen (bekend als cyanose) vanwege het gebrek aan zuurstof, vandaar de naam blauwe-tenensyndroom.

Symptomen van het blauwe-tenensyndroom

Het blauwe-tenensyndroom ontwikkelt zich meestal plotseling en snel. Het kan één of meer tenen treffen, maar is meestal beperkt tot één voet. De meest voorkomende symptomen van het blauwe-tenensyndroom is de combinatie van:

• blauw-paarse, koude, pijnlijke gebieden op de voeten of de tenen
• pijn: scherpe pijn, welke in de voet gevoeld kan worden (voetpijn) en soms ook verder in het been kan voorkomen (beenpijn)
• slechte capillaire hervulling, die pijnlijk zijn bij aanraking
• livedo reticuarlis: dit is een blauwachtige paarsachtige verkleuring van de huid, waarbij verkleurde vlekken in een netvormig patroon verschijnen
• voet pulsaties: het voelen van pulsaties in de voet(en)
• weefselnecrose, variërend van oppervlakkige ulceratie (zweervorming) tot gangreen
• leeftijd: het syndroom treft meestal mensen boven de vijftig jaar

Oorzaken

De karakteristieke blauwe verkleuring en pijn] bij het blauwe-tenensyndroom wordt veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer naar het weefsel, wat resulteert in ischemie. De verslechtering van de bloedstroom is te wijten aan een of meer van de volgende factoren:

• verminderde bloedcirculatie
• verminderde uitstroom van veneus bloed
• afwijkingen in het bloedcirculatie

Deze oorzaken sluiten elkaar niet uit. Abnormaal circulerend bloed kan bijvoorbeeld vasculitis en daaropvolgende trombose van de arteriolen en capillairen induceren die bloed aan de tenen leveren, resulterend in een verminderde arteriële bloedstroom.

Verminderde bloedcirculatie

De blokkering of vernauwing van slagaders door kleine stolsels die leiden tot het blauwe-tenensyndroom kan het gevolg zijn van een aantal verschillende omstandigheden.

Embolie

Een embolie is de afsluiting van een slagader of een ader. Cholesterolembolieën zijn cholesterolfragmenten dat in de bloedbaan terechtkomt en afkomstig is van zwerende arteriosclerotische plaques in de grote slagaders (bijvoorbeeld de aorta of dijbeenslagaders) en zijn de meest voorkomende oorzaak van het blauwe-tenensyndroom. Risicofactoren zijn roken, hoge bloeddruk, verhoogde cholesterolwaarden en een recent angiogram (afbeeldingstechniek waarbij bloedvaten en hartkamers met behulp van contrastvloeistof worden afgebeeld met röntgenfoto) of bloedvatenchirurgie. De vorming van een embolus, een zwevende massa in de bloedbaan die de slagaders kan verstoppen, kan ook spontaan optreden. Het kan ook afkomstig zijn van een harttumor of van stolsels of gezwellen gemaakt van fibrine en bloedplaatjes van een myxoma cordis (vaak goedaardige nieuwe groei van weefsel van het hart) of endocarditis (ontsteking van de binnenbekleding van het hart en de hartkleppen). Het komt zelden voor dat een embolie zich ontwikkelt zonder duidelijke cardiovasculaire risicofactoren of als een plotselinge gebeurtenis.

Trombose

Bij trombose raakt een bloedvat verstopt als gevolg van een bloedstolsel. Trombose kan zich vormen in de kleine vaten van de voeten. Het kan het gevolg zijn van het antifosfolipide syndroom, thromboangiitis obliterans, maligniteit, trombotische trombocytopenische purpura, gedissemineerde intravasculaire coagulatie en door warfarine geïnduceerde huidnecrose.

Vasoconstrictieve stoornissen

Vernauwing van bloedvaten in de voeten kan een gevolg zijn van samentrekking van de spierwand. Bij het fenomeen van Raynaud zijn de vingers vaak ernstiger getroffen dan de tenen. Oorzaken zijn onder meer medicatie-geïnduceerde vasoconstrictie (bijvoorbeeld door een bètablokker of een drug zoals cocaïne) en/of acrocyanose.

Infectieuze en niet-infectieuze ontsteking

Occlusie kan ook te wijten zijn aan syfilis, pyogene infectie (sepsis), ziekte van Behçet en andere vormen van vasculitis.

Andere oorzaken van vasculaire obstructie

Versmalde bloedvaten kunnen te wijten zijn aan calcificerende vasculopathie (calciphylaxi, een aandoening waarbij calciumafzettingen zich ophopen in het lichaam als gevolg van bloedstolsels).

Verminderde uitstroom van veneus bloed

Verminderde uitstroom van veneus bloed wordt geassocieerd met uitgebreide veneuze trombose wat resulteert in phlegmasia cerulea dolens (letterlijk 'pijnlijk blauw oedeem'). Veel patiënten hebben predisponerende factoren voor veneuze trombose, waaronder:

• bedlegerigheid
• stollingsstoornissen
• zwangerschap
• eerder beentrauma
• maligniteit (kanker)

Afwijkingen in het bloedcirculatie

Het blauwe-tenensyndroom kan te wijten zijn aan abnormale bloedbestanddelen:

• samenklonteren van bloedplaatjes
• myeloproliferatieve aandoeningen (ziekten waarbij het beenmerg teveel rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes aanmaakt)
• Paraproteïnemie (groep van immunologische ziekten, waarbij bepaalde kortketen eiwitten voorkomen in het bloed die hyperviscositeit of stroperig bloed veroorzaakt)
• cryoglobulinemie (waarbij er veel van het eiwit cryoglobuline in het bloed aanwezig is)
• cryofibrinogenemia
• koude agglutininebloedarmoede
• paroxysmale nocturnale hemoglobinurie

Onderzoek en diagnose

Het blauwe-tenensyndroom kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Gewoonlijk is het meest voorkomende teken van een blokkade in de bloedvaten het verlies van voetpulsen, maar in dit geval zijn ze meestal wel aanwezig. De diagnose concentreert zich ook op het vinden van de oorzaak van het probleem, dat wil zeggen waar de plaque in de eerste plaats vandaan kwam. Echoscopie en CT-angiografie zijn de diagnostische hulpmiddelen bij uitstek.

Behandeling van het blauwe-tenensyndroom

Zodra de onderliggende oorzaak van het blauwe-tenensyndroom is gevonden, kan het worden behandeld door:

Plaatsen van een stent

Hierbij wordt een stent (een hol buisje van gaas) in een bloedvat ingebracht om het open te houden en beperking van de bloedstroom op te heffen en te voorkomen.

Bypassoperatie

Hierbij wordt de bloedstroom omgeleid rond belangrijke slagaders die te smal of gedeeltelijk geblokkeerd zijn. Een gezond bloedvat wordt uit een ander deel van het lichaam gehaald en boven en onder het aangetaste gebied vastgemaakt, zodat de bloedstroom rond de blokkade wordt omgeleid.

Antistollingsmiddelen

Deze middelen kunnen op de korte termijn goed helpen, maar zijn geassocieerd met een hoog recidiefpercentage van het blauwe-tenensyndroom.

Behandelen van gangreen

Indien niet behandeld, kan gangreen ontstaan. Gangreen is een ernstige aandoening waarbij een gebrek aan bloedtoevoer het weefsel doet afsterven. Vroegtijdige behandeling omvat debridement (chirurgische verwijdering van het dode weefsel) en antibiotica om een ​​infectie te behandelen. Soms is amputatie van het aangetaste lichaamsdeel nodig.

Risicofactoren aanpakken

Risicofactoren moeten worden aangepakt bij patiënten met gevorderde atherosclerotische aandoeningen, waaronder:

• stoppen met roken
• hoge bloeddruk onder controle brengen
• cholesterolwaarden verbeteren

Prognose en complicaties

Milde vormen van het blauwe-tenensyndroom hebben een goede prognose en verdwijnen zonder gevolgen. Echter, cholesterolfragmenten die bloedvaten blokkeren naar andere organen kunnen leiden tot multi-orgaanfalen. Betrokkenheid van de nieren heeft een slechte prognose.

Patiënten met het onbehandelde blauwe-tenensyndroom door een embolie kunnen in de daaropvolgende weken last hebben van verdere embolie, resulterend in aanzienlijke occlusie en het ischemische verlies van de tenen, de voorvoet en de ledematen (droge gangreen of necrose), waardoor amputatie nodig is.

Noten:

1. Karmody AM, Powers SR, Monaco VJ, Leather RP. ‘Blue toe’ syndrome. An indication for limb salvage surgery. Arch Surg. 1976;111:1263-8.

Lees verder

• Blauwe tenen: oorzaken van blauwe of paarse tenen of teen
• Blauwe voeten of paarse voeten: oorzaken blauw-paarse voeten